神经内科

最近互联网好大夫平台上经常会遇到年轻人的问诊，主要内容是“我的肌肉跳动是渐冻症吗？”经过追问患者发现，听说这个病名和害怕这个病的不良预后是源于京东副总裁蔡磊的病情及对该病治疗研究进展的视频报道。在这里我们要首先认识到，渐冻症是一种罕见病，它的发病率只有4/10万～6/10万。正常人在强度运动或劳作后，甚至过度紧张时也可以出现肌肉肉跳，这种肉跳在充分休息或放松后就会消失。所以，不是有肉跳就得了渐冻症。那么，渐冻症是一种什么样的疾病呢？您可以简单的了解一下：渐冻症，又称运动神经元病。这是一种毁灭性的神经系统变性疾病。早期症状包括肢体无力、肌肉跳动等。虽然渐冻症在病程的不同阶段有肉跳的症状，而且医生在查体时肉眼也能看到肢体及躯干的某个部位有肌束颤动，但它绝不仅仅只有肉跳。下面让我们了解一下渐冻症的早期症状。1.肢体无力渐冻症早期的典型症状之一就是肢体无力。这种无力感通常先出现在上肢，例如肩部、手臂和手部。患者可能会感到手臂无力，以至于无法抬起物品。上肢无力可能表现为不对称性，即一侧手臂的无力程度大于另一侧。随着病情的进展，下肢、面部和口腔肌肉也会受到影响，从而导致行走、吞咽（呛咳）和说话（声音嘶哑）困难。2.肌肉跳动肌肉跳动是渐冻症的早期症状之一，尤其在受累的下肢肌肉中更为明显。这些肌肉跳动可能引起患者的不适和关注，甚至在睡眠中也会感到明显。肌肉跳动通常随着病情的不断进展，肌肉萎缩的加重，而逐渐变得不明显。3.肌肉萎缩渐冻症早期，受累肌肉会出现萎缩现象。上肢肌肉萎缩可能导致手部、手臂和肩部的肌肉体积减小，皮肤松弛。下肢肌肉萎缩则表现为行走困难，步态不稳。4.吞咽和呼吸困难渐冻症如果累积到咽喉肌及肋间肌，患者可能出现吞咽和呼吸困难。这是由于喉部肌肉受累，导致食物容易误入气管，引发呛咳。随着病情加重，咀嚼肌及呼吸肌无力，患者可能需要依靠鼻饲维持所需营养，呼吸机辅助维持呼吸。5.情绪波动和睡眠障碍渐冻症早期，患者可能出现情绪波动和睡眠障碍。这可能是由于大脑神经元受到病理性损害，导致情绪和睡眠功能紊乱。关注这些征兆有助于渐冻症的早期发现和干预。虽然渐冻症的治疗，目前仍然是医学上的难题，但仍然建议早期诊断、综合的对症治疗、以及社会广泛支持，保持积极心态，共同应对疾病挑战。友情提醒，当年轻人在爬山、打球、游泳等运动后出现几下“肉跳”，不要过于紧张，渐冻症只是罕见病。如果不放心就到神经科医生那里面诊。这种病需要查体并结合电生理检查才能确诊。

帕金森病，一个或许听起来有些陌生，但却严重影响着众多患者生活质量的疾病。它就像一个悄然潜入的“健康盗贼”，逐渐偷走人们的行动能力和生活的自在。一、帕金森病是什么？帕金森病是一种常见的神经系统退行性疾病，主要影响中老年人。其病因尚未完全明确，但与遗传、环境、神经系统老化等多种因素有关。二、帕金森病的症状帕金森病的症状多种多样，且常常逐渐发展。最典型的症状包括：1.静止性震颤：这是帕金森病最常见的症状之一，表现为手部、腿部或头部在静止时不自主地颤抖，就像手指在搓丸一样，而在活动时颤抖减轻或停止。2.肌肉僵直：患者的肌肉变得僵硬，关节活动困难，动作迟缓，像机器人一样动作僵硬不灵活。3.运动迟缓：日常生活中的动作，如穿衣、系扣子、刷牙等变得缓慢，写字也越来越小。4.姿势平衡障碍：身体容易失去平衡，行走时步伐变小、变快，容易摔倒。除了运动方面的症状，帕金森病还可能导致非运动症状，如嗅觉减退、便秘、睡眠障碍、情绪低落、焦虑、认知障碍等。三、帕金森病的诊断诊断帕金森病需要综合考虑患者的症状、体征、病史以及相关的检查结果。医生可能会进行神经系统检查、脑部影像学检查（如磁共振成像）、血液检查等，以排除其他可能的疾病，并确定是否为帕金森病。四、帕金森病的治疗目前，帕金森病还无法根治，但通过合理的治疗，可以有效控制症状，提高患者的生活质量。治疗方法主要包括药物治疗、手术治疗、康复治疗和心理支持等。1.药物治疗：是帕金森病最主要的治疗手段。常用的药物有左旋多巴、多巴胺受体激动剂、抗胆碱能药物等。医生会根据患者的病情和个体差异，制定个性化的用药方案。2.手术治疗：对于药物治疗效果不佳或出现严重副作用的患者，脑深部电刺激术（DBS）等手术治疗方法可能是一种选择。3.康复治疗：包括物理治疗、作业治疗、言语治疗等，可以帮助患者保持关节活动度、改善平衡能力、提高日常生活自理能力。4.心理支持：帕金森病患者常伴有焦虑、抑郁等心理问题，心理支持和心理治疗对于改善患者的情绪和生活质量非常重要。五、帕金森病的预防与护理虽然帕金森病的病因尚不明确，但一些健康的生活方式可能有助于降低患病风险，如适量运动、均衡饮食、避免接触有毒物质、保持良好的心态等。对于帕金森病患者，家庭和社会的关爱与支持至关重要。家人应给予患者足够的关心和照顾，帮助他们按时服药、进行康复训练，鼓励他们积极参与社会活动，让他们在与疾病抗争的道路上不再孤单。帕金森病或许会给生活带来诸多挑战，但随着医学的不断进步和社会的关爱，相信未来会有更多有效的治疗方法和措施，让帕金森病患者能够重新拥抱美好的生活。让我们一起关注帕金森病，关爱帕金森病患者，为他们的健康和幸福贡献一份力量。

【摘要】前庭神经炎是一种临床常见的急性前庭综合征,由于目前前庭神经炎的诊断治疗缺乏统一、规范化的标准,患者在急性期常不能得到及时有效的临床干预,导致病情迁延。本共识旨在综合国内外关于前庭神经炎的基础和临床研究成果以及国内多学科专家的临床经验,为前庭神经炎的临床诊治提供规范化的标准,以期规范和促进前庭神经炎的诊疗工作。前庭神经炎(vestibularneuritis,VN)是指一侧前庭神经急性损害后出现的,临床表现为急性、持续性眩晕,伴恶心、呕吐和不稳,易向患侧倾倒等症状的一种急性前庭综合征,是临床常见的急性外周性眩晕疾病[1-2]。迄今为止,国内外尚未制定VN的诊治标准或临床实践指南。国内各级临床医师对VN的诊疗观念存在较大的差异,因而造成了较多患者的漏诊或误诊误治。随着对该病研究的不断深入,近几年在VN的发病机制、诊断评价和治疗策略上均取得较大的进展。基于此现状,中国医师协会神经内科分会眩晕专业委员会和中国卒中学会卒中与眩晕分会组织国内专家经多次研讨,参考借鉴国内外研究成果,结合自身临床经验和国情,制定了《前庭神经炎诊治多学科专家共识》,以期规范和促进我国VN的诊疗工作。1909年Ruttin首次报道了一种以突发眩晕为主要表现,而无耳蜗及其他神经系统症状的疾病;1924年Nylen将该病命名为前庭神经炎;1952年Dix及Hallpike[3]将其改名为前庭神经元炎(vestibularneuronitis),以区别于梅尼埃病等其他眩晕疾病;1981年Schuknecht等[4]通过组织病理学研究显示,VN患者主要表现为受累侧前庭神经萎缩,伴或不伴末梢感受器受损,即病变损害部位主要在前庭神经而非前庭神经元,其表现与耳带状疱疹病毒感染后一致,因此又将此病更名为“前庭神经炎”。近期韩国学者发表的延迟增强MRI研究证据也支持病变部位在前庭神经而非前庭神经元[5]。既往临床上这两个疾病名称一直相互通用,也曾将本病称为病毒性迷路神经炎、功能减退或急性单侧周围前庭神经病等，而诊断名称的混乱也导致了明确和统一的诊断标准和疾病定义的缺乏。因此,经专家研讨后,建议统一使用前庭神经炎,不再使用前庭神经元炎和其他疾病名称。共识一:迄今为止,国际上尚缺乏VN的诊断标准及临床实践指南,且VN命名混乱,导致目前临床上针对此病的诊断治疗缺乏明确和统一的标准。基于病理学及影像学研究证据,本共识建议使用前庭神经炎,不再使用前庭神经元炎和其他名称,未明确诊断前可先纳入急性前庭综合征的诊断范畴。一、流行病学在外周前庭疾病中,VN发病率仅次于良性阵发性位置性眩晕(BPPV)和梅尼埃病。本病国内尚无人群发病率报道,来自日本和欧洲的数据显示VN的发病率为3.5/100000~15.5/100000,男女发病率基本一致,30~60岁多发,无明确的好发季节[6-7]。在眩晕中心或神经内科眩晕专病门诊中,VN患者占0.5%~9.0%[8-10]。临床上前庭上神经炎最常见(55%~100%),同时累及前庭上、下神经次之(15%~30%),仅累及前庭下神经最少见(3.7%~15.0%)[11-12]。一项长期随访研究结果显示,VN患者复发率低,约为2%[13],因此再次发作常不支持VN诊断。10%~15%的VN患者可以继发BPPV[14],30%~50%的患者发展为慢性头晕[15-18],可表现为持续性姿势-知觉性头晕(persistentposturalperceptualdizziness,PPPD)。共识二:VN是常见的急性前庭综合征,任何年龄、任何季节均可发病,30~60岁多发,无性别差异。但由于目前的流行病学数据较少,对该疾病的认识不足,以及可能存在的研究选择偏倚等原因,此病的临床发病率可能被低估。二、病因学和发病机制VN确切的病因尚不明确,全身或局部循环障碍和病毒感染是目前广为接受的可能的病因。由于VN常表现为急性起病,且伴有心脑血管疾病危险因素,故有推测认为发生于迷路动脉前庭支的血栓与VN有关[19-20],但病理学研究未能发现血栓证据[4]。迄今为止,更多的研究证据支持VN的发病与病毒感染相关。虽然VN发病前期或同期可出现病毒感染的症状,但患者血清病毒抗体检测结果、临床症状或体征均局限于前庭系统,因此并不支持系统性病毒感染假说[21]。病理学研究结果显示,2/3的VN患者前庭神经节细胞中可检测到Ⅰ型单纯疱疹病毒(HSV-1)DNA的表达,伴随CD8+T淋巴细胞、细胞因子和炎症趋化因子的聚集,表明这些患者的前庭神经节中存在HSV-1的潜伏感染,因此推测潜伏病毒地再激活可能是VN的主要发病原因[22-24]。而动物试验同样也印证了这一推测,研究显示,在小鼠前庭神经节细胞接种HSV-1后,会出现前庭功能障碍[25]。近年来临床研究提示VN的发生与神经急性炎症相关,静注增强造影剂后延迟4h行MRI检查,70%患侧前庭神经可见强化,且强化程度与自发性眼震强度呈正相关[5]。此外,全基因组学研究也显示,VN发病与HSV-1再激活有关[26]。其他可能的发病机制包括:自身免疫学说和前庭微循环障碍学说[10]。但无论是病毒感染还是局部微循环障碍均会引起前庭神经肿胀,而肿胀的前庭神经受周围骨壁压迫,导致最终的损害。临床上前庭上神经炎多发,可能与以下因素有关。第一,解剖学差异:前庭上下神经行走于两个不同的骨性通道,前庭上神经走行的骨性通道长度是前庭下神经的7倍,且其神经与血管走行的骨性通道有更多的骨棘突,空间较前庭下神经相对狭窄,所以前庭上神经肿胀后更易出现压迫受损及缺血坏死改变[27];第二,有研究显示,前庭上神经比前庭下神经长2.4mm,耳蜗神经有更多的交通支且前庭上神经与面神经、,同时还发现人的前庭神经节潜伏感染的HSV-1均位于前庭上神经节,因此推测前庭上神经更容易被HSV-1感染[28]。共识三:现有证据多提示VN是由潜伏于前庭神经节的HSV-1再激活引起,骨性通道对肿胀的前庭神经的压迫损害是炎性反应及继发的VN最可能的发病机制。前庭上下神经所属的骨性通道的解剖学差异及其他因素导致了前庭上神经更易受累。三、临床表现大部分VN患者为单相病程,急性或亚急性起病,眩晕、不稳等症状一般在24h内发展至高峰[1]。8.6%~24.0%的患者在急性眩晕发作前数小时或数日出现前驱的头晕不适感[21,29],前驱头晕不适常表现为非旋转性头晕,可伴恶心和不稳。为更好地指导VN的临床诊治,本共识建议将VN的自然病程分为急性期和恢复期。急性期:急性眩晕起病14d内,或床旁检查仍存在向健侧的自发性眼震;恢复期:急性眩晕起病超过14d且床旁检查未发现自发性眼震。1.临床症状:(1)急性期:临床出现持续且严重的眩晕,患者常明确描述为“视物旋转”,伴恶心、呕吐及不稳感,站立时易向患侧倾倒,不伴听力下降及其他脑干小脑症状,头部活动加重眩晕;急性期患者常会选择健侧耳向下、闭目侧躺、保持头部不动等姿势以减轻眩晕症状,眩晕症状一般在1d至数天后逐渐缓解。(2)恢复期:患者眩晕症状消失,此时患者多描述为非旋转性头晕、不稳和/或头部运动后的短暂眩晕;此阶段患者通常可独立站立行走,部分患者会出现行走时向一侧的偏斜,偏斜方向与前庭代偿状态相关。2.体格检查:(1)急性期:常见的前庭上神经炎患者出现单向水平略带扭转向上的自发性眼震;全前庭神经炎患者自发性眼震为水平扭转性,常无向上成分;此两型VN患者自发性眼震快相指向健侧,改变凝视方向时眼震符合亚历山大定律,即向健侧凝视时,眼震速度幅度增大;向患侧凝视时,眼震速度幅度减少,但眼震方向和眼震类型不发生改变。水平方向摇头、乳突或前额部震动、过度通气均可使眼震幅度增强[30]。床旁水平甩头试验在向患侧甩头时,可观察到明显的纠正性扫视眼动;向健侧水平甩头时,常无或出现轻微的纠正扫视。床旁甩头试验简单易行,其诊断准确度较高,已被临床广泛接受[31]。然而,需要关注的是,当病变部位比较局限或纠正性扫视仅出现在头动过程中时(即隐性扫视),床旁甩头试验可表现为正常[31-32]。半数患者闭目直立试验或闭眼原地踏步试验会出现向患侧的倾倒或偏科[33],过指试验闭目时可偏向患侧。患者坐位或站立时可伴有头部向患侧倾斜,同时可出现患侧眼位低、健侧眼位高(垂直反向偏斜)在内的眼偏斜(OTR)三主征,此时交替遮盖试验在去遮盖眼可出现垂直方向地再纠正眼动,多数表现为患侧下位眼出现向上的纠正性眼动,偶在上位眼去遮盖时出现向下的纠正性眼动,部分患者因眼球的反向偏斜,可出现轻微的垂直复视[10,34]。(2)恢复期:床旁体格检查无自发性眼震,部分患者可出现水平摇头试验阳性,即水平摇头试验后出现与刺激平面相符合的水平略带扭转眼震,眼震快相朝向健侧,眼震在数十秒内逐渐衰减,部分患者可出现方向反转向患侧的眼震;30%的患者在起病1年后,床旁甩头试验仍可表现为阳性;闭目直立试验或闭眼原地踏步试验仍可出现向一侧的偏斜,但偏斜方向不固定。临床偶见单纯前庭下神经炎患者,由于其发病率极低,目前文献对其临床表现的描述很少。理论上由于主要累及后半规管和球囊的神经传入通路,临床应出现下跳伴扭转向健侧的自发性眼震,但临床下跳性眼震绝大部分起源于中枢病变,因此在遇到急性起病、表现为垂直下跳眼震的患者,应首先考虑中枢性眩晕,而非少见的前庭下神经炎。共识四:大部分VN为单相病程,急性起病,持续性眩晕、不稳为主要表现的急性前庭综合征,不伴听力和其他局灶性神经系统受累的症状和体征。临床自然病程可分为急性期及恢复期,不同时期的患者常具有不同临床表现。在VN的诊断中,应重视对起病初期的病史追溯,同时也要重视对自发性眼震、甩头试验、摇头试验、闭目直立试验、闭眼原地踏步试验及OTR三联征的体格检查。四、辅助检查大部分VN在急性期经过详细的病史询问及床旁体格检查,可初步明确诊断,影像学检查主要用于排除后循环缺血等危重急症。前庭功能检查的种类及时间选择应以患者的耐受程度为准,当患者一般情况良好,可耐受前庭功能检查,应尽早进行双温试验、甩头试验、前庭诱发肌源性电位、OTR和转椅试验等前庭功能检查,此类检查有利于精准诊断、个体化的前庭康复方案制定及预后评估。临床常见的前庭功能检查多是基于前庭眼反射(VOR)和前庭脊髓反射(VSR)的检查,包括双温试验、视频头脉冲试验(vHIT)和前庭诱发肌源性电位(VEMP);每项检查都具有自身的优缺点,临床应相互印证、综合分析。由于双温试验和气导声刺激VEMP检查依赖中耳传导,且有无听力下降对鉴别诊断至关重要,所以应对VN患者进行包括听阈测定在内的听力学检查。双温试验异常作为VN的辅助诊断依据,但双温试验仅能评价水平半规管的低频功能状态(约0.003Hz)[1],在不累及水平半规管功能的VN患者中,其双温试验结果可无异常[35]。有研究者分析了893例VN患者资料,发现4例VN患者发病初期(2d内)双温试验正常,3~6d后复查双温试验才表现出单侧前庭功能减弱;提示对于VN患者,其急性期双温试验结果正常也许并不可信,需要结合临床和其他前庭功能检查结果来确定诊断[36]。vHIT可以分别显示6个半规管的高频功能状态,且可以检测出隐性扫视,有效地弥补了床旁甩头试验的不足。有研究指出,vHIT结果可作为VN恢复程度的预测指标,持续存在眩晕症状的VN患者,约80%的vHIT结果为阳性;而在无眩晕症状的患者中,仅10%结果为阳性。前庭诱发颈肌源性电位(cVEMP)和前庭诱发眼肌源性电位(oVEMP)已成为评价耳石器功能的重要指标[37],目前基于动物研究的证据认为cVEMP和oVEMP可以分别评估球囊和椭圆囊及其传出通路的功能状态,但在国际范围内尚未获得一致认可的临床证据,因此未来有望基于cVEMP和oVEMP的结果对VN进行更加精确的分型诊断。OTR检查包括头偏斜、眼球反向偏斜、眼球共轭扭转和主观垂直视觉(SVV)[10];反向偏斜在一些前庭功能检查设备中可以准确测定,眼球共轭扭转可以通过眼底摄片加以明确,而SVV既可以通过床旁自制桶[10]、也可以使用电脑程序[38]或者虚拟现实设备[39]来测定。转椅检查检测的是双侧水平半规管低中频前庭功能,对VN的诊断价值有限。在正弦谐波转动时,VN患者表现为VOR不对称,急性期偏向患侧;而在速度梯度旋转时,表现为向患侧旋转VOR增益降低,而向正常侧旋转时增益不变[40];在疾病早期,无论向哪个方向旋转,其VOR时间常数均降低[29]。转椅检查时,可同时检测VOR和前庭皮层反应,发现前庭皮层反应的时间常数比VOR短,两侧对称性也优于VOR,提示前庭皮层水平的感知代偿优于脑干水平,表明在皮层水平存在对抗眩晕的代偿机制[15],但此反应与VN患者的远期恢复程度无关[16]。头颅MRI检查是临床常用的影像学检查,检查意义主要在于排除中枢结构性病变;此外,近年来,有研究显示,钆造影MRI检查可直观显示病变的前庭神经[5,41]。常规前庭功能检查只能评价脑干及以下水平的前庭功能,不能反映其他中枢部位尤其是前庭皮层及皮层下功能。近年来正电子发射型体层摄影(PET)和功能磁共振检查的快速发展,部分揭示了VN后中枢适应代偿的过程。脱氧葡萄糖正电子发射型体层摄影(FDG-PET)研究结果显示,VN后3个月对侧大脑丘脑后外侧、后岛叶前庭皮层代谢增强,提示前庭代偿与对侧前庭上行传入有关[42]。VN患者在急性期出现内嗅皮层和颞叶皮层激活,这些改变与患者的空间再定位和情绪反应有关[43]。也有研究结果显示,小脑前叶、前庭小脑区域出现代谢降低,而小脑脚出现代谢增强的变化[44]。VN患者的前庭功能恢复不仅仅取决于前庭通路的改善,也表现在前庭觉、视觉和深感觉之间的感觉替代和新的功能链接的建立。急性期静息态功能磁共振(fMRI)分析显示对侧顶叶缘上回和顶内沟的功能链接下降,3个月后逐渐恢复[45];这些链接改变可以抑制皮层视觉运动处理[46],同时也可以改变皮层灰质容量(GMV),使得多个感觉皮层系统GMV增加,而这些脑功能的改变与临床预后密切相关[47-50]。因此功能影像学的研究结果在一定程度上揭示了VN的中枢代偿进程。共识五:根据患者的耐受情况,可尽早选择相应的前庭功能检查,以便进行个体化的精准诊断,制定前庭康复方案,并进行预后评估。除了双温试验、vHIT和VEMP等前庭功能检查外,应常规进行听力学检查,同时可进行OTR和转椅等检查。常规头颅MRI检查主要在于排除中枢结构性病变,在条件允许时,可进行多模式脑部功能影像学检查,有助于评估中枢代偿情况,为预后评估提供依据。五、诊断目前VN诊断尚缺少确定性诊断试验,辅助检查的发展虽然基本可以定位在外周前庭,但VN本质上是一个排他性诊断。VN的临床诊断主要依据临床症状和体征并结合相关的辅助检查结果,虽然临床表现不尽相同,但其关键的特征包括:急性、持续性眩晕不稳,伴恶心、呕吐,站立时向患侧倾倒、朝向健侧的水平略带扭转自发性眼震,床旁甩头试验阳性,无听力下降和其他局灶神经系统症状或体征,大多数为单相病程,极少复发;辅助检查显示:患侧vHIT增益降低伴纠正性扫视,患侧双温试验反应降低,患侧VEMPs波幅下降或缺失,患侧OTR等。随着前庭功能检查技术的迅猛发展,现在已经能够较好地评估3个半规管、椭圆囊和球囊及其传出通路的功能,并对VN进行亚型划分;其中前庭上神经炎是最常见的类型[51],出现向健侧水平扭转略带向上成分的自发性眼震,前庭功能检查:vHIT提示水平半规管和/或前半规管增益下降伴纠正性扫视,而后半规管正常,患侧双温试验反应降低,患侧oVEMP异常,但cVEMP和听力正常[4,44],眼球向患侧共轭扭转、SVV向患侧偏斜。全前庭神经炎次之,出现向健侧水平扭转的自发性眼震,前庭功能检查:vHIT提示水平、后半规管和/或前半规管增益下降伴纠正性扫视,患侧双温试验反应降低,患侧oVEMP及cVEMP异常,眼球向患侧共轭扭转、SVV向患侧偏斜,听力正常。前庭下神经炎临床很少见,特征表现不典型,诊断比较困难,理论上,临床表现为下跳性伴扭转向健侧的自发性眼震;前庭功能检查:后半规管vHIT增益降低伴纠正性扫视,而前半规管和水平半规管vHIT正常,cVEMP异常,同时双温试验、SVV及oVEMP正常[35],听力正常。共识六:VN大部分为前庭上神经炎和全前庭神经炎,且两者临床表现类似,而前庭下神经炎临床罕见,同时考虑到一些前庭功能检查的可靠性问题,尤其是VEMP检查的局限性,建议临床只作VN诊断,各种亚型VN诊断有待于进一步研究。建议VN的诊断标准如下:(1)急性、首次、持续性眩晕发作,伴恶心、呕吐和姿势不稳;(2)无听力下降及其他局灶性神经系统症状和/或体征;(3)单向水平为主略带扭转的自发性眼震,伴或不伴轻微上跳成分,眼震符合亚历山大定律,患侧甩头试验阳性;(4)相关辅助检查提示单侧前庭神经功能减弱,如患侧vHIT增益降低伴纠正性扫视,患侧双温试验反应降低,患侧VEMPs异常,患侧OTR等,纯音听阈检测示听力正常(或明确听力损害与本次疾病无关);(5)除外其他疾病,必要时进行头颅影像学检查。六、鉴别诊断临床诊断VN时务必注意鉴别一些累及中枢前庭系统的疾病,尤其是后循环梗死,典型的后循环梗死除眩晕症状外,常伴有其他后组颅神经受累症状和/或体征,不易漏诊,但一些特殊类型的后循环梗死如小脑后下动脉内侧支梗死,或小脑前下动脉终末分支梗死时,可不出现脑干、小脑局灶定位症状/体征,此时仅表现为孤立性头晕/眩晕伴或不伴听力下降,而MRI弥散加权成像对48h内发生的脑干或小脑的微小梗死灶存在12%~20%的假阴性率,且影像检查技术尚不能明确诊断孤立的前庭神经供血区域的梗死[52],因此一系列鉴别方法包括眩晕床旁查体、以及急性期密切观察病情变化尤为重要[53]。此外尚需鉴别伴眩晕的突发性耳聋、迷路炎、发作性前庭疾病的首次发作和累及第八对脑神经出口/入口区域的脱髓鞘疾病[54]等。1.小脑后下动脉梗死:小脑后下动脉发出外侧支和内侧支,外侧支梗死时表现为延髓背外侧综合征,临床除眩晕症状外,尚有言语含糊、交叉感觉障碍、小脑共济失调、Horner征等症状,此时鉴别不难。而内侧支梗死时病变不累及脑干,仅累及以小脑蚓部为主的前庭小脑区域,常仅表现为孤立性头晕/眩晕,而不出现其他脑干体征,此时临床表现极其类似VN[55-56],故又称其为假性前庭神经炎(pseudo-vestibularneuritis)。此时“头脉冲-眼震-眼偏斜检查(HINTS)三步法”有助于进行临床鉴别,尤其是对于存在脑血管病高危因素的患者,HINTS三步法出现以下表现时多提示为中枢性损害:甩头试验阴性、改变凝视方向后出现眼震方向和/或类型的改变、双眼在垂直方向呈现反向偏斜[57-58]。头颅核磁共振扫描弥散加权(MRI-DWI)序列发现小脑内侧新发梗死可明确诊断。2.小脑前下动脉梗死:小脑前下动脉发出3个分支:脑干支(至桥脑背外侧)、内听动脉(至耳蜗前庭末梢)和小脑支(至绒球周边区域)。该区域梗死后患者除出现眩晕症状外,还可出现同侧面部感觉减退、周围性面瘫、Horner征、对侧肢体感觉减退及同侧肢体共济失调的中枢体征和耳聋等表现。一些小脑前下动脉梗死的患者在起病时仅有单侧听力下降和眩晕症状,症状和并不出现小脑和脑干受累的/或体征,其临床表现与迷路炎类似,故又称为假性迷路炎(pseudo-labyrinthitis)[56,59-60],鉴别诊断时需要注意,密切观察症状体征变化和头颅MRI-DWI检查有助于早期诊断。3.伴眩晕的突发性耳聋:通常在3d内先出现明显的听力下降及耳鸣,后出现眩晕,部分患者突聋与眩晕发生的先后顺序可有不同,眩晕可先于突聋发生,因此,对于无耳聋主诉的急性前庭综合征患者,纯音听阈测定是必做检查,以利于两者鉴别。诊断伴眩晕的突发性耳聋需要排除其他疾病,因此后期的动态随访观察至关重要。4.迷路炎:无论是浆液性、急性化脓性或其他感染性迷路炎,多伴有耳痛、耳聋、耳鸣或耳闷胀感的病史。眩晕为发作性,也可呈持续性,发作时可见自发性眼震,前庭功能减退时自发性眼震快相向健侧,前庭功能亢进时自发性眼震快相向患侧。听力检查显示多为传导性听力损失,少数呈感音性或混合性听力损失甚至全聋。纯音听阈测定、声导抗和颞骨CT有助于鉴别。5.前庭性偏头痛:30%的前庭性偏头痛患者发作持续时间可能超过24h,发作时也可见单向水平略带扭转的自发性眼震,此时易与VN混淆。但前庭性偏头痛多表现为反复发作性病程,而VN基本为单相病程,出现第2次发作时基本可排除VN诊断,同时前庭性偏头痛发作时的单侧前庭功能减弱多为暂时性,可快速、完全缓解,而VN的前庭功能损害持续时间长,仅部分恢复或不恢复。共识七:诊断VN应注意与其他疾病进行鉴别,包括但不限于后循环梗死(小脑后下动脉和小脑前下动脉梗死)、伴眩晕的突发性耳聋、迷路炎以及发作性前庭疾病的首次发作如前庭性偏头痛等。对于存在脑血管病危险因素的患者,诊断VN应特别注意与后循环梗死鉴别,HINTS三步法具有重要的鉴别诊断价值。七、治疗VN的治疗包括:药物治疗、前庭康复治疗和患者教育。1.药物治疗:VN患者急性期出现明显的恶心、呕吐和眩晕症状,可短暂应用前庭抑制剂如异丙嗪、地西泮和氯丙嗪等药物,但此类药物会延迟中枢代偿的建立[61],故不建议长期使用,原则上不超过3d。目前有试验证据表明,倍他司汀[62]和银杏叶提取物EGb761[63]可促进前庭代偿,有助于患者恢复,使用疗程应与前庭代偿时间相匹配,一般为3~6个月。抗病毒和糖皮质激素类药物的应用一直有争议。早期一项随机对照研究比较了糖皮质激素组、抗病毒药物组、糖皮质激素加抗病毒组和安慰剂组4组患者的预后,结果显示,糖皮质激素治疗效果优于安慰剂,加用抗病毒药物后并不提高激素疗效,而抗病毒治疗与安慰剂治疗效果等同,故推荐使用糖皮质激素治疗,而不建议抗病毒治疗[64]。但糖皮质激素类药物的疗效也依然存在争论:一项随机对照研究显示,地塞米松静脉滴注可显著改善VN患者3度眼震及眩晕障碍量表评分结果[65];也有研究指出,地塞米松静脉滴注并不能改善VN患者的恶心等不适症状[66];几项前瞻性病例对照研究结果显示,糖皮质激素治疗并不改善VN患者的长期预后[67-69];一项纳入4项糖皮质激素治疗VN的随机对照试验的系统分析结果显示,尚无充分的证据支持VN急性期应用糖皮质激素[70],但这项系统分析纳入的临床试验样本例数较少,证据量较低,研究结果有待商榷。2.前庭康复治疗:前庭康复治疗指通过前庭系统的适应、习服和视觉、本体觉系统的替代机制,促进中枢神经系统的代偿功能,提高患者前庭觉、视觉和本体觉对平衡的协调控制能力,加速机体前庭功能恢复,从而消除症状;前庭康复发生机制极其复杂,凡是与前庭系统有关的结构都可能参与这一过程。目前,前庭康复训练因其有效性和可靠性已成为治疗前庭疾病的主要手段之一[71-74]。不同患者前庭代偿能力差异较大,对治疗的反应也不尽相同,如果采用相同的治疗方案可能导致结果不理想。结合患者的主诉、临床表现和前庭检查结果而制定的个性化前庭康复训练方案则会取得更好地疗效[75]。具体训练措施主要包括改善VOR的眼动训练和VSR的平衡训练,如凝视稳定性训练、习服性训练、平衡与步态训练、行走训练等。方案制定时还需考虑患者是否存在功能限制,如背部问题、肥胖和关节病等。如果训练方案对于患者简单易行,不能引起感觉冲突,则需调整方案以增加难度。理疗师指导下的康复训练一般每周2次,每次1.0~1.5h;家庭训练每天练习2~3次,每个方案30s至1min。选择方案的数量、治疗次数和时间与患者的临床表现、病变部位和疾病性质等有关[75-76]。康复训练遵循先简后繁、先慢后快的原则,开始时每1~2周调整1次方案,1~2个月后可逐渐延长调整方案的间隔时间。患者越早开始前庭康复锻炼,前庭功能恢复越快、越完全。此外,近些年使用虚拟现实技术和生物反馈治疗等康复方法,临床上也有较好的应用前景[77]。3.患者教育:对于VN患者,医师应当在确诊当时即向患者讲明该疾病的良性转归,对患者予以心理疏导,缓解紧张焦虑情绪,并告知患者前庭康复训练对于疾病康复的重要价值,鼓励其尽早开始床旁前庭康复训练。共识八:对VN的药物治疗尚缺乏高质量的随机对照试验研究,基于目前的研究结果及专家的临床经验,治疗建议如下:(1)急性期可限制性使用前庭抑制剂,原则上不超过3d;(2)推荐使用增强前庭代偿的药物如倍他司汀和银杏叶提取物EGb761,使用疗程应贯穿急性期和恢复期与前庭代偿时间相匹配;(3)急性期推荐短期小剂量糖皮质激素治疗,对于恢复期患者不推荐激素治疗,不推荐抗病毒治疗;(4)推荐尽早开始个体化的前庭康复锻炼;(5)应重视患者教育。八、预后大部分VN预后良好,复发率低,部分患者会出现慢性化。眩晕、恶心、呕吐和步态不稳等症状在发病一至数天后显著改善,并在随后数周内逐渐恢复正常[1]。症状的改善更多是中枢代偿的结果,而不是患侧前庭功能恢复所致[78]。尽管VN患者的上述症状因代偿而消失,但有些症状如头部或躯体运动时出现的不适感如运动性视觉模糊、视振荡等,可长时间或终生存在。有研究显示,这些症状在发病1年后仍可见于30%的VN患者[79]。随访VN患者双温试验发现1、2个月后双温试验异常率分别为90%和80%,最终只有42%的患者恢复正常[80]。急性期后30%~50%的患者会持续存在头晕不适、不平衡感及即将跌倒感等后遗症状,表现为PPPD[15-18],但无论双温试验还是vHIT结果,都与是否继发PPPD无关[81],VN患者的长期预后可能与患者的焦虑状态、人格特质、视觉依赖等因素相关[82-84]。fMRI研究显示,视觉运动敏感也是前庭疾病患者发展成慢性头晕的重要因素之一[85-86],视觉依赖的患者临床预后差[87]。因此,应早期评估是否存在与预后不良相关的视觉依赖和/或心理疾患,而不必过多强调双温试验和vHIT等检查结果在长期预后评价中的价值。通过尽早评估并及时给予针对性治疗,采取包括对慢性头晕治疗有效的前庭康复和心理干预[88-90],将有助于预防VN患者继发PPPD。共识九:大部分VN患者预后良好,复发率低,需关注VN患者的远期预后影响因素,尤其是精神心理和视觉依赖;推荐尽早常规进行眩晕残障量表、抑郁/焦虑量表等精神心理评估和视觉依赖等多维度评估,对于高危患者应尽早进行心理干预和针对性的前庭康复治疗。VN是一种临床常见的急性前庭综合征,由于现有基础研究有限、循证医学证据缺乏、检查技术手段有限,VN的诊断治疗缺乏统一、规范化的标准。患者在急性期常未能得到及时有效的诊断治疗,导致预后不良,因此制定符合我国国情的《前庭神经炎诊治多学科专家共识》势在必行。本共识总结了目前国内外VN的基础和临床研究成果,以及国内多学科专家的临床经验,以期规范和促进我国VN的诊疗工作。参考文献：略