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瞿镔
主任医师
医生集团-浙江 线上诊疗科
擅长:皮肤血管炎、结缔组织病、疑难危重性皮肤病、性病特别是神经梅毒的诊治。
专业方向:
皮肤性病科
主观疗效:暂无统计
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苏杭医生的科普号
紫癜复发的信号你清楚吗?避免加重,应警惕以下几点!
容易反复是过敏性紫癜疾病的一大特点。我们都清楚,皮疹每复发一次,都会对肾脏造成一定的损伤,对此过敏性紫癜患者在生活中应警惕避免病情复发。出现以下三点预示紫癜复发!避免加重,患者要及时就医!01、出现明显出血点紫癜出血点一般为对称分布,大小不等,分批出现,多见于患者的四肢以及臀部,用手按压不褪色,后期可融合成片,形成瘀斑,严重的患者会出现血泡等症状。出血点作为紫癜发病的首发症状,当然也是紫癜复发的首发症状。一旦患者在治疗之后,身上再次出现出血点,说明病情出现了复发的现象。02、出现感染、过敏迹象感染、过敏等现象的出现,也是过敏性紫癜病情的复发前兆,而且只要是过敏都有可能诱发紫癜疾病。而对于感染,常见诱发紫癜疾病的感染有;上呼吸道感染,感冒等原因引起的感染。03、出现腹痛,关节痛等症状腹痛,恶心,呕吐以及关节红肿,疼痛等症状都是过敏性紫癜疾病的常见症状。如果患者在治疗之后无故出现这类的症状,就要预防紫癜复发。腹部症状主要表现为腹痛,多呈绞痛,并伴有恶心呕吐等症状,严重的患者会出现便血情况。关节症状主要表现为关节红肿,疼痛,游走性疼痛,常出现在膝关节,手肘,脚踝等大关节部位,症状严重的患者会影响到正常的活动。温馨提示以上三种情况都预示着紫癜疾病的复发,对此患者在生活中一定要注意这三种症状的出现,一旦出现哪一种就要及时到医院进行诊治,防止病情发展的更为严重。
盛景祖医生的科普号
儿童IgA血管炎(过敏性紫癜)的临床表现和治疗
IgA血管炎(IgAvasculitis,IgAV),旧称过敏性紫癜(Henoch-Sch?nleinpurpura,HSP)是儿童中最常见的系统性血管炎。90%的IgAV病例发生于儿童。IgAV具有四种临床表现:紫癜、关节炎/关节痛、腹痛、肾脏病。其中紫癜主要表现为无血小板减少也无凝血功能障碍的可触性紫癜。绝大多数IgAV(HSP)的病例都为自限性。?1.传统临床上过敏性紫癜(HSP)分为五种类型:(1)单纯型过敏性紫癜(紫癜型):为最常见的类型,主要表现为皮肤紫癜;(2)腹型过敏性紫癜:除皮肤紫癜外,还会表现一系列消化道的症状和体征,如腹痛、恶心、呕吐等;(3)关节型过敏性紫癜:除皮肤紫癜外,还表现为关节肿胀、关节疼痛等;(4)肾型过敏性紫癜:病情最为严重,在皮肤紫癜的基础上伴有血尿、蛋白尿等肾脏病的临床症状;(5)混合型过敏性紫癜:在皮肤紫癜的基础上合并有上述两种以上的临床表现。?2.儿童IgAV的分类根据2008年欧洲抗风湿病联盟(EuropeanLeagueagainstRheumatism,EULAR)、国际儿童风湿病实验组织(PaediatricRheumatologyInternationalTrialsOrganisation,PRINTO)及欧洲儿童风湿病学会(PaediatricRheumatologyEuropeanSociety,PReS)的定义,IgAV的分类标准为双下肢为主的紫癜或瘀点(必要条件,紫癜为可触性及成簇的,不伴血小板减少)伴至少如下任何1条:(1)急性发作的弥漫性腹部绞痛,可能包括肠套叠或胃肠道出血;(2)典型的以IgA沉积为主的白细胞碎裂性血管炎或以IgA沉积为主的增生性肾小球肾炎;(3)急性发作的关节炎或关节痛,关节炎定义为关节肿胀或关节疼痛伴活动受限,关节痛定义为关节疼痛不伴关节肿胀或活动受限;(4)肾脏受累表现为蛋白尿(24h尿蛋白>0.3g或晨尿白蛋白/尿肌酐>30mg/mmol)或血尿(离心尿沉渣镜检尿红细胞>5/高倍视野)或红细胞管型。但是,分类标准不能作为诊断标准。儿童IgAV由于缺乏单一的诊断检查,其诊断主要依赖于临床标准和实验室检查,而且目前仍缺乏国际公认的循证建议。临床上根据儿童的临床表现、实验室以及肾脏病理检查结果,儿童IgAV的诊断并不困难。?3.儿童IgAV在诊断过程中是否需要腹部超声、腹部X线及CT检查?IgAV胃肠道累积的发生率为50%~75%,临床表现多为腹痛及消化道出血。腹部超声、腹部X线用于IgAV严重消化道并发症(肠套叠、肠穿孔)的诊断,建议X线或超声检查有疑问时选择CT检查。?4.儿童IgAV需要进行肾活检穿刺术吗?IgAV肾脏受累的发生率为20%~80%,通常表现为镜下血尿和(或)蛋白尿,肉眼血尿也常见,也可表现为急性肾炎综合征或肾病综合征,严重的可出现急性肾损伤。IgAV肾脏受累多为轻度或自限性,发生终末期肾病(end-stagerenaldisease,ESRD)的风险约2%。但是,部分儿童IgAV可出现肾脏严重受累。肾脏严重受累的证据包括肾病综合征,急性肾炎综合征(血尿、蛋白尿、肾小球滤过率下降、伴或不伴高血压),急性或进行性肾功能损伤(肾小球滤过率下降),重度蛋白尿(晨尿蛋白/尿肌酐>250mg/mmol或24h尿蛋白定量≥50mg/kg)持续4周及以上或中度蛋白尿(晨尿蛋白/尿肌酐100~250mg/mmol或24h尿蛋白定量25~50mg/kg)持续3个月及以上。建议有临床证据表明肾脏严重受累的IgAV患儿进行肾脏损伤程度评价及指导治疗时进行肾活检穿刺术,明确病理分型,指导治疗。?5.儿童IgAV与食物过敏是否相关?是否需要应用抗组胺药或抗过敏药治疗?目前认为IgAV是IgA为主的免疫复合物沉积导致的免疫性血管炎。研究表明IgAV及IgAVN患儿循环及组织存在IgA1O-链接糖基化异常,主要是半乳糖缺陷型IgA1(galactose-deficientIgA1,Gd-IgA1)增多。机体针对这种异常的IgA1形成IgA1-IgG抗体,IgA1与IgA1-IgG结合形成循环免疫复合物,沉积在血管壁及肾脏导致免疫炎症。这种免疫复合物沉积导致的血管炎属于Ⅲ型变态反应。而食物过敏包含IgE介导的Ⅰ型变态反应、非IgE介导的非Ⅰ型变态反应及混合介导的食物过敏。其临床表现主要为荨麻疹、血管性水肿、鼻结膜炎、哮喘、胃肠道症状或特应性皮炎等。尽管国内有少量研究关注了IgAV患儿体内存在食物特异性的IgG抗体,但没有直接证据表明这些IgG抗体是导致IgAV的原因,而且食物特异性的IgG抗体的存在也不能作为食物过敏的诊断依据。鉴于以上发病机制,加之尚无高质量的循证证据支持抗组胺药或抗过敏治疗在IgAV中有获益,因此不推荐儿童IgAV常规应用抗组胺药或抗过敏治疗。?6.儿童IgAV可以使用糖皮质激素治疗吗?什么情况下可以使用?糖皮质激素适用于IgAV胃肠道受累[严重腹痛和(或)消化道出血]、关节炎、IgAV肾炎;严重皮疹(快速进展、出血性大疱性皮疹、溃疡性皮疹或坏死性皮疹等)、血管性水肿、睾丸炎、脑血管炎、肺出血及其他严重器官受累或危及生命的血管炎。?7.糖皮质激素是否能够预防儿童IgAV皮疹的反复?糖皮质激素不能预防IgAV皮疹反复,不推荐长时间使用糖皮质激素来预防皮疹反复。?8.糖皮质激素是否能够预防IgAV发生肾脏损伤?糖皮质激素不能预防IgAV发生肾脏损伤,不推荐使用糖皮质激素来预防IgAV肾脏损伤。?9.儿童IgAV可以使用静脉注射人免疫球蛋白(intravenousimmunoglobulin,IVIG)治疗吗?静脉注射人免疫球蛋白治疗儿童IgAV的适应证有哪些?儿童IgAV表现为严重的胃肠道受累、出血性大疱性皮疹及脑血管炎时,在使用糖皮质激素治疗无效或有使用禁忌的情况,建议使用IVIG治疗。?10.影响儿童IgAV预后的危险因素有哪些?儿童IgAV大多预后良好,其预后主要取决于消化道及肾脏受累的严重程度。近期预后与消化道受累的严重程度有关,如肠套叠、肠穿孔或难治性消化道出血可能危及生命。远期预后与肾脏受累的严重程度有关。?11.IgAV儿童饮食上应注意什么?IgAV儿童在胃肠道受累时注意控制饮食,轻症腹痛IgAV儿童建议进食清淡、少渣易消化食物。如果患儿出现严重腹痛、呕吐或消化道出血者应该暂时禁食,并予肠外营养支持。不推荐长时间限制动物蛋白饮食的摄入。参考文献:中华医学会儿科学分会免疫学组,中华儿科杂志编辑委员会,中国儿童风湿免疫病联盟.中国儿童IgA血管炎诊断与治疗指南(2023)[J].中华儿科杂志,2023,61(12):1067-1076.
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