胸外科

最近门诊来咨询肺移植的肺纤维化病人很多，肺纤维化是什么病，究竟该如何治疗？许多人都不是太清楚，但病人往往非要等到濒死状态才想到肺移植，这时病人一是等不到肺源移植，二是根本没有办法转运到无锡移植，我给大家科普一下。特发性肺纤维化IPF是一种病因不明，慢性进行性纤维化性间质性肺炎，病变局限在肺脏，好发于中老年男性人群，主要表现为进行性加重的呼吸困难，伴限制性通气功能障碍和气体交换障碍，导致低氧血症、甚至呼吸衰竭，预后差。胸部高分辨率CT(HRCT)晚期肺移植切除的病肺硬如石头，没有任何弹性IPF是一类慢性进行性加重的疾病，肺功能逐渐恶化，因呼吸衰竭或合并症而死亡。IPF患者的自然病程呈现异质性，大多数患者表现为缓慢渐进性病程，几年内病情稳定。部分患者病情进展较为迅速，少部分患者经历一次或几次急性加重，进展为呼吸衰竭或死亡，病人中位生存期2-3年，相比较肺癌来说，肺纤维化可以说是一个不是肺癌的肺癌，肺纤维化专家共识如下。http://mp.weixin.qq.com/s?__biz=MzIzNDA0Mjc4OA==&mid=2652200205&idx=1&sn=2892989b4d29a36de897d7597179d29a&scene=2&srcid=0718p14W5QOD6Y4p5W46NiTK#wechat_redirect因为这病的凶险，所以在欧美国家发现肺纤维化要及时的进行肺移植评估以给病人排队等待肺源的时间。具体评估时机：1.任何肺功能：有组织学或影像学证据的普通型间质性肺炎(UIP)或非特异性间质性肺炎(NSIP)2.肺功能不全：用力肺活量(FVC)＜80%预计值，肺一氧化碳弥散量(DLCo)＜40预计值3.存在任何肺疾病引起的呼吸困难或功能障碍4.需要吸氧，甚至只在运动时。5.对于炎症性肺间质病，经过一段时间的药物治疗，呼吸困难、氧需求、肺功能无改善。具体肺移植时间：1.随访6个月，FVC下降超过10%(注意，如果下降超过5%，也预示预后不佳，有时需要列入等待名单)2.随访6个月，DLCo下降超过15% 3.六分钟步行试验，氧饱和度低于88%或者距离少于250米；或者随访6个月，距离下降超过50米4.右心导管或二维心超证实的肺高压5.曾因呼吸功能下降，气胸或急性加重而住院。如果按照这国外的移植标准目前我国将有数千的纤维化病人可考虑肺移植，可惜目前病人考虑移植均是来的太晚，因为来的太晚濒危才考虑肺移植，病人体质极度虚弱，术后往往因为心衰、或者无力咳嗽肺部感染等原因去世；或者太晚了许多病人等不到肺源就去世了。许多病人不早做准备，濒危了只能包商务飞机转运病人等不到供肺即将去世只能用ECMO维持生命病人在ECMO维持下进手术室肺移植因此必须忠告病人及家属不要濒危了恶液质了才想到肺移植，你们亲人的命运完全掌握在你们自己手里，尤其是肺移植、医生只能是在某些方面帮病人一把，手术完美也不等于病人能活下来，术后康复关键还是要靠自己的全身状况，术后一口痰咳不出，医生百倍的努力都没用，想移植的病人一定要早作准备，也希望呼吸科医生科学宣传肺移植、及时转诊推荐肺移植。有关肺纤维化肺移植的手术方式，主要是单肺移植、双肺移植，一般年纪大的病人做单肺移植，手术损伤小恢复快；50岁以下尽量做双肺移植。双肺移植时两个前胸切口2004年在我们中心完成的右单肺移植，病人目前健在。双肺移植术前、术后CT按照国际心肺植学会的统计肺移植治疗肺纤维化术后五年生存率在50%，10年生存率30%左右。双肺移植的长期生存率较单肺移植高。我们中心目前每年100多例肺移植，50%以上的病人是肺纤维化，术后病人最长生存己超过12年，目前生存良好。

1、什么样的病情可以肺移植？ 答:简要说来，肺移植适应证主要包括以下几项 A.慢性阻塞性肺疾病 BODE指数7-10的患者或者有下列表现之一者 a)因急性高碳酸血症入院治疗的历史（PCO2>50mmHg） b)氧疗后无效的肺动脉高压和或肺源性心脏病 c)FEV1<20%、DLCO <20%或者弥漫性肺气肿 B.肺纤维化 a)组织学或影像学证实UIP或下列中的任何一项 一氧化碳弥散量少于39% 6个月内用力肺活量低于10%或者更多 6分钟步行试验中氧饱和度下降至88%以下 高分辨CT显示蜂窝状改变（纤维分数>2） b)组织学改变证实NISP和下列任何表现之一 一氧化碳弥散量减至35%以下 用力肺活量（FVC）减少10%或者更多，或者6个月内一氧化碳弥散量降低15% C.肺动脉高压 a)心功能III级或IV级，目前药物治疗已发挥至极 b)6分钟步行实验低于350米 c)静脉前列腺素E或者类似药物治疗无效 d)心脏指数小于2L/min/m2 e)右心房压超过15mmHg D.其他疾病 a)肺淋巴管肌瘤病 b)支气管扩张 c)肺泡细胞癌 d)结缔组织病 e)艾森曼格综合征 其他各种原因引起的终末期肺疾病 2、什么时候需要到医院尽早肺移植评估？ 答: 符合肺移植适应症的患者，预计生存期不足两年，疾病内科治疗无效，肺部病情进展加速，氧气依赖或需要呼吸机辅助呼吸，活动耐受度明显下降，生活质量差，有些病情如卧床不起，动则胸闷气喘，更需尽早行移植评估。 3、为什么病人选择肺移植时机不能太晚？ 答:国外病人选择肺移植是为了改善生活质量、享受生活。而我国的病人选择肺移植是为了救命，所以目前国内外肺移植受者的理念不同，导致的结果也不一样。目前供体短缺，患者经过肺移植评估后则进入等待名单，供肺等待时间平均约为3-6月，若病人肺移植时机太晚，等待的死亡率高达20%以上，另外患者由于基础条件差，移植后恢复慢、费用高、短期内死亡率高、长期生存也影响。4、肺移植的费用具体多少？ 答: 手术费用人民币60万左右，病情不同费用不等，我们强烈建议您在经济充裕且有持续收入的条件下进行手术。5、病人到无锡医院做肺移植需要什么流程？ 答: A. 判断是否为肺移植适应证？ a)将患者病历资料、影像学资料（CT、心超等）发送到移植中心邮箱（chenjingyu333@sina.com），或可直接携带至肺移植门诊，完成初步评估 b) 初步评估通过，需住院行数天完善全面评估，然后在医院附近租房维持等待供肺。B. 心理准备，有强烈的动机，坚强乐观的心态 ，对肺移植已经有较深的了解，从而积极配合治疗 C. 经济准备 ：各地医保政策不同，肺移植前需要详细了解 ，肺移植术后需维持服用免疫抑制药物，并定期复查，每年费用人民币6-10万元左右 D. 调整生理状态 ：体重控制在最佳体重的70%-130%，能有必要的营养支持 、肺功能康复锻炼 E. 等待肺移植 ：根据伦理委员会意见进入等候移植名单 、等待期间定期随访，控制感染、加强营养，让患者能在最佳状态下接受移植手术 6、家属来无锡专家门诊需要准备什么材料？ 答:患者既往疾病诊治的相关资料，病历复印件，胸部CT，心超，血型等所有辅助检查，既往用药情况，目前病人的生活状态，病人到场最好，若病人缺席，需要有病人近期的照片和近期视频资料 7、病人病情恶化呼吸困难如何转运来无锡？ 答:病人病情恶化时转运艰难，可联系当地120急救车，车上具有较为完善的抢救措施，氧气和呼吸机储备充足，若实在太远，经济条件好，可尝试联系航空公司包医疗专机转运，若病人情况无法耐受，条件许可，可先行体外膜肺氧合机器转流后再转运。 8、如果病人无法转运来无锡可以请无锡专家来当地医院肺移植吗？ 答:当地医院有移植资质，或向卫计委申请后具有移植资质后，医院具有一定的医疗技术水平，有开展移植的能力，由当地医院医务处发会诊单，经我院讨论通过后，同意开展手术，进行备案，等待供体有合适供体，我院移植专家可去当地医院进行移植手术。 9、做完肺移植的效果、如何才能长期生存？ 答: 出院前对肺移植受者予以术后康复、自我护理、合理用药、身体锻炼、饮食、生活习惯，以及相关移植科普知识和依从性教育，交待出院后注意事项和随访计划。 遵循严格的术后随访制度，建立受者病人档案，术后接受长期随访，定期监测免抑制药物的血药浓度，定期复查心脏超声、肺功能、血气、胸部影像学检查等，根据病情需要决定是否行气管镜检查。 目前发达国家肺移植5年生存率65%、10年生存率45%。10、怎样联系到无锡移植专家？ 陈静瑜:肺移植中心主任陈静瑜副院长出诊时间：每周一上午8：00门诊，地点：无锡人民医院特诊中心三层，需要病人外院病历、CT、心超、血型等资料，如果病人不来，家属手机录下病人生活呼吸状况视频带来，以便全面了解，预约电话0510-85351902 刘峰副主任医师，每周四上午 胸外科门诊，门诊B区3楼本文系刘峰医生授权好大夫在线（www.haodf.com）发布，未经授权请勿转载。

作者单位：214023 南京医科大学附属无锡市人民医院 胸外科、肺移植科Email：chenjingyu333@yahoo.com.cn 与肝、肾移植相比，肺移植手术的发展在我国相对滞后。据统计，2008年我国人体器官移植总量居世界第二位：全国累计完成肾移植86800例，占全球54%；肝移植14643例，占全球40%~45%；而肺移植165例，仅占全球的0.86%。根子据卫生部肺移植注册登记系统的统计2010年全国肺移植只有31例, 与肝、肾移植相比悬殊很大。步伐待加速1983年多伦多肺移植中心首次成功实施肺移植后，20年来肺移植已在实验成功的基础上发展成为治疗终末期肺病的惟一方法，使越来越多的终末期肺病患者获得了新生。目前，肺移植手术的适应证包括肺间质纤维化、肺气肿、支气管扩张、肺结核、肺动脉高压以及淋巴管平滑肌瘤病等，主要以肺气肿和肺纤维化为主。据统计，2000年后全世界肺移植总量基本稳定在每年2500多例，到2009年年底全世界共完成肺移植约32000多例。我国大陆地区的肺移植要追溯到1979年，北京结核病研究所辛育龄教授等尝试为两例肺结核患者进行肺移植，因急性排斥及感染无法控制，分别于术后7及12天把移植肺切除。经过长期停顿后，从1994年1月~1998年1月期间，我国北京、广州等地共开展了近20例肺移植术，但只有北京安贞医院陈玉平报导的两例患者长期生存，余下患者均在术后短期内死亡。当时肺移植因为术后并发症多、存活率低，全国临床肺移植工作停滞了5年。2002年9月无锡市人民医院成功实施了国内首例肺移植治疗肺气肿，随后在江苏无锡相继召开了五次全国肺移植会议，对我国的肺移植工作的发展起到很大的推进作用，随后至今我国又一次掀起了开展肺移植的高潮。目前根据2006年5月起实施的《人体器官移植条例》、《人体器官移植技术临床应用管理暂行规定》，全国有87家医院作为第一批通过卫生部人体器官移植技术临床应用委员会审核的单位，但其中有资质开展肺移植的医院仅有20多家。据统计，自2002年以来，全国至少有十多家医院开展了肺移植手术，除了亲属活体捐赠肺叶移植没有长期存活的病人外，其他肺移植术式：单肺、双肺、肺叶移植手术均已成功开展，而且大部分病人长期存活，但目前全国肺移植总数仍仅有200多例，全国每年仅有无锡市人民医院肺移植数量超过10例以上，与肝、肾移植相比我国开展肺移植技术的数量和质量还有待提高。近年来无锡市人民医院已完成了102例肺移植，历经8年探索，术后管理经验的积累，肺移植技术及术前、术后管理得到大步发展，在患者年龄大、身体条件差的情况下，无锡人民医院肺移植1、3、5年的生存率达到了74%、58%和42%，接近了国际水平。目前医院成为国家卫生部负责肺移植的注册单位，2010年肺移植项目获得了中华医学奖。肺移植患者术后生活质量得到了极大的提高，许多肺移植术后多年的病人先后参加了4次全国移植受者运动会，与肝、肾移植受者同场竞技毫不逊色。技术待成熟当前，制约心肺移植发展的主要技术障碍是受体死亡率高、术后早期肺移植物失功、慢性排斥长期生存率低等，这也是目前国际上肺移植研究的重点。肺不同于肝、肾，它是一个空腔脏器，冷缺血保存时间只有4~6小时，而且有严重的缺血再灌注损伤，可能导致早期移植肺再灌注水肿，肺功能丧失。因此，移植过程中对供肺的获取、保存、植入、再灌注的要求较高。由于肺是对外开放的器官，肺移植后的早期感染（包括细菌、病毒、霉菌三大感染）非常常见，并且是导致受体死亡的主要原因。同时，国内的肺移植患者在术前身体条件普遍较差，多数曾大量使用抗生素，耐药现象严重，这反过来加大了肺移植术后感染控制的难度。此外急性排斥反应作为移植后常见的并发症之一，也是影响肺移植发展的重要因素。尽管肺移植后患者须终身服用抗免疫抑制剂，用药剂量和药物浓度水平均超过了其他的实质性器官移植的水平，但肺移植术后的急性排斥反应要多于肝、肾移植。因此肺移植病人的长期成活与拥有一个多学科合作团队，包括外科医师、呼吸内科医师、麻醉科医师、ICU监护医师、物理治疗师和护士等的配合及围手术期管理是密切相关的。观念待更新除了技术原因之外，导致肺移植手术在我国发展相对滞后的最大原因在于，患者对肺移植的认识不够。由于文化、理念的差异，我国的患者不到万不得已不选择肺移植。目前我国每年肝移植总数为1500例，肾移植3000例左右，而肺移植每年仅有30-40例左右，仅利用了2%的供肺资源。这和国外发达国家完全不同，在美国因为供体缺乏，能得到供肺进行肺移植的病人控制在65岁以下，也就是说大于65岁的病人就无法肺移植了，法律规定要将有限的肺源给相对年轻的病人用，国外的病人预计生存期为2年时就开始排队等待肺源进行肺移植准备了，但尽量如此在在美国列入肺移植等候名单的病人每年还是有40%的病人没有等到肺源而死亡。相比我国大量的肺源都浪费了，但为什么还有病人等不到肺源而死亡呢，关键是我们的病人目前几乎到了濒死状态才来寻求肺移植，不要说等二年，就是等一、二周有时都不行了。而目前肺移植病人除了呼吸机支持外，没有其他有效办法，而肾移植病人不做移植也能依靠血液透析长期生存。目前我院尝试引进国外人工心肺机（ECMO）应用于等待肺移植的病人支持，但此技术最多也只能维持数周，而且时间长了，移植成功率低，因此我们目前不缺肺源，缺的是观念。据统计来无锡行肺移植术前评估的患者绝大部分均是终末期肺病患者，甚至是高龄患者，全身情况较差，其中不少经救护车转运来，并在等待供体的过程中死亡。更有甚者，生命垂危濒临死亡时，才考虑来我无锡紧急行肺移植术抢救治疗。8年来无锡人民医院百例肺移植患者中，有12例是长期呼吸机依赖（占了12%）的，最长的病人气管切开呼吸机维持了20个月才来肺移植；而在美国，呼吸机依赖患者接受肺移植者仅占1.2%。另外，我国不少患者对生活质量要求不高，宁愿在呼吸很困难的痛苦情况下生活，也不愿意冒手术的风险，这种生活观念是很难在短期内改变的。此外，还有部分医务人员对肺移植尚不理解，至少是认为肺移植尚不成熟，不愿建议患者接受肺移植。1998年美国和欧洲已经有了统一的“肺移植的选择标准”，如果按照此标准选择肺移植患者的话，在我国至少有数万人是肺移植的潜在受者。我国目前接受肺移植的患者年龄大、基础条件差、高危因素多，很多患者直到呼吸机依赖才要求实施肺移植，国外的患者接受肺移植是为了改善生存质量，而在我国是为了救命。制度待完善美国曾统计，做1例肺移植手术本身要支付30万美元，是几种大器官移植中费用最高的，其中还不包括术后随访、长期应用免疫抑制剂的经费。而我国肺移植受者病情重、体质弱、术后恢复慢，我们在精打细算的情况下开展这项工作，也需30万~50万元人民币。另外，目前我国肝、肾移植手术费用分别为30万、10万人民币左右，且均已经列入国家医疗保险，而肺移植在我国大部份省市却没有列入医疗保险。30万~50万元人民币的肺移植费用对大部分普通居民来讲，确实昂贵不易承受。目前，在江苏省肺移植已列入二类医保报销范围，患者个人仅需支付40%的费用，而且术后免疫抑制剂的经费个人仅需支付10%，其余费用列入医保报销，由国家补贴，大大减轻了患者的负担。今后我国应该一视同仁，其他地区也应尽快将肺移植列入医保报销范围。总之、肺移植是治疗终末期肺病的唯一有效方法，尽管肺移植已是一项成熟的技术。但是鉴于以上因素，肺移植在我国难以推广，但相信只要不断努力，随着社会的进步，人们观念的改变，相关制度的不断完善，肺移植一定会恩泽广大患者。