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上海市第一人民医院（南部）

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疾病： 痴呆
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谈谈血管性痴呆我相信，最近几年，大家听到最多的、关于痴呆的疾病，是老年性痴呆（也叫老年失忆症，阿尔茨海默病），也知道老年性痴呆的可怕，同时，也引起了为人子，为人女的警惕，不少儿女，带着老人到门诊找我，大多数情况下，他们的判断是正确的。看来，科普，特别是关于医学的科普，关于某种疾病的科普，是非常重要的，也是非常有必要的。老年性痴呆的患者，如果及早发现，及早就诊，及早治疗，是可以延缓病情发展速度，让病人保持更长一点的自知力，让病人维持好的生活质量的时间更长一些。不过，无论如何，老年性痴呆毕竟是一个无法治愈的疾病，总有一天，病人会完全失去记忆，生活无法自理。目前，全世界对此都没有有效的药物，也没有有效的方法。今天，我来谈一谈另外一种痴呆，血管性痴呆。这种类型的痴呆，其实也不少见，只是程度的轻重不一而已。今天想到它，是因为昨天看了一个回诊的病人，在与他交流时，发现他的情况有了明显好转，病人的家属也说，自从给我治疗后，情况有明显的改善。换而言之，这是一种可以通过药物治疗而获得一定效果的痴呆！先说说，什么是血管性痴呆，对于这样的疾病的解释，还是专业一些比较好。看看在专业上，是如何描述血管性痴呆的（注意，括号部分，是我特意加上去的，目的是想通俗化一点）。血管性痴呆（英文叫VascularDementia缩写为VD）是指由缺血性卒中（中风）、出血性卒中（中风）和造成记忆、认知和行为等脑区低灌注的脑血管疾病所致的严重认知功能障碍综合征。大家不知道注意到没有，定义中，用了一个“严重认知功能障碍综合征”，也就是说，这种病人，往往情况比较严重了，才会引起家属或者医生的重视，否则，一般都按照中风进行处理。中风（缺血性和出血性）和脑血管疾病，为什么会引起痴呆？而且是严重的？这里就涉及到一个脑部特别功能区的问题。大家一听说中风，脑海里大多想到的是，语言不清，口角歪斜，手脚没力，瘫痪等等。其实，这是支配这些功能区的血管受到损害所导致的。而这些血管，是我们大脑众多的血管中，最容易受到损害的血管。这些血管，正是供应大脑支配语言、面肌活动、肢体活动的功能区的主要血管，一旦这些血管受损，当然会出现上述所说的表现。但是，大脑的血管非常的丰富，并非仅仅有这些血管。更重要的是，大脑的血管损害，并非仅仅损害一条或者几条血管，它常常是大脑的大小血管同时受损，只是损害的轻重，时间的先后不同而已。大脑的功能区也非常多，并非仅仅有语言、面肌活动、手脚活动的功能区，还有精神活动、情绪、情感、计算、判断能力、欲望、认知、空间定位等等诸多功能区。当供应这些部位（功能区）的血管慢慢受到损害并导致这些血管所供应的部位的脑组织出现坏死时，病人便开始出现不同程度的痴呆表现。导致血管损害的因素很多，除了年龄和遗传这两个不可控制的因素外，其它的因素，比如高血压病、糖尿病、高尿酸血症、高脂血症、自身免疫性血管炎等，都是脑部血管损害的常见原因。这些“其它”的因素，在诊断明确的前提下，是可以通过合理的治疗加以控制，从而使血管不在继续受损。部分处于功能受损，但组织仍处于可以修复状态的区域，在这个过程中，很有可能逐步恢复它的功能，这样，病人的病情自然也会有好转。虽然很难，但毕竟是有希望的。在昨天回来复诊的病人身上，便看到可喜的变化，特别是计算能力的恢复，令我大感意外，他的家人看见，也感到高兴。这就是血管性痴呆与老年性痴呆的不同之处。当然，这两者还有一个明显的差异，那就是，血管性痴呆是可以通过对基础疾病的及早干预和治疗而得到预防，老年性痴呆则做不到这一点。记住，什么时候，预防都是远远胜于治疗的！2023年4月22日星期六于妙手书斋
记不住东西，老忘就是痴呆？如何确切知道病情，做好全方位防治；阳光神经修复帮助你血管性痴呆和阿尔茨海默病的区别如下：1、血管性痴呆多有脑卒中病史，部分甚至是多次，阿尔茨海默病可以没有。2、血管性痴呆病情加重与脑卒中发病相关，所以进展呈阶梯式，而阿尔茨海默病病情呈持续性进行性加重。3、血管性痴呆常伴有头痛、头晕、肢体麻木无力、言语障碍等局灶性神经系统症状体征，阿尔茨海默病一般没有这些症状。4、血管性痴呆认知功能呈斑片状损害，人格相对保留。阿尔茨海默病认知功能全面下降，人格崩溃。5、头颅影像学检查血管性痴呆会发现脑梗死或出血灶，阿尔茨海默病则会发现脑萎缩，以双侧颞叶及海马明显。
痴呆的分类及诊断标准：阿尔茨海默病+血管性痴呆+帕金森病痴呆痴呆(dementia)是一种以获得性认知功能损害为核心，并导致患者日常生活能力、学习能力、工作能力和社会交往能力明显减退的综合征。患者的认知功能损害涉及记忆、学习、定向、理解、判断、计算、语言、视空间功能、分析及解决问题等能力，在病程的某一阶段常伴有精神、行为和人格异常[1]。临床上引起痴呆的疾病种类繁多，其分类方法主要有以下几种：一、痴呆的分类1、按是否为变性病分类痴呆可以分为变性病痴呆和非变性病痴呆。(1)变性病痴呆：阿尔茨海默病(Alzheimer'sdisease,AD)、路易体痴呆(dementiawithLewybody,DLB)、帕金森病痴呆(Parkinsondiseasewithdementia,PDD)和额颞叶变性(frontotemporallobardegeneration,FTLD)等。(2)非变性病痴呆：血管性痴呆(vasculardementia,VaD)、正常压力性脑积水以及其他疾病如颅脑损伤、感染、免疫、肿瘤、中毒和代谢性疾病等引起的痴呆[1]。2、按病变部位分类痴呆也可以分为皮质性痴呆、皮质下痴呆、皮质和皮质下混合性痴呆以及其他痴呆。(1)皮质性痴呆：包括AD和FTLD；(2)皮质下痴呆：类型较多，包括VaD、锥体外系病变、脑积水、脑白质病变等；(3)皮质和皮质下混合性痴呆：包括多发梗死性痴呆、感染性痴呆、中毒和代谢性脑病，也见于DLB；(4)其他痴呆：包括脑外伤后和硬膜下血肿痴呆等[1]。3、按发病及进展速度分类快速进展性痴呆(RPD)通常指在数天、数周（急性）或数月（亚急性）发展为痴呆的情况，可能的病因是血管性、感染性、中毒和代谢性、自身免疫性、转移癌/肿瘤、医源性/先天性代谢缺陷、神经变性以及系统性/癫痫引起的痴呆。另外人类免疫缺陷病毒(HIV)和克-雅病(CJD)也可引起发病较快的痴呆[1]。二、不同痴呆的诊断标准痴呆是一类综合征，需要进行病史分析、一般及神经系统体格检查、神经心理评估、实验室和影像学检查等综合评估来做出诊断。痴呆的诊断主要分3个步骤进行：首先明确是否为痴呆；其次判断痴呆的病因；最后评估痴呆的严重程度。?认知功能或精神行为损害可通过病史采集或神经心理评估客观证实，并且至少具备以下5项中的2项：?记忆及学习能力受损；推理、判断及处理复杂任务等执行功能受损；视空间能力受损；语言功能受损（听、说、读、写）；人格、行为或举止改变[1]。注：对于过去智能正常，之后出现获得性认知功能下降（记忆、执行、语言或视空间能力损害）或精神行为异常，影响其工作能力或日常生活，且无法用谵妄或其他精神疾病来解释的患者，可初步诊断为痴呆。?不同类型的痴呆，其诊断步骤也各不相同。以下是临床上几种常见痴呆类型的诊断标准：1、阿尔茨海默病（AD）诊断标准阿尔茨海默病是一种起病隐袭、呈进行性发展的神经退行性疾病，临床特征主要为认知障碍、精神行为异常和社会生活功能减退。?AD痴呆临床诊断的“核心标准”以病史和检查证实的认知或行为症状为依据，除符合痴呆诊断标准外，还应具备[2]：(1)隐袭起病，症状在数月至数年中逐渐出现；(2)报告或观察有明确的认知恶化病史；(3)病史和检查证实早期的显著的认知损害具有以下之一：遗忘综合征：学习和近记忆力下降，伴1个或1个以上其他认知域损害；非遗忘综合征：语言、视空间或执行功能三者之一损害，伴1个或1个以上其他认知域损害[3]；(4)符合排除标准；(5)如果有认知衰退的病史记录，或携带一种致病性AD基因突变，则可以增加AD痴呆临床诊断的确定性[2]。注：排除标准是指①伴有与认知障碍发生或恶化相关的卒中史，或存在多发或广泛脑梗死，或存在严重的白质病变；②有路易体痴呆的核心症状；③有额颞叶痴呆的显著特征；④有原发性进行性失语的显著性特征；⑤有其他引起进行性记忆和认知功能损害的神经系统疾病，或非神经系统疾病，或药物过量或滥用证据。2、血管性痴呆（VaD）的诊断标准血管性认知障碍(vascularcognitiveimpairment,VCI)是指主要由脑血管病及其危险因素导致的认知功能障碍，包括从轻度认知障碍到痴呆的整个过程。其中血管性痴呆是仅次于AD的常见痴呆类型。?VaD的诊断标准如下：(1)首先符合痴呆的标准；(2)确认是否存在认知相关症状；(3)确定是否存在血管性脑损伤的证据；(4)明确血管性脑损伤与认知相关症状的因果关系；(5)对严重程度和临床亚型进行分型[4]。3、额颞叶变性（FTLD）诊断标准额颞叶变性主要包括三种主要亚型：行为变异型额颞叶痴呆（bvFTD）、原发性进行性失语（PPA）、合并神经退行性运动障碍的FTLD相关疾病。?以下就临床常见的两种疾病类型的诊断做一个简单的介绍：(1)行为变异型额颞叶痴呆（bvFTD）bvFTD是FTLD最常见的亚型，占总数的50%以上。如果在影像学上看到有额颞叶的萎缩为主的表现，可能更加支持额颞叶痴呆的诊断，如果在病理上发现它有异常的蛋白，如TDP-43异常蛋白或FTDP-17异常蛋白、tau蛋白，或是其他额颞叶变性相关的基因如泛素2(UBQLN2)或C9orf72，可能对额颞叶痴呆的诊断更明确一些。?(2)原发性进行性失语（PPA）①svPPA：又称语义变异型PPA。其临床诊断标准包括：a.命名障碍；b.词汇理解障碍；c.同时必须具有下列其他诊断特征中的至少3项：客体的语义知识障碍(低频率或低熟悉度的物品尤为明显)；表层失读或失写；复述功能保留；言语生成(语法或口语)功能保留。患者须满足以上核心特征。?此外，还有影像学结果支持的svPPA的诊断，必须同时具有下列核心特征：svPPA的临床诊断；影像学检查显示以下结果中的至少一项：显著的前题叶萎缩；SPECT或PET显示有显著的前颞叶低灌注或代谢低下。?②nfvPPA：又称语法错乱变异型PPA。nfvPPA的临床诊断标准至少具有下列核心特征之一：a.语言生成中的语法缺失；b.说话费力、断断续续、带有不一致的语音错误和失真(言语失用)。?此外，还有影像学检查支持的nvPPA的诊断，应具有下列的2项：符合nfvPPA的临床诊断；影像学检查必须至少具有以下1个及以上：MRI显示明显的左侧额下回、颞上回及颞顶交界处萎缩；SPECT或PET显示明显的左侧额下回、颞上回及颞顶交界处低灌注或代谢低下[5]。4、路易体痴呆（DLB）诊断标准DLB是一种常见的神经退行性疾病，其特征是波动性认知障碍、帕金森病样症状、反复生动的视幻觉和快速眼动睡眠行为障碍。?以下是DLB诊断标准的简单概述：(1)诊断的必要条件是出现痴呆，即出现进行性认知功能减退，且严重程度要足以影响患者的日常、社会和职业功能以及日常生活的活动能力[6]；(2)患者在早期阶段可能会出现显著或持续的记忆功能障碍，但随着疾病的进展，记忆功能障碍越来越明显；(3)患者的认知功能以注意力、执行功能和视觉功能损害最明显。5、帕金森病痴呆（PDD）诊断标准PDD指帕金森患者的认知损害达到痴呆的程度。相对于其他认知领域的损害，PDD患者的执行功能受损尤其严重。PDD患者的短时记忆、长时记忆能力均有下降，但严重程度比AD轻。视空间功能缺陷也是常见的表现，其程度比AD重。?PDD的诊断标准如下，两项条件必须兼具，缺一不可。(1)按照中国帕金森病的诊断标准（2016版）或MDS帕金森病临床诊断新标准或英国脑库标准确诊的原发性帕金森病[7]；(2)帕金森病患者在发病后隐匿出现的缓慢进展的认知功能障碍，且此认知功能障碍足以影响患者的日常生活能力（如社交、家庭财务管理和药物服用等）。?当观察到患者在日常生活中出现显著的生活自理能力下降、学习能力减退、工作效率明显降低，以及社交能力逐渐丧失等指向痴呆早期症状的强烈暗示时，家属应该及时陪同患者前往正规医院就诊。除医生对患者进行个性化的治疗外，家属也应在专业医生的指导下，积极参与到患者的治疗中来，学习如何更好地照顾患者，共同努力帮助患者减缓病情的进展，提高生活质量。