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永存原始玻璃体增生症
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孩子出现白瞳就是视网膜母细胞瘤吗？孩子出现白瞳就是视网膜母细胞瘤吗？这是很多家长关注的问题。今天就和大家统一科普下 ! 之前我们介绍过视网膜母细胞瘤（RB）是儿童最常见的眼恶性肿瘤，常发生于3岁以下，最常见的症状是白瞳，也就是平常说的“猫眼”，特别是在阳光下或者灯光下更加明显。但白瞳不等于视网膜母细胞瘤，很多眼底疾病也表现为白瞳，下面我们来介绍几种比较常见的儿童眼底疾病。 一、外层渗出性视网膜病变 又称为Coats病。1908年首先由Coats报道，1956年Reese发现患者是从视网膜毛细血管扩张发展成典型的Coats病，所以称本病为视网膜毛细血管扩张症。早期无自觉症状，单眼常见，男性多发，并且多发生在儿童和青少年，直至视力显著下降、瞳孔出现黄白色反射或出现斜视才引起注意。眼底典型的改变为视网膜渗出和血管异常。早期视盘正常，黄斑可正常或受侵犯。病变开始可出现于眼底任何位置，但以颞侧，尤其围绕视盘和黄斑附近为最常见。可局限于1、2个象限，或遍及整个眼底。渗出为白色或黄白色，点状或融合成片，常排列成边界不齐的条状，或呈半环状或环状。渗出位于视网膜深层的视网膜血管后面，也可部分遮盖血管。有的渗出隆起很高，像气球一样，在渗出的附近常见点状发亮的胆固醇结晶小体及点状和片状出血。偶可见色素沉着。如果视网膜高度隆起至晶状体后囊，出现白色瞳孔，酷似视网膜母细胞瘤。治疗包括：激光、冷冻、抗VEGF药物注射、玻璃体切除及视网膜切开等。 二、眼弓蛔虫病(ocular toxocariasis) 是由犬弓蛔虫或猫弓蛔虫的幼虫侵犯眼内组织引起的感染性疾病。人类感染是由摄入弓蛔虫卵污染的食物所引起的。摄入的虫卵在肠内孵化成幼虫，后者可在体内移动，侵犯不同的器官和组织。所致疾病的严重程度与幼虫的数量、机体的免疫应答以及受累组织等有关。此病最常见的改变为单侧眼底出现肉芽肿性改变，此是由II期幼虫侵犯脉络膜后形成包囊造成的。肉芽肿可发生于后极部，也可发生于周边部。后极部病变3/4～3个视盘直径大小，呈灰色或白色隆起，常伴有轻度至重度的玻璃体炎症反应和视力下降。一些患者可出现白瞳症或斜视。周边部的肉芽肿是一常见的改变，常表现为周边眼底的白色隆起病灶。治疗方法为手术加用药干预。 三、永存原始玻璃体增生症(persistent hyperplastic primary vitreous，PHPV) 是一种在出生时即出现的先天眼部异常，主要原因是原始玻璃体未退化，并在晶状体后方增殖的结果。常为单眼小眼球、小角膜伴有因晶状体后纤维血管团块而表现为白瞳症。PHPV在临床表现有不同类型，晶状体一般透明。如果不予以治疗，多数患PHPV的眼会自行发展眼内出血、角膜混浊、青光眼、视网膜脱离或眼球萎缩。治疗方法是手术治疗。 四、晚期早产儿视网膜病变（ROP） ROP到晚期发生视网膜全部脱离接触晶体后可表现为白瞳。但是这类疾病比较容易和RB鉴别，患儿有早产病史，并且眼B超提示没有肿物占位及RB特有的钙化强回声。治疗方法是手术治疗。当然还有一些眼底疾病比如FEVR、视网膜星形细胞错构瘤、髓上皮瘤等也可能会出现白瞳，但是有些疾病属于罕见病，有些发生白瞳的概率比较低，这里就不一一介绍了。 总之，如果发现孩子出现白瞳，首先第一时间去专业医院眼科检查，然后也不要过于紧张和害怕，不要讳疾忌医，正确做法是尽快确诊，尽快治疗。 不同疾病的表现可参考文章《看图说话，儿童眼底病（玻璃体视网膜疾病）》 小提示：目前上海九院门诊的眼底检查设备根据年龄大体分两种，3岁以上配合检查的孩子可以使用欧堡（广角眼底照相机，无需散瞳），3岁以下或者不配合检查的孩子可以使用Retcam(广角眼底照相机，需要散瞳)。 上海九院 韩明磊韩明磊医生的科普号