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20240901：看图识病——复发性甲状舌管囊肿并颈部挛缩性疤痕20240901：看图识病——复发性甲状舌管囊肿并颈部挛缩性疤痕广东省人民医院&广东省医学科学院耳鼻咽喉头颈外科陈良嗣头颈腺体、先天疾病及儿童头颈外科工作室End文：陈良嗣头颈腺体、先天疾病及儿童头颈外科工作室广东.广州2024年9月1日（甲辰七月廿九）（ILMSS、GBO、GBMF）如需解惑和帮助，可识别以下二维码，网络问诊或电话咨询。广东省人民医院科普号
医学科普——无所不及：喉内及伴有喉内延伸的甲状舌管囊肿医学科普——无所不及：喉内及伴有喉内延伸的甲状舌管囊肿广东省人民医院＆广东省医学科学院耳鼻咽喉头颈外科陈良嗣头颈腺体、先天疾病及儿童头颈外科工作室从事销售行业的雷先生，36岁，身高165cm，体重78kg，体重指数（BMI）28.7，是名符其实的肥胖（中国标准，BMI≥28）。因肥胖和打鼾，曾到减肥专科及睡眠呼吸专科就诊，效果始终不甚理想。近半年来，打鼾加剧。无论是他自己，还是长期接诊的医生都理所当然地认为，肥胖就是罪魁祸首。3月前，一次持续一周的感冒，鼾声加剧，还出现了咽喉异物感，虽尝试各种用药，但依旧未能改善。2023年7月雷先生辗转来诊。面诊时，粗短的颈部和臃肿的下巴，无不提示雷先生患有过度的肥胖。然而，喉前偏右侧稍饱满的外观（附图1），还是引起我的警惕。仔细触诊，肥厚的颈部脂肪深面喉体偏右侧隐约可触及一个龙眼大小的囊性肿块。凭着专业直觉，我建议进一步完善相关检查。后续，颈部增加MRI出乎意料地发现颈前甲状舌管囊肿伴有喉内延伸，并且囊肿已经压迫会厌及一侧声带（附图1）。而电子喉镜检查也提示喉腔变窄，一侧声带内移（附图1）。持续数月的鼾声加重及咽喉异物感，终于找到了幕后黑手。【甲状舌管囊肿的发生部位】甲状舌管囊肿是胚胎早期甲状舌管不完全退化导致的发育性畸形，也是最常见的颈部先天性肿块（70%），约占儿童颈部中线肿块的70-75%。其经典表现为颈前颏下中线处可随吞咽移动的无痛性肿块。根据胚胎成因，囊肿可发生于甲状腺原基下行路径的任何部位，也即舌根部舌盲孔到胸骨上窝之间的颈前中线区。换而言之，甲状舌管囊肿的发病部位并非一成不变，甚至可以说是行踪无定。在一组381例的病例总结中，61%的甲状腺舌管囊肿位于舌骨和甲状腺之间，24%位于舌骨上区，13%位于胸骨上，2%位于舌内。就临床所见，60-80%的囊肿见于颈前中线的舌骨下方区域，而发生于舌根、口底、舌骨内、甲状腺、纵膈、气管、喉等部位者较为罕见。【甲状舌管囊肿为何会发生于喉内或伴有喉内延伸？】喉内或伴有喉内延伸的甲状舌管囊肿的发生，与甲状舌管在舌骨后方及下缘的残留有关。胚胎第6-8周时，左右两侧软骨性舌骨分别向中线内侧汇聚融合，与颈前中线处不完全退化的甲状舌管“偶遇”。结果，甲状舌管被融合后的舌骨分为上、中、下三段，中间段既可以在舌骨的前方、或贯穿舌骨、或在其后方（30%左右）。此外，舌骨正向生长产生的虹吸作用可使甲状舌管束沿着舌骨体下表面和后表面增宽分布。残留于舌骨下方或后方（舌骨后间隙）的甲状舌管一旦继发囊肿膨大，向前可抵达甲状舌骨间隙，向后挤压甲状舌骨膜或侵蚀甲状软骨，进而疝入会厌前间隙，再向下坠入声门旁间隙，甚至往后方突入下咽的梨状窝。影像上可表现为喉内孤立囊肿或喉内外沟通型囊肿（病灶从颈部延伸扩展到喉内）。【与喉内或喉内延伸甲状舌管囊肿相关的几个解剖间隙】（附图2）通过喉部的矢状位、轴状位解剖观察与喉内或喉内延伸甲状舌管囊肿相关的几个解剖间隙。舌骨后间隙，是舌骨后方的一个三维解剖间隙，矢状位观看，其边界由以下解剖结构构成：头端为舌骨和甲状舌骨膜的上缘、尾端为舌骨下缘、腹侧为舌骨的后缘、背侧为甲状舌骨膜。甲状舌骨间隙：二维结构，位于舌骨下缘于甲状软骨板上缘之间。会厌前间隙：三维不规则结构，位于会厌前方与甲状舌骨膜之间，呈楔形，由脂肪组织充填。上方正中为舌骨会厌韧带，前方为甲状舌骨膜，侧面为方形膜，后方为会厌前面。两侧间隙由弹性纤维组织分隔，彼此不通，但可与同侧的声门旁间隙相通。声门旁间隙：三维不规则结构，又称为喉旁间隙，位于喉室和喉小囊的外侧。间隙前方及外侧为甲状软骨，内侧为方形膜和弹性圆锥，后方为梨状窝的前面，前内侧借方形膜与会厌前间隙相邻，向后深入至杓状会厌襞，并与梨状窝相邻。两侧喉旁间隙经喉后部相通。【喉内或喉内延伸甲状舌管囊肿的临床特点】（附图3-8）喉内或喉内延伸甲状舌管囊肿，由于喉内占位和挤压，可有发音困难和喉部阻塞等表现。截止2020年，英文文献报道的喉内或喉内扩展甲状舌管囊肿24例。平均年龄为41岁（范围2-76岁），大多数为男性（91%）。最常见的症状是发音困难（48%）、吞咽困难（29%）和呼吸困难（29%）。24%的患者无症状，76%的患者在就诊时存在可触及的颈部肿块。多数患者症状呈逐渐加重，14例症状在病毒性上呼吸道感染后出现。喉内甲状舌管囊肿最常见的症状为声嘶，其他包括呼吸困难、吞咽困难、咽异物感、声带活动受限等。【鉴别】伴有喉内扩展的甲状舌管囊肿，存在喉外病灶，相对容易识别。但，完全表现为喉内孤立囊性病灶的喉内甲状舌管囊肿，则常被误诊。总体而言，前述需与以下疾病鉴别。喉气囊肿：多为喉室小囊异常膨胀和疝出所致，先天性见于新生儿、婴儿、儿童；后天获得性见于青少年/成人（吹玻璃工人、管乐吹奏者）。根据病灶与甲状软骨的关系，可分为喉内型：甲状软骨范围内；喉外型：经甲状舌骨膜膨出至颈部，喉内无膨出。混合型：喉内外均有。声带囊肿：多见于创伤阻塞粘液腺管引起，位于声带粘膜下。声带任克水肿：是发生在声带任克间隙内的一种慢性、进行性水肿样改变。【喉内或伴有喉内扩展的甲状舌管囊肿的手术原则】实施Sistrunk术式时，应彻底切除位于舌骨后间隙、会厌前间隙和声门旁间隙病灶，同时注意保护会厌、声带，避免误入气道。必须强调的是，喉内或伴有喉内扩展的甲状舌管囊肿与喉上神经和喉返神经的喉内分支毗邻紧密，提前解剖或是最好的保护，操作务必精细。针对喉内甲状舌管囊肿，应避免采用经口入路内镜术式（难以完整切除囊肿，术后有残留复发的风险）或传统喉裂开术式（损伤声带，加剧声嘶）。【结语】理论上，甲状舌管囊肿可发生于甲状腺原基下行路径的任何部位，因此，就发生位置而言，甲状舌管囊肿没有去不到的，只有想不到的。【参考文献】GalluzziFrancesca,PignataroLorenzo,GainiRenatoMaria,etal.Riskofrecurrenceinchildrenoperatedforthyroglossalductcysts:Asystematicreview.JOURNALOFPEDIATRICSURGERY.2013;48(1)：222-7.ChandraRK,MaddalozzoJ,KovarikP.Histologicalcharacterizationofthethyroglossaltract:implicationsforsurgicalmanagement.LARYNGOSCOPE.2001;111(6)：1002-5.GoldszteinH,KhanA,PereiraKD.Thyroglossalductcystexcision——TheSistrunkprocedure[J].OperativeTechniquesinOtolaryngology-HeadandNeckSurgery,2009,20(4):256-259.BoscoSamuel,CohnJasonE,EvartsMarissa,etal.ThyroglossalDuctCystOccupyingPosteriorHyoidSpacewithEndolaryngealExtensionPresentingAfterNeckTrauma.ANNALSOFOTOLOGYRHINOLOGYANDLARYNGOLOGY.2020;129(6)：628-632.【附录】如需了解甲状舌管囊瘘的相关知识，可参考以往的科普文章（《甲状舌管囊肿的特点和手术时机》、《颈前中线分区清扫治疗儿童复发性甲状舌管囊瘘》、《莫让甲状舌管囊瘘成为家长心中的痛！（上篇）》、《莫让甲状舌管囊瘘成为家长心中的痛！（下篇）》、《细数面颈部先天性瘘管（上篇）》、《细数面颈部先天性瘘管（下篇）》、《会厌囊肿？还是舌甲状舌管囊肿？》、《经典恒久远，百年永传承：甲状舌管囊肿手术标准程序——Sistrunk术式》、《甲状舌管囊肿手术中，舌骨的处理不是画蛇添足，而是不可或缺！》、《谁跟你说，甲状舌管囊肿的发病部位只在......》、《甲状舌管囊肿手术，为何还要切除“舌骨上区组织”？》、《甲状舌管囊肿癌变，传说中的黑天鹅！》、《异位甲状腺，貌似甲状舌管囊肿的罕见先天疾患》、《同源异流：甲状舌管囊肿与异位甲状腺的临床特征对比》、《甲状舌管囊肿术中，一个被遗忘的解剖三角——Lesser’sTriangle（雷塞氏三角）》、《失而复得的诊室（记一位甲状舌管囊肿患者的门诊咨询）》、《甲状舌管囊肿手术并发症的常见、少见与罕见》、《魔高一尺，道高一丈：为一位长期被误诊误治的甲状舌管囊肿患儿翻案》《甲状舌管囊肿、世界名画，还有因艺术瑰宝躲过二战盟军轰炸的欧洲小镇》、《头颈癌患者放疗后一个既困惑又甚少被关注的现象：甲状舌管囊肿，还是囊性颈淋巴结转移？》、《铁树开花：当甲状舌管囊肿遇见鳃裂畸形，一种罕见的先天疾病并存现象》、《甲状舌管囊肿术后，颈部伤口持续渗液就是复发吗？未必！》、《甲状舌管囊肿也可长成“庞然大物”》、《百密一疏：舌骨后间隙的忽略，可导致甲状舌管囊肿术后复发》等。End文：陈良嗣头颈腺体、先天疾病及儿童头颈外科工作室广东.广州终稿于2024年7月22日（甲辰大暑.隋）（ILMSS、GBO、GBMF）如需解惑和帮助，可识别以下二维码，网络问诊或电话咨询。广东省人民医院科普号