青岛大学附属医院

严格意义上，三叉神经痛只是一个症状，而非一种疾病。根据病因的不同，三叉神经痛可分为经典三叉神经痛、原发性三叉神经痛和继发性三叉神经痛。针对不同的病因，三叉神经痛的治疗方法也不尽相同。目前主要的治疗方法有微血管减压术、经皮穿刺三叉神经节微球囊压迫术、射频热凝和药物治疗等。如果得了三叉神经痛，作为患者该怎么办呢？第一步，确定自己是不是三叉神经痛。典型的三叉神经痛有独特的特点：1疼痛常位于一侧的面部，也可发生双侧疼痛。疼痛常常位于鼻翼外侧、耳前或者下颌处，有些可表现为外耳道的疼痛。2疼痛的性质为突然发生剧烈性的闪电式短暂的疼痛，如刀割样，火烧样，针刺样或电击撕裂样痛，每次历经数秒或数十秒至1～2min，疼痛常剧烈，以至于病人要停止谈话，停止饮食，停止行走，以双手掩住面部。发病的间歇期，面部如常，和正常人一样。3发病初期口服卡马西平往往有效，但随着病程的延长，疗效下降。4面部通常没有麻木感或者感觉缺失。如果符合上述特点，基本上可以确定为三叉神经痛。第二步，确定三叉神经痛属于哪种类型。想要确定三叉神经痛具体的类型，就需要医生的干预了。常规进行颅脑的CT或者核磁共振，以及颅神经的MRTA\FIESTA序列的检查。根据检查结果，医生可以判断三叉神经痛属于哪种类型。如果疼痛一侧的三叉神经附近有血管压迫或者接触，经典三叉神经痛的可能性大。如果三叉神经附近有肿瘤，新生物，继发性三叉神经痛的可能性大。如果三叉神经周围什么也没有，那么基本上就是原发性三叉神经痛了。第三步，根据不同类型的三叉神经痛，选择不同的治疗方法。卡马西平是首选的治疗方法，可以有效缓解疼痛。但是，卡马西平只是对症治疗，停药后很快复发。有一些人无法耐受卡马西平的毒副作用，如头晕，行走不稳，反应迟钝等。如果只是控制症状，奥卡西平、加巴喷丁和巴氯芬等药物也可以选择。微血管减压术是治疗经典三叉神经痛最有效的方法。经皮穿刺三叉神经节微球囊压迫术等神经节毁损是治疗原发性三叉神经痛有效的手段，而切除新生物可以治疗继发性三叉神经痛。第四步，根据自己的了解和喜好，选择适合自己的医院和医生为自己治疗。

【基本资料】李某某，女，6岁8个月。主诉：发现右侧髂骨占位3月余。现病史：患儿3月余前因“间断右膝关节、髋关节疼痛”于我院住院治疗，髋关节MR扫描提示：右侧髂骨占位性病变，尤文肉瘤可能性大。行右侧髂骨肿物穿刺活检，病理示恶性肿瘤伴大片坏死。加做免疫组化及分子病理，提示存在EWSR1基因相关易位，考虑尤文肉瘤可能性大。术前按2019年版儿童及青少年尤文肉瘤诊疗方案予相关放化疗，共行VDC方案化疗4周期，常规放疗11f。放化疗后，患儿疼痛症状显著改善，髂骨肿块缩小明显。目前诊断：右侧髂骨尤文肉瘤【术前检查】1.骨盆三维CT成像2.骨盆MRI扫描经过4个周期化疗及11f放疗后，患者肿瘤组织块显著减小，疼痛症状显著改善。3. PET-CT全身扫描右侧髂骨混合型骨质破坏，破坏区周围见"葱皮样"及放射针状骨膜反应，周围伴软组织密度肿块形成，不均匀代谢增高，SUVmax约10.2，考虑原发骨恶性肿瘤，请结合临床及病理结果。4. 穿刺病理结果（右侧髂骨肿物穿刺活检）恶性肿瘤伴大片坏死，结合免疫组化及分子病理结果，意见为尤文肉瘤。免疫组化结果：CK（-），Syn（+），CgA（-），Ki-67（+，约30%），CD99（+），CD57（-），SATB2（-），S-100（+）。FISH：EWSR1（有EWSR1基因相关易位）。【假体设计】根据患儿术前骨盆三维重建情况，青大附院骨肿瘤团队决定采用3D打印定制半骨盆假体。假体截骨面处设计骨小梁结构，骨小梁网格设计利于骨长入。考虑到患儿后期生长发育情况，特将假体设计为可延长结构。为使假体在后期达到可延长的效果，将假体分为骶骨部分假体、髋臼部分假体和中间可更换的延长假体。假体设计团队按照成年人的骨盆形态，对患儿骨盆发育的位置及方向进行了模拟。根据髋臼及骶髂关节面保留的部分，确定延长角度及范围，设计并打印生产了供将来更换的延长件假体。假体延长示意图【手术过程】     术中仔细分离肿瘤组织，暴露右侧髂骨翼，安装截骨导板贴合，按照术前设计进行截骨，并安装假体顺利。手术耗时约2.5小时，术中出血约200ml。【病例总结】    尤文肉瘤是青少年常见的原发恶性骨肿瘤，严重危害青少年的身体健康。近年来，随着化疗、放疗技术的不断精进，很多尤文肉瘤的患者通过规范的化疗、手术及放疗后均得到了较好的疗效。骨盆是尤文肉瘤的好发部位之一，同时也是身体中承上启下的重要结构，主要功能是传导躯体的重量、参与构成髋关节。在骨盆肿瘤切除后，股骨-骶骨之间的骨连续性和髋关节的结构往往出现不完整，需要进行骨盆结构重建。本病例中，我们根据患儿的生长发育情况，与假体设计团队充分沟通，设计了组配式可延长骨盆假体，根据本次手术中患者髋臼及骶髂关节面保留的部分，结合成人骨盆形态，对患儿骨盆发育的位置及方向进行了模拟，确定延长的角度及范围，打印生产了可更换的延长件假体备用。组配式可延长骨盆假体设计充分考虑了患儿在将来的生长发育过程中翻修可能遇到的问题，通过更换组配件的模式，尽可能降低了翻修手术难度，提升了患儿术后生活质量。该设计理念目前居于全国领先水平。五一假期后的首个工作周，青大附院骨肿瘤科岳斌主任团队已连续成功完成两例骨盆恶性肿瘤切除3D打印骨盆假体置换手术（儿童1例，成人1例）。两例患者手术的成功，标志着青大附院骨肿瘤科在骨盆恶性肿瘤切除重建方面已经做到了“因患施策、量体裁衣”，最大程度实现恶性肿瘤患者的个性化治疗，进一步提升患者术后的生存期。