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南京医科大学附属儿童医院

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疾病： 鳃裂囊肿
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20241020：看图识病——右第二鳃裂瘘管伴外瘘口闭合20241020：看图识病——右第二鳃裂瘘管伴外瘘口闭合广东省人民医院&广东省医学科学院耳鼻咽喉头颈外科陈良嗣头颈腺体、先天疾病及儿童头颈外科工作室End文：陈良嗣头颈腺体、先天疾病及儿童头颈外科工作室广东.广州2024年10月20日（甲辰九月十八）（ILMSS、GBO、GBMF）如需解惑和帮助，可识别以下二维码，网络问诊或电话咨询。
医学哲思——事缓则圆：鳃裂畸形诊治中的“慢”（写在1600余例鳃裂畸形诊治完成之际）医学哲思——事缓则圆：鳃裂畸形诊治中的“慢”（写在1600余例鳃裂畸形诊治完成之际）广东省人民医院＆广东省医学科学院耳鼻咽喉头颈外科陈良嗣头颈腺体、先天疾病及儿童头颈外科工作室20世纪80年代以来，中国大陆进入了千帆竞发，百舸争流，只争朝夕，高歌猛进的快速发展时代，举世瞩目的改革开放以近乎奇迹的方式，用40余年的光景紧追猛赶，走完了西方发达国家200多年的历程。乃至于有人惊叹调侃，国人的灵魂已经严重滞后于躯体的步伐。急功近利、拔苗助长的“快”渗透到社会的每一个毛孔，凡事都等不了，候不起，忍不住，慢不得。即使医疗健康领域也未能幸免，里里外外充斥着急切、填塞着紧迫、弥漫着焦躁。在疾病的诊疗过程中，原本该有的“慢”被忽视、忘却、抛弃，甚至被视为异类。“慢”真的与当下格格不入吗？非也，“慢”其实是事物辩证且不可或缺的“B”面。这不，“欲速则不达”、“慢工出细活”、“心急吃不了热豆腐”，这些昭示真理的谚语无一不体现“慢”的真谛。在鳃裂畸形诊治实践中，合理的、有规划的、有节奏的，与患者息息相关的“慢”无处不在。【手术时机的“慢”，是遵循指证，是酝酿一锤定音】受患者自身免疫状态、是否有基础疾病、感染细菌毒力、抗生素敏感性、是否辅助其他手段（如切开引流）等多因素影响，鳃裂畸形所继发的炎症感染持续时间可长可短，少则1-2周，多则数月。面对患儿接二连三的面颈部肿痛和自顾不暇的疲惫，急不可耐的家长总是迫不及待地要求医者尽快安排手术。殊不知，鳃裂畸形外科的基本原则就是炎症感染期不可实施根治性手术。原因在于鳃裂畸形具有走行复杂多变、分布广泛深在、毗邻重要脏器血管神经等解剖特点。如炎症感染期冒然出手，可导致出血增加、炎症感染扩散和加剧、并发症和复发概率剧增等风险。临床实践中，条件不到、火候不佳、时机不对，罔顾禁忌，急于求成，不仅徒劳无功、欲速则不达，甚至适得其反，好心办坏事。教员曾说过，“｀欲速则不达｀，这不是说不要速，而是说不要犯盲动主义，盲动主义是必然要失败的”。因此，面对频繁持续的炎症感染，患者应保持足够的理性和极大的耐心，积极治疗，等待契机，配合术者一锤定音、一招致胜。【预约入院的“慢”，是井然有序，是以策万全】门诊出诊时，许多首诊的鳃裂畸形患者或患儿家长总是不厌其烦地要求当天入院，如果达不到目的，便又急又闹，百般纠缠。甚至不惜托熟人、找关系，以达目的。举例如下。“陈主任，今天能入院吗？您看，我们夫妻两人都请好假了。”“陈主任，我们是外省的，来一次不容易，能不能今天就入院？”“陈主任，能否今天入院？我们当心回去又感染了，病情已经反复大半年了，全家都快疯了。”“陈主任，我们是某某处长的朋友，今天能否入院？我们把行李都带来了。”急于入院的理由或借口千千万万、真真切切，似乎都有道理。但，细想一下，来者不拒、有求必应、照单全收，可能吗？现实中，受制于床位数量、人力资源、工作时限、术者精力等客观因素，早于2015年，我的团队已建立了“门诊检查评估确诊，再预约候床的入院流程”。这一并非即刻满足的预约体系，不仅规避了立时收治的杂乱无序和入院后因诊断未明或检查未齐全导致的长时等待，而且给予患方充裕的心理预期，最大程度地维护医疗秩序、保障诊疗质量。【术中操作的“慢”，是独具匠心，是慢工出细活】大多数鳃裂畸形病灶与邻近神经关系密切，甚至盘根错节，比如：第一鳃裂畸形毗邻面神经；第二鳃裂畸形毗邻舌下神经、舌咽神经等；梨状窝瘘毗邻喉返神经、喉上神经喉外支。因此，鳃裂畸形的手术操作，切忌大刀阔斧、入无人之境，而应细嚼慢咽、步步为营、逐层推进，稳扎稳打。有些鳃裂瘘管的管径纤细，如梨状窝瘘的瘘管管径仅有2-3mm。如若手术快刀斩乱麻、急于求成，不仅易于在游离瘘管的过程中迷失方向，而且容易将邻近肌肉组织与瘘管混淆，甚至牵拉扯断瘘管远心端导致瘘管残留。有些鳃裂囊肿不规整，如第一鳃裂囊肿的囊壁较薄且“无缝不钻”，部分嵌顿于外耳道软骨与耳道皮肤的缝隙。倘若粗枝大叶、走马观花、一味求快，疏漏残留自是难免。天下武功唯快不破！早在19世纪，苏格兰的外科先驱——罗伯特·李斯顿在他撰写的《实用外科学》中曾论证了在没有麻醉和有效止血技术的状况下，快速手术的重要性。时过境迁，当下，大多数外科医生依然以快慢论英雄，手术的“快”与“慢”，俨然等同于“好”和“坏”，甚至，“速度”成为某些外科医生彰显能力和标榜成功的唯一标准。然而，鳃裂畸形的复杂解剖特点决定了此类疾病手术不可急躁冒进、一蹴而就，精雕细琢和慢工出细活的工匠精神才是鳃裂畸形外科由始至终的主旋律。【术后康复的“慢”，是稳中求质，是践行患者利益最大化】胸锁关节窦术后切口拆线的慢。颈部切口术后7天一般就可拆线，但是，胸锁关节窦的手术切口位于颈胸交汇处，张力较大，过早拆线，伤口易于撕裂或导致术后疤痕增生。因此拆线应适当延缓至10-14天。第一鳃裂术后耳道填塞纱条拔除的慢。第一鳃裂术后，有耳道重建者，耳道填塞的碘仿纱条一般需留置3-4周，一方面避免耳道塌陷、狭窄或粘连；一方面避免继发性涎瘘经耳道渗出。如不了解填塞目的和具体时长，术后短时间内随意拔出，可带来意想不到的并发症。梨状窝瘘经口内镜术后复查的慢。梨状窝瘘经口内镜术后，内镜复查的时间节点一般选择在3个月以上。原因在于部分患者术后1-2个月，内瘘口尚为完全闭合。如提前复查，可能徒劳无功，甚至增加无端焦虑。合理的慢，适度的缓，有计划的迟，其实就是确保鳃裂畸形术后康复质量和患者利益最大化，更是对“快速康复理念”全局观的践行。【结语】语缓则贵，行缓则安，事缓则圆。截止2024年8月末，我们已经收治1600余例鳃裂畸形病患，在常年累月大量临床实践中，我们对“慢”颇有感触：鳃裂畸形诊治中的“慢”不是懈怠，不是止步不前，而是一种收放自如和张弛有度，更是一种细致入微和精益求精。有序的“慢”并不排斥稳妥的“快”，慢中有快，快慢相济、急缓并举，鳃裂畸形的诊治方可行稳致远、行云流水、酣畅淋漓。【参考文献】RobertListon(1794–1847).Nature160,783(1947).https://doi.org/10.1038/160783a0【附相关科普文章】如需了解既往相关科普，可参考以往的系列文章（《先天性鳃裂畸形诊治的“变与不变”》、《六载耕耘耳鼻喉科打造先天性鳃源性畸形治疗全国品牌》、《鳃裂囊肿（瘘管），你找对医生了吗？》、《鳃裂畸形：小病种？or大品牌！》、《因为专注，所以专业——你可信赖的鳃裂瘘管医生（暨头颈部先天性疾病诊治的工作积累）》、《透过组织病理学的视角，看鳃裂畸形！(上篇）》、《透过组织病理学的视角，看鳃裂畸形！（下篇）》、《鳃裂畸形，可以选择“带瘘生存”吗？》、《易被疏忽的鳃-耳-肾综合征》、《鳃裂畸形手术岂可止于病灶的简单挖除？（如何避免鳃裂畸形术后复发和并发症？）》、《孕期鳃裂囊肿怎么办？》、《内外兼修，除鳃亦需防疤：鳃裂畸形术后颈面部疤痕的防治》、《鳃裂畸形的“环肥燕瘦”》、《鳃裂的“是非功过”》、《善观风色，相机而动：鳃裂畸形外科手术时机的把控》、《儿童鳃裂畸形，家长如何早发现（最值得宝妈、宝爸收藏的看图识瘘——鳃裂囊瘘）》、《天下苦“鳃裂畸形继发感染”久矣！（鳃裂畸形继发感染的疑惑及应对）》、《鳃裂畸形炎症感染期的急性疼痛，应对有方》、《十八般兵器，哪一款能量器械是鳃裂畸形开放性外科中的“青龙偃月刀”？》、《“窦娥冤”，不是所有的颈深间隙感染都源自梨状窝瘘（写在350例梨状窝瘘诊治完成之际）！》、《在这里，梨状窝瘘“不罕见”（写在500例梨状窝瘘诊治完成之际）！》、《拿什么来拯救你，复发性梨状窝瘘（写在600例梨状窝瘘诊治完成之际）》、《道阻且长，行则将至：梨状窝瘘诊治的探索和创新之路（记“陈氏改良梨状窝瘘管切除术”获奖）》、《梨状窝瘘手术的难与易（写在700例梨状窝瘘诊治完成之际）》、《精雕细琢方为器，千锤百炼始成钢：“陈良嗣鳃裂畸形专病诊治品牌”的铸就体会（写在1500余例鳃裂畸形诊治完成之际）》、《搭上开往春天的火车，追寻暗夜里的明灯，医缘暖人心（写在1500例鳃裂畸形诊治完成之际）》、《见风是雨？莫把继发性颈部炎性皮瘘误当鳃裂瘘管（上篇）》、《见风是雨？莫把继发性颈部炎性皮瘘误当鳃裂瘘管（下篇）》、《鳃裂畸形手术切口设计有讲究：因型而异、合理规划（2024年六一儿童节专刊：宝妈宝爸最想知道的鳃裂囊瘘切口设计）》等。End文：陈良嗣头颈腺体、先天疾病及儿童头颈外科工作室广东.广州终稿于2024年10月8日（甲辰寒露.西夏）（ILMSS、GBO、GBMF）如需解惑和帮助，可识别以下二维码，网络问诊或电话咨询。
医生手札——墙内开花墙外香：一位澳洲第二鳃裂囊肿患者咨询纪要及互联网医疗平台的点滴随想医生手札——墙内开花墙外香：一位澳洲第二鳃裂囊肿患者咨询纪要及互联网医疗平台的点滴随想广东省人民医院＆广东省医学科学院耳鼻咽喉头颈外科陈良嗣头颈腺体、先天疾病及儿童头颈外科工作室2023年9月中旬某日晚间9点多，躺在沙发小憩的我被几声短信提示音唤醒，拨开手机，原来是“好大夫在线”一个视频咨询申请提示。由于当天手术非常多，人已疲惫，并且时间也比较晚了，想着第二天再回复。但细看，患者竟来自澳洲布里斯班（比中国大陆提前3个小时），并且还是一位刚刚剖腹产的新晋妈妈。于是提前预览提供的资料，晚上10点左右，连线了尚在急切等候中的南半球患者。17分钟的详细视频问询后，我给出明确诊断和具体建议。尽管第二鳃裂囊肿在鳃裂畸形大家族里的占比最高，诊治相对容易，但是，此例患者的咨询还是有些共性，所以，汇总梳理，以便参鉴。【病史简介】（附图1）患者，女性，30岁，澳籍华人。孕后期发现右上颈肿物2月余，增大3周。2023年7月11日，怀孕34周时，感染新冠后，突然出现右上颈肿物。2023年8月上旬，孕40周的患者接受剖腹产，但8月23日，右上颈肿物明显增大。在澳大利亚布里斯班某医院就医，B超提示右上颈囊肿，大小为51mm×35mm×37mm。2023年9月2日，颈部CT提示右上颈囊性肿物，大小为50mm×35mm×29mm。血常规未见异常，2023年9月7日，颈部肿物进一步增大，出现疼痛，伴有右侧颈部扭转受限和右侧下颌张口紧鹏感。2023年9月8日，当地医院行B超定位下行颈部囊肿穿刺抽液术，抽取米汤样液体28ml，颈部胀痛缓解。2023年9月9日，右上颈再次肿胀。【问询内容总结】问题一：可以确诊第二鳃裂囊肿吗？答复：第二鳃裂囊肿源于胚胎早期第二鳃裂、第二咽囊和颈窦的退化不全。约占所有第二鳃裂畸形的80%以上。好发年龄跨度为20-50岁，最常见的年龄段为20-30岁，甚少大于70岁。多表现上颈侧方无痛囊性肿块，相当于胸锁乳突肌中上2/3段及颈动脉三角区内。导致囊肿肿大的诱因包括上呼吸道感染、怀孕等。如继发感染，可有局部肿痛，严重可引起呼吸窘迫、痛性斜颈、吞咽困难等。结合已有信息（育龄女性、孕期出现右上颈囊性肿物、B超及CT均提示右上颈囊性肿物、B超定位穿刺抽取出米汤样液体），此位澳洲患者应首先考虑第二鳃裂囊肿。问题二：是否需要排除其他疾病？答复：确诊第二鳃裂囊肿，需要排除淋巴管畸形（大囊型）、甲状腺癌囊性转移、头颈鳞癌囊性转移、结核性冷脓肿、神经鞘瘤囊性病灶、表皮样囊肿等。问题三：属于第二鳃裂囊肿的哪一个类型？答复：第二鳃裂囊肿有一个Bailey分型（附图2），其根据囊肿与胸锁乳突肌、颈动脉鞘、咽侧壁的解剖关系，由浅至深、由外及里分为四型（关于第二鳃裂囊肿Bailey分型的来龙去脉，后续我将会有专篇阐述，敬请关注）。TypeI型：囊肿位于颈阔肌和颈浅筋膜下方，胸锁乳突肌前缘，与颈动脉鞘不接触。TypeII型：最常见，囊肿位于胸锁乳突肌深面、颌下腺后方，紧邻颈动脉鞘。TypeIII型：囊肿位于颈内动脉和颈外动脉之间，可延伸至咽部外侧壁，还可上延至寰椎，甚至直达颅底。TypeIV型：最罕见，囊肿位于咽部黏膜间隙，外侧为颈动脉鞘，内侧为腭扁桃体，可上延至颅底。结合提供的影像，该患者属于TypeII型。问题四：为什么会突然间出现右侧上颈部肿胀？答复：第二鳃裂囊肿属于先天畸形，在出生后，就隐匿存在。第二鳃裂囊肿通常被覆鳞状上皮或纤毛柱状上皮，呼吸道病毒（此患者有明确的新冠病毒感染史）可波及囊肿上皮，导致上皮细胞继发炎症改变，分泌增加。而孕后期，体内分泌高水平的雌激素，后者可能刺激鳃裂囊肿囊壁内的雌激素受体，导致一直蛰伏深藏的鳃裂囊肿迅速增大。在此例患者中，新冠感染和怀孕两个因素叠加，导致囊肿在不到两个月的时长里，突然增大，影响颈部外观。问题五：B超定位下的囊液抽吸术，能否治愈第二鳃裂囊肿？答复：手术彻底切除是治愈第二鳃裂囊肿的唯一手段。囊肿穿刺抽液，只是一个暂时性地减轻局部压力，改善肿胀外观的应对措施。此外，多次频繁的穿刺抽液也存在继发医源性感染的风险。问题六：除了传统颈部切口，是否还有其他术式可选择？答复：传统颈部开放术式采用上颈部皮纹横切口，只要不是瘢痕体质，术后疤痕一般不明显。我们早于2012年报道的颈部隐蔽切口内镜术式具有切口隐蔽，术后颈部不留疤的特点，可以满足一部分瘢痕体质、或期待颈部无疤患者的需求。当然，这一术式仅适用于既往未曾接受过颈部开放性手术，并且长径小于6cm，分型为BaileyⅠ～Ⅲ型的初治第二鳃裂囊肿患者。问题七：第二鳃裂囊肿是否可以采用硬化剂注射？答复：目前国外有硬化剂注射应用于鳃裂囊肿的报道，硬化剂的类型包括OK-432、无水酒精、聚桂醇等。总体而言，对于拒绝或不适合手术的鳃裂囊肿患者，硬化剂注射有一定的疗效，但是存在需要多次注射及再次复发感染的风险，仅作为一种补充替代方法而不是首选的根治手段。【关于互联网医疗平台的几点随想】第一、中文互联网医疗平台可满足部分海外华人医疗咨询的刚需根据《2022年世界移民报告》公布的数据，截止2021年，我国海外移民的总人数达到了1073.23万人，截止2022年海外华人数量是6800万人，相当于1个法国或者1.5倍阿根廷的人口总数。生老病死是自然规律，事实存在的、庞大的海外华人华裔社群孕育着巨大的寻医问药刚需。然而，除了难以融入异国文化、不熟悉国外就医流程、医学常识储备缺失之外，海外华人群体（尤其是第一代移民）难免存在因语言障碍而导致的就医困境。而，在疾病的诊疗过程中，母语交流、沟通顺畅对疾病诊断至关重要。尽管存在一定数量的提供华语服务的医疗机构或者中介翻译公司，但是这些毕竟是沧海一粟、杯水车薪。此情此景、此时此刻，国内专业的中文互联网平台不仅可使天堑变通途，还可远水救近火，为远在异国他乡的海外华人提供宛如“他乡遇故知”的优质母语医疗咨询。第二、互联网医疗平台有助于医患精准对接和高度匹配在国内传统门诊就医模式里，患者无非是现场挂号，或者只要是专家就挂号。这就导致许多患者的就医需求与医者的专业方向不匹配的现实矛盾，也必然导致医患双方均不满意的无效就医。互联网医疗具有突破时空和地域限制的特点，不仅为患者搭起了一座便捷的桥梁，让医患实现远距离隔空对接，让患者足不出户即可咨询解惑，省去线下就医的四处奔波、舟车劳顿。当然，这仅是表象，更深在的优势在于：一方面患者，借助专业的互联网医疗平台，精准锁定目标医生，专病专治，避免大海捞针、乱点鸳鸳、盲目就医。另一方面，医者借助互联网医疗平台可实现筛选、引流，将有限的时间和精力聚焦于真正有需求者。避免常规挂号状态下，医患的无效匹配和医疗资源浪费。本案例中的第二鳃裂患者，即便天各一方、远隔重洋，但是借助专业的、有资质医疗网络平台，依然不费吹飞之力精准有效寻医，恰恰就是互联网医疗与患者高度匹配的具体体现。第三、互联网医疗平台有助于个人医生品牌的传播秉持“清晰定位，集中精力，匹配资源，建立品牌”的发展理念，历经15年的探索钻研、深耕创新、躬行实践，我们培育、创建的头颈先天疾病诊治品牌从无到有，从有到强，声誉斐然，其中尤以极具特色的“陈良嗣鳃裂畸形专病诊治品牌”辐射全国。截止2024年8月，已收治1600余例病患，超65%来自广东省外，覆盖全国除西藏外所有省份，在专业领域内，把“罕见病、少见病”变成“常见病”。有赖于日拱一卒、专注高质、言之有物的原创科普输出，以及良好的患者口碑，个人的专病诊治品牌在互联网翅膀的加持下，呈几何倍增传播，近年来我们的服务人群逐渐惠及港澳及境外。数据显示，已有香港、澳门、欧洲（德国）、东南亚（印度尼西亚、马来西亚）、中美洲（巴拿马、委内瑞拉）、大洋洲（澳大利亚、新西兰）等地区和国家的患者前来问诊求医。个人品牌虽是墙内开花，但已花香四溢，美名在外，惠及国内外患者。（作者按：也就在本篇医生手札发布之际，2024年9月初，我们又诊治了一位来自新西兰的鳃裂畸形患儿。）【附第二鳃裂畸形相关文章】如需进一步了解第二鳃裂畸形的相关知识，可参考部分以往的相关文章（《先天性鳃裂畸形诊治的“变与不变”》、《鳃裂囊肿（瘘管），你找对医生了吗？》、《鳃裂畸形：小病种？or大品牌！》、《你可信赖的鳃裂瘘管手术医生！》、《在这里读懂“先天性第二鳃裂畸形”（上篇）》、《在这里读懂“先天性第二鳃裂畸形”（下篇）》、《孕期鳃裂囊肿怎么办？》、《以怨报德，何以至此？（一根线头引发的言语暴力辱医）》、《儿童鳃裂畸形，家长如何早发现？（最值得宝妈宝爸收藏的看图识瘘——鳃裂囊瘘）》、《现代版的锯箭疗伤：一例外院第二鳃裂瘘管诊治的思考》、《窥一斑而知全豹：以第二鳃裂瘘管外瘘口为参照，鉴别颈部先天性囊瘘》、《第二鳃裂瘘管手术，有必要常规切除扁桃腺吗？》等。End文：陈良嗣头颈腺体、先天疾病及儿童头颈外科工作室广东.广州终稿于2024年9月7日（甲辰白露.北宋）（ILMSS、GBO）如需解惑和帮助，可识别以下二维码，网络问诊或电话咨询。