垂体瘤

垂体瘤是一组从垂体前叶和后叶及颅咽管上皮残余细胞发生的肿瘤。

垂体瘤是成年人第三常见的原发性脑肿瘤，仅次于脑膜瘤和胶质瘤，占所有脑肿瘤的 12% ~ 19%。

可见于任何年龄段的人群，但随着年龄增长，发生率也增加。

基本病因

垂体瘤的发生，可能与以下因素有关：

• 遗传因素
• 下丘脑因素
• 垂体因素
• 环境因素，如放疗
• 甲状腺、性腺、肾上腺功能衰竭

危险因素

有多发性内分泌腺瘤病 I 型家族史的人，发生垂体瘤的风险会增加。

垂体瘤的临床表现主要包括 3 方面：

• 压迫症状
  垂体位于大脑底部，周围由蝶骨包围，所以垂体只有一个小小的蜗居。如果垂体瘤体积比较大，就会压迫到周围的软组织，造成头痛、恶心、呕吐、视力下降、复视、面部麻木或疼痛、脑脊液鼻漏等症状、表现。

• 功能性垂体瘤分泌过多的激素引起的症状
  功能性垂体瘤是指能分泌某些激素的垂体瘤。
  PRL 瘤（催乳素瘤）：分泌催乳素，引起男性阳痿、性欲减退、偶尔泌乳；引起女性月经减少或闭经、泌乳、不育。

  GH 瘤（生长激素瘤）：分泌生长激素，在儿童可以引起巨人症，身高明显高于常人；在成人可以引起肢端肥大症，表现为体格粗壮、手脚变大、前额突出、下巴前凸、鼻子变大、嘴唇变厚、声调变高、多毛、多汗。

  ACTH 瘤（促肾上腺皮质激素分泌型垂体瘤）：分泌促肾上腺皮质激素，引起库欣综合征，表现为体重增加、四肢变细而腰腹变肥、脸变圆、腹部或大腿皮肤出现紫纹、血压血糖升高、骨质疏松。

  TSH 瘤（促甲状腺激素分泌瘤）：分泌促甲状腺激素，引起甲亢症状，如怕热、多汗、心慌、手抖、胃口变大、体重减轻、腹泻、失眠。

• 垂体、下丘脑功能异常引起的症状
  正常垂体受到肿瘤压迫后，也会出现一系列异常，如促性腺激素分泌不足导致性功能低下，PRL 分泌增多引起闭经、泌乳。

  垂体的近邻下丘脑受肿瘤压迫后，会出现下丘脑综合征，表现为尿量、渴感、体温、食欲、睡眠、行为等各种异常。

并发症

本病的常见并发症有：

• 视力下降
  垂体瘤压迫视神经可导致视力下降、视野缺损等，甚至失明。

• 垂体卒中
  多见于垂体瘤较大、生长迅速、放疗或服用溴隐亭后。

  临床表现为突发剧烈头痛、高热、视力减退、视野缺损、恶心、呕吐、神志模糊，甚至死亡。

• 脑膜炎
  可有高热、头痛、呕吐，可有意识障碍和精神症状。病死率和病残率较高。

• 永久性激素缺乏症
  垂体瘤增大会导致垂体萎缩，可能会永久改变激素供应情况，出现甲状腺功能减退症、肾上腺皮质功能低下等。

• 脑积水及颅内压增高
  一般见于肿瘤向后或向上发展，引起第三脑室及中脑导水管压迫的结果，也可见于肿瘤的体积巨大时所引起的占位效应，可有剧烈呕吐、头痛等症状。

• 因病因不详，目前尚无有效预防措施。
• 良好的生活方式可能对垂体瘤的预防有所帮助，尽量避免接触有害环境，如化学毒物、放射线等。
• 密切关注自身健康，做到定期体检，争取早发现、早治疗。

本病主要通过体格检查、血液检查、影像学检查等进行诊断和评估。

• 体格检查：如神经系统检查等。目的是寻找具体的病因。
• 血液学检查：测定激素水平，确定过量的激素是否由垂体产生。
• 影像学检查：观察垂体和周围的脑部结构，确定激素分泌失衡是由于垂体瘤引起。
• 特殊检查：如肿瘤影响到视力，可能需要行眼科检查。

治疗是为了切除肿瘤、缩小肿瘤、控制肿瘤的生长，或让激素水平再次达到平衡。

很多垂体瘤不需要治疗，需要治疗的取决于肿瘤类型、大小、生长情况、患者年龄、健康情况等。

治疗方式有药物治疗、手术治疗和放射治疗。

药物治疗

药物治疗有助于抑制激素产生，缩小某些类型的垂体瘤。

• 催乳素瘤：药物如溴隐亭和卡麦角林。
• 生长激素瘤：生长抑素类似物，如奥曲肽；生长激素受体拮抗剂，如培维索孟。
• 促肾上腺皮质激素分泌型垂体瘤：常用药物为赛庚啶。

手术治疗

垂体瘤压迫视神经，或肿瘤大量产生某些激素，需要尽可能地切除肿瘤。

• 内镜下经鼻腔-蝶窦切除肿瘤是最常用的手术方法。
• 开颅手术：适用于肿瘤明显向鞍上及鞍外生长者，手术视野更清楚。

放射治疗

放疗可在手术前，也可单独使用。如果肿瘤持续存在，或手术切除肿瘤后又复发，引起药物无法缓解的临床表现时，放射治疗会有帮助。包括：

• 伽马刀立体定位放射治疗
• 外放射治疗
• 质子放射线治疗

常见疑问

问：什么情况下垂体瘤需要动手术？

答：是否需要手术治疗，要根据垂体瘤的类型来决定。泌乳素瘤（PRL 瘤）首选药物治疗；其他类型的垂体瘤（如 TSH 瘤，ACTH 瘤，GH 瘤等）首选手术治疗。

此外，有以下情况时也需要考虑手术：

• 垂体瘤疑似恶性。
• 泌乳素瘤患者，对药物反应差，或难以耐受药物的副作用。
• 垂体瘤体积较大，严重压迫视神经，或存在垂体卒中等风险。

垂体瘤患者在饮食上无特殊禁忌，健康、均衡饮食即可。

• 戒烟限酒。
• 注意防寒保暖，避免感冒。
• 适度锻炼可增强身体免疫力、提高身体素质。
• 充足的睡眠可辅助患者得到良好的休息，有助于疾病康复。
• 平时注意自我病情的监测，保持良好乐观的心态，定期复诊。

垂体瘤大部分是良性肿瘤，一般经药物或手术治疗可以控制病情，能获得和常人一样的寿命。

大部分催乳素瘤经药物治疗后可以控制，大腺瘤在治疗 4 ～ 6 周，或数月后可见瘤体有所缩小，25％病人可在停药后一直维持正常，但需要定期复查。

生长激素微腺瘤经手术切除后，治愈率可达 90%，较少有后遗症。