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何雪峰主任医师 苏州大学附属第一医院 血液科 H女士，罹患急髓白血病做了女儿供体的半相合移植，移植过程很不平顺，移植前就有供体特异性抗体，做了免疫吸附去除抗体，移植的预处理化疗中就有严重细菌感染，移植后反复腹泻、黏膜炎、发热，移植仓还发现粪便中有腺病毒。开局非常的不顺利，就这样造血重建后转入了移植后病房。一来，发现肾功能就不行了，到了正常值2倍（后续最高升到4倍），乳酸脱氢酶升高。恶心呕吐，并且开始出现说话不清楚，记不住东西，有些糊里糊涂，还有之前没有的高血压。外周血又见到了特征性的破碎红细胞。移植后团队知道，这是碰到严重威胁生命的微血管病（简称TMA）了。赶紧争分夺秒，给患者进行了治疗调整，积极的血浆置换，持续血透等措施，终于把H从死亡线拉了回来，最终顺利出院，门诊康复。在何主任门诊复诊。2023年11月26日
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丁家华主任医师 南京明基医院 血液内科 S女士，今年65岁，2020年4月在外院诊断急性淋巴细胞白血病，并给予正规化疗2个疗程后缓解。2020年8月在治疗过程中疾病复发，更改方案化疗，疾病再次缓解。2021年3月患者疾病再次复发，当时患者一般情况很差，全身多发淋巴结肿大，因年龄大，外院未能给予CART治疗。于2021年4月家属找到我们，寻求脐血干细胞移植，我们很快在脐血库找到相合的脐血，并于2021年4月26日给患者进行了脐血干细胞移植。患者细胞顺利植入，重建造血，疾病完全缓解，嵌合完全供者。到目前为止移植已30个月，持续缓解中。患者恢复了正常生活，生活质量高。对于难治复发的急性淋巴细胞白血病，脐血移植是一个有效的治疗方法之一，可以挽救部分患者的生命。2023年11月01日16
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刘健副主任医师 郑大一附院 小儿内科 下面回答这个就是这个病人说白血病移植和再障移植中的化疗药一样不，呃怎么说呢？呃，有有一样的药啊，有一样的药，也有不一样的药，这个白血病移植因为要考虑到这个复发的这个问题，用的药会比再障，跟再障相比可能会更多一些啊，白血病移植用的药，用的这个化疗药会更多一些，相应的可能用的药更多一些，对孩子这个损伤或者他化疗药的这个副作用可能会更大一些，可能会更大一些，另外一个就是白血病。 它有可牵扯到后续复发的这个问题，所以它与atg用的量比在账用的量要小，要小，当然它也分全相和半相合，我说的这个小就是在同样是全相合的情况下，白血病用的量比这个用的量要小，同样是半相合的情下，还是白血病做移植，它at的量比这个用的量。 要要。 要少一些。 好，下面这个问题就是在这移植后排异。2023年06月28日43
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徐艳秋医师 连云港市第二人民医院 血液科 病友都知道，化疗后进入骨髓抑制期以及长期口服抗肿瘤药物均会使白细胞降低，而白细胞降低后引起感染、发热，往往后果严重，因此化疗过程中需要十分注意白细胞水平，在合适时机启动升白细胞治疗。什么时候启动升白治疗呢？我们需要注意两个关键节点：一是中性粒细胞绝对值低于1.5×109/L，二是白细胞计数低于3.0×109/L（也就是Ⅱ度与Ⅲ度分界线）。它们是这两项指标的警戒线，是需要给予干预的指征。如果白细胞只是稍微降低，在骨髓抑制Ⅱ度之前，可以吃一些升白药物，比如芪胶升白胶囊、利可君、地榆升白片等。若是骨髓抑制到了Ⅱ度及以下，这会儿就该打升白针了。短效升白针（重组人粒细胞集落刺激因子等）效果维持时间短，需要每2-3天复查血常规，如果白细胞仍低需要继续打升白针，直至正常或接近正常。所以它的缺点就是麻烦一些，需要密切监测血常规，优点是较长效升白针便宜。长效升白针（聚乙二醇化重组人粒细胞刺激因子、硫培非格司亭等)可以在化疗的第二天或第三天使用，维持效力长达两周，仅需注射一次，并且不需要频繁复查血常规，在下次化疗前复查即可。刚上市时长效升白针的缺点是需要自费，花费较高。但目前已经进医保，报销后费用便宜。总的来说，长效升白针与短效升白针各有优缺点，需要临床医生根据病人具体情况进行选择。2023年05月22日312
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刘风主任医师 中国中医科学院西苑医院 血液科 黄散在古代医书《景岳全书》、《世医得效方》、《奇效良方》等解毒章节中均有记载,主要用于解毒。青黛味咸寒,入肝经,可泻肿散瘀，凉血解毒,成分含靛兰、靛玉红、蛋白质、鞣酸及大量无机盐等。雄黄，味辛温，可解百毒，消积聚的作用，主要成分为二硫化二砷及很少量的硅、铝、铁、镁等重金属。 可见青黄散有解毒、化瘀、消积聚的作用。 中医学认为白血病是由邪毒所致，邪毒浸入，通过经络到达脏腑及骨髓，使气滞血瘀，瘀血不去，新血不生，因此出现贫血、发热、骨痛、肝、脾、淋巴结肿大、骨髓有核细胞增多，因此可用解毒、化瘀、消积聚的青黄散进行治疗。 青黄散的优点：治疗效果较好，发生疗效快，副作用较轻，未发现有骨髓抑制者，对血小板抑制不明显，可使血小板低者上升多者下降。 上世纪60年代开始用青黄散治疗慢性粒细胞白血病，获得较好疗效，继而用于治疗急性白血病，发现对急性早幼粒细胞白血病也有较好疗效。 但此药有副作用，如胃肠道反应，皮肤色素沉着，手、脚掌皮肤增厚、角化等，所以病人一定要在医生指导、观察下用药，并定期查肝、肾功能。2023年04月21日264
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陈斯泽主任医师 广东药科大学附属第一医院 肿瘤科 对于白血病，大家其实真正了解多少？白血病俗称血癌，是一类暴血干细胞异常的克隆性恶性疾病，很多人虽然身边可能并没有出现过白血病的患者，也没有真正见过白血病的患者，但只要一听说白血病这三个字，就会觉得没救了，那个白血病就死定了。为什么会这样？因为电视剧看多了，特别是那些日记和韩剧，一统计过超过一零千部电视集和电影里面的毒酒都是10亿白血病，我也不知道最早是哪一个编剧，接着又把男女酒酒挟死的话，就非得患上白血病，导致后面一个个编辑都按这个套来写，最后就搞得大家对白血病的认知发生了很大的偏差。事实上，根据统计数据，白血病其实是癌症里面治疗效果相对比较好的一个。现在白血病的五年生存率已经。 超过70%，对于某一些亚新的白变，甚至还超过了90%，特别是他T细胞治留的出现，在治疗血液系统恶性肿瘤，包括一些难治性、复发性的白血病取得了重大突破，例如急性粒细胞白血病、慢性粒细胞白血病、挥花经淋巴瘤、毒性骨髓瘤等等，这由血法都非常好，所以白血病对治好症的治愈的概率都是非常高的，大家要对白血病重新有一个正确的认识。 嗯。2023年03月29日33
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吴彤主任医师 北京高博博仁医院 移植技术 对于白血病患者来说，个体有差异，治疗方案不是千篇一律。尤其是对于老年白血病患者来说，受年龄、体能状态、脏器功能等多种因素的影响，相较于年轻患者来说，在治疗强度、治疗方案的选择上会有诸多差别，更需要进行个性化治疗以达到最大的获益。1、化疗不缓解怎么办？并且有一些并发症比如脾大、骨髓长时间抑制，怎么处理？如果白血病不缓解，白血病细胞会抑制正常的血细胞生长，这也是为什么不缓解的患者治疗之后血象老不涨的主要原因之一。最根本的解决办法就是设法缓解，如果用化疗不能缓解，能不能尝试用新药、靶向的抗体或者CAR-T帮助缓解。一旦缓解，血象就容易涨起来，脾脏也就缩回去了。所以如果原发病不能得到控制，其他的这些问题都比较难解决，比如输血也就能管几天，不是能维持住的。2、中危髓系老年患者（55+或60+）移植or不移植？特别高龄的患者（例如70+），在化疗、靶向治疗、自体移植和异基因移植上，如何个性化治疗以达到最大获益？中危、高危的老年急性髓系白血病的患者，如果缓解以后具备条件，应该选择有治愈希望的减低强度的异基因移植，有百分之五六十的机会能治愈。如果脏器功能不允许的话，想要选择自体移植，那前提是残留一定要是阴性才可以；如果带着残留做自体移植是要复发的，就没有意义。所以，能选择减低强度的异基因移植是首选，患者如果不能耐受、残留又是阴性，也有自体移植这个选项。移植前要尽量使疾病达到完全缓解，这样可以降低移植后的复发风险，可以先通过化疗、靶向治疗等使疾病达到完全缓解再接受移植。3、不移植的老年白血病患者如果发生脑白，多发生于什么阶段？其实脑白在疾病的各个阶段都可能会发生，比如患者发病时白细胞特别高的那种，那么起病时就容易有脑白，特别是急性淋巴细胞白血病或者急性单核细胞白血病，脑白发生的机会更高。还有就是虽然给做了一些治疗，但是有些药物如果剂量不够高，或者药物不容易透过血脑屏障，到不了脑子里面，虽然骨髓缓解了，但仍然可能有残存的白血病细胞在脑子里，有的人慢慢就会有症状，然后发现脑白。所以为了预防脑白，我们在诱导治疗缓解以后，要给患者做预防性的腰穿，鞘注打药，来减少脑白的发生。比如急性髓系白血病、急性淋巴细胞白血病等，这些我们都是要做这种预防性鞘注的。4、老年急性淋巴细胞白血病患者的治疗方案，在CAR-T、单双抗、自体移植和异基因移植中怎么选？其实对急性淋巴细胞白血病患者来说，年龄因素是个特别重要的危险因素，比如说老年的急淋，如果大于55岁，这一条就是高危的，化疗是很难治愈的；即使达到完全缓解，也是缓解一段时间，容易复发。如果患者经过治疗能够达到残留阴性的完全缓解，且能够耐受减低强度的异基因移植，那么应该首选异基因移植，这样是治愈率最高的。如果能达到缓解，但是残留总是不能转阴，那么移植后复发的风险就会增加。如果患者原发耐药，怎样治疗都不容易缓解，我们就要选择其他的方法先让疾病缓解，可选择的方法就是CAR-T和抗体治疗。二者相比较来说，抗体治疗的缓解率低于CAR-T，而且抗体比CAR-T作用时间短，经过抗体治疗达到缓解后还需要后续治疗，否则也不容易根治；而CAR-T如果在体内持续作用时间比较长，疾病能达到残留阴性的完全缓解，那么即使不桥接移植，仍有1/3的患者可能通过CAR-T治愈。所以这两个还是有区别的。如果说低-中危的急性髓系白血病，化疗能够达到残留阴性的完全缓解，没有特别好的靶向药，也可以考虑自体移植。5、不同移植中心对于移植预处理和后续的方案有差异，比如有些中心不加TBI，有些中心移植后不巩固，是否会影响复发率？如果是急性髓系白血病，用放疗还是不放疗的方案，其实是没有明显差别的，但是对急性淋巴细胞白血病是有显著性差别的。急淋的患者如果完全缓解期做移植，预处理采用全身放疗的方案，复发率约10%-15%；而采用非全身放疗的方案，复发率约30%。像那些中-高危的急性白血病，比如FLT3-ITD阳性，异基因移植之后用索拉非尼做预防比不预防的复发率是明显降低的；比如BCR-ABL1阳性的急性髓系白血病，移植后用伊马替尼/达沙替尼/普纳替尼做预防，比不预防的复发率也是明显降低的。特别对那些高危的或者是没有缓解做挽救性移植的患者，移植后更要重点预防复发，这样的患者还是建议做维持治疗。如果没有特别的靶点做维持治疗，就可以用去甲基化的药物加维奈克拉这种通用的、广谱的方案。6、相较于年轻人，老年白血病患者移植后在排异上有什么特点和差异？老年患者的移植多采用减低强度预处理，比如说65岁以上（65到75岁）的患者，有的甚至是用非清髓的预处理，会比用标准清髓预处理方案的患者排异的发生率、严重程度都低很多7、新药的应用方面博仁一直走在各大中心的前面，能否分享一下这方面的临床用药经验，比如很多血液肿瘤患友都很关注的XPO1抑制剂塞利尼索、CD38/CD33单抗、双特异性免疫抗体新药贝林妥欧单抗、IDH1抑制剂艾伏尼布、ADC药物奥加伊妥珠单抗。我们用这些靶向药用的多，主要是因为面对的患者群体大部分是难治复发的，他们有的是传统治疗已经失败了，有的是曾经有效又复发，再用就无效了，或者说原发耐药对治疗没有反应。这种情况下，我们肯定要想尽各种办法让患者的疾病得到控制，然后就会做深度测序查基因突变，根据基因突变还有融合基因、流式的分析，看白血病细胞表达什么样的抗原和有哪些基因突变来选择治疗方案。也就是说，患者用细胞毒性药物不好用，是不是可以换特异性更强一点儿的药治疗。给患者做基因突变，会提示临床医生还能选哪些靶向药进行治疗。XPO1抑制剂塞利尼索，实际上批准的是难治复发的多发性骨髓瘤和难治复发的弥漫大B细胞淋巴瘤的治疗，但是现在也有人在难治复发的急性髓系白血病做临床研究，发现它也有30%~50%的反应率。其实，这就是“异病同治”的理念。如果XPO1太多了，导致肿瘤细胞对治疗不敏感，那么用了抑制剂以后，这种肿瘤细胞就容易死亡。它可能在骨髓瘤、淋巴瘤有这种表现，在一些难治复发的急性白血病可能也有这个机制，所以也可以用它来治疗。比如说T急淋，本来CD38单抗设计的是给骨髓瘤的患者使用，但是我们发现在绝大多数T急淋的患者，CD38的表达是非常高的，那么我们对于这种难治复发的T急淋，就可以用CD38单抗联用比如维奈克拉或其他药物治疗，发现有80%的患者是有不同程度疗效的。CD33单抗，是一个针对髓系白血病的单抗，它是一个单抗联接了一个抗肿瘤的化疗药，因为髓系白血病细胞绝大多数都是表达CD33的，因此是可以选用的。但CD33单抗还没有在中国大陆上市，据以往的使用经验，它的有效率在30%多。CD33单抗最主要的副作用是对血象的抑制比较重，比如说粒缺时间比较长，容易合并感染；另外一个就是肝脏毒性，用过CD33单抗的人再做异基因移植，可能有1/5到1/4的人会出现肝静脉闭塞综合症（VOD），表现为肝脏肿大疼痛、腹水、黄疸，所以如果这类患者准备做异基因移植，用这个抗体的话就要警惕VOD的发生。贝林妥欧单抗就是CD3-CD19双特异性抗体，已经在中国上市，如果有患者残留阳性，用它的话缓解率是非常高的，但是它的持续时间比较短，通常是用来做桥接移植的，不太容易单靠它获得治愈，且对髓外白血病效果不好。IDH1抑制剂也有应用的报道，主要给难治复发急性髓系白血病有IDH1突变的患者使用，也显示出一定的疗效，但这种药可能单药应用还是不行。它有可能帮助患者控制疾病，但是需要桥接移植或其他的治疗。靶向药通常会有这个问题，长时间应用容易耐药。CD22单抗跟CD33单抗类似，是连接了一个抗肿瘤的化疗药，使用之后也容易发生VOD，主要是肝脏毒性。现在有研究报道，减量应用之后可以降低VOD的发生，所以准备做异基因移植的患者，如果前面选这个抗体治疗，那之后用肝毒性药建议要适当减量，还有预处理不要太强。2023年03月16日342
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刘爱军主任医师 北京朝阳医院 血液科 患者，女，74岁，因反复发热3周入院。发病时间：2022-08-26现病史：3周前受凉后出现发热，伴鼻塞、流涕、咽部不适及周身关节疼痛，体温波动在37.0-37.9℃，自行口服连花清瘟后可逐渐缓解，但仍于晚间19时至21时监测体温升高至38-39℃，服用对乙酰氨基酚等药物退热。2周前就诊于周口市中心医院，查胸部CT提示双肺大面积炎性渗出改变，遂收住呼吸科住院，给予头孢哌酮钠舒巴坦钠3.0gq8h+莫西沙星0.4gqd抗感染治疗，体温仍未恢复正常，且咳嗽咳大量粘痰。1周前复查胸部CT提示肺部感染进展，加用伏立康唑0.2gq12h口服后体温逐渐下降至37-38℃，仍咳嗽咳白色粘痰，较前略减少。住院期间监测血细胞及血红蛋白进行性下降，转入该院血液科后行骨髓穿刺涂片（2022-8-24，外院）提示浆细胞比例13.2%，头颅平片（具体日期不详）提示多个穿凿样骨质破坏区，考虑诊断“多发性骨髓瘤可能性大”，给予环磷酰胺治疗。1天前家属为进一步明确发热病因，由当地转至北京朝阳医院急诊后收入RICU。既往史：否认肝炎史、疟疾史、结核史。患高血压10余年，血压最高180/110mmHg，目前服用降压药缬沙坦80mg/日，美托洛尔缓释片47.5mg/日，血压控制在130-150/70-90mmHg水平。否认冠心病、糖尿病、脑血管病、精神病史。1年前因声带息肉于北京市人民医院行“微创手术”，预后良好。否认外伤史、输血史，否认过敏史，预防接种史不详。个人史：否认嗜酒史、吸烟史。家族史：无特殊。查体：T37.6℃P85次/分R17次/分BP148/72mmHg神清，精神可。全身皮肤无皮疹、出血点。浅表淋巴结无肿大。双肺呼吸音粗，双侧可闻及少许湿性啰音及痰鸣音，未闻及胸膜摩擦音。心律齐，各瓣膜听诊区未闻及杂音，无心包摩擦音。腹平软，未见胃肠型及腹壁静脉曲张，无压痛及反跳痛，肝脾肋下未及。无移动性浊音及振水音，肠鸣音4次／分。病理征阴性；双下肢无水肿。辅助检查血常规（2022-08-26）：WBC14.26x10^9/L，NE%68.4，RBC2.64x10^9/L，HGB84g/L，PLT284x10^9/L生化全项（2022-8-26）：TP94.9g/L，ALB17g/L，GLB77.9g/L，AST36U/L，ALT15U/L，LDH323U/L，ALP35U/L，Cr54.6umol/L，Ca2+1.54mmol/L痰的病原学外周血细胞分类计数+形态学分析（2022-8-27）：红细胞呈明显缗钱状排列，可见有核红细胞，浆细胞占20%，易见幼稚粒细胞，可见大血小板，余无明显异常凝血功能、尿便常规未见明显异常骨髓细胞学：取材满意，浆细胞占27%，均为原幼浆，可见成团分布；粒系占54%，红系占3.5%，成熟红细胞明显缗钱状排列。考虑浆细胞白血病（MM转化？）SPEP：M蛋白5.6g/dL，IgG7740mg/dl，Kappa11100mg/dl，lambda＜30mg/dl；24h尿轻链定量0.7998g/24h尿；IFE：M成分IgG-K；FLC：游离k-轻链300mg/L，游离λ-轻链6.75mg/L；Fκ/Fλ：44.4444。FISH：p53缺失阳性，1q21扩增阳性，其余均为阴性。染色体核型分析：47,XX。MYD88L265P突变阴性CXCR4突变阴性。骨髓流式：10.4%异常单克隆浆细胞，表达CD38，CD138，CD200，cKappa，部分表达CD19，不表达CD269；4.9%异常单克隆B淋巴细，表达CD19、CD20、CD22、CD200、ckappa，部分表达CD5、CD23m，不表达CD10、FMC-7。胸部CT（2022-8-27）：双肺多发斑片影，考虑炎症，建议抗炎治疗后复查；小叶间隔增厚，心脏体积较大，考虑双侧间质性水肿可能性大，请结合临床；纵隔内多发增大淋巴结，请结合临床；双侧胸膜局限性增厚；双侧胸腔积液。头颅平片（外院）：可见多个穿凿样骨质破坏区。PET（2022-8-27）：双肺弥漫多发斑片影及磨玻璃密度影，伴代谢增高，倾向炎性病变，建议治疗后复查。甲状腺左叶类圆形稍低密度影，伴代谢增高，建议专科检查。视野内轴心骨弥漫性代谢增高，脾脏弥漫性代谢增高（不除外发热所致）。纵隔内多发增大淋巴结，未见代谢增高；双侧胸膜局限性增厚；双侧胸腔积液。病例特点：老年女性，亚急性起病；以反复发热为主要表现；查体：双肺可闻及少许湿性啰音及痰鸣音，余无明显异常；辅助检查：外周血浆细胞20%，骨髓浆细胞27%，双肺弥漫性斑片影且无明确细菌感染证据，中度贫血（HGB88g/L）、骨破坏（头部平片），无肾损害、高钙血症。确定诊断：1、原发性浆细胞白血病(骨质破坏,中度贫血,肺浸润)2、肺部感染3、高血压病3级治疗：pPCL治疗——DaraDex抗感染治疗气管插管机械通气血浆置换治疗中的血象和感染治疗变化2022-10-7治疗后M蛋白降低：血IgG4700mg/dl；尿κ轻链：220mg/24h治疗后胸部CT明显改善治疗体会：白血病肺浸润早期容易误诊为肺炎，对于抗感染疗效不佳应考虑肿瘤、免疫系统疾病肺浸润可能。本患者结合白细胞异常，贫血，生化球蛋白明显升高很容易考虑到浆细胞可能。本患者在新机制药物CD38单抗联合地塞米松的浆细胞白血病预治疗过程中，联合血浆置换；在8天时间内取得了受累器官肺部白血病浸润的显著缓解。确实让大家看到了新药的力量！2023年01月08日297
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易树华主任医师 中国医学科学院血液病医院 淋巴瘤诊疗中心 这是一个大颗粒淋巴细胞白血病的患者，他激发了唇红再障，最好用哪种药物治疗？需要几个月复查骨疮和流逝？ 啊，大颗粒计划存种灾那是比较常见的，那我们哪个方案更好呢？应该说是我们单位有一个叫做沙利多胺联合，甲氨蝶林联合，第三这个泡油素的这个方案效果是比较好的，另外一个呢，就是我们环保菌素的方案也还可以，也还可以的。 啊，所以这两个方案效果我们是优先推荐的哈，那么需需要几个月复查骨疮和流失呢？我们一般是半年左右复查一次，也不用特别频繁啊，主要是看你的血象有没有恢复，那就是淋巴结，肝脾有没有肿大，有没有好转，主要是看你症状啊表现有没有呃缓解这些来来来评估的哈，谢谢。2023年01月04日80
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刘健副主任医师 郑大一附院 小儿内科 呃，孩子随系白血病，化疗环节已经一个一个半月了，由于各种原因没有进仓，会不会残留又高，再做骨髓，再做骨穿化疗，那如果已经缓解了，那看你是高危不是高危了，如果是高危白血病已经一个月没有没有化疗了，也没有进仓，那我建议还是说第一。 就算你要进仓做移植，那你肯定进仓之前你肯定要做个骨穿，看看现在残留或者现在坏细胞是啥情况，嗯，如果真是有高了，那那肯定是需要需要上化疗的，是需要上化疗的，如果比如说做做残留啊，基因啊都正常，嗯，能够很快进，能够很快进仓做移植，那就赶紧进仓做移植，也不一定要非得要上化疗，如果你做做呃骨穿啥都是正常的，一时半会儿还还是进不了仓，那肯定是需要用化疗去维持的，因为需要做移植的这个白血病肯定是高危的，这个白血病你长时间不化疗肯定。 这个是早晚，这个骨髓里边的坏细胞是要抬头的，是要抬头的，所以我建议还是说要做个骨穿，如果一时半会进不了仓，最好还是最好还是呃化疗维持一下。 啊，这个病人就问，呃，五丙。2023年01月03日38
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