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首都儿科研究所附属儿童医院

公立三甲儿童医院
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疾病： 肠疾病
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CTE回盲增厚强化，直肠增厚水肿，肠镜却正常，怎么回事？
结肠黑变病.浅谈为啥大肠变黑了?随着人们对肠镜的普遍接受，很多患者检查后被告知肠道粘膜变黑色，诊断结肠黑变病等，这种疾病到底有多大危害性?又是怎么产生的?是否可以治愈?今天给大家谈谈——结肠黑变病。1、什么是结肠黑变病?结肠黑变病就是黑色素沉淀的原因导致的非炎症性的肠道疾病，其本质是结肠黏膜固有层内巨噬细胞含有大量脂褐素。资料表明男性多于女性，发病年龄多大于60岁。主要有腹胀、便秘及排便困难，少数患者有下腹部隐痛及食欲欠佳等。但近年来的门诊数据显示，女性多于男性，且多见于40岁左右，可能与这一年龄段女性追求减肥、“排毒、清肠”，大量服用某些所谓清肠药有关。2、结肠黑变病病因是什么?结肠黑变病无遗传性，常见于老年人，至今确切病因尚不清楚。结肠黑变病的本质是结肠黏膜固有层内巨噬细胞含有大量脂褐素，以往国外报道较多，国内报道较少，近年结肠黑变病在我国呈现明显的上升趋势。早在1928年Banle提出了结肠黑变病与蒽醌类泻药(73%)的关系，长期口服泻药被多数学者公认是引起结肠黑变病的主要原因，其中尤以蒽醌类药物(美鼠李皮，番泻叶，大黄苏打等)为主，口服以牛黄解毒片，麻仁润肠丸，芦荟，果导等提取物制成的泻药和二苯甲烷类泻药(如比沙可啶)，亦可引起结肠黑变病，并且服药的时间和方法也影响着结肠黑变病的发生。有报告服用泻药者出现结肠黑变病的最短时间国外为4个月，国内为1个月，小于4个月者为23.0%。另一组资料显示，间断服药小于1年的患者，结肠黑变病的发生率为9.52%;间断服药超过1年者为11.25%，连续服药小于1年，结肠黑变病的发生率为77.78%;连续服药超过1年者，发病率高达81.06%。3、结肠黑变病的临床表现结肠黑变病无特异性症状和体征，主要有腹胀、便秘及排便困难，少数患者有下腹部隐痛及食欲欠佳等。部分患者有低血钾、低血钠、低血钙。偶见水肿性结肠狭窄。较多伴发结肠癌、腺瘤和息肉。4、结肠黑变病的检查①.实验室检查通过血常规的检查显示正常，但是有少数的患者会有钠钾钙的缺乏。②.肠镜检查结肠黑变病的内镜下表现为，结肠黏膜光滑、完整，可见浅棕色、棕褐色或黑色的色素沉着，呈条纹状、斑片状、虎皮状改变，可网络状间断或连续分布，肠腔明显变暗。可伴有白色或粉红色息肉隆起，个别病例黏膜无明显着色，而于乙状结肠的息肉活检意外证实为结肠黑变病。5、结肠黑变病的分度I度:呈浅黑色，类似豹皮，黏膜血管纹理隐约可见，病变多较局限，与周围正常黏膜分界不很清楚。Ⅱ度:暗黑褐色，在暗黑褐色黏膜间有线条状的乳白色黏膜，多见于左半结肠或某一段结肠黏膜上，黏膜血管不清楚，与正常黏膜有明显分界。Ⅲ度:暗棕黑色，深棕黑色粘膜有小奶白色线条状或斑点状黏膜，黏膜下血管看不见，这种表演在整个结肠较为常见。从病变的位置来看，如果病变在近端结肠更常见，则可以在整个结肠中进行。6、结肠黑变病的病理诊断主要根据肠镜下肠黏膜有不同程度的色素沉着，病理组织学检查发现黏膜固有层内有大量含有色素颗粒的巨噬细胞，黑色素染色阳性，而铁染色阴性。临床表现不能作为诊断依据。7、结肠黑变病的治疗结肠黑变病无特殊治疗，停服上述泻药后可症状改善。对结肠黑变病目前尚无特效的药物治疗。多数学者认为，结肠黑变病是一种良性可逆性的非炎症性肠道黏膜病变，随着便秘症状的改善和泻药的停用，大量脂褐素经溶酶体消化、分解，结肠黑变病的色素沉着可减轻甚至消失。对直肠前突、直肠内套叠等一些可能引起黑变病的原因应给予治疗，如行直肠前突修补、内套同定术等。对于已经确诊为结肠黑变病的患者，要定期随访肠镜，及时发现伴发的结肠息肉、腺瘤及结肠癌，早期内镜下进行高频电切或手术根除治疗。但对无服用泻药史而有本病者，治疗方法尚待进一步探讨。祝各位:肠痔久安!
妙龄少女不幸罹患肠衰竭罕见病走投无路 小肠液移植让她重获新生一个濒临绝境的肠衰竭患者??????25岁的小乔第一次来到李宁教授诊室的时候，像一个15、6岁的孩子，骨瘦如柴、头发枯黄，皮肤异样的白皙，由妈妈搀扶着在检查床上躺下，露出疤痕累累的腹部。??????李宁教授不知道接诊过多少这样的年轻、没有恶性疾病史的肠衰竭患者，都是在其他医院几经辗转，住院、手术、转院、再手术、再转院……几年、十几年下来仍然体重不增、腹部症状不缓解、肠外营养脱不掉。不甘心的小乔的妈妈通过各种渠道找到李宁教授，恳求他再想想办法。??????妈妈递过来的病历厚厚一沓，手术记录就有3份，包括“15岁时的横结肠切除+阑尾切除术”、“16岁时的结肠次全切除术+胃大部切除术”、“22岁时的回肠部分切除+结肠全切除术”。最后一次的病理结果提示“慢性肠炎伴管腔扩张，肌层神经节细胞减少，且钙视网膜蛋白染色阴性或弱阳性，提示神经节细胞功能障碍。肠平滑肌局部肥厚、胶原沉积，呈退行性改变。”经历三次腹部手术后，患者残余小肠2米，但这残余的小肠仍呈现典型假性肠梗阻改变：回肠全程扩张，数处成角改变，伴内容物潴留。?小乔早已习惯大家对她的外貌、腹部疤痕、深静脉置管的惊诧反应，她很平静的说，她自小就无法正常吃饭，无法正常排便，反复发作肠梗阻，已经家庭肠外营养2年了，只有在电解质紊乱、贫血熬不住的时候去急诊输液、输血。西安的大三甲医院的教授早就告诉她，只能接受小肠移植了，她不死心，所以来上海看看。妈妈在旁流着泪补充道，她爸爸也是这个病，折腾了几年，年纪轻轻就走了，没想到孩子还要再经历一次这样的过程。李宁教授敏锐的察觉到：“有遗传性！是基因相关的疾病，孩子有没有做过全外显子基因检测？”小乔的全外显子检测结果提示ACTG2基因变异。ACTG2基因编码肠道平滑肌中的γ-2肌动蛋白。ACTG2基因的突变可以干扰正常的肌肉收缩，导致蠕动功能受损和肠梗阻的症状?结合小乔的病史、切除肠管的病理表现、家族史及基因检测结果，可以肯定的得出结论：小乔得的是原发性假性肠梗阻，并已经进展到了肠衰竭期。假性肠梗阻发病率约为百万分之二，如此罕见的疾病在病程早期常出现漏诊、误诊，故而是肠衰竭的常见病因之一。假性肠梗阻是肠动力障碍疾病谱中最严重的类型，患者消化道丧失蠕动能力，可出现顽固性的恶心、呕吐、便秘、腹泻、腹胀、腹痛。患者不能正常进食也就不能获得足够的营养，所以患者往往出现渐进性的营养不良、各种微量元素缺乏、代谢紊乱等。儿童起病的慢性的营养不良还会影响多脏器的发育，导致神经、肌肉骨骼、生殖系统等发育落后。另外，肠衰竭患者需要长期通过静脉输注营养液来维持，但长期的静脉营养本身会产生很多副作用，比如胆汁淤积、肝功能损害、深静脉置管的感染等。反复、长时间住院过程中，患者需要反复经历输液、插管、抽血、手术等等创伤性操作，才25岁的小乔所感受到的痛苦和恐惧超乎想象。同时，患者带给家人的压力也是巨大的，不论是精神上还是经济上。既往报道表明，成人型的假性肠梗阻约1/3患者需终身肠外营养，死亡率10%（其中45-80%源于长期肠外营养的相关并发症）；儿童型假性肠梗阻约60%-80%需终身肠外营养，死亡率高达10%-40%。对于这样一个濒临绝境的花季女孩，我们能怎么帮助她呢？李宁教授徐徐道：“肠衰竭并不是非得接受小肠移植，但它是一个典型的多学科协作才能处理的疾病，肠康复治疗需要临床营养、药物、手术、肠道微生态与精神心理等学科的多管齐下。”?肠衰竭的经典治疗三联：（一）营养治疗：优化口服饮食及肠内营养配方，适时予以肠外营养（二）药物：尽量减轻症状，延缓或逆转原发病（三）手术治疗的目标是解除消化道解剖异常并最大限度地保留其功能，例如将剩余小肠与剩余结肠进行再吻合、修复瘘口、缓解小肠梗阻和清除病变肠段等。但假性肠梗阻患者的手术需尤为慎重，原因有：①动力障碍往往累及全消化道，局部切除重建效果欠佳，②反复手术造成的腹腔粘连、慢性炎症等，令动力更难以恢复，③部分肠切除仅推荐用于局限肠管扩张带来显著腹痛难以缓解、肠段继发绞窄坏死?肠衰竭的治疗新进展：肠道微生态治疗（一）肠道菌群与肠黏膜屏障肠道菌群是人体最大、最复杂的微生态系统。肠道菌群按照一定的数量和比例分布在肠道不同的部位，在质和量上形成一个既相互依存又相互制约并具有相对稳定性的微生态系统，对宿主发挥着生物屏障、营养与免疫调节等重要的生理作用。（二）肠衰竭致肠道菌群与肠黏膜屏障功能的变化肠衰竭患者依赖肠外营养来维持机体能量和正常的生理需求。但肠外营养在提供能量及营养物质的同时，也会引起肠道内稳态的紊乱。与此同时，由于大量肠管的切除，小肠长度大大缩短，回盲瓣功能降低甚至回盲部被切除，消化物在小肠中快速通过，提前到达结肠，未被正常消化吸收的氨基酸、脂肪、在胆汁及胰液的作用下，肠道菌群结构紊乱。由于回盲部的功能减弱、丧失甚至被切除，结肠内的消化物及细菌返流入小肠，进而引起小肠内细菌过度生长。对比肠衰竭患者与正常人的肠道菌群发现，肠衰竭患者肠道菌群的多样性和丰富度显著下降，肠衰竭患者肠道中乳杆菌属、变形菌门比例显著增加，而梭菌属、厚壁菌门比例显著减少。菌群紊乱导致消化吸收及代谢紊乱进一步加重患者肠功能障碍，而肠衰竭、长期肠外营养又可加重菌群紊乱，形成恶性循环，最终诱发肠源性肝损害、全身炎性反应综合征，甚至多器官功能障碍综合征。调节肠道微生态是慢性假性肠梗阻、肠衰竭患者的全新治疗方向。（三）慢性假性肠梗阻的肠道微生态治疗——周期性抗生素应用：如肠衰竭患者怀疑小肠细菌过度生长，可周期性使用肠道选择性抗生素降低小肠内有害菌丰度。从而减轻肠胃气胀、慢性腹泻、脂肪泻等症状。——益生菌使用：可改善菌群多样性和有益菌丰度。乳酸杆菌、双歧杆菌被认为可促黏膜再生，修复肠黏膜屏障。——?粪便菌群移植：最新临床研究表明多疗程菌群移植可缓解部分假性肠梗阻患者的腹胀腹痛症状，减轻小肠扩张，提高患者对肠内营养的耐受性。——?小肠液移植：人体肠道菌群的分布在各个肠段体现出显著差异，提示不同的消化道空间需有对应匹配的菌群分布1.?十二指肠及近端空肠，这些部位仍然保持较低的pH值和有氧条件，链球菌（Streptococcus）和普雷沃菌属（Prevotella）是这一部位的主要细菌属。2.??维氏菌（Veillonella）在空肠中富集3.??梭形杆菌属（Clostridium）在回肠中富集。4.??结肠处于厌氧环境，传输速度比小肠慢许多，这些条件是结肠肠腔形成了最丰富的细菌共生体，主要以拟杆菌科（Bacteroidaceae）、肠杆菌科（Enterobacteriaceae）、拉克诺氏菌科（Lachnospiraceae）、肠球菌科（Enterococcaceae）和瘤胃球菌科（Ruminococcaceae）家族代表。???????人体消化道全长5到7米，各个节段的肠道菌群有鲜明差异，与该肠段行使的消化吸收功能密切相关?经历三次手术后，小乔的结肠已被全部切除，目前的集中矛盾是小肠的运动及消化吸收功能障碍，是否应该“因地制宜”的为这类患者选择小肠菌群移植呢？??????小肠液移植用于复杂、疑难的小肠疾病造成的肠衰竭已经在第十人民医院结直肠病专科开展了10余例，队列研究发现81%的患者（9/11）可减少肠外营养用量，1例患者完全摆脱了肠外营养。小肠液移植带来肠道菌群多样性恢复，有益菌增加。??????在得知小肠液移植可能挽救小乔的生命后，第二天一位敦实的秦川汉子就来到了病房，他是小乔的表哥，自愿给妹妹捐献小肠液。在体检合格后，一根1米4长的鼻肠管从鼻腔一路插到了捐献者的空肠，温热的小肠液缓缓流入采集器。另一边，赵笛医生等快速对小肠液进行过滤、分离、质检。为期3周的质检合格后再经由鼻肠管回输给等待已久的小乔。几天以后，小乔就像一株蔫了的小花浇足水那样渐渐变得精神，原本最为抗拒的鼻肠管现在每天都精心护理，也慢慢恢复了爱说爱笑的性格。在这个过程中，小乔妈妈的状态也发生了明显的变化，一开始，她无比焦虑，对于我们的治疗方案也存在很多疑虑，不停地在走廊上哭着打着电话，我们每一条医嘱的更改都会让她不安。在一次次沟通、解释以后，小乔妈妈才不再纠结。当小乔的体重终于开始有所增长，体力明显恢复，小言妈妈脸上紧锁的眉头得以舒展，她再也不质疑我们的治疗了，我们感觉她终于放心地把孩子交给了我们。现在的小乔已经接受了2期小肠液移植治疗，期间逐步恢复饮食，胃口越来越好，那颗肠梗阻的定时炸弹再也没有发作过。得知小乔身体好转后，表哥主动打来电话，告诉小乔他还会再来上海捐献小肠液，让她安心养病。所有知道小乔故事的人都由衷感慨：“幸好没放弃”。是的，幸好小乔的妈妈没有放弃，幸好十院结直肠病专科的医护没有放弃，幸好小乔自己也没有放弃。?肠衰竭简介肠衰竭是指肠消化吸收、运动及屏障功能因各种原因产生了障碍，肠功能降低至低于营养素和/或水和电解质吸收所需的最小值，以至于需要静脉补充以维持健康和/或生长。肠衰竭的主要病因有以下5种：1.短肠综合征；2.广泛黏膜病；3.机械性梗阻；4.顽固动力障碍；5.肠瘘。其中，最常见的病因是短肠综合征（64.4%），其次是顽固性肠动力障碍。（以下表格点击后展开）肠衰竭病因（良性疾病）?肠衰竭在治疗上非常棘手，既考验医疗团队的技术和水平也考验医疗团队的耐心和毅力。患者除本身消化系统的疾病以外，往往存在严重营养不良、代谢紊乱、肝胆肾骨并发症、反复置管相关感染、败血症、发育落后等各种并发症，治疗过程中需要反复多次手术、长期的静脉营养，住院时间非常长，给整个患儿家庭在精神上和经济上都带来巨大的压力。第十人民医院结直肠病专科在李宁、秦环龙教授带领下，采取内外科、临床营养科、肠道微生态与精神心理多学科整合治疗，在过去五年里成功救治了10余例来自全国各地的慢性假性肠梗阻患者，创新性的提出“周期性肠道去污联合小肠液移植”的治疗方法，为这些罕见、疑难病患者带来新的希望。?