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POEMS综合征
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沧州市人民医院血液科成功诊断并治疗1例血液科罕见病，poems综合征！2020年5月沧州市人民医院血液科成功诊断并治疗一例罕见病，POEMS综合征。患者在转入我院前，在多家医院一直未能明确病情。患者男性，52岁，在我科完成3疗程诱导化疗，初诊时以卧床为主，生活不能自理，经治疗后可以站立走动及大小便自理。之后患者进入自体造血干细胞移植流程，目前完成移植治疗近2年，病情仍完全缓解。专科提示，此类疾病重要两点：①早诊断，早治疗。本病初期常常以神经系统或者内分泌系统临床表现为主，不易被发现，需要具有丰富临床经验医师诊治以及高水平综合医院多学科合作！②尽早进行造血干细胞移植可以显著改善此类患者生活质量！沧州市人民医院医专肿瘤院区血液科科普号
你变黑了？可能不是晒的哦张阿姨走路气喘有一段时间了，起初没注意，最近愈来愈厉害。 去当地医院一查，这下查出大问题了：心超提示重度肺动脉高压，还有心包积液，胸腔、腹腔积液！医生让她赶紧住院，查了一圈，右心导管也做了，肺动脉高压是确定的，但还是没有找到病因，考虑特发性肺动脉高压，吃上了靶向药物。但当地医生还是觉得有点不放心，推荐张阿姨来我们科继续追查病因。 在门诊，我一边翻阅着厚厚的一沓资料，一边仔细打量着张阿姨的外貌，总觉得她脸色偏黑。继续追问张阿姨的症状，除了气喘，她还有一些特殊的症状：手麻、脚麻、走路像踩着棉花似的。张阿姨说她这些症状有好多年了，一直也没太当回事，以为是年龄大了的表现。 线索出现了！脸黑、四肢麻木、肺动脉高压，一下子让我想到了一个少见的疾病！ 我继续追问：阿姨，你以前皮肤黑吗？ “以前没这么黑，你看我的身份证，还可以的呀，最近两年脸黑了，我也不知道怎么回事，可能是太阳晒的吧！” “张阿姨，你这个疾病我高度怀疑一个罕见的血液疾病引起的肺高压，抽点血再查一下吧！” 终于，一周之后，水落石出，POEMS综合征引起的肺动脉高压。 POEMS综合征是啥？ 这是一种与浆细胞病有关的多系统病变，临床上以多发性周围神经病（polyneuropathy）、脏器肿大（organomegaly）、内分泌障碍（endocrinopathy）、M蛋白（monoclonal protein）血症和皮肤病变（skin changes）为特征，取各种病变术语英文字首组合命名为POEMS综合征。 这个疾病涉及到很多学科的疾病，患者可能会去呼吸科、心脏科、神经内科等就诊，容易被漏诊。而POEMS合并肺高压也很罕见，可能与血管内皮生长因子（VEGF）高水平表达刺激内皮细胞过度增殖，造成血管壁重构相关。 ?找到病因就好办了！血液科给予相应治疗，一个月左右，张阿姨下肢水肿明显改善，手关节和皮肤也有改善，期待她肺高压也能改善！ ? ? ?赵勤华医生的科普号
POEMS 的效果和预后如何本病呈慢性病程多数报道预后不良 部分患者可达到长期稳定症状，生存期可达10 年以上，并认为症状的多少并不影响存活率，但出现忤状指和血管外容量过重者生存期较短。Mayo Clinic 的资料表明．其他因素包括症状数目、患者年龄、，院化剂使用、骨损数蜇、内分泌紊乱、体重减轻、淋巴结病变、Castleman 病、脏器肿大、视盘水肿、皮肤累及、性别、血或尿 M蛋白、血小板增多或血红蛋白数址等均对总生存无预测价值。法国的一项研究显示，有浆细胞 瘤或骨损害的患者可能预后相对良好。死亡原因主要与心肺衰竭、进行性营养不良、感染、毛 细血管渗涌综合征和肾衰竭相关，中风和心肌梗死也是可能的死亡原因尹俊杰医生的科普号