神经内科

运动神经元病一例运动神经元病是一组原因不明的、选择性侵犯运动系统或其一部分的进行性变性病，病变范围包括上、下运动神经元及其间的传导束，如脊髓前角细胞、脑神经运动核、皮质锥体细胞、皮质脊髓束和皮质延髓束等。临床表现：上下神经元受损的体征即肌无力，肌萎缩和锥体束征的不同组合。临床慢性隐袭性起病，中年罹患，男性居多；肌无力呈对称性、进行性加重，常先起于上肢，肌束颤动早期即可见到，为该病的临床特征，当侵犯脑神经运动核及皮质延髓束时出现构音障碍、饮水呛咳、吞咽困难、脑干病理反射等球麻痹症状，很少累及感觉系统。患者，男，19岁。两年前无明显诱因出现遇冷后双手活动不灵以右手为显著，表现为握拳费力，持物困难，持续数分钟或遇冷后可缓解。近半年来出现双手肌肉萎缩，以右手为显著，并伴有无力。病情逐渐进展。否认家族遗传病史。入院时查体：BP 120/80mmHg，HR 80次/min，R：20次/min.，36.4。神经系统检查：意识清楚，言语流利，双侧瞳孔等大同圆，光反射存在，眼球各方向运动灵活，眼震（-）双侧鼻唇沟对侧，伸舌居中，余颅神经未见异常。左上肢肌力5-级，余肌力、肌张力正常，双侧痛觉对侧，四肢腱反射活跃，双下肢病理征未引出。双手大、小鱼际肌，骨间肌萎缩，右手明显，可见肌束颤动。脑膜刺激征（-），共济运动正常。辅助检查：肌电图（EMG）：胸锁乳突肌，肱二头肌，小鱼际肌，胫前肌。小鱼际肌动作电位有巨大电位，脊旁肌插入电位，未有失神经电位，其余肌肉动作电位时程增宽，波幅增高，提示神经元性损伤改变肌电图。颈段MRI：颈椎曲度略变直。头MRI未见异常。心电图示：完全性右束支传导阻滞，心电轴左偏。血离子，心肌酶，血糖正常。诊断：运动神经元病（进行性脊肌萎缩症）诊断依据：（1）青年男性；（2）隐袭起病且进行性加重；（3）以手部肌肉无力及肌肉萎缩为首发症状；（4）双手大、小鱼际肌，骨间肌萎缩，右手明显，可见肌束颤动。四肢腱反射活跃，有上下运动神经元受累的症状和体征；（5）EMG示神经源性损害；（6）除外导致肌萎缩的其他疾病.。治疗：（1）病因治疗，如神经营养因子治疗。自由基清除剂和抗氧化治疗。（2）对症治疗。（3）心理治疗。（4）康复治疗。（5）终末期患者呼吸衰竭的防治。体会：（1）对运动神经元病的临床特征要有足够的认识；（2）相应的辅助检查是定性诊断的必要手段。（3）对于运动神经元病的治疗应该得到足够的重视。

突聋，医学术语叫做感音神经性耳聋，是一种致残性听力损失。近年来的发病率逐年上升。在神经内科和耳鼻喉科门诊，突聋是常见疾病，还常常伴有耳鸣和眩晕等症状。此类患者若不能得到及时有效的医治，可能遗留有听力明显下降，预后差，生活质量显著降低。己酮可可碱是从可可豆中提取的基础上，引入己酮基的一种生物碱，是一种非选择性的磷酸二酯酶抑制剂。早在60年代，可可碱被用于末梢循环障碍的治疗，后作为一种血管扩张药物，被用于治疗狭窄和闭塞性疾病，包括动脉硬化、血管栓塞、糖尿病血管病变等，同时它对于内耳循环障碍性疾病也有十分显著的效果。己酮可可碱具有多重作用机理，它能够能加红细胞变性能力，抑制血小板聚集，扩张血管和抗炎等等，它的这些作用在临床上被广泛应用。己酮可可碱治疗突聋患者，尤其是治疗伴有耳鸣和眩晕的感音神经性耳聋患者，可以通过抑制氧自由基的产生，提高脑组织内SOD的活性，稳定细胞膜，同时还能够抑制血小板的聚集和粘附，从而有效预防血栓的生成。突聋急性期开始配合应用己酮可可碱可以有效改善神经缺血，同时保护营养神经，治疗结果和临床疗效显著，听力恢复情况好，且用药方式简单，每日1次用药，患者的依从性好，有利于长期坚持，药物不良反应发生率低、安全性高，为伴有耳鸣、眩晕的突聋患者提供了新的治疗方法。

血压是指体内循环的血液对血管壁的侧压力。高血压是指非同日3次或3次以上收缩压(高压)大于或等于140mmHg和或舒张压(低压)大于90mmHg.高血压管理包括：正确使用降压药物；监测血压，规范与精准；健康教育。1.正确使用降压药物①严禁血压正常，停降压药物；②高血压降压药物，清晨起床后马上口服，而不是早8和晚8点。如果晨峰高血压，需要夜间口服降压药物；③警惕出现体位性低血压。2.监测血压：规范与精准！①如果首诊血压180/110mmHg.需要30分钟内复查。如果血压同前者一样，需要立即进行降压治疗；②降压治疗前，确定降压目标。根据不同人群进行确定；③每天固定时间自测2-3次，选用上臂式电子血压计。3.健康教育：①低脂、低盐及低糖饮食；②戒烟限酒；③心态平和：④适量运动，控制体重。