脊髓栓系是指由多种病变(即脊柱脊髓先天发育异常导致脊髓受牵拉致使圆锥低位)。脊髓栓系综合症是指因圆锥低位脊髓及马尾神经受牵拉或压迫导致局部脊髓和神经缺血及变性、坏死所引起的一系列临床综合征。主要包括:下肢运动障碍、脐以下包括会阴部、生殖器官感觉异常、大小便功能障碍、性功能异常等一系列症状。脊髓栓系可表现为脊髓终丝紧张、终丝脂肪瘤,终丝神经纤维瘤、脂肪脊髓脊膜膨出、隐性脊柱裂、脊髓分裂畸形、皮毛窦、皮肤色素沉着、局部毛发异常、皮样囊肿甚至膀胱膨出等。 脊髓栓系一经诊断应尽早手术。 一、有脊髓栓系但无明显症状者 磁共振表现为脊髓栓系,但无明确症状者较少,多数为有症状但未引起注意,原因有以下几种(1)患者年龄小,不能准确描述症状和不适;(2)即使出现了大小便的问题,多数家长会认为是正常情况未予重视;(3)有些成年人出现了大便干燥,小便淋漓甚至性生活问题,有时难以启齿,个别认为无大碍不予重视。其实出现以上症状不一定存在脊髓栓系,但有脊髓栓系,一定会有症状。所以,建议有以上症状者,务必警惕,一旦确诊为脊髓栓系应尽早手术治疗。 二、婴幼儿脊髓栓系 婴幼儿手术的难度很大程度上取决于麻醉技术,因为婴幼儿心、肺功能及对体温的调节比较弱需要在麻醉中做人工支持,只要麻醉技术能够保障,应尽早手术。 三、成年人脊髓栓系 大多数医生认为成年人不应手术,但本人 认为,只要患者无手术禁忌症,选择适当的手术方式也会改善患者的症状。 四、无明确脊髓栓系和受压的隐性脊柱裂 这类患者仍需手术治疗五、经过手术治疗的患者(后续)
患者,曹某,男,26岁,出生时即被发现腰背部有一囊性小泡,因家庭困难未予治疗。成长过程中反复流水,低热。近期出现大便干结,小便尿不净,来诊。之前曾到多家医院求治,均因年龄大、手术风险大未予治疗。入院查体发现:腰背部一约10*8cm大小肿物,表面呈橘皮样外观,有黄色液体渗出。左臀小于右臀,左下肢明显细于右下肢,左足挛缩,足弓高,明显小于右足。术前体检所见:腰骶部肿物X光见骨盆不对称左侧偏小,双侧下肢不对称。CT三维重建见L5、S1椎板缺如,脊髓脊膜膨出MRI示:脊髓脊膜自L5、S1膨出术中所见脊膜返折呈多囊状术后见手术疤痕呈“X”形术后患者恢复满意向我科赠送锦旗(右二为患者、右一为其姐夫)
患者,任某,70岁。左半身麻木无力1年头晕伴吞咽困难2月。入院时查体:神志清楚、语言流畅、双侧瞳孔瞪大等圆,眼球向各方项活动自如,无眼球震颤。左面不浅感觉减退,左半身深浅感觉均减退,左侧上下肢肌力减弱(四级)双侧膝腱反射基本正常,病理征未引出。磁共振检查:可见小脑扁桃体位于枕骨大孔以下约15mm以上,脊髓内未见管状空腔。头颅CT检查示左侧丘脑梗塞,脑室系统正常。给予枕下颅骨及寰椎后弓(2cm)切除,硬脑膜扩大修补术,术后患者饮水呛咳及吞咽困难消失。
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