血液病科

血常规检测我们并不陌生，但C反应蛋白（CRP）及血清淀粉样蛋白A（SAA）这两个炎性指标很多家长就不了解了，接下来我们一一解答！问C反应蛋白（CRP）、血清淀粉样蛋白A（SAA）是什么？CRP全称C反应蛋白，CRP是机体受到微生物入侵或组织损伤等炎症性刺激时肝细胞合成的急性时相反应蛋白，具有激活补体和促进粒细胞及巨噬细胞的吞噬作用。正常情况下含量极微量，在急性创伤和感染时其血浓度急剧升高。CRP是临床最常用的炎性指标之一。SAA全称血清淀粉样蛋白A，同样也是一种由肝细胞产生后被分泌到血清中的一种急性时相反应蛋白，当机体受到病毒、细菌、支原体、衣原体等抗原刺激到肝脏细胞合成和释放SAA，可在5-6h内迅速升高约1000倍，SAA半衰期约为50min，当机体抗原清除后则迅速降低至正常水平。问既然CRP和SAA都是炎性指标，只测一个行不行，有必要联检吗？联合检测C反应蛋白和SAA可以更全面地了解炎症的情况。若SAA和CRP水平均显著升高，则提示细菌感染可能性大；若SAA水平显著升高，而CRP水平正常或轻度升高，则提示病毒感染可能性大。SAA、CRP联合检测对临床诊断并非是简单的重复检查，而是1+1＞2，两者优势互补，可弥补目前临床缺少可早期、快速提示儿童病毒感染初筛指标的不足，有助于早期鉴别感染类型，合理使用抗菌药物。问SAA标本需要采大血吗？出报告时间久吗？与血常规一起采手指血即可，时间与血常规一样为30分钟。这样既不会增加小朋友的痛苦，又不会延长小朋友的就诊时间。

   什么是“遗传性球形红细胞增多症”？   遗传性球形红细胞增多症(HS)是一种先天性红细胞膜骨架蛋白异常所致的遗传性溶血性贫血。   本病的发病机理是什么？   正常成熟的红细胞，两面凹陷，四周凸起，呈“甜甜圈”状，此种结构表面积大，容易变形，因而能够通过比它直径小得多的脾脏微循环结构。如果红细胞膜蛋白结构或功能有了缺陷，使红细胞变成了球形，穿越脾脏毛血细管时就变得很困难，容易被脾脏破坏。红细胞破坏增多，便导致溶血性贫血。   HS的遗传性   遗传缺陷表现为异质性，即有不同遗传方式和不同的临床严重程度。约75%的HS为常染色体显性遗传，家族史明显。但仍有约25%的患者无家族史，这可能与基因突变、表现型变异或常染色体隐性遗传有关。临床表现有哪些？   贫血，黄痘、脾肿大、胆结石、外周血球形红细胞显著增多、红细胞渗透脆性增加、慢性贫血过程伴急性溶血发作为特征。   HS的治疗   脾切除对本病有显著疗效。术后球形细胞依然存在，但数天后黄疸及贫血即可改善。所以诊断一旦肯定，年龄在10岁以上，无手术禁忌证，即可考虑脾切除。  HS的预防   预防措施同遗传性疾病，预防应从孕前贯穿至产前，做好遗传病咨询工作。如果家族中有这类疾病，一定要注意哦。但是若患儿出现急性溶血发作，导致严重贫血症状，或者反复出现黄疸、贫血、肝脾肿大等表现，一定要及时到医院就诊哦。