重庆市潼南区中医院

Castleman病又称血管滤泡性淋巴组织增生或巨大淋巴结增生，是以淋巴结肿大为特征的慢性淋巴组织增生性疾病。最早由Castleman等报道，病因可能与病毒感染、血管增生、细胞因子调节异常等有关。临床上分为局灶型 (local Castleman’s disease，LCD)和多中心型 (multiple Castleman’s disease，MCD)2型。根据病理学特点分为3型：透明血管型(hyaline vascular type，HV)、浆细胞型(plasma cell type，PC)和混合型。其中约90%为HV型，PC型少于10%，患者多有发热、疲乏、消瘦、贫血、血沉加快、球蛋白增高等异常。LCD好发于青年，往往因无痛性淋巴结肿大就诊，以纵隔、颈部、腋下、腹部等处好发，结外组织病变较少，淋巴结肿大明显时可出现局部压迫症状。MCD老年多见，病理学上主要为PC型或混合型，患者有多部位淋巴结肿大，多系统受累,可合并周围神经病者常见。实验室检查可有高免疫球蛋白血症和低白蛋白血症、血小板减少、肝功能异常等。

POEMS综合征是一种与浆细胞异常有关的多系统疾病，为一种较为少见的临床综合征。其主要临床表现为多发性神经病变 (polyneuropathy)、脏器肿大(organomegaly)、内分泌病(endocrinopathy)、M蛋白血症(M protein)和皮肤改变(skin changes)。POEMS综合征与Castleman病(Castleman’s disease，CD)密切相关。POEMS综合征的诊断除应将多发性神经病和克隆性浆细胞疾病作为主要诊断标准外，还应该包括硬化性骨病变、Castleman病、视乳头水肿、外周性水肿和浆膜腔积液、皮肤病变、脏器肿大及内分泌病变在内的次要诊断标准。