东部战区总医院秦淮医疗区

男性，45岁，籍贯湖南长沙县。2011-11胃镜发现贲门占位，病理报告示间质瘤，CT显示肝脏多发占位，临床考虑胃间质瘤伴肝内转移，予以格列卫口服（未作基因检测）6年多，后因肝脏病灶增大，改用索坦16个月，近8年肿瘤控制满意。2020-4-9复查CT，见胃间质瘤较前增大，肝内多发转移瘤较前增多，到当地医院住院，准备手术治疗。因对治疗方案有异议，经电话咨询后，转来本院治疗。病人情况尚可，血红蛋白、白蛋白处于正常值下线，其余正常。观外院CT，胃小弯肿瘤呈松散状，肝脏多发转移病灶，右后叶肿瘤部分液化，左叶多个小病灶（大小如图）。综合情况，拟定方案为：全胃切除、空肠代胃，右肝转移病灶切除、左肝病灶微波消融。东部战区总医院秦淮医疗区(原东部战区总医院八一医院)肿瘤外科华长江 2020-5-6手术，术中见胃间质瘤位于贲门小弯垂直部，大小5*4cm，伴有胃后壁仔灶3*2cm，侵犯浆膜；肝脏右叶两枚大病灶，7*6cm和5*4cm，V、VIII、III段可触及4枚病灶0.5-3cm；基本上按照预案实施，详见标本和病理报告。术后恢复良好，至13日拔除胃管后进流质，晚间发生肠梗阻，次日检查发现梗阻部位在空肠侧侧吻合口以远40cm处，可能是拔除胃管后的功能性压迫，与病人进食量较大，并吃苹果有关，放置空肠梗阻套管后缓解。至5月23日逐步恢复管内肠营养液泵入，27日口服营养液，次日拔除空肠套管，恢复流质饮食，6-1出院。基因检测结果为，11/13突变，改用格列卫，待饮食恢复正常后服用。该病例的手术，相当于三个手术同时进行，切除原发病灶胃间质瘤、切除右肝的转移大病灶、剩余肝脏转移病灶的消融术（必须保留足够的肝脏体积），手术创伤大、费用高，容易出现并发症。给我们的提示：1、服用分子靶向药物后，肿瘤得到控制的时候，及时的减瘤手术能够延长药物的有效性；而在药物失效后，再考虑手术，必须承担肿瘤增大、手术范围和难度同时增大的风险；肿瘤耐药后，不要抱有幻想，抓住机会及时手术减瘤，并检测基因指导用药，避免盲目。2、手术前必须停用靶向药物，否则会增加手术风险和操作难度，也不利于术后恢复；有电话咨询的，说“术前没有停药，术中发现肝脏水肿，无法切除转移病灶”。3、间质瘤的基因检测项目是有限的，不必做过多的项目。4、术后恢复期间，一定要遵从医嘱，不要随意自行更改，避免增加风险。

原发性盆腔腹膜后肿瘤是指起源于腹膜外、大部分或全部位于盆腔内的肿瘤，但除外盆腔内脏器来源的肿瘤。这类肿瘤以恶性居多，组织学类型复杂，临床较少见。由于盆腔位置深、解剖结构复杂、脏器多且相对固定，且盆腔由骨骼、肌肉、神经及血管构成，扩展性差，一旦发生肿瘤可较早出现压迫症状，表现为消化系、泌尿系、生殖系、盆部四周及下肢的各种症状。尽管其症状与肿瘤生长部位及受累的脏器有关，但有时症状并无特异性，甚至早期无明显症状。基于上述临床和解剖特征，决定了手术难度相对较大，切除率低，并发症多，而原发性腹膜后肿瘤的生物学特征决定了完整切除肿瘤是最有效的治疗手段，并直接影响预后。下面介绍的两例，男女各一，左右各一，牵涉的脏器各不相同，组织类型不同，预后各异。 例1.女性，63岁。因左臀部及左下肢疼痛半年加重两月，伴有尿频尿急、便秘、肛门坠胀20天，外院行导尿术后，2018-8-19入住妇产科。详细的体征描述省略，看图说话。磁共振报告：盆腔偏左侧占位性病变，沿左侧闭孔向臀部生长，17.1*13.6cm。本院CAT报告，肿瘤主要由左侧髂内动脉分支供血，左侧耻骨下支、坐骨骨质破坏。外院穿刺病理报告为横纹肌肉瘤，胚胎型。由于肿瘤分化差，生长快，且清润型生长，放化疗不敏感。鉴于肿瘤虽为一体，但分为三个部分：盆腔主体将近12cm，由髂内动脉分支供血，直肠、子宫阴道、膀胱均被压迫，直肠血供有交通支；闭孔穿出部分横径5cm，颈部3cm，外侧有供应动脉，来自会阴部血管；臀部肿瘤来自梨状肌上孔，横径9cm，颈部2cm，有动脉血供。经过多学科会诊，认为盆壁恶性软组织肉瘤局部晚期，难以根治性切除，存在姑息切除可能。告知家属后，家属均理解目前状态和手术风险，要求姑息切除、缓解症状。 经过充分准备后，8-24按照三个步骤进行多学科联合手术。先右侧卧位，由骨科医师切除臀部肿瘤；见臀小肌下方肿瘤11*8cm，固定，坐骨神经挤压成扁平状，局部骨膜侵犯，于坐骨大孔处离断肿瘤，清除肿瘤后，小纱布填塞坐骨大孔，缝合创面。然后截石位，由妇科医师切除子宫、附件；结扎左侧髂内动脉，打开盆腔侧壁，肿瘤巨大，无法完整切除，抽取瘤内坏死组织，减压后离断肿瘤远端，切除肿瘤包膜，同时清除闭孔内肿瘤，止血后放置宫腔填塞纱布一条，压迫止血。术中出血3000ml，输血1200ml。术后病理报告，盆腔及臀部多形性恶性肿瘤伴大片坏死，子宫及附件报告见图。术后予以支持治疗，第三天开始拔除压迫纱条，大小便逐步恢复正常，能够下地行走，半月后出院。2018-10CT发现局部复发，伴有腹股沟淋巴结转移，同年11-15病故。例2.男性，64岁，因下腹部肿块胀痛伴有排便困难三月加重半月就诊，当地医院CT发现盆腔右侧肿块而转院。入院后诉排尿、排便时，肛门坠胀感明显，MR检查发现右侧盆腔巨大肿瘤压迫膀胱、直肠，浸润部分髂外静脉，并有部分侵入右侧闭孔。 鉴于右侧盆壁肿瘤局部晚期，挤压膀胱、直肠，侵入闭孔，并有部分髂外静脉侵犯，请泌尿外科会诊后，准备联合手术。手术计划几部分：探查分离肿瘤和直肠、膀胱，分离闭孔肿瘤，游离肿瘤、暴露侵及的髂外静脉管，离断血管并吻合、开放血管，修补膀胱、关腹。经充分准备，预备一段15cm人造血管后，于10-17行盆腔肿瘤扩大切除（肿瘤+部分膀胱+部分右侧髂外静脉）、髂外静脉人造血管置换、膀胱修补造瘘术。手术基本按计划进行，血管吻合10分钟，用了一段10cm；膀胱难以分离，破损面较大；肿瘤侵及耻骨部分全部依靠手指钝性推离；出血600ml。病理报告及免疫组化为，平滑肌肉瘤，侵及膀胱浆膜，侵犯髂外静脉。术后发生膀胱瘘及腹壁切口愈合延迟，予以放置输尿管导管引流后，逐步愈合出院，长期口服华法林。2019-12-10门诊复查，诉尿频、便秘，予以对症处理，建议复查CT，未执行。 这两例肿瘤的手术治疗，几乎出现了盆腔手术中可能出现的各种复杂情况：联合脏器切除、人工血管置换、多个手术径路、大出血、盆腔纱条填塞；涉及到多个学科：妇科、骨科、泌尿外科、普外科、血管外科。病例1的组织分化很差，加上难以完整切除，预后不佳；病例2虽然也是晚期，但切除后复发略微缓慢，存活时间相对较长。两病人都是老年农民，平时也不体检，等到症状严重才就诊，治疗上极难处理。

这一病例在前几年的文章中介绍过一部分，现将完整的诊治过程一并介绍，包括初次手术、复发手术和最后复发的情况，希望有助于了解腹膜后肿瘤诊治的复杂性。初次手术患者女性，42岁，因发现左腹部肿块半月伴有腹部饱胀感两月，2013-7-29连云港医院CT发现腹腔巨大占位性病变，2013年8月2日来本院就诊。经检查，除了贫血（9.3）、低蛋白血症（总蛋白53.3<55，前白蛋白171<200），其余指标基本正常。外院CT显示腹膜后两个相连的巨大肿块如图。完成基本检查后，进行了经股动脉腹腔动脉造影检查，基本明确了腹腔动脉干、肠系膜上下动脉与肿瘤的关系，如图。于2013年8月8日进行手术探查，行肿瘤联合胰体尾、脾脏切除术。术中发现肿瘤位于腹膜后，上至膈下贴近贲门，下到脐下5cm与部分降结肠、部分回肠紧密粘连，右至左肝下并将肝十二指肠韧带推向右侧，左至结肠脾曲，与胰腺体尾部粘连紧密，长径达32cm，横径达20cm。病理报告为多形性未分化肉瘤。术后恢复顺利，常规出院，嘱其定期复查。复发再手术2015年10月因类似症状来院复诊住院。肿瘤复发，侵犯胃小弯及贲门，20日行肿瘤联合全胃切除。术后恢复良好出院。2016-12-20外院CT评估肿瘤复发，吻合口右上方软组织影。来医院复诊后，肿瘤内科制定CAVD化疗方案，分别于2016-12（本院）、2017-1至3月（外院）化疗四次，因白细胞偏低而终止。 2017-10出现腹部疼痛症状，12月可触及肿块，2018年1月9日因进食困难、腹部疼痛加剧，来院就诊。CT发现肿瘤沿膈肌裂孔侵入纵膈，下至盆腔，最大横径20cm。此种情况下，胸腹联合手术创伤很大，只能减瘤无法根治，手术费用较大，且家属权衡再三，放弃治疗。从本栏目介绍的病例来看，大部分巨大肿瘤都是农村病人，受制于医疗条件和知识限制，就诊都比较晚。该病例第一次就诊时，肿瘤巨大，已经有籽灶生长，手术范围很大，也难以彻底切除（肉眼难以发现）。二次手术扩大范围，一方面是手术需要，同时也打破了解剖上的固有屏障，给肿瘤复发生长打开了空间，这是矛盾的事情，但不得不做。第三次是有机会延长生存时间的，就是切除腹腔的巨大病灶，能够争取半年到一年的时间，然而长期治疗的拖累，限制了希望。由此也看到了腹膜后恶性肿瘤的生长规律和不佳预后，加上病种少见，还缺乏有效的药物控制。