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再生障碍性贫血
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丁敬远
主任医师
上海固生堂众益达中医门诊部 中医内科
小儿腺样体肥大 1票
擅长:腺样体肿大,发热包括高烧不退,肺炎,急慢性咳嗽,血液病(血小板减少症)胃疼 痛症(头痛,胃痛,关节痛,痛经)焦虑症,严重口腔溃疡等疑难杂症
专业方向:
中医儿科
中医科
主观疗效:暂无统计
态度:暂无统计
在线问诊:
500元
预约挂号:
已开通
疾病病友推荐度
3.1
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再生障碍性贫血科普知识
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再障患者是否完移植就可以治愈不复发?再障为什么会复发?如何预防复发?
再生障碍性贫血的患者在接受造血干细胞移植治疗后,虽然复发的可能性依然存在,但这种几率非常低。造血干细胞移植治疗在再生障碍性贫血中具有显著优势。首先,造血功能的重建速度较快,通常在两到三周内即可完成,这使得患者能够迅速摆脱因血细胞减少带来的风险。其次,绝大多数患者在移植后会出现完全的血液学反应,血象恢复至正常水平。此外,一旦治疗有效且造血功能得到恢复,患者再次复发的几率极低。同时,移植后再发生疾病转化的可能性也较小。如果患者能够存活一年以上,其生存曲线通常趋于平稳,后期的不良反应发生率相对较低。因此,对于年龄合适且有合适供者的重型再生障碍性贫血患者,积极进行造血干细胞移植治疗是推荐的。再生障碍性贫血患者的复发多数发生在接受免疫抑制治疗后。免疫抑制治疗具有其独特的优势,适用于所有年龄段的患者,无论年龄大小,只要身体状况允许,都可以接受这种治疗,并且不受供者是否存在的限制。大约70%至80%的患者在治疗后会有血液学反应,但其中只有约50%能够达到完全血液学反应,另外一半的患者可能只获得部分血液学反应。此外,获得血液学反应的时间较长,通常需要约三个月。尽管目前有改进的治疗方法将这一时间缩短至一个半月到两个月,但这些患者仍有可能在后期出现疾病复发。国外的研究显示复发率可达30%,而国内的数据则为10%左右。至于复发的原因,目前认为再生障碍性贫血是一种由T细胞异常免疫反应引起的自身免疫性疾病,导致骨髓中的造血干细胞池萎缩。免疫抑制治疗难以完全清除这种异常的免疫反应。研究表明,即使患者获得了完全的血液学反应,体内仍可能存在活化的T淋巴细胞。因此,维持少量的免疫抑制剂治疗至关重要。过早或过快停药可能会导致疾病复发。了解这些不同治疗方法的优缺点,有助于我们为患者选择最合适的治疗策略。
张凤奎医生的科普号
再生障碍性贫血的治疗原则
治疗原则(一)——早期治疗???延缓/阻止骨髓衰竭的进一步发展,挽救残存的HSC;???早期有效的支持治疗,减少感染是治疗成功的有力保障;???病程短,病情轻的患者疗效好。治疗原则(二)——个体化治疗?疾病的类型???年龄???病程???脏器功能???感染??个人意愿治疗原则(三)——综合性治疗???支持治疗????联合治疗???中西医结合?治疗原则(四)——维持治疗???三系恢复不同步???达到最大疗效后,缓慢减量,减少复发???获得最大疗效后至少维持12月以上
黄金波医生的科普号
异基因移植病例-6
Z女士,再生障碍性贫血诊断5年了,保守治疗效果越来越差,于是下定决心做移植来根治。她选择了半相合的胞兄的供体。苏附一移植床位紧张,出于对苏附一派驻分院的W主任的信任,在HC分院进行了异基因造血干细胞移植。在净化仓中,就出现精神焦虑,之后肝脏胆红素水平、肾脏肌酐水平升高,并且逐渐出现憋闷,终于等到顺利造血重建,她一个人精神异常无法继续在仓内待下去了,在造血重建还不稳定的回输后11天,就出仓了。出仓时候,是净化仓的医生捏着皮球把她送到移植后病区的。一下来,就判定病情危重,微血管病危及到呼吸了。更多的证据(浆膜腔超声、补体复合物水平)支持了微血管病的诊断。当晚,她呼吸窘迫非常重,意识模糊,一直往下掉脉氧,夜里的值班医生一度要把她转到急诊抢救。移植后何雪峰主任团队紧密配合,制定方案,上了无创呼吸机,血浆置换,药物调整,顺利的熬过了那段非常艰难的时刻,没有任何疾病迹象状态康复出院。
何雪峰医生的科普号