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2023年01月03日
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余正平副主任医师 东南大学附属中大医院 血液内科 接下来给大家带来白血病的分类和相关治疗，相信通过前面的介绍，大家对白血病的症状和致病因素有了基本的了解，即使确诊白血病也一定不要担心，相信自己，相信诊治医生和现有的医疗技术，现阶段在合适恰当的治疗下，白血病会有不错的预后。白血病的分类根据白血病的分化程度、自然病程的长短可分为急、慢性白血病。急性白血病细胞分化停滞在早期阶段，以原始及早幼细胞为主，疾病发展迅速，病程数月。慢性白血病细胞分化较好，以幼稚或成熟细胞为主，发展缓慢，病程数年。按病变细胞系列分类，包括髓系的粒、单、红、巨核系和淋巴系的T和B细胞系。临床上常将白血病分为淋巴细胞白血病、髓细胞白血病、混合细胞白血病等。白血病的治疗和预后由于白血病分型和预后分层复杂，因此没有千篇一律的治疗方法，需要结合细致的分型和预后分层制定治疗方案。目前主要有下列几类治疗方法：化学治疗﹑放射治疗﹑靶向治疗、免疫治疗、干细胞移植等。通过合理的综合性治疗，白血病预后得到极大的改善，相当多的患者可以获得治愈或者长期稳定，白血病是“不治之症”的时代过去了。1.AML治疗（非M3）通常需要首先进行联合化疗，即所谓“诱导化疗”，常用DA（3+7）方案。诱导治疗后，如果获得缓解，进一步可以根据预后分层安排继续强化巩固化疗或者进入干细胞移植程序。巩固治疗后，目前通常不进行维持治疗，可以停药观察，定期随诊。2.M3治疗由于靶向治疗和诱导凋亡治疗的成功，PML-RARα阳性急性早幼粒细胞白血病（M3）成为整个AML中预后最好的类型。越来越多的研究显示，全反式维甲酸联合砷剂治疗可以治愈绝大多数M3患者。治疗需要严格按照疗程进行，后期维持治疗的长短则主要依据融合基因残留情况决定。3.ALL治疗通常先进行诱导化疗，成人与儿童常用方案有差异，但是近年来研究认为，采用儿童方案治疗成人患者结果可能优于传统成人方案。缓解后需要坚持巩固和维持治疗。高危患者有条件可以做干细胞移植。合并Ph1染色体阳性的患者推荐联合酪氨酸激酶抑制剂进行治疗。4.慢性粒细胞白血病治疗慢性期首选酪氨酸激酶抑制剂（如伊马替尼）治疗，建议尽早且足量治疗，延迟使用和使用不规范容易导致耐药。因此，如果决定使用伊马替尼，首先不要拖延，其次一定要坚持长期服用（接近终生），而且服用期间千万不要擅自减量或者停服，否则容易导致耐药。加速期、急变期通常需要先进行靶向治疗（伊马替尼加量或者使用二代药物），然后选择机会尽早安排异体移植。5.慢性淋巴细胞治疗早期无症状患者通常无需治疗，晚期则可选用多种化疗方案，例如留可然单药治疗，氟达拉滨、环磷酰胺联合美罗华等化疗。新药苯达莫司汀、抗CD52单抗等也有效。近年来发现BCR通路抑制剂的靶向治疗可能有显著效果。有条件的难治患者可以考虑异体移植治疗。6.中枢神经系统白血病的治疗虽然ALL、AML中的M4、M5等类型常见合并CNSL，但是其他急性白血病也都可以出现。由于常用药物难以透过血脑屏障，因此这些患者通常需要做腰穿鞘注预防和治疗CNSL。部分难治性患者可能需要进行全颅脑脊髓放疗。7.干细胞移植除了少数特殊患者可能会从自体移植中受益，绝大多数白血病患者应该做异体移植。随着移植技术的进步，供者选择、移植风险及远期预后等方面都已经有显著进步，因此，异体移植目前是各种中高危白血病重要的根治性手段。8.新的治疗方法展望虽然移植可以获得较好的生存效果，但是移植物抗宿主病等并发症可能严重影响患者的生活质量。因此，选择性免疫治疗和各种分子靶向治疗是将来治愈白血病的希望，例如肿瘤疫苗、细胞治疗、细胞信号通路调节剂等。除慢性粒细胞性白血病外，急性白血病、慢性淋巴细胞白血病都具有多种不同预后指标，根据不同的指标，可以将这些患者分为不同预后层次，从而采取不同强度的治疗。因此，现代医学对于白血病的认识越来越细化，所有患者在确诊后都应该尽可能完善各种预后分层所需要的全面检查，然后制定个体化的治疗方案2021年01月17日2043
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杨恩芹主任医师 日照市人民医院 血液内科 慢性白血病，国内90%以上是慢粒，即慢性粒细胞白血病。很多新确诊的慢粒患者往往最大的担心就是：慢性白血病会危及生命吗？ 回答这个问题不是一句话就能够说清楚的，需要了解慢粒这种慢性白血病的自然病程和治疗方式。 首先我们需要知道，慢粒分为慢性期、加速期和急变期三个阶段。病情可从慢性期向加速期、急变期发展，一旦发生急变，患者往往在3~6个月内病亡。 所以慢性白血病会危及生命吗？虽然答案是有可能的，但是，作为慢性白血病的慢粒起病缓慢，绝大多数患者起病时处于慢性期。起病时即处于加速期或急变期的患者各占10%左右。 在不经过治疗的情况下，慢粒患者的慢性期持续1~4年，在此期间患者会出现乏力、低热、体重减轻、多汗等症状，也可没有症状。 加速期的患者会出现贫血、发热、骨痛、器官浸润导致的脾脏增大等症状。慢粒加速期持续时间不固定，一般在数月到数年之间。 少数慢粒患者可跨过加速期，由慢性期直接进入急变期，引起出血、严重的感染等导致死亡。 慢性白血病会危及生命吗？看到这里，不要悲观，靶向药物的出现已改变了大多数慢粒患者的命运。 很多医生会告诉患者，“慢粒”是“极幸运”的白血病，通过靶向药物治疗、定期检测，便可精准打击病灶。可以说，“慢粒”就像高血压这样的慢性病一样，只要控制得好，寿命和正常人几乎没什么区别。 慢粒的靶向治疗药物就是酪氨酸激酶抑制剂（TKI）。在TKI广泛应用之前，慢粒的中位生存期为39-47个月，5年存活率为25%~35%。 TKI的应用极大地延长了慢粒患者的无进展生存期和总生存期。一代TKI是伊马替尼，也就是被称为神药的“格列卫”，70%的新诊断慢粒患者应用伊马替尼治疗12个月后可获得细胞遗传学缓解，使用60个月后这一比例可增至90%。 虽然伊马替尼的耐药率有15~25%，且有升高的趋势，但近年来不断推出新型TKI，如二代、二代+、三代TKI在很大程度上解决了这一问题。对伊马替尼耐药或不耐受的患者换用其他TKI可以获得更好的治疗效果。 对于确诊时就有高危因素的患者，或者年轻、想停药的患者，以及有怀孕需求的女性，可以直接选用二代TKI进行治疗。 目前，除了伊马替尼，国内慢粒患者还可以选择的药物包括二代TKI尼洛替尼和达沙替尼，以及2019年底上市的中国原研创新药氟马替尼。 总的来说，二代TKI作用更强，可以更快得获得更深的疾病缓解，甚至在用药两三年后，有一半左右的患者能达到停药标准，也就是达到无治疗缓解。 但是遗憾的是，一些二代TKI如尼洛替尼和达沙替尼，尽管疗效增强了，但仍存在不同表现的不良反应，某些不良反应发生率甚至更高。 被称为二代+TKI的氟马替尼，作为一个最新的治疗选择，从目前的临床试验结果看，实现了疗效增强和不良反应减少的双优化。 国家食品药品监督管理局药品审评中心（CDE）公布的甲磺酸氟马替尼片审评报告指出：”从整体上来看，氟马替尼的不良反应类型与现有同类产品相似，贫血、中性粒细胞计数减少、皮疹、肌肉骨骼疼痛、水肿、低磷血症等事件的发生率较伊马替尼相比更低，且目前的研究数据没有暴露出心血管事件、血栓方面的风险。” 随着疗效和安全性更好的新药不断上市，慢粒患者越来越不用担心 “慢性白血病会危及生命吗”这个问题了。但需要强调的是，坚持服药，坚持定期检查，积极配合医生治疗，是这个问题的关键。2020年07月05日3400
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赵智刚主任医师 天津市第一中心医院 血液科 在很多影视剧中，白血病的出镜率高居不下。不管《山楂树之恋》中俊朗的男主老三，还是《蓝色生死恋》中美丽的女主尹恩煕，在剧中均是死于白血病。那么，白血病会遗传吗？什么样的人容易得白血病？得了白血病就一定会死吗？1、什么是白血病呢？在1827年的法国，一位63岁的园丁出现发烧、疲劳、牙龈和皮肤出血、肝脾淋巴结肿大，被医生首次报告。随后观察到，有类似症状的患者，血液里存在大量的没有颜色的细胞，并且他们容易发生感染，不久都会死亡。当时人们没有意识到这是一种什么疾病。直到20年后的1847年，德国著名病理学家鲁道夫·维尔肖首次创造了“白血病”一词，因为这种患者的血液离心沉淀以后，几乎看不到刚才我们所说的红红的那一层，而是看到了一层厚厚的像脓液一样的白色的一层，那里都是异常增生的白细胞，因此得名“白血病”。虽然后来发现也有红细胞和其他细胞的白血病，但疾病的名称沿用至今没再更改。 通俗的说，白血病就是“血癌”，是血液中的一种细胞成分发生了癌变，不受控制地增生，并造成其他组织和器官的破坏。2、“白血病”是个什么样的疾病？它是怎样危害人类健康的？白血病是一类造血干细胞的恶性克隆性疾病，病变的细胞增殖失控、分化障碍、凋亡受阻，最终停滞在某一个阶段而不能分化发育成熟，在骨髓中大量积聚，使正常造血受到抑制，并可以浸润其他器官和组织引起相应的症状。在临床上，白血病可以分为急性和慢性。“急性白血病”是细胞发育停滞在原始和早期幼稚阶段，相当于婴幼儿阶段，细胞不具备成熟阶段的功能也无法从骨髓运送到血液中，那就相当于一个国家没有军队，有外敌入侵时瞬间就会倾国倾城，所以起病很凶险；“慢性白血病”是细胞发育停滞在偏成熟的阶段，可以从骨髓中运送到血液中，因此我们可以理解为血液中有一些老弱病残的士兵也好过没有士兵，打起仗来暂时还能抵挡一阵子，所以起病相对缓慢。白血病主要通过两种方式危害人类健康：1）抑制正常造血功能——正常的白细胞、红细胞和血小板生成减少——容易出现感染、贫血和出血的表现；2）浸润其他器官——相应器官的功能受损——肝肾功能异常、脑膜白血病、骨痛等等；当然它也可以形成局限的瘤块。因此，当出现迁延不愈的发热，不明原因的疲乏，皮肤、牙龈、鼻出血，淋巴结或肝脾肿大时，应及时去正规医院的血液科就诊。3、白血病的发生，可能和哪些因素有关呢？第二次世界大战末，美国为了迫使日本投降，于1945年8月6日和9日，分别在广岛和长崎投掷了原子弹。在随后的的几十年里，这两个地区及其周围地区，白血病的发生率均远高于其他地区。这个故事说明了过量接触放射线有可能导致白血病的发生。这里强调的是“过量接触”，我们生活中使用手机电脑，体检时偶尔做一次X线片或者CT，对健康是没有不良影响的。除了放射线这种物理因素之外，白血病的发生还可能与生物因素（比如“一些病毒”）、化学因素（比如氯霉素、甲醛、烷化剂等）、遗传因素等有关。但整体来说，白血病的病因不明确，是多因素共同参与的结果。因此，生病后不要擅自用药，使用氯霉素、抗癌药、免疫抑制剂等药物必须有医生指导，切勿长期使用或滥用。4、白血病会遗传吗？会传染吗？我们刚才说，遗传因素有可能参与了白血病的发生，但并不等于说白血病是遗传病，只是说，在一个家族中，如果上一代有人患了白血病，那么其子孙后代患有白血病的可能性会比一般人要大一些；在同卵双胞胎中，若一人患白血病，则另一人患白血病的机率也显著高于普通人。但这些只能说明或许他们的基因中共同存在某种缺陷，只能叫做“遗传易感性”，而不是“遗传病”，更不是“传染病”。5、“白血病”是不治之症吗？白血病虽然是一种恶性肿瘤，但随着医学的发展，新药和新治疗手段的不断问世，使得“白血病”患者的生存时间不断延长，有些类型的白血病已经跟糖尿病、高血压病一样可以按照慢性病来管理，还有些类型的白血病是可以被治愈的。比如一种叫做“伊马替尼”的靶向药物的问世，使“慢性粒细胞白血病”从一个以前中位生存期只有3~5年的疾病，纵身一跃变成了可以存活10年以上的慢性病。科学技术发展日新月异，一些新的药物和新的治疗手段不断涌现出来，戒掉不良的生活习惯，这些都将使“白血病”患者的生存期越来越长。2020年07月02日2241
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2019年09月18日1339
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