类风湿关节炎(Rheumatoid arthritis,RA) 是一种病因不明的自身免疫性疾病,多见于中年女性。主要表现为对称性、慢性、进行性多关节炎。关节滑膜的慢性炎症、增生形成血管翳,侵犯关节软骨、软骨下骨、韧带和肌腱等,造成关节软骨、骨和关节囊破坏,最终导致关节畸形和功能丧失。1、 症状和体征病情和病程有个体差异,从短暂、轻微的少关节炎到急剧进行性多关节炎均可出现。受累关节以近端指间关节、掌指关节、腕、肘、肩、膝和足趾关节最为多见;颈椎、颞颌关节、胸锁和肩锁关节也可受累,并伴活动受限;髋关节受累少见。关节炎常表现为对称性、持续性肿胀和压痛,常常伴有晨僵。最为常见的关节畸形是腕和肘关节强直、掌指关节的半脱位、手指向尺侧偏斜和呈“天鹅颈”样及钮扣花样表现。重症患者关节呈纤维性或骨性强直,并因关节周围肌肉萎缩、痉挛失去关节功能,致使生活不能自理。除关节症状外,还可出现类风湿结节和心、肺、肾、周围神经及眼等内脏病变。2、 实验检查多数活动期患者有轻至中度正细胞性贫血,白细胞数大多正常,有时可见嗜酸性粒细胞和血小板增多,血清免疫球蛋白IgG、IgM、IgA可升高,血清补体水平多数正常或轻度升高,60%—80%患者有高水平类风湿因子(RF),但RF阳性也见于慢性感染(肝炎、结核等)、其他结缔组织病和正常老年人。其他如抗角质蛋白抗体(AKA)、抗核周因子(APF)和抗环瓜氨酸多肽(CCP)等自身抗体对类风湿关节炎有较高的诊断特异性,敏感性在30%~40%左右。3、 X线检查为明确本病的诊断、病期和发展情况,在病初应摄包括双腕关节和手及(或)双足X线片,以及其他受累关节的X线片。RA的X线片早期表现为关节周围软组织肿胀,关节附近轻度骨质疏松,继之出现关节间隙狭窄,关节破坏,关节脱位或融合。 诊断标准: 1. 晨僵 关节及其周围僵硬感至少持续1小时(病程≥6周) 2. 3个或3个区域以上关节部位的关节炎 医生观察到下列14个区域(左侧或右侧的近端指间关节、掌指关节、腕、肘、膝、踝及跖趾关节)中累及3个,且同时软组织肿胀或积液(不是单纯骨隆起) (病程≥6周) 3. 手关节炎 腕、掌指或近端指间关节炎中,至少有一个关节肿胀 (病程≥6周) 4. 对称性关节炎 两侧关节同时受累(双侧近端指间关节、掌指关节及跖趾关节受累时,不一定绝对对称) (病程≥6周) 5. 类风湿结节 医生观察到在骨突部位,伸肌表面或关节周围有皮下结节 6. 类风湿因子阳性 任何检测方法证明血清类风湿因子含量异常,而该方法在正常人群中的阳性率小于5% 7. 放射学改变 在手和腕的后前位相上有典型的类风湿关节炎放射学改变:必须包括骨质侵蚀或受累关节及其邻近部位有明确的骨质脱钙 以上7条满足4条或4条以上并排除其他关节炎即可诊断类风湿关节炎治疗方法: 当前国内外应用的药物,包括植物药均不能完全控制关节破坏,而只能缓解疼痛、减轻或延缓炎症的发展。治疗类风湿关节炎的常用药物有非甾类抗炎药(NSAIDs)、改善病情的抗风湿药(DMARDs)、糖皮质激素和植物药,还有目前比较热门的生物制剂。1.非甾体抗炎药:例如扶他林、乐松、消炎痛、莫比可、塞来昔布等。2.改善病情抗风湿药:① 甲氨蝶呤(methotrexate, MTX)口服、肌注或静注均有效。一般用药2到3个月起效。多采用每周一次给药。常用剂量为7.5~25mg/周,个别重症患者可以酌情加大剂量。常见的不良反应有恶心、口炎、腹泻、脱发、皮疹,少数出现骨髓抑制,听力损害和肺间质变。也可引起流产、畸胎和影响生育力。服药期间,应定期查血常规和肝功能。 ② 柳氮磺吡啶(sulfasalazine, SSZ)一般服用4~8周后起效。从小剂量逐渐加量有助于减少不良反应,使用方法:每日250~500mg开始,之后每周增加500mg,直至每日2.0克,如疗效不明显可增至每日3.0克,如4个月内无明显疗效,应改变治疗方案。主要不良反应有恶心、呕吐、厌食、消化不良、腹痛、腹泻、皮疹、无症状性转氨酶增高和可逆性精子减少,偶有白细胞、血小板减少,对磺胺过敏者禁用。服药期间应定期查血常规和肝功能。 ③ 来氟米特(leflunomide, LEF):剂量为10~20mg/日治疗。一般2到3个月起效。主要不良反应有腹泻、瘙痒、高血压、肝酶增高、皮疹、脱发和一过性白细胞下降等,服药初期应定期查肝功能和白细胞。因有致畸作用,故孕妇禁服。由于来氟米特和MTX两种药是通过不同环节抑制细胞增殖,故二者合用有协同作用。服药期间应定期查血常规和肝功能。④ 抗疟药(antimalarials ):有氯喹(250mg/片)和羟氯喹(100mg/片)两种。该药起效慢,服用后3~4个月疗效达高峰,至少连服6个月后才能宣布无效,有效后可减量维持。用法为:氯喹250mg /日,羟氯喹200~400mg /日。本药有蓄积作用,易沉淀于视网膜的色素上皮细胞,引起视网膜变性而致失明,服药半年左右应查眼底。另外,为防止心肌损害,用药前后应查心电图,有窦房结功能不全,心率缓慢,传导阻滞等心脏病患者应禁用。其他不良反应有头晕、头疼、皮疹。还有其他类抗风湿药物。3.糖皮质激素 能迅速减轻关节疼痛、肿胀,在关节炎急性发作、或伴有心、肺、眼和神经系统等器官受累的重症患者,可给予短效激素,其剂量依病情严重程度而调整。小剂量糖皮质激素(每日泼尼松10mg或等效其他激素)可缓解多数患者的症状,并作为DMARDs起效前的“桥梁”作用,或NSAIDs疗效不满意时的短期措施,必须纠正单用激素治疗类风湿关节炎的倾向,用激素时应同时服用DMARDs 4.植物药制剂 ① 雷公藤:雷公藤多甙30~60mg /日,分3次饭后服。主要不良反应是性腺抑制,导致精子生成减少男性不育和女性闭经。雷公藤还可以引起纳差、恶心、呕吐、腹痛、腹泻等,可有骨髓抑制作用,出现贫血、白细胞及血小板减少,并有可逆性肝酶升高和血肌酐清除率下降,其他不良反应包括皮疹、色素沉着、口腔溃疡、指甲变软、脱发、口干、心悸、胸闷、头疼、失眠等。 ② 青藤碱:青藤碱20mg,饭前口服,每次1~4片,每日三次。常见不良反应有皮肤瘙痒、皮疹等过敏反应,少数患者出现白细胞减少。 ③ 白芍总甙:常用剂量为600mg,每日2~3次。毒副作用小,其不良反应有大便次数增多,轻度腹痛,纳差等。5.生物制剂 益赛普、类克等,价格比较昂贵。副作用相对较少,可能诱发结核,乙型肝炎发病。 应该明确,经治疗后的症状缓解,不等于疾病的根治,近期有效不等于远期有效。DMARDs可以延缓病情进展,但亦不能治愈类风湿关节炎,基于这一点,为防止病情复发原则上不停药,但也可依据病情逐渐减量维持治疗,直至最终停用。【预后】大多数类风湿关节炎患者病程迁延,类风湿关节炎头2~3年的致残率较高,如不及早合理治疗,3年内关节破坏达70%。积极、正确的治疗可使80%以上的类风湿关节炎患者病情缓解,只有少数最终致残。
强直性脊柱炎(Ankylosing Spondylitis,AS)是一种慢性进行性疾病,主要侵犯骶髂关节,脊柱骨突,脊柱旁软组织及外周关节,并可伴发关节外表现。严重者可发生脊柱畸形和关节强直。AS是脊柱关节病的原型或称原发性AS;其他脊柱关节病并发的骶髂关节炎为继发性AS。以往认为本病男性多见,男女之比为10.6:1;现报告男女之比为5:1,只不过女性发病较缓慢及病情较轻。发病年龄通常在13~31岁,30岁以后及8岁以前发病者少见。AS的病因未明。从流行病学调查发现,基因和环境因素在本病的发病中发挥作用。已证实,AS的发病和HLA-B27(下称B27)密切相关,并有明显家族发病倾向。正常人群的B27阳性率因种族和地区不同差别很大,如欧洲的白种人为4%~13%,我国为2%~7%,可是AS患者的B27的阳性率在我国患者达91%。另有资料显示,AS的患病率在普通人群为0.1%,在AS患者的家系中为4%,在B27阳性的AS患者的一级亲属中高达11%~25%,这提示B27阳性者或有AS家族史者患AS的危险性增加。但是,大约80%的B27阳性者并不发生AS,以及大约10%的AS患者为B27阴性,这提示还有其他因素参与发病,如肠道细菌及肠道炎症。本病发病隐袭。患者逐渐出现腰背部或骶髂部疼痛和/或发僵,半夜痛醒,翻身困难,晨起或久坐后起立时腰部发僵明显,但活动后减轻。有的患者感臀部钝痛或骶髂部剧痛,偶尔向周边放射。咳嗽、打喷嚏、突然扭动腰部疼痛可加重。疾病早期疼痛多在一侧呈间断性,数月后疼痛多在双侧呈持续性。随病情进展由腰椎向胸颈部脊椎发展,则出现相应部位疼痛、活动受限或脊柱畸形。据报道,我国患者中大约45%的患者是从外周关节炎开始发病。24%~75%的AS患者在病初或病程中出现外周关节病变,以膝、髋、踝和肩关节居多,肘及手和足小关节偶有受累。非对称性、少数关节或单关节,及下肢大关节的关节炎为本病外周关节炎的特征。我国患者除髋关节外,膝和其他关节的关节炎或关节痛多为暂时性,极少或几乎不引起关节破坏和残疾。髋关节受累占38%~66%,表现为局部疼痛,活动受限,屈曲孪缩及关节强直,其中大多数为双侧,而且94%的髋部症状起于发病后头5年内。发病年龄小,及以外周关节起病者易发生髋关节病变。AS尚无根治方法。但是患者如能及时诊断及合理治疗,可以达到控制症状并改善预后。应通过非药物、药物和手术等综合治疗,缓解疼痛和发僵,控制或减轻炎症,保持良好的姿势,防止脊柱或关节变形,以及必要时矫正畸形关节,以达到改善和提高患者生活质量目的。1. 非药物治疗患者要谨慎而不间断地进行体育锻炼,以取得和维持脊柱关节的最好位置,增强椎旁肌肉和增加肺活量,锻炼的重要性不亚于药物治疗,是改善临床症状预防关节强直的重要方法。站立时应尽量保持挺胸、收腹和双眼平视前方的姿势。坐位也应保持胸部直立。应睡硬板床,多取仰卧位,避免促进屈曲畸形的体位。枕头要矮,一旦出现上胸或颈椎受累应停用枕头。减少或避免引起持续性疼痛的体力活动。定期测量身高。保持身高记录是防止不易发现的早期脊柱弯曲的一个好措施。对疼痛或炎性关节或其他软组织选择必要的物理治疗。锻炼方法见图2. 药物治疗(1)非甾类抗炎药(简称抗炎药):这一类药物可迅速改善患者腰背部疼痛和发僵,减轻关节肿胀和疼痛及增加活动范围,无论早期或晚期AS患者的症状治疗都是首选的。抗炎药种类繁多,但对AS的疗效大致相当。夜间痛或晨僵显著者,晚睡前用吲哚美辛栓剂50mg或100mg,塞入肛门内,可获得明显改善。其他可选用的药物如阿西美辛90mg每日1次。双氯芬酸通常每日总剂量为75~150mg;美洛昔康15mg,每日1次;塞来昔布200mg每日2次,也用于治疗本病。抗炎药的不良反应中较多的是胃肠不适,少数可引起溃疡;其他较少见的有头痛、头晕,肝、肾损伤,血细胞减少,水肿,高血压及过敏反应等。同时使用2种或2种以上的抗炎药不仅不会增加疗效,反而会增加药物不良反应,甚至带来严重后果。抗炎药物通常需要使用2个月左右,待症状完全控制后减少剂量,以最小有效量巩固一段时间,再考虑停药,过快停药容易引起症状反复。如一种药物治疗2~4周疗效不明显,应改用其他不同类别的抗炎药。在用药过程中应始终注意监测药物不良反应并及时调整。(2)柳氮磺吡啶:本品可改善AS的关节疼痛、肿胀和发僵,并可降低血清IgA水平及其他实验室活动性指标,特别适用于改善AS患者的外周关节炎,并对本病并发的前色素膜炎有预防复发和减轻病变的作用。至今,本品对AS的中轴关节病变的治疗作用及改善疾病预后的作用均缺乏证据。本品的不良反应包括消化系症状,皮疹,血细胞减少,头痛,头晕以及男性精子减少及形态异常(停药可恢复)。磺胺过敏者禁用。(3)甲氨蝶呤:活动性AS患者经柳氮磺吡啶和非甾类抗炎药治疗无效时,可采用甲氨蝶呤。但经对比观察发现,本品仅对外周关节炎、腰背痛和发僵及虹膜炎等表现,以及血沉和C~反应蛋白水平有改善作用,而对中轴关节的放射线病变无明显改善。(4)糖皮质激素: 少数病例即使用大剂量抗炎药也不能控制症状时,可暂时缓解疼痛。对其他治疗不能控制的下背痛,在CT指导下行皮质类固醇骶髂关节注射,部分患者可改善症状,疗效可持续3个月左右。本病伴发的长期单关节(如膝)积液,可行长效皮质激素关节腔注射。重复注射应间隔3~4周,一般不超过2~3次。糖皮质激素口服治疗既不能阻止本病的发展,还会因长期治疗带来不良反应。(5)其他药物:一些男性难治性AS患者应用沙利度胺(Thalidomide,反应停)后,临床症状和血沉及C~反应蛋白均明显改善。用量不足则疗效不佳,停药后症状易迅速复发。本品的不良反应有嗜睡,口渴,血细胞下降,肝酶增高。对长期用药者应定期做神经系统检查,以便及时发现可能出现的外周神经炎。3. 生物制剂国内外已将抗肿瘤坏死因子-α用于治疗活动性或对抗炎药治疗无效的AS,治疗后患者的外周关节炎、肌腱末端炎及脊柱症状,以及C~反应蛋白均可得到明显改善。但其长期疗效及对中轴关节X线病变的影响如何,尚待继续研究。本品的不良反应有感染,严重过敏反应及狼疮样病变等。很多病人得了该病后,担心,焦虑,恐惧。其实不用害怕,本病极少出现脏器损害,一般也不影响正常寿命,严重的出现关节强直,驼背,颈椎,腰椎强直,所以早期功能锻炼很重要。一定要坚持。
干燥综合征(Sjogren’ssyndrome,SS)是一个主要累及外分泌腺体的慢性炎症性自身免疫病。由于其免疫性炎症反应主要表现在外分泌腺体的上皮细胞,故又名自身免疫性外分泌腺体上皮细胞炎或自身免疫性外分泌病。临床除有唾液腺和泪腺受损功能下降而出现口干、眼干外,尚有其他外分泌腺及腺体外其他器官的受累而出现多系统损害的症状。其血清中则有多种自身抗体和高免疫球蛋白血症。 本病分为原发性和继发性两类,前者指不具另一诊断明确的结缔组织病(CTD)的干燥综合征。后者是指发生于另一诊断明确的CTD如系统性红斑狼疮(systemic lupuserythematosus, SLE)、类风湿关节炎(rheumatoid arthritis, RA)等的干燥综合征。本病女性多见,男女比为1:20。发病年龄多在40~50岁。 本病有以下临床表现。(1)口干燥症:因唾液腺病变,使唾液粘蛋白缺少而引起下述常见症状:①有70%~80%患者诉有口干,但不一定都是首症或主诉,严重者因口腔粘膜、牙齿和舌发粘以致在讲话时需频频饮水,进固体食物时必需伴水或流食送下,有时夜间需起床饮水等。②猖獗性龋齿是本病的特征之一。约50%的患者出现多个难以控制发展的龋齿,表现为牙齿逐渐变黑,继而小片脱落,最终只留残根。③成人腮腺炎,50%患者表现有间歇性交替性腮腺肿痛,累及单侧或双侧。大部分在10天左右可以自行消退,但有时持续性肿大。少数有颌下腺肿大,舌下腺肿大较少。有的伴有发热。对部分有腮腺持续性肿大者应警惕有恶性淋巴瘤的可能。④舌部表现为舌痛、舌面干、裂、舌乳头萎缩而光滑。⑤口腔粘膜出现溃疡或继发感染。(2)干燥性角结膜炎 此因泪腺分泌的粘蛋白减少而出现眼干涩、异物感、泪少等症状,严重者痛哭无泪。部分患者有眼睑缘反复化脓性感染、结膜炎、角膜炎等。(3)其他浅表部位如鼻、硬腭、气管及其分支、消化道粘膜、阴道粘膜的外分泌腺体均可受累,使其分泌较少而出现相应症状。除以上表现外,还有全身乏力,发热,肌肉关节痛,皮疹等临床表现,甚至可以引起心、肝、肺、肾以及神经系统损害。化验检查可以见到抗核抗体阳性,抗SSA阳性,抗SSB阳性,有部分病人类风湿因子阳性,需要与类风湿关节炎鉴别。本病目前尚无根治方法。主要是采取措施改善症状,控制和延缓因免疫反应而引起的组织器官损害的进展以及继发性感染。(1)减轻口干较为困难,应停止吸烟、饮酒及避免服用引起口干的药物如阿托品等。保持口腔清洁,勤漱口,减少龋齿和口腔继发感染的可能。国外有服用副交感乙酰胆碱刺激剂如匹罗卡品片及其同类产品,以刺激唾液腺中尚未破坏的腺体分泌,从而改善口干症状。它们有一定疗效但亦较多不良反应如出汗及尿频。(2)干燥性角结膜炎可给以人工泪液滴眼以减轻眼干症状并预防角膜损伤。有些眼膏也可用于保护角膜。国外有人以自体的血清经处理后滴眼。(3)肌肉、关节痛可用非甾类抗炎药。(4)低钾血症:纠正低钾血症的麻痹发作可采用静脉补钾(氯化钾),待病情平稳后改口服钾盐液或片,有的患者需终身服用,以防低血钾再次发生。多数患者低血钾纠正后尚可正常生活和工作。系统损害应以受损器官及严重度而进行相应治疗。对合并有神经系统、肾小球肾炎、肺间质性病变、肝脏损害、血细胞低下尤其是血小板低的、肌炎等则要给予肾上腺皮质激素,剂量与其他结缔组织病治疗用法相同。对于病情进展迅速者可合用免疫抑制剂如环磷酰胺、硫唑嘌呤等。出现有恶性淋巴瘤者宜积极、及时地进行联合化疗。本病预后较好,有内脏损害者经恰当治疗后大多可以控制病情达到缓解,但停止治疗又可复发。内脏损害中出现进行性肺纤维化、中枢神经病变、肾小球受损伴肾功能不全、恶性淋巴瘤者预后较差,其余系统损害者经恰当治疗大多病情缓解,甚至恢复日常生活和工作。
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