结构性心脏病科

一、术后早期需注意的哪些问题？小儿先心介入治疗首选路径是通过股动脉和股静脉，其次是颈内静脉。我中心对于术后处理常规是穿刺下肢平伸12小时，加压包扎后沙袋压迫穿刺点6小时。松解绷带后24~48小时勿过多活动，以避免穿刺点再次出血。在加压包扎期间家属需注意观察穿刺点有无出血，以及压迫肢体的皮温、颜色、足背动脉搏动等情况，如有异常，及时告知医护人员。因为加压包扎过紧、时间过长，可引起下肢血液循环，形成下肢血栓。主要表现为患侧肢体发凉、动脉搏动减弱或消失；患侧肢体肿胀、颜色变深暗。均需要早发现、早干预。反之，若加压包扎过松、时间过短，或穿刺侧肢体活动过早，则穿刺点有可能再次出血。动脉出血可在穿刺点周围皮下出现淤血，肿胀，甚至形成搏动性的包块，临床称之为假性动脉瘤。若动脉瘤进行性增大，并出现腿部肿胀、疼痛，则需要进一步处理，如外科缝合或介入闭合动脉破口。二、术后可以上体育课吗？先心病介入封堵治疗如：房间隔缺损、室间隔缺损和动脉导管未闭等，体内都放置有封堵器者，早期尤其是3个月内存在封堵器脱落的风险，一旦脱落可导致严重的并发症，严重时可引起猝死风险，为安全起见，建议术后6个月尤其头3个月勿做剧烈活动。三、术后早期头痛不适是为什么？术后引起头痛主要见于房间隔封堵术后的患者，因为术中封堵器上存在一些微栓子以及封堵器对周围组织的牵拉脱落的一些栓子，这些栓子顺着血流进入大脑并栓塞脑动脉。对考虑微栓塞者，可心电监护观察，头痛较重者必要时可做脑CT检查。一般酌情加用肝素或阿司匹林后加强抗凝可缓解。四、术后还用服药吗？房间隔缺损和室间隔缺损封堵术后，常规服用阿司匹林预防血栓形成，剂量为儿童3-5mg/kg/.天，成人100-200mg/天。个别放置封堵伞较大的患者需同时加服氯吡格雷。针对术前心脏扩大，心功能降低的患者，术后多需要继续服用利尿、强心等药物帮助心脏功能恢复。五、为什么某些小儿术后早期出现血尿？动脉导管和室间隔缺损封堵术后早期，个别红细胞脆性较大的患者可因红细胞破坏，出现血红蛋白尿，尿的颜色是黑色。程度轻者，适当多饮水即可，一般持续24~48小时自行消失。若程度重、持续时间长，则需要针对性的处置。六、术后患者出现心慌、胸闷，正常吗？某些患者手术中及术后会出现心慌、胸闷等不适，主要见于房间隔缺损和室间隔缺损封堵术后，病人可感觉心跳不齐、心慌、心跳慢等。房间隔封堵术后的心慌胸闷等不适一般是一过性的，很快就会缓解，而室间隔缺损术后出现心律失常则需要常规长期随诊，如出现心跳减慢等不适，及时正规医院就诊，排除传导阻滞类心律失常，对于确诊为重度房室传导阻滞患者需安装心脏起搏器。对于术后突然出现心慌、胸闷等不适症状的患者，如不能自行缓解，需及时医院就诊，行听诊及心脏彩超检查，排除封堵器脱落。七、术后什么时间复查？ 常规在术后1个月、3个月、6个月和1年复查，以了解治疗效果和心脏恢复情况。需要做超声心动图、心电图及胸部X线检查，了解封堵器位置、心功能及心律等情况。此后根据情况酌情长期随诊。八、术后饮食需注意什么？患者尤其是儿童，术后原则上少食多餐，不要暴饮暴食；主要以以高蛋白、高热量、易消化的均衡饮食为主。多吃新鲜的蔬菜和水果，注意食物卫生，防止腹泻。九、封堵术后能做MRI检查吗？能做飞机吗？建议介入封堵术后6个月做MRI，因为此时封堵器已牢牢固定于心腔内，和心脏“融为一体”。即使在强磁场中也不会发生封堵器位置的变化，也不会造成心肌损伤。先心病装了封堵器都是可以过飞机安检的，只是过安检的时候，金属探测器可以检测出来，可以提前和工作人员说明情况。

一、什么是肥厚性梗阻型心肌病？肥厚性心肌病是一种遗传性疾病，在编码心肌肌小节蛋白的10多个基因中有1个发生基因突变就会导致肥厚性心肌病。该疾病在普通人群的发病率为1/500。肥厚型梗阻性心肌病主要是以室间隔非对称肥厚为主要特征，肥厚的室间凸向左心室，另外加上心脏收缩的时候二尖瓣前叶向肥厚的室间隔移位的因素，最终导致左室流出道梗阻，称之为肥厚型梗阻性心肌病。肥厚性梗阻性心肌病是青年人群中猝死的主要原因。二、肥厚性梗阻型心肌病有什么症状？主要症状是活动时后呼吸困难，休息后缓解，另外还有心慌、心前区疼痛、眼前黒懵、晕厥等，多发生在活动后。三、怎么检查确诊？如果出现上述症状，首先需要行经胸超声心动图检查，也是最常规、最有效的诊断手段，可以明确室间隔的厚度、左心室流出道压差，以判断目前病情的严重程度。必要时还需要行运动负荷超声心动图，因为有些人在静息状态下流出道压差是正常的，通过运动负荷以后才能诱发出左室流出道的狭窄，以避免误诊和漏诊的发生。同时运动负荷试验过程中还能监测是否有心律失常的发生。四、该病可以药物保守治疗吗？    肥厚性梗阻型心肌病目前的治疗方法首选还是药物治疗，主要是减慢心率，改善舒张期的心室充盈，最常用的药物是β受体阻断剂和钙离子拮抗剂。近年又退出了一种新型药物----玛伐凯泰，它是一种心脏肌球蛋白变构调节剂，具有心脏特异性，通过抑制其结合肌动蛋白，使过度收缩的心脏中的肌球蛋白功能正常化来减轻患者的左室流出道压差，从而减轻症状[1]。尽管药物治疗可以部分患者的症状，但仍有相当一部分患者症状改善不明显，需要采取其他手段的治疗。四、肥厚性梗阻型心肌病非药物治疗有哪些？1、外科室间隔心肌切除术：又称Morrow术，是指在体外循环辅助下经主动脉入路，将室间隔肥厚的心肌组织切除。其结果主要取决于外科医生及其同队的经验和能力，而其复发通常与间隔切除不充分或出现新的心室中段梗阻有关。室间隔切除术后患者的寿命与性别、年龄匹配的一般人群相似。但另有研究发现[2]，室间隔切除术会影响室间隔基底部和邻近的左束支支配的心内膜部分，大多数患者在室间隔切除术后出现左束支传导阻滞。2、经导管冠状动脉室间隔酒精消融术：是一种介入治疗手段，其原理是通过导管注入少量无水酒精，闭塞冠状动脉的间隔支，使其支配的肥厚室间隔心肌缺血、坏死、变薄、收缩力下降，使心室流出道梗阻消失或减轻，从而改善患者的临床症状。该治疗手段严重依赖间隔支的大小及分布区域，因此术中存在误选血管及血管变异等情况，导致不可控的严重并发症和未知风险，例如完全性房窒传导阻滞、持续性室性心动过速、心窒颤动、心脏骤停、室间隔穿孔、心包积液等情况的发生[3]，同时如果侧枝循环建立过快，存在梗阻复发的风险。3、经皮心肌内室间隔射频消融术(PIMSRA术）：是由我国学者独创的一种术式，它采用射频能量消融，其原理是在超声指导下经皮从左心室心尖部直接穿刺并将消融针刺入肥厚室间隔内消融，其消融部位是心内膜下的心肌层，使其坏死、变薄，缓解左室流出道梗阻。西京医院刘丽文教授团队对15例药物难治性且具有典型左室流出道梗阻的严重症状的患者行Liwen术后随访半年的研究中发现[4]，对严重梗阻症状的肥厚性梗阻型心肌病患者，PIMSRA是一种相对安全、有效的治疗方法，能持续改善症状、降低左室流出道压差，有效改善心功能，晕厥消失，效果肯定。需要注意的是，术前需选择避开心尖部有较大冠状动脉的患者。其消融区域、消融功率及消融时间根据不同患者室间隔厚度不同而不同，消融过程中需要监测心律的变化，同时避免损伤左前降支，因此，该术式术前必须严格筛选患者，术中、术后也需与心脏外科紧密合作，该项技术操作要求比较高，需经过严格培训及操作训练。4、经心尖微创心肌旋切术：又称为经心尖微创室间隔心肌切除手术（miniTASM），是基于外科直接切除原理，应用器械使创伤降低的新技术方法。该术式需经心尖小切口进行室间隔切除术，不使用体外循环。目前该器械仍在临床试验中，临床效果仍在验证过程中。总结：传统的室间隔心肌切除术既要充分消除LVOT阻塞，又要防止医源性并发症，在技术上要求很高。而肥厚性梗阻型心肌病的微创治疗使得技术水平更可控，不需心脏停跳，确实避免了体外循环自身或者与术者经验缺乏带来的风险。[1] GrilloMP，ErveJCL，DickR，eta1．Invitroandinvivopharmacokineticcharacterizationofmavacamten．afirst-in-classsmallmoleculeallostericmodulatorofbetacardiacmyosin[J]．Xenobiotica，2019，49(6)：718-733．[2] TalrejaDR，NishimuraRA，EdwardsWD，eta1．Alcoholseptalablationversussurgicalseptalmyectomy：comparisonofeffectsonatrioventricularconductiontissue[J]．JAmCollCardiol，2004，44(12)：2329—2332．[3] Kuhn HJ．Optimizingcatheter—basedtherapyofhypertrophicobstructivecardiomyopathy：doesalcoholdosematter?[J]．CanJCardiol，2011，27(6)：668-670．[4] LiuL，LiJ，ZuoL，eta1．Percutaneousintramyocardialseptalradiofrequencyablationforhypertrophicobstructivecardiomy—opathy[J]．JAmCoilCardiol，2018，72(16)：1898-1909．作者简介：孙子瑞阜外华中心血管病医院 结构性心脏病区 副主任医师专长：先天性心脏病、心脏瓣膜病、肥厚性梗阻型心肌病的微创治疗坐诊时间：周四全天、周六上午联系方式：0371-58681080

一、肺动脉瓣是什么？心脏有四个瓣膜，其中两个瓣膜位于两个房室之间，另外两个位于心室和两个大动脉之间，肺动脉瓣是位于右心室和肺动脉之间的瓣膜，肺动脉瓣为3个瓣叶，分为左瓣、右瓣和前瓣。肺动脉瓣的作用是开放时作为右心室和肺动脉之间的通道，关闭时防止肺动脉血流反流入右心室。二、肺动脉瓣反流是咋回事？肺动脉瓣反流是由于各种原因导致的肺动脉瓣功能异常，从而导致肺动脉的血液反流入右心室，相比其它三个瓣膜，肺动脉瓣反流很少见，医源性因素目前是临床上最常见、最具临床意义的病因，最常见于法洛四联症、肺动脉闭锁等有右心室流出道狭窄术后的患者，肺动脉瓣反流会引起右心室容量过度负荷和右心室壁肥厚，肺动脉瓣反流的患者早期常无症状，长期、慢性的肺动脉瓣反流会引起严重的右心室功能不全，增加致死性心律失常和猝死的风险！三、肺动脉瓣反流如何诊断？肺动脉瓣反流往往有法洛四联症矫治术等医源性病史，有心慌、胸闷、双下肢水肿、饮食差等右心功能不全症状，通过胸部X线、心脏超声心动图、心动图等检查可明确诊断。通过心脏磁共振检查及心脏CT检查可明确具体右心室功能及右室流出道解剖特点。四、如何治疗肺动脉瓣大量反流？由于肺动脉瓣大量反流患者既往有心脏外科手术病史，因此二次开胸治疗肺动脉瓣反流增加了手术难度和手术风险，目前经皮肺动脉瓣植入术（PPVI）是治疗肺动脉瓣反流的新技术，具有创伤小、术后恢复快等优点，也有良好的近、中期疗效。PPVI纠正了肺动脉瓣反流，必将会对心脏血液动力学及心功能产生积极的影响。五、经皮肺动脉瓣植入术（PPVI）介绍通过股静脉穿刺，植入22F血管鞘，通过下腔静脉将装载的人工瓣膜通过输送系统送至右室流出道，通过反复造影定位，释放瓣膜，达到了瓣膜置换的目的。