河北医科大学第一医院

别名: 首都医科大学宣武医院河北医院
公立三甲综合医院

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疾病: 蛛网膜囊肿
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蛛网膜囊肿科普知识 查看全部

胎儿的其他颅脑畸形(1)蛛网膜囊肿蛛网膜囊肿少见,约占颅内占位性病变的1%,男性胎儿较女性胎儿多见,左侧大脑较右侧多见。其发生原理尚不清楚,有学者认为小脑后方的蛛网膜囊肿可能来源于消失失败的第四脑室憩室,也有学者认为其是蛛网膜下隙形成异常所致。一、畸形特征蛛网膜囊肿位于蛛网膜下隙内,为非血管性的囊性病变。胎儿蛛网膜囊肿常位于中线附近,约2/3见于小脑幕上,大脑半球间裂内,第三脑室后方,约1/3位于小脑幕下的颅后窝池内,小脑蚓部后方。约5%的幕上蛛网膜囊肿合并胼胝体发育不良。位于中线以外的大脑半球表面的蛛网膜下隙内者少见。这与小儿蛛网膜囊肿的分布不同,后者多位于非中线的蛛网膜下隙内,尤其在大脑外侧裂内常见。囊肿可压迫脑组织,压迫中脑水管可引起脑积水;囊肿破裂可形成蛛网膜下隙积液及可能发展成为硬膜下积液。蛛网膜囊肿较少合并颅外畸形,也有报道其可能是多发畸形的一部分,有人曾报道蛛网膜囊肿合并胫骨缺失、多指(趾)、腭裂等,也有部分病例合并法洛四联症和多发性神经纤维瘤I型。二、超声特征1.脑内出现囊性无回声区,圆形或不规则形,囊壁薄而光滑。2.位于颅后窝者应与颅后窝池扩大、Dandy-Walker畸形等相鉴别。位于第三脑室后方者,应与其他中线囊性无回声区相鉴别,主要与第三脑室扩张、Galen静脉血管瘤等鉴别。3.囊肿与侧脑室不连通。4.中线囊肿较大时,可出现脑积水声像。三、临床处理及预后蛛网膜囊肿的产前自然病程尚不清楚,文献报道一部分继续增大,可能导致梗阻性脑积水,另一部分则可能自然消失。产前与Dandy-Walker畸形、脑裂畸形等难以鉴别时,可行MRI检查。动态监测囊肿的变化和有无脑积水,根据病情选择分娩方式。出生后新生儿是否出现临床症状,,取决于蛛网膜囊肿的大小。文献报道,有30%~100%的病例出现脑积水。病灶较小且无症状者,一般不需特殊处理。较大且有症状的病灶,需要手术治疗,包括囊肿切除术、开窗术、引流入邻近脑室、腹腔或心房。蛛网膜囊肿的预后,与是否合并有其他结构畸形(尤其是脑中线结构畸形如胼胝体发育不良等)、脑积水、囊肿大小的变化情况有关。出生后,较大的蛛网膜囊肿可引起颅内压增高及脑积水,须行手术治疗。有许多报道认为80%~90%患儿智力发育正常,亦有学者报道部分病例在出生前或出生后可自行缓解。有报道染色体畸形(主要为18三体)可合并蛛网膜囊肿。本病多数为散发病例。极少数病例合并多发性神经纤维瘤I型或其他畸形是单基因突变所致,在有人的研究中,247例成人型多囊肾的父母,有无临床症状的蛛网膜囊肿。有人报道两兄弟均有双侧蛛网膜囊肿,有人报道了2个家庭亲代与子代均有本病,这也表面本病可能有家族聚集性。根据《胎儿畸形产前超声诊断学》内容编辑