儿童胸外科

今日星期天的胸科专科门诊除了鸡胸和漏斗胸的宝宝还是一如既往的多之外，囊腺瘤与隔离肺的宝宝或胎儿也不少。*一个早上48个宝宝的就诊量家属关心的问题稍做汇总，先和大家讲一下肺囊腺瘤这个疾病家属最关心的几个问题。胎儿期：我家宝宝肺头比（CVR）越来越大了怎么办？几周趋于稳定？剖腹产还是顺产？肺头比是一个很好的衡量方式，计算方法也相对简单，我阅读近5年内国外的文献报导，有的提示34周趋于稳定，有的研究提示36周，但在我看来，这个数值不重要，更重要的是动态监测，近5年内我随访的宝妈们有到36+5周时还在增大的，也有从30周开始就逐渐变小的。所以我们的建议是，大排畸后2至4周复查一次彩超，如果CVR明显增大了，建议2周查一次，以确定是否需要宫内治疗，如果没有明显增大，不用满怀焦虑之心一直复查，只需定期产检便可。大于1.6常常预示风险增大，但不是说大于1.6就一定会有并发症，目前我院接诊CVR最大的患儿为2.99，在2019年10月于出生后第4天手术，目前再过3个月这个宝宝就一周岁了，恢复得很健康。这也作为当时国际上最小的肺囊腺瘤手术患儿之一，被接收发表在胸心外科学杂志上。所以CVR值可作为参考，但也别对持续增大的CVR过于焦虑，及时就诊小儿胸外科，我们会给你最全面的回答。至于剖腹产与顺产，目前没有确切的观点来证明囊腺瘤宝宝不能顺产。2.出生后：如何复查，何时手术。建议术前要有一次的CT检查，以明确病变所在肺段，对于手术切肺叶还是切肺段、肺亚段、联合亚段等提供有利帮助。增强CT主要是用于分辨病变的血管供应。随着胎儿肺部超声的发展，病变部分的血管可以用彩超来诊断，关于胎儿肺部超声可能大家知道的很少，我会在随后的科普中再专门和你们说。如果反复出现感染，有可能使得病灶内积聚大量炎症，特别是II型、III型的肺囊腺瘤，手术时我发现这些宝宝的中至大的囊泡内总会积脓。 如果生后没有反复肺炎，亦不用反复检查，出现气喘、呼吸困难的时候再及时复查便可。3.手术对宝宝会不会造成很严重的影响？切掉了一部分肺之后会不会影响以后的呼吸功能？肺囊腺瘤是一块没有发育好的肺，不具有呼吸功能，只具有“占位子”的功能，还会压迫旁边的心肺，目前的微创手术对宝宝的创伤是很小的，并不像以前开胸手术这样的“重创”，而和这肿块比起来，反倒是肿块带给宝宝的才是“重创”。至于切掉之后，我们如果采用的是肺段或者肺亚段切除，保留了大量的正常肺组织，那宝宝的肺功能和肺容积会恢复得很快。我院所有的术后宝宝过一个月过来复查的胸片或CT以及肺功能都提示已经恢复到正常宝宝的水平。不管科普归科普，具体问题还需具体分析，家长们如果对自家的宝宝情况有疑问，还请及时与我们联系。

还是上一篇文章引用的“2017年美国小儿外科协会（APSA）发表的关于先天性肺气道畸形（CPAM）治疗的系统回顾”[1]。（以下简称为《系统回顾》）这篇文章回答了6个问题，上一篇文章我着重讲了第一个问题“无症状的肺囊性疾病不手术治疗的话存在哪些风险？”《系统回顾》提到的第二个问题主要是说“如果选择观察，观察的指标是什么？”，文中给出的答案是“需要一次CT扫描”以及“根据患儿不同的情况需要选择检查的时机也不同”，这点相对复杂，家属难以正确判断，应该交给临床医生来选择。第三个问题说的是何为最佳术式？（肺段/楔形/肺叶）这个问题相对专业，但也有不少家属开始重视，有需要知道的可以留言或者告知我，根据需求程度我再选择方式针对这个问题进行讲解。第五个和第六个问题相对更专业，还说到了胎儿在妈妈肚子里时就进行的治疗，甚至切除肺部肿物后再继续在妈妈肚子中妊娠直到分娩，只适用于肿块巨大的宝宝。我想重点说的是接下来的问题：手术的最佳时机如何选择？动物数据支持肺叶切除术或全肺切除术后代偿性肺生长的概念[2]，也就是说，切除了一部分没发育好的肺之后，余下的正常肺组织是可以生长的，这里所说的生长包括肺泡体积的生长和肺泡数量的生长。日本学者Nakajima的27例研究表明[3]：肺叶切除术后的宝宝肺活量会显著降低，但均于2年后恢复正常。Komori学者的93例研究，用“放射性核素显像”测定肺泡生长后得出结论：一岁前手术的儿童，肺功能得到更好改善，而且，在肺部感染发生前手术，肺泡生长程度更为满意。也就是建议尽量在一岁前和肺炎发生前进行手术，对宝宝的肺功能恢复有更多的好处。我结合一下我院的情况，正如上一篇所说，我院2018年接诊的86名肺囊性疾病的患儿，大部分选择1岁前进行手术，严重的肺炎确实是造成急诊手术、增加手术难度、增加术中患儿呼吸衰竭的危险因素，今年上半年我院的手术儿童平均年龄是5个月11天，最小的宝宝是2个月03天的宝宝。而今年的10月底更是为一名出生仅4天的宝宝进行了胸腔镜下的左下肺肿物切除术，也是因为重症的肺炎、呼吸衰竭而加重了手术难度。还好所有的宝宝们都恢复良好。我个人觉得，每个宝宝情况不同，应该及时找我们评估具体手术时机，下周二我们计划手术的两个宝宝有一个已经是两岁了，粗心的妈妈说是看了我的微信朋友圈才想起自己的宝宝有囊腺瘤，还好宝宝很争气，从没得过肺炎。总的来说，该篇系统回顾中没有限定手术的时机，没有说几岁以内一定要做手术，但能肯定的是，在一岁以内手术可以使得肺功能恢复得更佳，而且，如果计划手术，最好是在出现肺炎之前进行手术，以避免对宝宝的肺功能造成影响。[1]Downard C D , Calkins C M , Williams R F , et al. Treatment of congenital pulmonary airway malformations: a systematic review from the APSA outcomes and evidence based practice committee[J]. Pediatric Surgery International, 2017.[2] Cagle PT, Thurlbeck WM (1988) Postpneumonectomy compensatory lung growth. Am Rev Respir Dis 138(5):1314–1326.doi:10.1164/ajrccm/138.5.1314[3] Nakajima C, Kijimoto C, Yokoyama Y, Miyakawa T, Tsuchiya Y, Kuroda T, Nakano M, Saeki M (1998) Longitudinal follow-up of pulmonary function after lobectomy in childhood-factors affecting lung growth. Pediatr Surg Int 13(5–6):341–345[4]Komori K, Kamagata S, Hirobe S, Toma M, Okumura K, Muto M, Kasai S, Hayashi A, Suenaga M, Miyakawa T (2009) Radionuclide imaging study of long-term ulmonary function after lobectomy in children with congenital cystic lung disease. J Pediatr Surg 44(11):2096–2100

在2017年，美国小儿外科协会（APSA）发表了关于先天性肺气道畸形（CPAM）治疗的系统回顾，并报道在国际小儿外科杂志[1]。文中对医生最关心的6个问小儿胸外科题做出大量的统计后给出了答案，应该说是目前比较新的、权威的答案了。这6个问题包括：1.无症状肺囊性疾病的长期随访存在哪些风险？2.如果选择观察，观察的指标是什么？3.何为最佳术式？4.手术的最佳时机如何选择？5.做什么检查比较合适以及最佳时间？6.胎儿治疗应该怎样进行，结局怎样？这6个问题中相信也有半数是属于家属们希望了解的内容，在这里与大家一起做个科普学习。我们先来看看第一个问题：对于没有疾病的先天性囊性疾病的宝宝们，如果采取长期观察的方案，可能会存在哪些风险呢?来自不同国家的文章均给出自己的相关数据，最低有3%的，最高有86%的，2014年，Ng等人[2]监测随访了74个没有手术的宝宝，有5%的宝宝出现严重症状症状；其中包括：一个新生儿需要紧急手术、两个患者患重症肺炎并于3岁手术、一名5岁时出现栓塞等等，而这些指的是严重的症状，另有三名无症状的宝宝根据父母的要求在8-12月手术，其余患者没有接受手术切除，平均随访5年，随访过程中有存在着反复上呼吸道感染、肺炎等症状。结合我们医院的数据，我统计了2018年所有我们医院就诊的肺囊性疾病的共86个宝宝，除去未出生的之外，仅有6位宝宝目前仍在观察，其余大部分宝宝都选择在不同的时期进行了手术，而对于选择手术原因，家长的想法基本上都是：“因为一直出现肺炎”或者是“怕宝宝会一直肺炎”，急诊手术占了我院数据的5%，是因为宝宝的囊部肿块变大了，压迫周围的心脏、纵隔等组织而进行的急诊手术。所以对于严重并发症的宝宝们，情况还是很紧急的。以上这些数据提到的是出现肺部感染、气胸、心脏压迫等，属于出现“并发症”，文中提到还有另外一方面的风险，叫“癌变”。最早的报导是1988年首次提出了肺囊性疾病与胸膜肺母细胞瘤（PPB）的组织相关性。Prist评估了220例经病理证实的PPB[3]，66%呈现为肺部囊肿相关性表现，也就是说表现出来的情况跟肺囊性疾病一样。另外Nasr报导[4]了74个肺囊性疾病的宝宝进行手术，并发现了其中有3个术后病理是胸膜肺母细胞瘤，而并不是肺囊腺瘤样畸形！目前各大文献的学说是认为：并不是先天性肺囊性疾病直接的恶变，而是因为，部份先天性肺囊性疾病与影像学难以区别，无临床或发现放射标志物可以鉴别，通俗一点说是可以理解为，一些恶性肿瘤的CT或超声很难跟肺囊性疾病鉴别开，所以如果把它当成肺囊性疾病而进行观察的话，可能会出现不良的后果。文章中给出最后的建议是：很难从现在的所有报道中预测出相关并发症的风险因素，意思是，我们其实很难去预测并阻止并发症的发生，或者说能做的有效措施并不多，但文中仍是建议，如果计划手术的话，尽量在出现并发症之前进行手术。笔者最后总结：我们所接诊的患儿们，大多还是存在着术前肺炎或者术前对心脏的压迫症状的，比如上周的三例肺部肿物切除术，其中的一个宝宝就是术前反复的肺炎，现在术后痰还是比较多，所以这个可怜的宝宝今天还不能出院，而另外两个宝宝已经可以出院了。对于恶性肿瘤来说，我的数据中术后病理报告出现恶性肿瘤的目前是没有遇到。至于是继续观察还是尽快手术，其实对于每个宝宝都不一样，有的可能是大囊性的结构，那出现增大的可能性就多些，有的宝宝大部份是实性结构，对周围的压迫应该也不会大太，定期的随访以及观察病变的变化情况相当重要，还请宝宝的家长们尽快到小儿胸外科就诊，对便我们帮您做出正确的判断。后续的问题我会找时间再继续为大家科普解答，需要知道小儿胸科相关信息也请留言告知，我会结合国内外的专业文献，也结合我院临床工作中遇到的情况，尽快为你们做出正确的解答。[1] Downard C D , Calkins C M , Williams R F , et al. Treatment of congenital pulmonary airway malformations: a systematic review from the APSA outcomes and evidence based practice committee[J]. Pediatric Surgery International, 2017.[2] Ng C, Stanwell J, Burge DM, Stanton MP (2014) Conservative management of antenatally diagnosed cystic lung malformations.Arch Dis Child 99(5):432–437[3] Priest JR, Williams GM, Hill DA, Dehner LP, Jaffe A (2009) Pulmonary cysts in early childhood and the risk of malignancy. Pediatr Pulmonol 44(1):14–30. doi:10.1002/ppul.20917[4] Nasr A, Himidan S, Pastor AC, Taylor G, Kim PC (2010) Is congenital cystic adenomatoid malformation a premalignant lesion for pleuropulmonary blastoma? J ediatr Surg 45(6):1086–1089