血液科

门诊经常会遇到白细胞减少的患者朋友，今天就来聊一聊白细胞减少。问1、什么是白细胞减少？什么是中性粒细胞减少？什么是粒缺？答：正常情况下，人体白细胞计数约为4~10×10^9/L，当白细胞低于4×10^9/L时是白细胞减少。由于中性粒细胞在白细胞中占绝大部分，所以多数情况下，白细胞减少是因为中性粒细胞减少所致。中性粒细胞绝对计数＜1.8×10^9/L（或者＜2×10^9/L）为中性粒细胞减少症，中性粒细胞绝对计数＜0.5x10^9/L为粒细胞缺乏症（简称粒缺）。问2、为什么会白细胞（中性粒细胞）减少？答：引起白细胞（中性粒细胞）减少的原因很多，包括先天性和获得性两大类。常见的病因如下：1）化学物质：细胞毒药物、止痛药、镇静剂、抗甲状腺药、磺胺药、苯等：2）放射线接触：3）各种感染；4）风湿性疾病；5）恶性肿瘤等等。问3、白细胞（中性粒细胞）减少时会引起什么症状呢？答：部分患者可无症状,也可表现为头晕、乏力、低热、食欲减退等。如果发生感染（尤其粒缺时），表现为畏寒、高热、以及相应部位的感染症状，例如口腔感染、皮肤黏膜感染、呼吸道感染、泌尿系统感染、消化道感染，可出现败血症或脓毒血症，严重者出现感染性休克。问4、白细胞（中性粒细胞）减少时需要做哪些检查呢？答：血常规、骨髓检查、外周血涂片以及排除继发性病因的检查（例如自身抗体、甲功、炎症感染指标等）。问4、白细胞（中性粒细胞）减少需要治疗吗？如何治疗？答：1）关键是积极寻找并去除致病因素，中止可疑药物和脱离毒物接触，防治感染，粒缺患者需要采取无菌隔离措施。对于长期随访轻度白细胞减少、血象稳定而无感染者一般不需药物治疗。2）治疗原发病，如风湿性疾病、感染性疾病、恶性血液病等。3）抗感染治疗：如轻中度中性粒细胞减少，无感染征象，可不预防性抗感染。如有发热或者感染症状，应立即做血、尿及其它有关的病原学检查，并给予广谱抗生素治疗，待明确感染病原体后再改为针对性抗生素。如出现粒缺，并且预计持续时间长，应酌情预防性抗细菌、真菌、病毒治疗。对于威胁生命的难治性感染可考虑粒细胞输注和使用静脉用人丙种球蛋白。4）造血生长因子：适用于各种先天性及获得性粒缺。5）升白细胞口服药：疗效多数属暂时性。经3～4周治疗无效，可再换用另一些药物。6）免疫抑制剂：对于自身免疫性粒细胞减少症、粒细胞缺乏症应用糖皮质激素治疗往往有效。但一般不能单独用药。7）脾脏切除：Felty综合征和脾功能亢进者可考虑脾切除。问4、中性粒细胞减少平时生活需要注意什么？答：中性粒细胞减少症的患者平时生活需要预防感染，轻度粒细胞减少无需特别措施。中度粒细胞减少者尽量减少去公共场所，戴口罩，注意卫生，去除慢性感染病灶。粒缺患者建议采取无菌隔离措施，可用漱口液漱口，并根据预计粒缺的持续时间决定是否进行预防性抗感染治疗。

之前科普了什么是嗜酸性粒细胞增多症，今天和朋友们分享下嗜酸性粒细胞增多症治疗的相关知识。问1、嗜酸性粒细胞增多症的治疗原则是什么？答：降低嗜酸性粒细胞、减少嗜酸性粒细胞介导的器官功能受损。另外，继发性嗜酸性粒细胞增多症主要还需要针对原发病的治疗。问2、当有严重的或致命性器官受累时，该如何治疗？答：首选甲泼尼龙或泼尼松，如果存在嗜酸性粒细胞极度的增多，应同时给予别嘌呤醇。然后1～2周后逐渐缓慢减量，2～3个月减量至最少维持剂量。问3、原发肿瘤性嗜酸性粒细胞增多症，该如何治疗？答：可根据不同的酪氨酸激酶融合基因，选择药物，如下：（1）PDGFRA和PDGFRB重排：慢性期首选伊马替尼，急变期采用伊马替尼联合原发肿瘤治疗方案，如果适合造血干细胞移植应尽快进行移植。注意PDGFRA和PDGFRB的某些基因突变会导致伊马替尼耐药。（2）FGFR1重排：首选临床试验，慢性期可选择培米替尼、米哚妥林、普纳替尼、奥雷巴替尼等，急变期选用以上药物联合化疗，然后尽早移植。（3）ABL1重排：首选临床试验，慢性期可选择达沙替尼、尼洛替尼、阿西米尼、博舒替尼、伊马替尼和普纳替尼，急变期选用以上药物联合化疗，然后尽早移植。（4）JAK2重排：首选临床试验，慢性期可选用芦可替尼、菲卓替尼治疗，急变期选用以上药物联合化疗，然后尽早移植。（5）FLT3重排：首选临床试验，慢性期可选用吉瑞替尼、米哚妥林、索拉非尼、舒尼替尼，急变期选用以上药物联合化疗，然后尽早移植。问4、特发性嗜酸性粒细胞增多症，该如何治疗？答：（1）一线治疗首选泼尼松，1～2周后缓慢减量，2～3个月减至最少维持剂量。若减量过程中病情反复，至少应恢复至减量前用药量。治疗1个月后效果不佳，应改用二线治疗。（2）二线治疗包括：①伊马替尼，4～6周后无效则停用；②干扰素，一般需数周后方可起效；③环孢素A；④硫唑嘌呤；⑤羟基脲，可单用或与干扰素联合使用；⑥单克隆抗体。（3）支持及手术治疗：若白细胞和嗜酸性粒细胞计数较高，可进行细胞单采术，注意预防血栓；若有心脏瓣膜损害可行换瓣手术。

今天来和大家聊聊原发性血小板增多症的治疗知识。希望能够帮助到相关的朋友。问1、原发性血小板增多症的（ET）的治疗原则是什么？答：ET的早期治疗目标是预防和治疗血栓并发症，因此，治疗的选择主要依据患者血栓风险分组来决定。所有患者均需控制血管事件的危险因素(如吸烟、高血压、高脂血症、肥胖)。除极低危患者外，都需要坚持长期小剂量阿司匹林治疗，如果阿司匹林不耐受，可以考虑氯吡格雷类替代。血小板计数＞1500x10^9者出血风险增加，建议推迟使用阿司匹林，先降低血小板数目后再加用阿司匹林。低/中危患者有下列指征者需要考虑降细胞治疗：新发生血栓、活动性血管性血友病、大出血；脾大；进行性血小板增多；进行性白细胞增多；疾病相关症状（如盗汗、乏力）；阿司匹林无效的血管运动障碍症状（如头痛、胸痛、红斑性肢痛症）。高危患者均需降细胞治疗。问2、血小板计数建议控制多少？答：血小板计数目标值为600x10^9，理想目标值为400x10^9。问3、降血小板的药物可以选择什么？答：降血小板的药物选择：干扰素α和羟基脲均可选择，但年轻患者建议选择干扰素α，妊娠期禁用羟基脲。羟基脲、干扰素α耐药或者不能耐受者可以考虑换用JAK2靶向抑制剂芦可替尼。问4、疗效如何判断？答：完全缓解（CR）：必须全部符合以下4条：①包括可触及的肝脾肿大等疾病相关体征持续（≥12周）消失，症状显著改善；②外周血细胞计数持续（≥12周）缓解：PLT≤400×109/L，WBC<10×109/L，无幼粒幼红血象；③无疾病进展，无任何出血和血栓事件；④骨髓组织学缓解，巨核细胞高度增生消失，无>1级的网状纤维（欧洲分级标准）。部分缓解（PR）：符合以上前3条，但无骨髓组织学缓解，有巨核细胞高度增生。无效（NR）：疗效没有达到PR。疾病进展（PD）：疾病进展为骨髓纤维化、骨髓增生异常综合征或急性白血病。