小儿肾病其他推荐医院 查看全部
小儿肾病科普知识 查看全部
儿童慢性肾脏病伴发生长发育障碍的部分机制和干预治疗为什么肾脏病儿童要关注身高？可能许多家长有一个误区，认为肾脏病只影响肾脏的功能，其实肾脏病还会影响儿童的生长发育。儿童慢性肾脏病会导致多种并发症的发生，其中生长障碍是慢性肾脏病儿童比较常见的并发症之一。在青春期之前接受透析的孩子当中，大约有40%的男孩身高低于161cm，40%的女孩身高低于150cm。虽然有些儿童的病情并没有进展至终末期肾脏病，或需要肾脏替代治疗（血液透析治疗）的情况，但是长高也可能会比正常孩子慢很多。因为肾脏病可能会从多个方面影响生长发育：1.营养不良肾脏病儿童会有蛋白尿，营养成分从尿中丢失。肾脏功能降低可能会影响消化功能，营养摄入就不足。而且慢性肾脏病儿童蛋白质合成减少，消耗增加，也会导致营养不良。儿童在生长发育期间，能量和营养需求量大，因此各方面原因综合会导致生长发育障碍。2.肾性贫血正常肾脏可以分泌促红细胞生成素，主要作用是促进红细胞的生成。肾脏病的不断发展会导致促红细胞生成素分泌减少，红细胞长期生成不足，就会出现贫血。当机体处于贫血状态时，消化系统的血液供应会减少，而胃肠的营养供给减少，就可能会出现功能减退的情况，影响儿童饮食摄入。贫血导致氧气运输减少，骨骼组织缺氧，而且红细胞内铁元素的流失也会增加，进而导致骨质疏松，因此影响生长发育。3.钙磷代谢紊乱慢性肾脏病儿童可以出现肾性骨病和钙磷代谢紊乱，骨骼发育与钙磷离子息息相关。4.生长激素轴异常慢性肾脏病儿童会出现生长激素会相对不足。5.性激素轴异常慢性肾脏病孩子会出现不同程度的性激素分泌异常，导致性发育和青春发育延迟。6.糖皮质激素治疗糖皮质激素是儿童肾脏的常用药物。长期服用糖皮质激素导致下丘脑促性腺激素释放促性腺激素释放激素减少，垂体前叶分泌生长激素和促性腺激素减少，抑制肝脏合成胰岛素样生长因子1，干扰胰岛素样生长因子结合蛋白合成，影响生长激素发挥作用。糖皮质激素还会导致儿童体内脂肪的异常分布，发生肥胖，肥胖也是影响生长发育的因素之一。如何去治疗肾脏病合并身材矮小?儿童肾脏病引发矮小与多种因素相关，因此我们需要在全面综合评估后再给予适当的治疗措施。除了继续治疗肾病本身外，还需要其他干预方式，包括：1.补充营养慢性肾脏病儿童在接受健康同龄儿童推荐的膳食能量摄入量，可正常生长。对于体重和生长不理想的患儿建议能量摄入在推荐范围的上限。蛋白质是细胞和器官维持正常功能的基本组成部分。当肾功能下降时，蛋白质摄入过多会导致肾脏高滤过，同时蛋白质分解产生的产物会体内蓄积，从而损伤靶器官。但低蛋白质饮食可能会导致营养不良、发育不良和蛋白质能量消耗，应避免在慢性肾脏病早期限制蛋白质摄入。2.定期复查，评估疾病进展和并发症的发生定期至医院复诊，监测病情控制情况，比如钙磷代谢、甲状旁腺功能、贫血等，及时发现症状并干预治疗。3.补充外源性生长激素在改善营养状况、纠正贫血、纠正继发性甲状旁腺功能亢进、纠正代谢性酸中毒、提高透析充分性等基础上，如动态评估后仍存有生长障碍可考虑加用外源性生长激素。在接受肾移植的慢性肾脏病儿童，如果1年内没有追赶生长，可在移植1年后开始生长激素治疗。自20世纪90年初开始有多项随机对照试验、队列研究结果表明生长激素治疗可有效提高慢性肾脏病儿童生长速率，改善身高。参考文献：中华医学会儿科学分会肾脏学组,中华儿科杂志编辑委员会.儿童慢性肾脏病生长障碍诊治循证指南[J].中华儿科杂志,2022,60(09)：869-876.?关注生长发育扫描梧桐成长二维码：?0-18岁男童女童身高体重百分位数值表：如有疑问可随时咨询医生：?张沛医生的科普号
什么是遗传性肾病呢中国人肾病患病率越开越高，严重影响了人们的身体健康，也造成了沉重的经济负担。其中，遗传性肾病占据非常重要的地位。遗传学的发展极大的促进了遗传性肾脏病的机制和研究，预期未来几年多种遗传性肾脏病有望有药可治。遗传性肾脏病大约占成人慢性肾脏病的10%，而儿童尿毒症的病因70%归结于遗传性肾病。除了可以将遗传性肾病分为单基因病、多基因病、线粒体病、染色体病等；临床常常根据肾脏病的表现分为以下几类：以血尿为主的疾病，比如Alport综合征、薄基底膜肾病，以蛋白尿为主包括多种遗传性肾病综合征；包括Bartter综合征、Dent病、Liddle综合征、Fanconi综合征、肾性尿崩症、肾小管酸中毒、髓质囊肿性病等；囊性病变如多囊肾（包括常染色体显性遗传型多囊肾和常染色体隐性遗传型多囊肾）、膀胱输尿管返流等；如Fabry病、糖原累积症等。1)家系调查，包括家族中直系亲属的肾脏疾病的筛查（尿检、血肌酐、超声等）；家族史信息收集建议达到三代或三代以上，对于家族史阳性的，应详细记录每个患者的表型信息，含发病年龄、轻重程度等。2)肾脏临床表现的调查：肾小球、肾小管、肾小管-间质、血管、发育结构、囊肿、肿瘤；3)肾外临床表现：眼、耳、皮肤；4)确证实验：组织病理、生化、基因检测。临床诊断不明但怀疑为遗传性肾脏疾病的患者，寻求相关的分子诊断和鉴别诊断；临床诊断明确的遗传病患者，为进一步指导治疗或生育寻求分子水平的确诊，都可以进行基因检测。所以一旦怀疑遗传性肾病，请及时到肾内科就诊，请专业肾病医生根据病人具体情况进行专业指导。张明医生的科普号