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疾病： 软骨肉瘤
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间叶型软骨肉瘤放化疗是否有效间叶型软骨肉瘤放化疗是否有效在网站咨询或门诊上，经常会被问到间叶型软骨肉瘤是否需要放化疗？化疗方案如何？放化疗效果如何？为解决这个疑问，查找了文献，也结合自己在临床上的治疗经验，下面给大家科普一下。概述：关于间叶型软骨肉瘤的知识在前面软骨系统肿瘤系列科普上已经提到，虽然间叶型软骨肉瘤属于软骨肉瘤中的少见类型，但患者一般年龄相对较轻，治疗的迫切性更高，这对我们骨肿瘤科医生提出来更高的要求。和普通型软骨肉瘤一样，间叶型软骨肉瘤预后主要依靠手术切除，但由于它属于小圆细胞恶性肿瘤，多建议可以按照Ewing肉瘤化疗方案进行。化疗：2013年，一项回顾性研究评估了一线化疗药物对于进展期软骨肉瘤的治疗效果，纳入的180例接受过化疗药物的软骨肉瘤病人中，113例为普通型，42例为去分化型，17例为间叶型，2例为透明细胞型，其余6例病理类型未知。根据RECIST（实体瘤疗效反应的评价标准）评分结果，2例(1%)CR，22例（14%）PR，67例（41%）SD，72例（45%）疾病进展。其中，不同的病理学类型，对化疗的客观缓解率（Objectiveresponserate,ORR）不同，间叶型软骨肉瘤ORR最高，为31%，其次为去分化软骨肉瘤（20.5%），普通型软骨肉瘤为11.5%，透明细胞软骨肉瘤为0%。结论为，整体上传统化疗对于进展期软骨肉瘤治疗效果疗效有限，化疗获益最高的病理类型为间叶型和去分化型（ItalianoA,etal.AnnOncol.2013）。2014年，NCCN指南中提到，基于上述2013年的这项报道，间叶型软骨肉瘤的化疗可以按照Ewing肉瘤化疗模式给药，但是也提到，因为缺乏前瞻性的临床试验，间叶型软骨肉瘤推荐使用化疗的证据等级为2B级（为较低级别的证据等级）。2015年，据一项欧洲的多中心回顾性临床研究报道，95例手术切除的间叶型软骨肉瘤中，54例接受过化疗，41例仅进行了随访观察。与观察组相比，化疗组复发风险（P=0.046）以及死亡风险（P=0.004）显著降低。化疗组和观察组的无进展生存期（PFS）分别为20年和4年。化疗组的5年和10年总生存期（OS）分别为84%和80%，而观察组分别为73%和46%。化疗组的5年和10年PFS分别为70%和67%，观察组分别为35%和27%（如下图）。所以作者得出结论：Completeresectionandadjuvantchemotherapyshouldbeconsideredasstandardofcareforlocalizedmesenchymalchondrosarcoma（FrezzaAM,etal.EurJCancer.2015）。2015年的一篇文献综述，分析了既往发表文献中107例间叶型软骨肉瘤数据，发现化疗并不能显著改善患者的OS（P=0.139）（如下图），但是接受过化疗的患者OS相对更高（Xu,etal.PLoSOne,2015）。2017年，据一项日本人做的回顾性临床研究报道，34例进行过手术的无转移的间叶型软骨肉瘤病人中，13例进行过新辅助化疗和/或术后化疗，虽然生存曲线未统计得出化疗显著改善间叶型软骨肉瘤病人生存期（P=0.057）（如下图），但是有明显的改善OS的趋势（TsudaY,etal.JSurgOncol.2017）。2019年，一项回顾性研究分析了112例既往接受过化疗的手术无法切除的软骨肉瘤病人临床数据，50例普通型，25例间叶型，34例去分化型，3例透明细胞型。根据RECIST评分，0例完全有效（CR），7例部分有效（PR）（其中1例普通型，4例间叶型，2例去分化型）。计算下来，间叶型软骨肉瘤的客观缓解率（ORR）为4/25=16%，相比于2013年发表的31%的ORR数据较低（vanMaldegemA,etal.Oncologist.2019）。总结：总体上，虽然目前还没有前瞻性临床试验证明化疗确实能改善间叶型软骨肉瘤患者的生存期或降低复发率，但是根据以上这些回顾性的病例分析，更倾向于化疗可以使间叶型软骨肉瘤患者一定程度上临床获益。靶向和免疫治疗对于晚期软骨肉瘤（可能包括间叶型软骨肉瘤），靶向药物，如达沙替尼和帕唑帕尼可能有效（NCCN,2024）。PD1/PDL1抗体应用尚未见报道。放疗文献中纳入放疗的病例数有限，不足以评价放疗对间叶型软骨肉瘤的疗效。但对于颅底和上颈椎不容易达到彻底切除，切除后复发或无法切除的各种软骨肉瘤患者，建议放疗（推荐等级2B，级别较低），但放疗方式推荐质子或重离子放疗（NCCN，2024）。个人治疗经验和建议：我们在临床上对于间叶型软骨肉瘤的治疗以手术广泛切除为主，术后采用Ewing肉瘤化疗方案。对于第一次手术切除不彻底的患者，建议再次切除，一般不建议放疗。对于上述在颅底或上颈椎无法切除彻底的情况，可以采取放疗。建议对于曾经进行过化疗或放疗的间叶型软骨肉瘤的朋友告诉我您接受的治疗方案，您是否觉得放化疗有效？谢谢。
病理报告显示高分化软骨肉瘤该怎么办
软骨系统骨肿瘤（2）一、软骨肉瘤在原发恶性骨肿瘤中的发生比例这一期主要讨论软骨系统恶性肿瘤，软骨肉瘤属于原发恶性骨肿瘤。首先咱们先了解一下软骨肉瘤在原发恶性骨肿瘤中的占比。2022年，中国抗癌协会肉瘤专业委员会发布了“中国恶性肿瘤学科发展报告”。骨肉瘤（35%），软骨肉瘤（25-30%）和尤文肉瘤（16%）是最常见的3种原发恶性骨肿瘤。骨肉瘤和尤文肉瘤是儿童和青少年最常见的原发恶性骨肿瘤，而软骨肉瘤多见于成年人。二、软骨肉瘤分类1、普通型软骨肉瘤软骨肉瘤可能为原发，也可能继发于既往存在的良性病变（内生软骨瘤或骨软骨瘤），中心型和外周型统称为普通型，占85%。最常见的部位为骨盆、股骨近端、肱骨近端和肩胛骨，也可见于膝关节周围和脊柱，但手足部位罕见。典型的症状是疼痛和包块，10-20%的患者可能出现病理性骨折。尽管骨盆软骨肉瘤的体积较大，但有时在普通X线片上可能不容易发现。在长管状骨软骨肉瘤，发生于干骺端部位约占50%，其次骨干（35%）和骨端（15%）。典型肿瘤表现为骨皮质“贝壳样”改变，局部膨胀、增厚或骨破坏，肿瘤边界不清，瘤内基质钙化在X线片上可能不明显。CT更清楚地显示骨皮质破坏程度和瘤内钙化情况。MRI对于确定肿瘤边界、软组织包块范围以及与周围组织器官的关系，非常有必要。普通软骨肉瘤病理上分I、II、III级，该分级是判断预后最主要的因素，中轴骨软骨肉瘤预后显著差于肢体骨。另外，软骨肉瘤复发后恶性程度升级，有13%的I级软骨肉瘤复发后可以进展为高级别。显微镜下肿瘤主要由透明软骨构成，部分区域钙化明显，部分区域粘液变明显。肿瘤细胞的细胞数目、异型性、黏液变随着软骨肉瘤I-III分级的增高而明显增加。非典型软骨源性肿瘤（既往成为I级软骨肉瘤）与良性内生软骨瘤的鉴别在之前讨论过，再次不再赘述。软骨肉瘤需要与软骨母细胞型骨肉瘤鉴别。年龄方面，前者大部分是成人，后者年轻人居多。病理上软骨肉瘤基质钙化为主，虽然软骨小叶周围可能有反应性骨形成，但不会形成骨样基质或骨；软骨母细胞型骨肉瘤虽然表现软骨样肿瘤细胞，但骨样基质的产生有助于诊断。近来，异柠檬酸脱氢酶（IDH1/2）突变检测，有利于二者的鉴别。刚才提到，手足部位软骨肉瘤非常罕见，本人至今仅诊治过两例指骨的软骨肉瘤。指骨的内生软骨瘤非常多见，影像学上也可能表现为内皮质贝壳征，镜下轻度的细胞数增加、异型性和粘液变，但只有出现了软组织包块才足以诊断为软骨肉瘤。我遇到的那两例患者都是因为出现了软组织包块而诊断为软骨肉瘤。手术治疗是软骨肉瘤治疗的基石，肢体的I级软骨肉瘤可以采取刮除、灭活的瘤内手术方式，高级别软骨肉瘤需要彻底切除。高级别可能由于解剖部位难以达到广泛切除出现局部复发或比I级软骨肉瘤容易出现转移。软骨肉瘤对放化疗不敏感，对于无法切除或转移患者常规化疗疗效仍然很差，放疗建议至少大于60Gy，且推荐质子或重离子放疗。1.1中心型软骨肉瘤病例一、男性，55岁，右骨盆软骨肉瘤，CT和核磁示软组织包块明显，股骨头可疑受累，予以关节外切除，完整切除肿瘤，人工半骨盆置换。患者术后2个月因体位原因出现过一次关节脱位，切开复位后未再出现。现为术后9年，未见肿瘤复发和转移。病例分析：骨盆II级软骨肉瘤，术前检查可疑侵犯股骨头，详细术前计划和手术精细操作，可以达到肿瘤的完整切除，获得良好的肿瘤边界。虽然术后出现脱位并发症，但患者整体的预后和功能良好。病例二、女性，59岁，左股骨近端软骨肉瘤合并病理性骨折。正侧位X线片股骨近端溶骨性骨破坏，骨皮质变薄，粗隆部位可见点状钙化。CT更清晰显示骨皮质破坏和髓腔内肿瘤基质钙化。核磁可清晰显示髓腔内侵犯长度和骨外软组织包块。患者行广泛切除，股骨近端肿瘤假体置换，术后病理为II级软骨肉瘤。现为术后10年，患者存活，但局部复发，无肺转移，患者拒绝再次手术，行局部放疗无效，自觉服用安罗替尼疼痛症状有缓解，但影像学检查肿瘤大小无变化。病例分析：患者为术前为病理性骨折，造成周围软组织污染所致，可能是术后复发的主要原因。软骨肉瘤本身生长缓慢，血运缺乏，因此对放疗不敏感。血管形成小分子抑制剂，比如安罗替尼等可能有效。2.2外周型软骨肉瘤病例一、女性，27岁，右侧耻骨上支外周型软骨肉瘤（骨软骨瘤恶变）。可见巨大肿瘤包块，侵犯髋臼前壁。病例分析：肿瘤位于耻骨上支，虽然侵及髋臼前壁，但髋臼顶和下壁完整，考虑患者年轻，行人工半骨盆切除正常骨质过多，完整切除肿瘤，将股骨头修补髋臼前壁，常规全髋关节置换，患者术后获得了良好的髋关节功能。病例二、26岁男性，多发骨软骨瘤患者，肱骨近端骨软骨瘤恶变为典型的软骨肉瘤，巨大肿瘤包块。完整切除肿瘤，行肱骨近端假体置换，成功保肢。病例分析：患者虽然肱骨近端巨大肿瘤包块，但上臂的血管神经并未被肿瘤包裹，只是严重推挤到肿瘤一侧。术前考虑两个问题，软组织覆盖和保留肱骨远段较短，设计局部皮瓣转移覆盖和3D打印假体，辅助钢板外固定。完善的术前计划是保肢手术成功的关键。3、去分化软骨肉瘤去分化软骨肉瘤病理上表现为双相肿瘤，低级别软骨肉瘤与高度恶变区域分界非常明显，二者虽然形态上高度差异，但内在基因改变相同，表明高恶部分是由低度恶性软骨肉瘤转化而来。高恶部分一般表现为骨肉瘤、纤维肉瘤或未分化多形性肉瘤。去分化软骨肉瘤一般占10%左右，常见部位仍然是骨盆和肩胛部位，患者表现为疼痛和肿胀，症状比普通型软骨肉瘤明显。影像学表现为大范围溶骨性病灶，侵袭性特征明显，如骨破坏和软组织侵犯，边界不清，可以看到低度恶性区域的点状钙化。主要依靠手术切除，肺转移常见，既往报道患者五年生存率7-24%。虽然患者预后相对较差，但随着现在化疗、免疫加靶向治疗的进展，有的患者的生存获得了较大的改善。病例一、女性，47岁，左髋臼软骨肉瘤，行肿瘤切除，人工半骨盆置换术。术后诊断为去分化软骨肉瘤，患者术后3个月即出现了局部复发和远处转移，给予了化疗和靶向治疗。病例分析：骨盆原发肿瘤，成年人以软骨肉瘤好发，其次为骨巨细胞瘤。术前影像学检查溶骨性破坏范围较大，可疑点状钙化，穿刺活检也考虑软骨肉瘤，但术后病理多处取材诊断为去分化软骨肉瘤。因为术前穿刺很难穿刺到高恶部分，去分化的诊断术前相对困难。4、间叶性软骨肉瘤年轻人多见，疼痛和肿胀症状明显，颅底多见，其次为脊柱、髂骨和肋骨。影像学边界不清，骨质破坏，软组织包块，可见钙化。病理上主要为非典型透明软骨结节被小圆细胞包绕。80%的间叶性软骨肉瘤可以检测出特异性融合基因（HEY1-NCOA2）。广泛切除仍是最重要的治疗手段，化疗按照Ewing肉瘤化疗方案，预后相对较差。女性，37岁，左侧第三前肋肿物，患者自觉疼痛和压痛明显，触及包块。CT示局部骨质破坏伴软组织包块。完整切除肿瘤，术后病理为间叶性软骨肉瘤，现在患者在接受术后化疗。病例分析：间叶性软骨肉瘤也归类于小圆细胞恶性肿瘤中，现在该融合基因可以作为间叶性软骨肉瘤的特异性诊断指标。建议广泛切除肿瘤，术后给予化疗，定期复查转移可能。5、透明细胞软骨肉瘤30-50岁之间，男性占绝大多数，最常见长骨骨端部位，尤其是股骨近端。影像学表现为溶骨区域一直延伸至关节面，骨皮质的破坏有或不明显，但肿瘤区域界限清楚，边缘硬化，瘤内可见钙化。为啥称为透明细胞软骨肉瘤，原因在于软骨肉瘤细胞浆内含有大量糖原，被席夫碱反应（Periodicacid–Schiff,PAS)）染成一致的鲜艳的粉红色，且细胞之间界限清楚，细胞显得“晶莹剔透”。手术整块切除预后良好，较少转移。透明细胞软骨肉瘤未检测出IDH1/2突变。病例一、男性，33岁，12年前在当地因左股骨头颈病变行刮除植骨术。术前X线片和CT是显著溶骨性破坏，骨皮质变薄，但薄的骨壳存在，肿瘤基质内未见钙化。术后病理会诊为透明细胞软骨肉瘤。术后定期复查植骨未愈合，病变范围逐步扩大，术后3年复查X线片、CT和核磁可见病灶内植骨逐渐吸收，溶骨性破坏增大。骨皮质消失，髋臼可疑受累。患者症状重，拄拐行走困难。行髋关节外广泛切除，人工半骨盆和股骨近端联合置换，术后病理仍为透明细胞软骨肉瘤。现为第二次术后9年，患者局部肿瘤未复发，无肺转移，日常活动基本正常。病例分析：软骨肉瘤治疗主要依靠手术切除，广泛切除确实有治愈肿瘤的可能。本患者受益于第二次手术的广泛切除。病例二、男性，39岁，右股骨远端溶骨性破坏，X线、CT和核磁为典型软骨肉瘤表现。术前穿刺活检明确诊断，行股骨远端肿瘤假体置换。术后病理为透明细胞软骨肉瘤。现为术后8年，局部无复发，无肺转移，患者生活工作正常。病例分析同上。6、骨膜软骨肉瘤骨膜软骨肉瘤为特殊类型的软骨肉瘤，仅占1%。常见长骨干骺端骨表面，形成软组织包块，并侵犯皮质骨或髓内。20-30岁年龄常见，男性稍多，股骨最常见，其次为肱骨。生长相对缓慢，病理表现为I-II级，广泛切除预后较好。IDH1/2突变可见于15%的骨膜软骨肉瘤患者。女性，37岁（注：网络咨询手术方案患者）。肱骨近端肿块，穿刺病理为软骨肉瘤，结合临床影像诊断为骨膜软骨肉瘤，肿瘤侵犯皮质，并已侵犯至髓内，但肱骨头大部分正常。精准切除肿瘤，保留肱骨头，定制3D打印假体重建，保留了肱骨头和肩袖，功能良好。病例分析，骨膜软骨肉瘤需要与骨膜软骨瘤鉴别，后者一般体积较小，骨皮质破坏少见，穿刺病理协助诊断。骨膜软骨肉瘤广泛切除后，预后较好。三、总结无论何种类型的软骨肉瘤，手术广泛切除都是可能治愈肿瘤的最重要手段。骨盆和中轴骨部位的软骨肉瘤由于肿瘤体积大、解剖部位的特殊性和对内脏器官的影响程度，广泛切除手术确实是个挑战，仔细的术前影像学检查和制定详细的手术计划是手术成功的关键，当然也需要骨肿瘤科专家经验的累积。软骨肉瘤根据病理类型术后可能采取其他的辅助治疗手段。对于存在多发骨软骨瘤或内生软骨瘤的患者，应该做到定期复查，及时处理可疑恶变的肿瘤。