原发性三叉神经痛是以面部三叉神经一支或多支分布区域反复发作电击样或针刺样、短暂且剧烈疼痛为特征的神经系统疾病,患者无面部麻木感,常在说话、咀嚼、刷牙、面部冷热刺激时发作。疼痛发作无先兆,每次持续数秒到数分钟,亦有持续数十分钟至数小时者。约80%患者以为牙痛而首先就诊于口腔科。以中老年人多见,多数为单侧。据报道,原发性三叉神经痛的年发病率约为12.6/10万人,平均发病年龄为51.5岁,男女之比约为1:2.5。苏州大学附属第二医院神经外科陈刚一.三叉神经应用解剖三叉神经为混合性神经,含有躯体感觉和特殊内脏运动两种纤维。三叉神经运动根较细,位于感觉根的前内侧,与三叉神经下颌支一起经卵圆孔出颅,分布于咀嚼肌等。躯体感觉纤维的胞体集中在三叉神经节(半月神经节),该节位于颞骨岩部尖端的三叉神经节压迹处,与卵圆孔比较接近,这为穿刺三叉神经半月节治疗三叉神经痛提供了解剖学基础。三叉神经半月节为两层硬脑膜所包裹,其周围突组成三叉神经三条大的分支,称为眼神经、上颌神经和下颌神经,分布于面部的皮肤、眼、口腔、鼻腔、鼻旁窦的黏膜和牙齿、脑膜等,传导痛、温度、触等多种感觉。在后颅窝,三叉神经根与小脑及脑干的血管关系密切,如果血管对三叉神经根造成机械压迫,可引起三叉神经痛,这为三叉神经根微血管减压术提供了解剖学依据。在三叉神经根内部,感觉根纤维排列依次从内上向下外分布,运动根则位于感觉根纤维依次从内上向外下分布,运动根则位于感觉根的前上内方,这又为选择性地切断三叉神经感觉根治疗三叉神经痛提供了解剖学基础。二.病因原发性三叉神经痛指无神经系统阳性体征,而且应用各种检查并无明显和发病有关的器质性或功能性病变者。目前对于原发性三叉神经痛的发病机制还不清楚,存在许多学说,如癫痫发作学说、微血管压迫学说、神经变性学说、骨性压迫学说等。1967年Jennetta等提出在三叉神经感觉根的桥脑入口处90%以上均有扭曲的血管跨越压迫,并以显微血管减压术进行治疗取得较好疗效;他这一理论使对三叉神经痛病因的认识及诊治前进了一大步。近年来的研究表明原发性三叉神经痛的病因95%以上为血管压迫所致;压迫的小动脉包括小脑上动脉、小脑前下动脉、小脑后下动脉、基底动脉、岩静脉以及椎动脉或上述不同血管的组合。三.临床表现多见于中老年人,女性较多。疼痛局限于三叉神经感觉支配区内,以第2、3支最常见。多为单侧,极个别患者可先后或同时发生两侧三叉神经痛。表现历时短暂的电击样、刀割样或撕裂样剧痛,每次数秒至1~2分钟骤然停止。疼痛以面颊、上下颌及舌部最明显,轻触鼻翼、颊部和舌可以诱发,称为扳机点。洗脸、刷牙易诱发第2支疼痛发作,咀嚼、哈欠和讲话可诱发第3支发作。严重病例伴同侧面部肌肉的反射性抽搐,称为痛性抽搐,可伴面红、皮温高、结膜充血和流泪等。病程可呈周期性,每次发作为数日、数周或数月,缓解期数日至数年。病程初期发作较少,间歇期较长。随病程进展,间歇期逐渐缩短。神经系统检查通常无阳性体征。各种检查无明显和发病有关的病变。四.诊断原发性三叉神经痛根据疼痛的部位、性质、扳机点,且神经系统无阳性体征,各种检查无明显和发病有关的病变,结合起病年龄,不难诊断。但是诊断前应与以下疾病鉴别:1.继发性三叉神经痛:原发性或转移性颅底肿瘤、多发性硬化等可出现三叉神经痛,表现面部持续疼痛和感觉减退、角膜反射迟钝等,常合并其他脑神经麻痹。2.牙痛:本病早期易误诊为牙痛,但牙痛通常为持续性钝痛,局限于牙龈部,可因进食冷、热食物加剧。牙齿局部检查和X线检查有助于鉴别。3.舌咽神经痛:局限于舌咽神经分布区的发作性剧痛,性质颇似三叉神经痛,位于扁桃体、舌根、咽及耳道深部,每次持续数秒至1分钟,吞咽、讲话、哈欠、咳嗽常可诱发。检查咽喉、舌根和扁桃体窝可有疼痛触发点,丁卡因涂于患侧扁桃体和咽部可暂时阻止发作。4.蝶腭神经痛:一种较少见的面部神经痛,亦呈刀割样、烧灼样或钻样疼痛,分布于鼻根后方、颧部、上颌、上腭及牙龈部,常累及同侧眼眶,疼痛向额、颞、枕和耳部等处放射,无扳机点。发作时病侧鼻黏膜充血、鼻塞、流泪,每日可发作数次至数十次,每次持续数分钟至数小时。5.鼻窦炎: 鼻窦部持续性钝痛,可有局部压痛、发热、流脓涕、血象白细胞增高等炎症表现,鼻腔检查及X线摄片可以确诊。6.非典型面痛: 疼痛部位模糊不定、深在或弥散,不易定位,主要位于一侧下面部,也可为双侧,无触痛点。情绪是惟一使疼痛加重因素,见于抑郁症、疑病及人格障碍的患者。7.颞下颌关节功能紊乱综合征:此征主要表现为张口受限,张口及咀嚼过程中关节及周围肌群出现疼痛,关节弹响。一般无自发痛,关节和肌肉区或有压痛。五.治疗原发性三叉神经痛的治疗方法大致分为药物治疗、手术治疗等。药物治疗效果往往在一年后减弱,外周神经阻滞短期有效,所以,对于药物治疗效果不理想的患者,可以考虑用三叉神经节毁损、微血管减压术等手术治疗。究竟用何种方法,目前尚存在争论,就治疗效果来说,一般认为微血管减压术最好,其次经皮三叉神经节毁损。微血管减压术能更长久、更彻底地缓解患者的疼痛,而不会造成患者的面部麻木,尤其是三叉神经眼支的麻痹。1 药物治疗:药物治疗通常被选作首选,初期对大部分患者会起到有益的效果。随着时间的延长,所有药物效果均逐渐减低,药物的副作用也同时逐渐出现,如嗜睡、精神抑制、粒细胞下降、药物性肝炎、剥脱性皮炎等。常见的药物有卡马西平、苯妥英钠、拉莫三嗪、匹莫齐特。2.封闭治疗:将化学药物(如无水酒精、无水甘油、A型肉毒素等)注射到受累的三叉神经周围支、神经干或者半月神经节内,阻断神经的传导功能,使其支配的区域内感觉丧失,从而达到止痛目的的一种方法。该法疗效肯定,操作简单,不良反应小,术后并发症少,临床适用于年老体弱,不愿接受手术治疗或有手术禁忌者。注射部位的选择应遵循由浅入深、自远而近的原则,即由三叉神经周围支、颅底神经干至半月神经节的顺序。3.手术治疗:原发性三叉神经痛首选药物治疗,但仍有部分患者应用药物治疗无效、过敏,或产生头晕、共济失调、肝肾功能受损,甚至出现再生障碍性贫血和粒细胞缺乏症等并发症。因此,对此类患者采用外科手术治疗是很好的选择,手术治疗原发性三叉神经痛均取得良好疗效。外科手术方法包括射频热凝术、经皮穿刺微球囊压迫术、选择性三叉神经感觉根切断术和三叉神经根微血管减压术等。三叉神经根微血管减压术是目前外科治疗原发性三叉神经痛的首选方法,能为患者提供长期的疼痛缓解效果。手术采用显微镜下仔细检查三叉神经全长,重点是入脑干处,如发现责任血管,予以Teflon棉垫开,使血管远离神经、脑干。该方法适用于保守治疗无效的原发性三叉神经痛患者、双侧性三叉神经痛患者、不愿接受切断感觉神经根遗留面部麻木者。该法最大限度地保留三叉神经的功能,较少产生永久性的神经功能障碍,由于此法需要开颅,有一定手术风险。随着神经内镜应用的发展,在神经内窥镜下行三叉神经根微血管减压术,使三叉神经根微血管减压术向效果更好、创伤更小方面有了进一步的发展。
颈动脉是血液由心脏通向大脑的主要血管,颈动脉狭窄多是由于颈动脉的粥样斑块导致颈动脉管腔的狭窄,可逐渐发展至完全闭塞。脑缺血性卒中常引起患者致残乃至死亡。在全球范围内,卒中紧随缺血性心脏病之后,是人类死亡的第二大原因,并且是人类致残的最重要因素。据国外文献报告,85%的卒中为缺血性,而1/3的缺血性卒中由颈动脉疾病引起。常州市第一人民医院血管外科吴元兵1.颈动脉疾病引发脑卒中的证据有症状的颈动脉狭窄的前瞻性研究证实,这些病人脑卒中年发生率大约是2%。有3/4的卒中发生在狭窄的同侧。北美颈动脉内膜切除试验组(NASCET)报告,接受药物治疗的病人发生的卒中的95%位于狭窄同侧。ECST也报告,90%的缺血性卒中发生在狭窄同侧。对严重颈动脉狭窄(有症状或无症状)病人,颈动脉内膜切除手术在降低卒中方面的有益作用为颈动脉狭窄的病因提供了进一步的证据。颈动脉狭窄程度>75%的患者中,1年内发生中风的可能性为10.5%,5年内为30%~75%;颈动脉狭窄程度在70%~90%且合并脑缺血的患者中,1年内将有26%~28%发生中风。2.TIA,脑卒中的前奏 重视颈动脉狭窄症状,对早期诊治及降低缺血性脑卒中的发生率至关重要。由于颈动脉狭窄造成脑部供血不足,早期主要表现为嗜睡、记忆力下降,工作时注意力不能集中。严重时会发生一过性脑缺血的症状:头晕,一过性黑朦,意识丧失,半身不能动。它发病突然,一般仅持续数分钟至数小时,可以在24小时之内完全恢复而不留后遗症。其发作次数多则一日数次,少则几周、几个月甚至一两年才发作一次。这种短暂的、可逆性的、反复发作的病症,就被称做短暂性脑缺血发作(TIA),俗称小中风。由于这些患者中有接近1/3的人会在5年内发生脑中风,因此它通常被人们称做脑中风的前奏。颈动脉粥样斑块所导致的狭窄,斑块上脱落的微栓子入脑之后,可以造成脑局部微栓塞引起脑缺血症状。生理性的代偿反应又可以使得栓子溶解、血管复通、脑血供恢复,缺血症状立即消失,所以在临床上就出现了短暂性脑缺血的症状。3.预防中风,外科手术显身手 目前治疗颈动脉狭窄的方法大致有三种:药物、血管支架、颈动脉内斑块剥离术。药物通常适合症状较轻的患者,以口服肠溶阿斯匹林为主;颈动脉狭窄在70%以下且症状不明显的患者,可以考虑做血管支架;而颈动脉狭窄达到70%以上,具有明显症状的患者则首选做颈动脉内膜剥脱术。与血管支架相比,颈动脉内膜剥脱术不仅经济,安全系数也较高。对因颈动脉狭窄而引起的TIA并有手术指征的患者,施行颈动脉内膜剥脱术来预防中风,这在西方国家早已成为常见的手术。在美国,每年有数以千计的TIA患者为了预防中风而接受这种手术。流行病学调查也证明,在手术后的数年当中,接受手术者的中风发生率仅是没有接受手术者的1/6。颈动脉内膜剥脱术是周围血管外科的常见手术之一,手术方法是:切开颈动脉,将狭窄的动脉段的局限性斑块切除、内膜剥脱即可。由于解除了动脉的狭窄,去除了硬化的动脉斑块,因此这种手术不但治疗了TIA的症状,也预防了脑中风的发生。当然,这种手术也有引起脑缺血的风险,而且并不是所有的TIA患者都需要进行这种手术。首先,必须有影像学手段确认颈动脉狭窄。目前国际上所公认的颈动脉内膜切除术的适应征,主要是看颈动脉的狭窄程度,一般以狭窄超过70%作为掌握手术指征的标准,当然还有一些很具体的指标,比如要看有无临床症状等。到目前为止,对于中风的治疗还远远谈不上完美。目前医疗保健的重点是大力提倡预防为主,一旦真正到了发作的那一天,由于疾病本身存在着高死亡率、致残率和复发率,导致现在虽已有了各种各样的处理手段,但后果还是不容乐观。就颈动脉内膜剥脱术来讲,从理论上说,这几乎是一种近乎完美的手术,而且目前的手术操作方法也日趋成熟。颈动脉内膜切除术是人类向征服中风迈出的一大步。现在已经有新的微创方法,这就是经皮穿刺血管成形与内支架的血管腔内治疗,能够部分替代颈动脉内膜剥脱术。60岁以上的老年人,患有高血压、冠心病等疾病,应每年到医院做多普勒超声或CT、血管造影等检查,以便及早发现病情。对于有时出现的眼前一黑、突然意识不清、手脚不灵活等情况更要注意,应马上到正规医院做相应的检查和治疗。
脑血管疾病是老年人死亡的三大常见原因之一,在西方国家中风的年发病率为200/10万,其中缺血性占83%,而缺血性中风中有约50%左右有颈动脉狭窄。1905年Chiari首先报道颅外段颈动脉闭塞性病变与脑中风有关,并指出颈动脉分叉处动脉粥样硬化与斑块的脱落的栓子是引起缺血性脑中风的直接原因。1953年Strully,DeBakey相继报道了颈动脉内膜剥脱术(CEA),是外科防治缺血性脑中风的里程牌,1958年DeBakey报道了颈动脉横断外翻内膜剥脱术,1996年Darling报道了颈内动脉外翻内膜剥脱术。近年来,国内外已广泛开展颈动脉腔内支架置放术,使颈动脉狭窄手术更加微创和安全。颅外颈动脉狭窄的病因主要有:动脉粥样硬化、肌纤维发育不良、大动脉炎、外伤、动脉受压等。颈动脉硬化闭塞症是最常见的原因,好发于颈总动脉分叉处,也可发生于主动脉弓的分支部位。颈动脉狭窄病变造成的病理生理变化有二方面:①颈动脉管腔狭窄或闭塞,致脑血管供血不足;②动脉硬化斑块溃疡微小胆固醇栓子或微血栓脱落,致远侧脑血管栓塞,引起一过性脑缺血(TIA)或脑梗栓。手术适应证和禁忌证十多个欧美国家数十个医疗中心的协作研究(NASCET),长达十余年的随访观察发现,重度狭窄(70%一90%),2年内同侧卒中发生率,内科组为26%,手术组为9%;中度狭窄(3l%一69%)两组元明显差异;轻度狭窄(<30< font="">%)手术组无优势。颈动脉手术的主要适应证:①症状性颈动脉狭窄,>70%;②有中风高危因素者,有症状>50%,无症状>70%;③双颈动脉狭窄,先做有症状侧;④颈动脉狭窄继发椎动脉病变;④颈动脉狭窄合并冠状动脉病变,同时手术。美国心脏协会AHA指证:肯定指征:①6个月内1次或多次一过性脑缺血,表现24小时内明显的局限性神经功能障碍或单盲,且颈动脉狭窄>70%;②6个月内1次或多次轻度非致残性中风,症状或体征持续超过24小时,且颈动脉狭窄>70%。相对指征:①无症状性颈动脉狭窄>70%;②颈动脉狭窄<70< font="">%,但处于不稳定状态,如表面不光整、溃疡或血栓形成;③有症状性的CAE术后严重再狭窄。禁忌证:①患者有严重的多器官功能不全无法耐受手术;②急性心肌梗栓3个月内者;③脑中风发病3个月以内者。手术方法目前颅外颈动脉狭窄闭塞病变的手术方法主要有:颈动脉内膜剥脱术(CEA)、颈动脉支架置放术(CAS)、血管旁路转流术(BYPASS)等。颈动脉内膜剥脱术1.麻醉i可采用颈丛麻醉或全麻;阻断期间提升血压,较原有血压升高20%一30%:并保持稳定,以增加脑部供血。2.体位:平卧位,头部和上身稍抬高,约15度,下肢抬高l0度。,可以减少头部静脉压力和术中出血,及增加下肢静脉回流;头部后仰并转向对侧。良好的脑保护措施、预防脑缺血损伤是手术成功的关键之一。术前不主张做颈动脉压迫试验,因压迫试验的结果不可靠,还可能挤压造成颈动脉斑块脱落,发生脑梗塞。作者采用的方法有:①术前行脑血管造影,观察双侧脑动脉供血,及对侧动脉代偿情况;②颈丛麻醉,可随观察患者神志,如出现神志障碍,可及时放置转流管;③术中升高血压,为原基础血压的120%;④全麻患者放置颈动脉转流管。 3.分离显露:取患侧胸锁乳突肌前缘斜形切口,长约6—8era,离断颈阔肌、颈外静脉和面静脉后,分离显露颈总、颈内和颈外动脉,注意保护迷走、舌下、喉上神经等。于颈动脉分叉处用l%利多卡因封闭颈动脉窦神经和颈内动脉刷嗣神经.防止术中血压波动和脑血管痉挛。静脉内注入肝素lmg/kg体重,全身肝素化。试验性阻断颈内动脉,如3分钟以上不出现意识障碍和对侧肢体运动障碍,说明脑部有丰富的血供,可安全地阻断患侧颈动脉进行手术,否则需准备安置颈动脉转流管。分别阻断颈总、颈内、颈外和甲状腺上动脉,约有10%CEA病人需术中放置转流管.指证为:①颈丛麻醉下阻断颈动脉,病人出现意识不清,对侧肢感觉或运动功能障碍等脑组织缺血症状;②术前颅神经功能不稳定或全麻的需要;③对侧颈动脉同时有病变,手术者较为谨慎;④在全麻下,阻断颈总和颈外动脉血流,测颈内动脉压力,<50mmhg< font="">时。4.动脉内膜剥脱:sCAE于颈动脉前壁纵行切开颈总、颈内动脉,eCAE于颈动脉分叉处斜形切断颈内动脉,用剥离器仔细将增厚内膜与外膜分离,并完全将增厚的内膜剥除,务必清除剥离面的微小碎片和浮动组织,如远端内膜有浮动,可缝合l~3针固定,防止内膜分离,导致颈内动脉狭窄或闭塞。用6—0无损伤缝线连续缝合颈动脉。依次开放颈外动脉、颈总动脉和颈内动脉,注意防止存留血管内的组织碎片或空气进入颈内动脉。皮肤切口内置引流管,依次缝合切口各层组织。5.术后处理:密切观察病人神志、血压变化,定时用超声多普勒检查颈内动脉血流情况。低分子肝素5000U,皮下注射,每日2次,术后第5天后改用其它口服抗凝药物。为预防术后再灌注损伤所致脑水肿,可给予甘露醇100ml,每8小时一次,共2天。6.并发症的防治:①切口出血血肿:术后密切观察切口引流量,如>80ml/h,或出现张力性血肿,应及时送手术室止血;②颈动脉血栓形成:主要原因是颈内动脉远侧游离缘夹层形成或缝合不当所致,患者可出现严重脑损害症状体征,应立即手术探查,如能在2h内恢复脑部血供,可不发生严重后遗症;③脑灌注损伤:常见于颈动脉重度狭窄患者术后,除对症治疗外,应给予甘露醇脱水治疗;④脑中风:尽管采用了各种预防措施,神经功能障碍仍时有发生,约2%左右,如能得到及时有效的治疗,多数患者不会留下严重的神经功能不全症状;⑤术后低血压:较为少见,主要见于颈动脉支架置放后,颈动脉窦压力感受器受压,继发血压下降、心率减慢,可局部利多卡因阻滞或给予升压药物;⑥术后高血压:约20%患者术后可出现一过性高血压,如口服药物不能控制,常需应用硝普钠等静脉用药,以免发生严重并发症:⑦颅神经损伤:术中易损伤的神经有舌下神经及其降支、面神经下颌缘支、喉返神经和喉上神经,术中应仔细止血,操作轻柔,注意保护每一神经组织;⑧假性动脉瘤:常见于动脉补片成形术后,根据病情可行急症或择期手术修补或试用覆膜封闭假性动脉瘤破口。颈动脉支架置放术Theron等1996年首先昌导使用球囊脑保护技术后,又有一些新型脑保护伞应用于临床,近5年来,颈动脉支架置放术治疗颈动脉狭窄已广泛开展。1.体位和麻醉:平卧位,根据股动脉情况选择股动脉插管,一般选择右侧股动脉进路。局部麻醉或全醉。2.手术方法:经股动脉穿刺插管,先行主动脉弓和全脑血管造影,了解颈动脉狭窄部位和程度,并测量动脉口径。全身肝素化后,置放8F导引管人颈总动脉。经导引管将带有颈动脉保护伞的导丝越过动脉狭窄段,至正常颈内动脉内,打开保护伞,再根据病变的狭窄程度决定是否行球囊扩张。于病变处放置适当口径的支架,一般选用自膨支架,口径较正常颈总动脉大10%一20%左右,上下两端各超过病变段lcm以上,收回保护伞和导丝。3.术后处理:术后3天一5天给予低分子肝素抗凝,以后长期口服肠溶阿司匹林、噻氯匹啶或氯吡格雷等抗血小板聚集治疗。4.并发症防治:虽然该手术创伤轻微,但仍发生一些较为严重的并发症,①急性脑缺血:在行球囊扩张和置放支架时,可使颅内供血骤停,出现脑缺血症状,应尽量减少动脉阻断时间,出现症状可嘱患者咳嗽或拍打心前区,缓解不适;②血栓或斑块脱落:一旦发生可出现脑梗塞症状,手术操作应轻柔,并使用脑保护装置,给予尿激酶溶栓治疗;③脑血管痉挛:术中导管和保护装置操作时均可引起血管痉挛,有明显症状者可静脉给罂粟碱,或使用尼莫地平等;④脑血管出血:由于脑血管长期处于低灌注状态,术后血流骤增,可发生破裂出血,术后应控制性降低血压。CAS的优点:微创手术,简单快速。容易被患者所接受,不必在颈部作切口,减少了颅神经损伤、感染和颈部血肿的危险性,可同时处理颈动脉、椎动脉和冠状动脉病变,减少高危患者的死亡率等。一些研究表明,CAS的疗效与CEA相同,而对CEA手术高风险的患者,有一定优势。目前在美国和大部分西方国家,CEA是减少脑卒中风险的最常用血管外科手术。而CAS近年来开展的越来越广泛,但其长期疗效,尚需进一步观察。