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腹膜后纤维化，你知道吗？一位60岁的大爷，腹部隐痛3月，未予重视，3天前突然出现尿量减少，急诊就诊发现肾积水、肾功能衰竭，随后住院治疗，最终发现他得的病叫“腹膜后纤维化”，大爷一家一脸懵圈，没有听说过，跟医生沟通了解后才发现，这是一种少见疾病。一、?什么是腹膜后纤维化？腹膜后纤维化（retroperitonealfibrosis,RPF）是一种以腹膜后纤维组织增生为特点的少见疾病，增生的纤维组织包绕腹膜后脏器，如主动脉、输尿管等，从而引起压迫症状，其中输尿管受压引起尿路梗阻、肾积水最为常见，严重的输尿管压迫可导致不可逆转的肾功能衰竭。由于此病早期症状隐匿，往往就诊时已出现肾积水或肾功能衰竭，导致诊断及治疗延误，今天小编带大家了解一下这个少见疾病。二、?RPF的分类与病因？RPF分为特发性RPF与继发性RPF。2.1特发性RPF：具体病因尚不明确，约占2/3。2.2继发性RPF：与服用药物（麦角生物碱类）、肿瘤（淋巴瘤、结直肠癌、膀胱癌等）、感染、放疗、外伤及手术等有关，约占1/3。三、?RPF与IgG4相关性疾病的关系？IgG4相关性疾病（IgG4-relateddisease,IgG4-RD）是一组系统性炎症纤维化性疾病，其主要表现是一个或多个器官出现弥漫性/局限性肿胀或肿块，肿块的病理学检查可见IgG4阳性的浆细胞浸润，而非肿瘤性病变。IgG4-RD常累及全身多个器官，如自身免疫性胰腺炎、涎腺炎、间质性肾炎、腹膜后纤维化等。特发性RPF与IgG4-RD关系密切，IgG4相关腹膜后纤维化约占特发性RPF的30%-60%。四、?RPF有什么症状？4.1好发年龄40-60岁，男女比例约为2-3:1。4.2早期症状隐匿，可表现为腹部隐痛、背痛、乏力、发热、体重减轻等，由于缺乏特异性表现，RPF往往不易早期发现。4.3组织受压后表现：血尿、肾积水、肾功能不全、下肢水肿等。五、?RPF如何诊断？5.1实验室检查：血沉增快、C反应蛋白升高、血肌酐升高、IgG4水平正常或升高。5.2影像学检查：超声、静脉肾盂造影、腹部CT、腹部核磁MRI、PET-CT等，均可发现包绕血管或脏器的异常肿块。5.3病理学检查：对于可获得的肿块组织进行病理学检查十分必要，病理可见非特异性炎症细胞和成纤维细胞浸润，合并IgG4-RD患者还有IgG4+浆细胞比例增多，病理检查同时可排除恶性肿瘤、感染等原因引起的继发性RPF。腹膜后病变通常离大血管较近，穿刺风险相对较高，因此一部分患者很难取到腹膜后组织。因此，需要有经验的风湿科医生结合患者的临床、实验室、影像和/或病理学检查，综合分析，得出诊断。六、?腹膜后纤维化有好的治疗方法吗？6.1抑制炎症：主要治疗药物为激素，大多数病例应用激素后肿块可缩小。另外免疫抑制剂也可应用，如硫唑嘌呤、霉酚酸酯、环磷酰胺、甲氨蝶呤等。他莫昔芬在部分病人可能有效。对于难治的病例还可以应用生物制剂，如利妥昔单抗。6.2手术治疗：对于急性输尿管梗阻导致肾功能衰竭，需行手术解除梗阻，如输尿管松解术、放置输尿管支架和经皮肾造瘘等。大部分患者经过激素治疗后肿块减小，输尿管外压解除，肾功能恢复，可拔除输尿管支架或肾造瘘，但是也有一部分患者经过激素治疗仍需长期放置输尿管支架，并定期更换。激素对于RPF治疗效果肯定，可减小肿块范围，但是并不能完全逆转疾病。激素的主要作用是抗炎，急性期、早期治疗效果好，对于慢性纤维化组织作用不明显。免疫抑制剂、生物制剂对于RPF治疗均有小样本回顾性研究或病例报道，孰优孰劣，尚无大样本临床研究证实。RPF是一组纤维化为特征的疾病，目前尚无抗纤维化药物治疗的研究。首都医科大学附属北京友谊医院风湿科刘燕鹰教授及其团队长期致力于IgG4-RD的发病机制及临床诊治的研究，对RPF的治疗也积累了丰富的经验，目前正在开展或即将开展多项临床研究，旨在探索新疗法对于IgG4-RD和/或RPF治疗，感兴趣的患者可以周明珠医生门诊咨询。医学进步需要医患携手共建，让我们一起努力，早日实现“少见病不再难治”的目标。周明珠医生的科普号