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南京医科大学附属儿童医院

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疾病： 胆道先天性畸形
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先天性胆道扩张症先天性胆道扩张症是一种以胆管扩张和胰管_胆管汇合异常为特征的先天性疾病。但胆管扩张的程度有不同，而且胰管-胆管汇合形态亦无定式，以致此病有多种分类的方法。 共同通路的形态可分为扩张型，不扩张型和复杂型。 共同通路为何有粗细之分呢？除了不能排除因胰管结石或蛋白栓等因素引起的继发性改变之外，可认为扩张型共同通路是在胚胎发育的过程中有胆管和胰管相互融合，经胆管和胰管两方面因素共同作用而形成的 而不扩张型共同通路则只由胰管构成。
儿童肝移植的常见适应症——先天性胆道闭锁CBA是儿童肝脏移植最常见适应证，约占儿童肝脏移植的50 % ，在一些较大的儿童肝移植中心，更可占到所有肝移植病例的60%以上。本病的病因至今仍不明确，一般认为与宫内病毒感染，肝内小胆管炎症继发梗阻及先天性胆道发育畸形有关。肝内胆管、肝总管或胆总管可发生闭锁或不发育，胆囊也可发生闭锁或发育不良。CBA婴儿中有25 %～30 %合并其它畸型：如环状胰腺、先心病等。大多数病儿出生后一周内大便均为黄色，1－2周之后才渐渐变白。说明胆道的闭锁应该发生在胎儿胆汁分泌之后。另外，在死胎及早产儿中未发现过胆道闭锁。这些证据都不支持其先天性畸形的学说，而多倾向于炎症的病因学说。根据肝外胆管闭锁部位分为胆总管闭锁、肝总管闭锁、肝门区胆管闭锁等3种类型。本病的发病率在欧美约1/20000，而日本为1/10000，东方人的发病率高于欧美白人。 CBA是新生儿梗阻性黄疸最常见的病因。最常见症状是新生儿生理性黄疸之后的持续性黄疸。黄疸一般在出生后1－2周出现，亦可迟至3－4周。开始1－2月婴儿的发育尚正常，接着发育迟缓或病变逐渐加重，随着黄疸的加深，出现茶色尿和陶土便，严重病例由于肠粘膜上皮细胞可渗出胆红素，而使灰白色粪便外表染成浅黄色。至晚期泪液、唾液也呈明显黄色。肝脏明显增大可达脐下，超越腹中线。几乎所有病例均有脾脏肿大。且可出现腹部膨胀、腹水和腹部静脉曲张，无有效治疗多在6个月左右死于肝功能衰竭。早期病儿食欲尚可，营养状况大都尚好；晚期由于脂肪及脂溶性维生素吸收障碍，性质逐渐虚弱，可发维生素A、D、K缺乏而引起干眼病、佝偻病及出血倾向。 行B超检查可探及肝脏增大，见不到正常的左右肝管及胆总管，往往探不到胆囊或仅为萎随的胆囊，但如探得胆囊也不能完全除外胆道闭锁。因术中探查胆囊内往往为灰白色透明的液体而非胆汁。实验室检查中血清直接胆红素及碱性磷酸酶持续增高。早期肝功能正常，晚期有异常改变。尿胆红素阳性，尿胆元阴性。有条件可做核素99m锝－IDA（乙酰苯胺亚胺二醋酸）显像，静注示踪剂6小时内，肠道不出现放射性浓集支持本病诊断。 CBA患者在60年代以前几乎全部死亡，近30余年来自日本学者Kasai提出肝门部肝肠吻合术（即Kasai术）后，使得过去“不能手术治疗型”的患儿获得生存希望。对于胆道闭锁患儿，一旦诊断明确一般争取在2个月内即行Kasai术，此时手术成功率高，出生4个月后手术效果不佳。其中20 %～30 %术后可正常生长发育；1/ 3患儿症状可得到缓解，血清胆红素可逐渐至正常水平，但术后复发性胆管炎导致的肝硬化和门脉高压影响了其远期疗效；还有部分患儿即使建立有效的胆汁引流，亦不能阻止肝内纤维化进程，其5年内死亡率为90 %。 对于CBA患儿，现多数肝脏移植中心建议先行Kasai术。对Kasai术后病情无改善或治疗太晚但继续存活的婴儿，儿童肝脏移植可为其提供有效的治疗手段，是唯一救命的手术。亲属活体供肝移植是该类病人的理想术式，很好地解决了儿童肝移植供肝来源和配型的问题，而且移植效果好。一般在年龄大于1周岁、体重在10 kg 以上时进行手术比较理想。若Kasai 术后出现复发性胆管炎、肝硬化及门脉高压症的患儿，应在2～5岁尽早进行移植，否则等到全身情况太差时会影响肝脏移植疗效，肝移植术后5年生存率可达68%-95%。Srinivasan 等报道CBA病人常合并有腔静脉的畸形，移植术中血管吻合困难而且术后并发症较多，采用髂血管重建下腔静脉可以收到较好的移植效果，这种手术方式不仅可以避免术后并发症的发生，而且代表了活体部分肝移植的一个新方向。
先天性胆道闭锁的病因胆道闭锁是指妊娠末期、出生时或出生后肝外胆管的一部分或全部发生闭塞，胆汁不能向肠道排泄的1种疾病。亚洲人的发病率高于欧美白人。多数患儿出生后1周内大便为黄色，2周后才渐渐变白，说明胆道闭锁发生在胎儿胆汁分泌之后；另外，在死胎及早产儿未发现过胆道闭锁。这些证据都不支持先天性畸形学说。根据目前的研究，胆道闭锁的发生有几种学说：(1)某些基因的先天性异常，如MDR3、Inversin基因突变，引起胚胎期胆道的管道化过程停止发生胆道闭锁。(2)病毒感染学说，这是目前研究最多，也是普遍认为胆道闭锁的主要原因之一。(3)炎症和免疫调控失调学说，可继发于病毒感染。