康复科

在原发性头痛中，紧张型头痛是最常见的一种亚型，由于它的病因“过于普通”，几乎任何年龄、任何职业、任何经济条件的男女都难以完全幸免。紧张型头痛，历史上有很多种民间的和专业的名字，如肌收缩性头痛、精神肌源性头痛、应激性头痛、心因性头痛、普通头痛、单纯头痛等。由于其病因主要与社会心理压力、焦虑、抑郁、精神因素、肌肉紧张、滥用止痛药物等因素有关，直到最近几年才统一命名为紧张型头痛。流行病学调查结果显示，女性的发病率明显高于男性，提示可能还与女性独特的生理周期和性格特点有关。紧张性头痛的病程大多比较长，持续数月至数十年不等，但也有发作与缓解周期。轻者仅在明显紧张或忧郁时才出现症状，紧张因素消除后症状即可消失。慢性患者的症状持续时间会更长些。一些患者即使是在紧张因素完全解除后仍残存部分核心症状。由于紧张性头痛患者的面部表情和肢体语言常常呈现出一副忧国忧民样的心事重重之状，长期以往甚至可以改变患者的外观特征，使得一些经验丰富的临床医生能够仅凭察言观色就能大致做出诊断。通常来说，紧张性头痛的临床表现有以下特点：①头痛呈双侧对称性，主要位于枕部、额部和颞部，严重时可扩展至整个头部；②头痛症状呈持续性，为期数周至数月不等；③头痛的性质为钝性闷痛，或非疼痛性质的压迫沉重感、涨满感、紧箍感、枕颈部发紧僵硬感，局部肌肉存在触动和压痛点，捏压动作可短暂减轻症状；④极少伴有畏光、恶心、呕吐或全身其他不适；⑤精神紧张、睡眠差、心境低落时可诱发本病，注意力转移和运动后症状可明显减轻。从上述临床特点，结合紧张型头痛的病因和诱因，我们不难看出，该类头痛主要好发于工作和/或学习压力较大的青中年人群，其发病率必然随着生活节奏的加快和生存压力的加大而上升。尤其是随着手机和移动网络的普及，“手机控”、“微信倥”激增，用眼和用脑过度的人群呈指数上升，许多青少年甚至中老年人的日常生活变得“碎片化”，势必大大增加紧张型头痛的患病率。国内外的流行病学调查显示，此类头痛约占所有头痛的40%，一般人群的终生患病率高达37%~78%，因此早期诊断并及早防治意义重大。根据2014年《国际头痛协会头痛分类第三版》(ICHD-III beta)的分类法，紧张性头痛可分为：偶发性、频发性、慢性和很可能的四种亚型。其中偶发性紧张型头痛的诊断标准为：头痛特征必须符合以下四项中的两项：①双侧性；②压迫或紧缩（非搏动）性；③疼痛程度为轻中度；④不会因走路、爬楼等日常体力活动而加重。同时符合两个排除标准：①无恶心和呕吐；②无畏光和怕声，或仅有其中之一，同时不能用其他类型头痛解释患者的症状。每次头痛的持续时间在30分钟~7天之间，至少发作过10次以上，但平均每月发作不超过1天（全年不超过12天）。频发与慢性紧张型头痛的诊断标准与偶发性紧张型头痛之间的区别主要在于发作的频次和持续时间。值得一提的是，紧张型头痛可以同时合并偏头痛。临床上，经常能够观察到两种类型的头痛并存、转化、交叉、重叠的现象，从而使得原本简单的诊断问题复杂化。为此，在进行诊断和鉴别诊断时，务必全面采集病史，鼓励患者详细记录头痛的发作规律、诱发因素以及头痛部位、性质、程度、伴随症状等，一旦出现混杂两种性质和规律的复杂性头痛，可以先下一个“很可能的偏头痛和/或紧张型头痛”诊断，并分别进行针对性的诊断性治疗。如单种诊断性治疗无效，而联合治疗有效，方可同时诊断。由于紧张型头痛的病因和诱因主要与情绪紧张、焦虑和应激事件有关，其核心的发病机制为肌肉过度紧张，因此，治疗关键在于消除紧张情绪，合理地安排作息时间，避免手机依赖，过度用眼和用脑。多做户外运动，每天定期给自己一个放松或释放压力的机会！大多数患者对局部推拿按摩和一般镇痛剂的短暂反应良好，但抗抑郁/焦虑药物和肌肉松弛剂也有助于从根本上改善症状。值得注意的是，不少治疗头痛的药物以短期或间断使用为宜，不易长期服用。长期服用不仅会导致疗效逐减，还可能因为患者的焦灼情绪而不断追加剂量，结果常常是止痛药越吃越多，但头痛症状却越发严重。

头痛，可以说是古往今来人类最常见、最“头痛”的疾病或者症状，几乎无人可以一辈子幸免，也拿它没有太多办法。迄今为止，在人类的历史上，有一个法则像达摩斯利剑一直高高悬挂在我们的头顶：越是简单的东西，越是珍贵；越是普通的东西，越难以察觉和处理。如大气之于地球，呼吸之于人类，亲情之于生存，头痛之于生活！尽管人人似乎都有这样或那样头痛的经历，但绝大多数的头痛体验依然停留在“只可意会，不可言传”的神秘境地。难以清晰地让对方知晓痛苦一直是医患双方抓狂的事情。客观地说，造成这种混乱的根本症结并不纯粹是一个医学问题，因为头痛的体验往往同时具备生物性、社会心理性和文化性，从而也决定了它“妙不可言”的独特性。医学既是一种科学，也是一种文化。为了快捷而准确地甄别头痛，医生们可谓煞费苦心。最经典、突出的“成就”是通过鼓励、暗示、甚至诱导等手段，让患者选择诸如“撕裂样、触电样、刀割样、烧灼样、爆裂样、搏动样…..”之类的形容词来描述他们的头痛，并通过“表情观察法”判断头痛的程度，最后采用“排除法”进行确诊。一旦遇上患者自己也说不清道不明的头痛，医生们常常自己也要头痛了，要么付诸于一大堆的检查或者诊断性药物治疗，要么只能让患者久忍成良医。但读者也不必悲观，尽管有诸多鞭长莫及的困窘，头痛“军团“的基本脉络和运作规律现已基本摸清。方法论中的归纳和分类法为理清头痛乱象提供了有效的工具。根据2014年出版的《国际头痛协会头痛分类第三版》(ICHD-III beta)，头痛大致分为原发性头痛，继发性头痛，颅神经、中枢性和原发性面痛及其他头痛三大类（见下表）。头痛分类头痛亚型和衍生形式原发性头痛偏头痛、紧张型头痛、丛集性头痛和原发性三叉神经痛、其他原发性头痛继发性头痛归因于头和（或）颈部外伤的头痛，归因于颅或颈部血管疾病的头痛，归因于非血管性颅内疾病的头痛，归因于某些物质或某些物质戒断的头痛，归因于感染的头痛，归因于代谢疾病的头痛，归因于头颅、颈部、眼、耳、鼻、鼻窦、牙齿、口腔或其他头面部结构疾病的头痛，归因于精神疾患的头痛颅神经、中枢性和原发性面痛及其他头痛颅神经痛和与中枢性疾病有关的面痛，其他无法归类的头痛从这张分类表我们不难看出，原发性头痛所涵盖的谱群都是能单独构成疾病诊断，且病因和发病机制均不明确的头痛亚型。细心的读者可能还会注意到，三类头痛很可能在症状学上完全一致，却划归为不同的分类。例如，同样是三叉神经痛，如果确定为感染、外伤、颅内占位或糖尿病所致，则应划为第二类；如为三叉神经脱髓鞘病变所致，则为第三类；而原因不明者，显然应划为第一类。这充分说明，目前的分类法依然没有摆脱排除法的影子，究其原因还是我们对原发性头痛的发病机制理解得不够透彻。利用先进的正电子发射断层扫描技术，有人观察到大脑双侧皮层血流灌注不足的发生顺序（起始于视觉中枢的枕叶，然后很快扩散到颞叶和顶叶）与自发性偏头痛的症状之间存在着某种契合，而丛集性头痛的发生则可能与同侧下丘脑激活有关。注意到许多偏头痛患者普遍存在家族遗传性，而临床上也有相当多患者的头痛症状能够被诸如尼莫地平之类的钙离子拮抗剂所中止，基因突变导致神经细胞膜上的钙离子通道异常被认为是偏头痛患者的发病机制之一。神经源性假说则认为，支配颅内血管舒缩功能的自主神经和感觉神经功能紊乱，并不断释放各种炎症物质才是原发性头痛的真正罪魁恶首。紧张性头痛的发病机制看起来是原发性头痛亚型中比较容易达成共识的，但传统的心理和肌肉紧张导致的外周性疼痛机制假说也遭到了挑战，有人注意到许多紧张性头痛患者即使去除肌肉和心理的紧张因素，其头痛症状依然持续存在，深入研究发现这些患者的脊髓后角、三叉神经核团、丘脑、皮质存在着细微的结构性异常，中枢性头痛机制从此诞生。尽管原发性头痛的发病机制尚在云里雾里，但它们的危害已经昭然若示。首先，头痛本身对患者所带来的身体上的痛苦和精神上的折磨简直可以用“罄竹难书”四个字来形容。据统计，1/3的偏头痛患者在发作期间无法学习和工作，2/3的患者因发作丧失一半以上的学习和工作能力。如果再加上它们的远期危害（如偏瘫，卒中、抑郁焦虑和痴呆风险明显高于常人等）和高额的医疗负担， WHO（2000年）将其定为类同于痴呆、四肢瘫痪和严重的精神病，最致残的慢性疾病实不为过。相信随着对疾病认识的加深，此类头痛不仅会摘除“原发”的帽子，还能开发出更有针对性，更加彻底的治疗手段！

在痴呆综合征的疾病谱中，路易体痴呆（Dementia with Lewy body; DLB）可以说是最富有临床戏剧特色，最容易被误诊，也是较晚才被单列出来的痴呆类型。从DLB的名字就可以推断出路易氏小体（Lewy Body; LB）是它的主要病理特征之一。这种在显微镜下呈现为粉红色的圆形均质小体是一位英国神经病学家FriedrichLewy在1913年首次在帕金森病患者的中脑黑质发现并命名的，后来被证实为帕金森氏病最重要的病理特征之一（见下图）。1961年日本学者Okazak在一组具有明显锥体外系和精神行为症状的老年痴呆人群大脑皮层、脑干中也观察到路易氏小体的大量存在，并首先提出了DLB的概念。鉴于此类患者的临床症状和病理特征重叠于阿尔茨海默病与帕金森病之间，既往对于它的命名种类繁多，主要还包括阿尔茨海默病路易体变异型、阿尔茨海默病伴帕金森改变、痴呆伴皮质路易体病、弥漫性路易体病等，直到1996年“路易体痴呆国际工作小组”在其联合报告中才将这种临床突出表现为进行性痴呆、锥体外系症状及波动性精神行为异常统一命名为路易体痴呆（DLB）。目前国际上已经公认，DLB是一种在神经变性痴呆中仅次于阿尔茨海默病的痴呆常见类型，约占尸检痴呆患者的15%～25%，仅次于阿尔茨海默病。尽管缺乏权威的发病统计数据，中国60岁以上人群DLB发病率应该在0.11%～1.18%之间，由于中国庞大的人口基数、人口寿命的延长和不断加速的老龄化趋势，DLB的临床防治形势相当严峻！尽管仅从DLB临床特征和国际最新的诊断标准来看（见下图表），其特色鲜明的症状似乎并不容易被误诊。但令人遗憾的是，国内外DLB误诊率都很高。，最近一项由DLB协会发起的医疗护理调查结果显示，有接近80%的DLB患者在首诊时被误诊为其他神经系统疾病，其中一半以上被误诊为阿尔茨海默病。根据相关文献报告以及笔者本人的临床亲身经历，造成DLB低检出率和高误诊率现象的原因有以下五个：1、公众的知晓率极低。尤其是在大多数国内民众对阿尔茨海默病还停留在“连名称都难以叫全”的背景下，公众对DLB的认识几乎是一片空白，同时，普遍存在的“重视躯体症状，轻视认知症状”的现象导致大量DLB患者错失了早期诊断的机会。2、过于散漫、随性的就诊机制和片面追求快出疗效的就医心理导致DLB患者频繁更换医院、专科和医生，无法接受系统、连续、动态的观察，也使得临床症状多变和多样化的DLB患者的临床信息变得支离破碎。同样来自DLB协会的调查结果表明，患者在被正确诊断前，平均会看3位医生，15%的患者曾经看过5位以上的医生。只有27%的患者在症状出现后3个月之内被正确诊断，50%以上的患者需要花超过1年的时间才能得到正确的诊断，其中20%是在3年后才确诊。3、许多临床医生既缺乏对DLB的认识，又缺乏诊断必备的精神心理学专业知识和技能。由于患者经常出现真实鲜活的视幻觉、波动性的认知障碍和帕金森病样症状，未经专门培训的非专科医生对此要么不知所措，要么将其误诊为各种精神病推给精神病医生或者误诊为难治性帕金森病而不断更改抗帕金森病药物，甚至还有相当多的家属和医生怀疑DLB患者是在装病。4、国内的医疗机构设备和诊疗水平参差不齐，尤其是在偏远落后的乡村地区，缺乏相应的专业人才和检查设备（如核磁共振、PET、SPECT等）。5、另外，由于病因和发病机制都还不是十分清楚，学术界对DLB的认识仍存在较大的争议。尤其是DLB的诊断标准多而复杂，而许多早期症状（如注意力下降、睡眠状况不佳、动作迟缓等）很容易被患者和家属忽视，导致诊断标准的临床实操性不强也是导致误诊和漏诊的原因之一。鉴于上述原因，通过各种形式加强对DLB的公众宣传和业内专业知识培训将极大地改善漏诊和误诊现象，并提高早期诊断率。由于确诊越早，越有利于疾病的管理，因此对患者而言，让一位熟悉痴呆和DLB的专家进行全程跟踪管理十分重要。为了最大限度的利用现有的医疗资源，节约医疗成本，在国内成立一个全国性的DLB诊断中心并设立地区性的分支机构、建立分级诊断专家库和可共享的患者信息库，并充分利用发达的互联网网络和可视化通讯工具建立远程会诊机制实属必要。同时，对于临床疑似DLB的患者，还应尽可能向看护者收集临床信息，并制作、发放统一的看护者调查问卷也有助于早期确诊。当然，解决DLB高误诊率还有赖于学术界对其病因、病理、发病机制、疾病自然演变规律和临床症状得出一个更全面、更清晰、更统一的认识，为此政府加大该领域的科研投入也是势在必行。（图注：路易体痴呆的幻觉特点：鲜明而生动，以视幻觉为主，常常是：令人不安甚至恐怖的幻觉。患者本人对自己的幻觉深信不疑，经常伴有与幻觉内容相匹配的表情、动作和情绪反应。例如当患者描述半夜有人在破门而入时，患者会出现惊恐的表情和反抗或逃避动作，这些动作和表情常令家人或者同一宿舍的老人恐惧、厌烦、苦不堪言！）