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疾病： 门静脉高压症
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门脉高压症降压药普萘洛尔和卡维地洛普萘洛尔和卡维地洛在治疗门静脉高压症时有以下不同：?一、作用机制?1.普萘洛尔：为非选择性β受体阻滞剂，主要通过降低心输出量、减慢心率，减少内脏血流量，从而降低门静脉压力。2.卡维地洛：是一种非选择性β受体阻滞剂兼具有α1受体阻滞作用。除了降低心输出量和减慢心率外，其α1受体阻滞作用可进一步扩张血管，降低门静脉阻力，对降低门静脉压力效果可能更显著。?二、疗效?1.降低门静脉压力程度：一般认为卡维地洛在降低门静脉压力方面可能比普萘洛尔更有效。2.个体差异：不同患者对两种药物的反应可能不同，具体疗效因人而异。?三、副作用?1.普萘洛尔：常见副作用有心动过缓、低血压、乏力、头晕等。由于其对β2受体也有阻滞作用，可能加重支气管痉挛，故支气管哮喘患者禁用。2.卡维地洛：除了可能出现与普萘洛尔类似的副作用外，因具有α1受体阻滞作用，可能导致体位性低血压发生率相对较高。但对支气管痉挛的影响相对较小，在一定程度上可用于合并慢性阻塞性肺疾病的患者。?四、用法用量?1.普萘洛尔：一般从小剂量开始，逐渐增加剂量至能耐受的最大剂量，以达到降低门静脉压力的目的。2.卡维地洛：同样需从小剂量起始，根据患者的耐受情况和治疗反应逐渐调整剂量。
脾动脉主干栓塞限流治疗肝硬化门脉高压并脾功能亢进 案例分享患者男性47岁，乙肝并酒精性肝硬化门脉高压脾功能亢进亢进，白细胞1.87，血小板52，近期曾因合并消化道出血行内镜下套扎治疗。治疗前脾脏明显增大，脾动脉增粗，合并脾动脉盗血综合症。行脾动脉主干栓塞限流术，在脾动脉主干释放弹簧圈部分阻断脾动脉血流。术后复查见脾大片缺血梗死灶，脾动脉盗血减轻。复查血常规提示白细胞4.3，血小板155。术前及术后血常规提示脾功能亢进得到改善。点评：患者巨脾门脉高压并脾功能亢进脾动脉盗血综合症，且已经出现消化道出血，脾切除创伤较大，常规的部分脾动脉栓塞术后患者发烧疼痛等症状严重，且降低门脉压力及纠正脾动脉盗血综合症的效果不够确切。本案例采取脾动脉主干弹簧圈栓塞限流的方案，术后不仅脾亢纠正，而且脾动脉盗血综合症有所减轻，此方案降低门脉压力的效果也比较显著，可部分替代TIPS术以避免术后患者反复肝性脑病的困扰，值得业界更多尝试。
原发性胆汁性胆管炎PBC门脉高压早于肝硬化门脉高压是指由于各种原因导致肝脏内部的门静脉压力升高的情况。门脉高压的临床表现包括：腹水，食管胃底静脉曲张，脾肿大和脾功能亢进。引起门脉高压的最常见原因是肝硬化，由于肝脏结构被纤维化所替代，导致血液流动受阻。一般慢性肝病患者进展到肝硬化后才出现门脉高压，门脉压力随肝硬化病情进展而逐渐加重。但部分PBC患者，即使在疾病早期阶段，也会出现门脉高压。对PBC患者来说，门脉高压可能会早于肝硬化发生，称为无肝硬化门静脉高压（Precirrhoticportalhypertension）。无肝硬化门静脉高压指的是在没有肝硬化的情况下出现的门静脉压力升高，此时肝脏结构尚未发生显著的纤维化或结构重组，但门静脉系统的压力已经增加。以下总结PBC患者合并无肝硬化门脉高压的临床特征和潜在机制。PBC合并无肝硬化门脉高压有多普遍？根据门脉高压诊断标准的不同，文献报道的发生率有所不同，但都比想象的要高。2021年，《EuropeanJournalofGastroenterology&Hepatology》论文，以基于肝静脉压力梯度（HVPG）测量值为诊断标准，发现在无肝硬化的PBC患者中，82%有门静脉高压（HVPG>5mmHg），其中34%的患者为高风险门静脉高压（HVPG>12mmHg）。大多数患者的HVPG在随访期内的3-5年内保持相对稳定，仅有小幅增加。熊去氧胆酸治疗有助于改善门静脉压力。近期，另一篇发表在《GutandLiver》的研究论文，基于临床诊断标准，对符合以下任意一条标准诊断为门脉高压：（1）特异性表现，包括胃、食管或者异位静脉曲张，或门脉高压性出血，或者影像学提示门静脉侧枝循环开放;（2）非特异性表现，包括腹水,血小板<150×109/L,脾脏长径≥13cm。根据这一标准，165名无肝硬化PBC患者中，40名（24.2%）有门脉高压。PBC合并无肝硬化门脉高压患者有何临床特征？与不合并门脉高压的患者相比，无肝硬化门脉高压患者更有可能出现黄疸、腹水、上腹部不适等症状，对熊去氧胆酸治疗应答反应较差，并且更有可能发生失代偿事件。碱性磷酸酶ALP水平高、白细胞低、高Mayo评分和高FIB-4指数值是PBC患者发生无肝硬化门脉高压的高危预测因素。PBC合并无肝硬化门脉高压有何组织学特征？门静脉压力与肝组织中胆汁淤积、界面性肝炎和门管区及门窦血管纤维化显著相关。与不合并门脉高压的患者相比，无肝硬化门脉高压患者更常出现胆管缺失、CK7阳性细胞程度增加、门区纤维化程度增加，更可能出现闭塞性门脉血管病、不完全间隔纤维化、门管异常和非区域性肝窦扩张，但淋巴滤泡聚集程度显著下降。PBC患者为何会出现无肝硬化门脉高压？近期，在《TheJournalofPathology》发表研究结果指出门静脉闭塞可能与PBC无肝硬化门脉高压发生有关。PBC小胆管增生逐渐占据了原本属于门静脉的“领地”，并压迫门静脉，可能导致门静脉闭塞，引发门静脉高压。参考文献：1.?WarnesTW,RobertsSA,SmithA,CopeVM,ValesP,HaboubiNY,McMahonRF.Portalhypertensioninprimarybiliarycholangitis:prevalence,naturalhistoryandhistologicalcorrelates.EurJGastroenterolHepatol.2021Dec1;33(12):1595-1602.2.????HuYF,LiSX,LiuHL,DuZX,WangSS,ChenMY,WangL,XiongQF,ZhongYD,LiuDX,YangYF.PrecirrhoticPrimaryBiliaryCholangitiswithPortalHypertension:BileDuctInjuryCorrelate.GutLiver.2024Apr16.doi:10.5009/gnl230468.3.????ShanS,ZhaoX,Wood-TrageserMA,HuD,LiuL,QiB,JianJ,WangP,LvW,HuC.Obliterationofportalvenulescontributestoportalhypertensioninbiliarycirrhosis.JPathol.2024Jun;263(2):178-189.doi:10.1002/path.6273.