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杭州市第一人民医院

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疾病： 舌咽神经痛
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舌咽神经痛治疗前 患者老年女性，73岁，左咽喉部阵发性剧烈疼痛3年，进食困难。 治疗中 手术给予舌咽神经和迷走神经选择性切断。过程顺利。 治疗后 治疗后7天 顺利出院。 治疗后2天 痊愈。 治疗后即刻 咽喉部不疼了。
罕见的“舌咽神经痛”如何判断与鉴别？有效的治疗方法有哪些？生活中，头疼、牙疼、喉咙疼是常有的事，如果持续反复发生就要警惕了。在门诊中，经常有患者描述喉咙像刀割般疼痛，吃饭、喝水、吞咽口水都成问题，甚至整夜整夜睡不着，这种极度疼痛一度让患者陷入抑郁、焦虑的状态中。殊不知，这是一种罕见的神经疾病——舌咽神经痛！西安交通大学第一附属医院神经外科颅底颅神经疾病专家组姜海涛教授介绍，舌咽神经痛主要是异常血管的压迫导致舌咽及迷走神经根丝受压处发生脱髓鞘变性，使神经纤维之间形成“短路”造成的。因此，血管每波动一下，就会刺激到神经，导致神经异常放电，严重时一天可以疼痛几次、几十次、几百次。如何判断和鉴别舌咽神经痛？1、根据疼痛症状鉴别舌咽神经痛多发生在一侧舌根、咽喉、扁桃体、耳根部及下颌后部、颈部，有时以耳根部疼痛为主要表现。其疼痛通常骤发、突然停止，呈刀割、针刺、撕裂、烧灼、电击样剧烈疼痛，常有自然间歇期，但发作频率和疼痛程度会逐渐增加。2、“扳机点”疼痛常因吃饭、喝水、吞咽等动作而发生，其他头颈部活动时也可诱发疼痛。患者经常为了避免疼痛发作而拒食，甚至不敢咽口水。其“扳机点”多在扁桃体、软腭、咽后壁或外耳道等处，一经触碰即可诱发疼痛的发作。3、可卡因实验鉴别舌咽神经痛可用可卡因喷涂咽部，疼痛停止并维持1-2小时再正常饮食、吞咽，称为可卡因试验阳性。4、检查检查中可见患侧有某种舌咽神经功能障碍（如舌咽部感觉和舌后部味觉减退、咽反射迟钝、软鄂运动无力等）或其他阳性神经体征，以及有局部病变发现（如鼻咽部肿瘤），必要时可作特殊辅助检查，如CT脑扫描、MRI、DSA、摄颅底或颅骨片等。舌咽神经痛如何治疗？舌咽神经痛发病初期，一般采用药物治疗，可在医生的指导下服用卡马西平、甲钴胺、加巴喷丁、维生素B12等药物，通过抑制疼痛来缓解症状。需要注意的是，药物会产生不良反应，比如走路不稳、嗜睡、眩晕以及肝功能损害等等。若服用药物效果不佳，这时就要手术干预了。显微血管减压术是在显微镜的引导下将压迫舌咽神经的血管推离开，并用医用隔离垫棉隔开，保护神经不再受到压迫，从而使舌咽神经痛消失。目前，显微血管减压术作为有效率最高、复发率最低的治疗手段，是舌咽神经痛患者的优先选择方案。不仅可以解除患者的舌咽神经痛症状，也可以最大限度地保护正常的神经功能。
射频治疗舌咽神经痛舌咽神经痛是一种疑难神经性疼痛。1921年,Harris等首次提出了舌咽神经痛的概念。现在认为在舌咽神经解剖分布范围内(舌根部、咽喉部、扁桃体窝、下颌角、耳深部及乳突)出现的突发、剧烈、短暂且复发的神经性疼痛,由刺激区域内的“扳机点”引起,每次发作时间持续数秒到数分钟,可能会伴有心动过缓、低血压、晕厥、抽搐或心脏骤停等症状,严重影响患者生活质量甚至危及生命。现在国内舌咽神经痛患者并不少见,但由于诊断困难、对舌咽神经痛的认识不足且临床症状与三叉神经痛相似,以及对治疗方案欠缺了解,从而导致在诊断和治疗上的困境。诊断主要依靠临床症状,如扳机点的触发、疼痛的部位及性质等,临床治疗可有效缓解症状治疗1药物治疗1）神经病理性疼痛药物适用于原发性和继发性舌咽神经痛。临床上多倾向选择的药物是卡马西平或奥卡西平,其他常见的药物还有苯妥英钠、加巴喷丁、普瑞巴林、氯胺酮等。2）低剂量的选择性5-羟色胺再摄取抑制剂(SSRI)和维生素B12。一般来讲,这些药物应从低剂量开始,并根据其有效性、耐受性和副作用逐渐进行调整,但舌咽神经痛通常表现为快速缓解-复发过程,这些药物必须尽快达到有效剂量才可有效缓解疼痛。亦可将两种或多种具有不同作用机制的药物结合使用或辅助物理、心理治疗,有助于在避免副作用的同时更好地缓解疼痛。药物治疗舌咽神经痛安全性高,但其复发率亦高,且部分患者在长期使用后疗效下降及难以忍受药物副作用不得不终止药物治疗。2舌咽神经阻滞可用于诊断和治疗,应首先尝试使用局部麻醉剂进行诊断阻滞,以确认疼痛的来源。如果诊断成功,可以对受累神经进行阻滞术或经皮射频热凝术。3经皮射频热凝术在1974年被用于治疗舌咽神经痛,其主要方法是在颅脑CT中确定茎突尖位置及穿刺通路,将射频针插入到茎突后方进行局部电刺激,明确舌咽神经位置后实施射频热凝术,其在疼痛控制方面取得了良好的结果,短期内疼痛缓解率可达73.2%。但经皮射频热凝术中对神经纤维进行选择性破坏,同时亦可导致非选择性的神经元损害,呈现出声带麻痹、吞咽困难及相邻神经、血管损伤的高风险,长期疼痛缓解率约为50%。SongL,HeL,PeiQ,etal.CT-guidedpercutaneousradiofrequencythermocoagulationforglossopharyngealneuralgia:Aretrospectiveclinicalstudyof117cases[J].ClinNeurolNeurosurg,2019,178:42-45.