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王群
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教授
医生集团-广东 神经内科
焦虑症 1票
擅长:对记忆障碍和老年期痴呆、帕金森病、 脑梗死、癫痫等神经系统疾病的诊断、治疗和抢救有着丰富的临床经验,并擅长神经科疑难病的诊治。
专业方向:
神经内科
主观疗效:暂无统计
态度:暂无统计
在线问诊:
100元起
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已开通
疾病病友推荐度
3.2
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他莫昔芬治疗中央核肌肉病
他莫昔芬是一种治疗肌肉病的普通药物。最近发现雷诺昔芬副作用更低,可以使用。看看下文的动物研究。小鼠模型分别因TIN1或DNM2的突变。从3周大开始接触富含他莫昔芬的饮食导致肌肉收缩力显着改善,这是肌肉纤维产生更多力量的基础。组织学改变在TIN1-中央核肌病小鼠模型中得到了完全挽救。他莫昔芬降低了两种中央核肌病模型中动力素2蛋白水平的异常增加,Akt/mTOR肌肉肥大途径和泛素-蛋白酶体系统和自噬蛋白标记在中央核肌病均增加。动力素2水平的正常化主要与他莫昔芬治疗后cullin3蛋白水平的正常化相关,提示泛素蛋白-蛋白酶体系统是他莫昔芬改善这些疾病的主要靶点,可能通过动力素2水平调节来对抗疾病发展。
袁云医生的科普号
GNE 肌病治疗进展
GNE肌病是由GNE基因的双等位基因突变引起的,其特征是最初的踝背屈肌无力和肌肉组织病理学中的边缘空泡,导致唾液酸产生减少。唾液酸乳糖是唾液酸的来源之一,食物中燕窝含量丰富。肌肉病理检查提示肌纤维出现空泡为特点。药物研究提示唾液酸有治疗效果。在药代动力学研究中,患者单次服用3g(低剂量)或6g(高剂量)6‘-唾液酸乳糖,耐受性良好,存在自限性胃肠道不适。低剂量组和高剂量组的游离唾液酸在6周和12周时显著增加。在高剂量组中,近端肢体功率随着每天6‘-唾液酸乳糖的增加而提高。在肌肉MRI上考虑脂肪分数,高剂量组的结果优于低剂量组。6‘-唾液酸乳糖可增加肢体肌力,减轻肌肉退行性变,改善唾液酸的生化特性,是治疗GNE肌病的良好候选药物。要用就早用。
袁云医生的科普号
多种神经肌肉病可以针对补体进行治疗
如果你的肌肉活检上提示肌纤维膜上有c5b9补体沉积,你看看下文,找大夫进行补体清除治疗,具体治疗当地大夫确定。一些肌肉病的发病和补体的沉积有关,采取补体清除治疗,我们发现患者在几天内可以快速起效,特别是重症肌无力、包涵体肌炎也有良好效果。目前主要用于难治性患者。可以使用的补体清除药物有依库珠单抗以及其他单抗,患者可以找俞萌大夫商量治疗事宜,一般一周一次,临时住院几个小时,比较方便,我们已经开展该治疗,有一定的经验。也有情理之中的发现。其他疾病治疗要看肌肉组织内补体的沉积情况,如果很明显,就可以试一试。我们目前发现不仅有肌炎,也有肌营养不良患者的肌肉存在补体沉积,这为治疗这些疾病带来新的希望。
袁云医生的科普号