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毛喆副主任医师 广州市妇女儿童医疗中心 口腔颌面外科 据统计，世界上每700个婴儿中就会有一例发生唇腭裂，而在亚洲地区每350个婴儿中就有一例。严重的唇腭裂不仅影响婴儿吸吮、发育，甚至会使婴儿因窒息或饥饿而死亡。一些未接受治疗的唇腭裂儿童无法像正常儿童一样上学接受教育，不仅如此，患儿家庭往往也因此承受极大的心理压力。一、什么是唇腭裂？唇腭裂发生原因通常是因为遗传或环境造成，当宝宝还是胚胎的时候，嘴唇部分产生不正常的组织分裂。一般在胎儿20周左右能透过超音波检测发现有兔唇。而依照分裂异常的严重程度来分，又分为”唇裂””颚裂””唇颚裂”三种类型，唇裂是指单纯上唇有裂缝，颚裂是指口腔上颚处裂开，唇颚裂即是裂缝从外唇到上颚，甚至裂到是更深入的软上颚的情况。二、发生唇裂的原因唇腭裂的发生主要是由于胚胎早期胎儿口腔的唇部和腭部的组织发育受阻所致，有多种因素可干扰颌面部的正常发育而导致面裂畸形。1、环境因素主要是母亲怀孕早期出现下述某种状况可能会导致宝宝唇腭裂：病毒感染：如孕妇上呼吸道感染、风疹等。药物作用：如服用抗癫痫药、类胆固醇、抗过敏药物、抗癌药物等。内分泌：精神性或损伤性的因素，如遭到强烈的精神刺激、身体外部遭损伤等。2、营养因素主要是早孕期的呕吐，厌食，偏食等导致维生素D、叶酸、铁、钙等的缺乏。3、其他因素如照射X线、吸烟、饮酒、缺氧。另外，唇腭裂有相当部分是遗传的。三、不想孩子是唇裂宝宝，这3件事要避免1.不良习惯如果在怀孕时吸烟、饮酒会导致宝宝唇裂的可能性大大增加2、饮食营养孕妈们在产期一定要注意饮食和营养的合理搭配，如果食肉类、鱼类、蛋类和甜食等食用过多的话，会使体内儿茶酚胺水平增高，从而导致胎儿兔唇的概率增加。3.微量元素微量元素缺乏。在孕妈怀孕前三个月期间，如果缺乏维生素A、维生素B2、B6等，或泛酸及叶酸，也可能引起宝宝兔唇。唇裂宝宝的外观问题容易影响孩子自尊心和信心，这时父母的陪伴与鼓励就非常重要，在科学发达的现今,唇裂唇问题都能被解决，但复原这条路需要家人以及全社会的共同支持！2022年11月03日
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许扬滨主任医师 中山一院 整形外科 唇腭裂是口腔颌面最常见的先天性畸形，危害着口腔颌面器官的形态与功能，严重影响了出生人口素质及母婴身心健康，给家庭和社会带来沉重的负担。被纳入我国政府今后二十年要努力降低发生率的主要先天性畸形疾病。问唇裂是如何发生的？ 怀孕后第3周，受精卵开始形成面部的特定结构——额鼻突，额鼻突再发育形成完整的面部。受各种因素的影响，包括遗传因素及环境因素，在孕期的第5-7周，唇部形成过程被扰乱，出现错误，则胎儿出现唇裂。 怀孕后第6周，受遗传及环境因素的影响，在第6-8周，硬腭形成过程被扰乱，出现错误，则胎儿出现硬软腭裂。在第8-12周，软腭形成被扰乱，出现错误，则胎儿只出现软腭裂。在怀孕后第5-7周，面部不同部位形成过程被扰乱，出现错误，则胎儿出现相应部位的面裂。有报道，胎儿在12周前，头面部被脐带缠绕，可导致双侧面斜裂。问唇腭裂是可以遗传的吗？ 唇腭裂有明显的遗传倾向。据华西口腔医院统计有家族史者，唇腭裂为8.64%，唇裂为7.93%，单纯腭裂为6.48%。 遗传的规律：有唇裂和唇腭裂家族史的新生儿多是唇裂或唇腭裂，有腭裂家族史的新生儿也多是腭裂。亲属中有唇腭裂的，生唇腭裂的机会较高。在三代的直系亲属中不止一个人患有唇腭裂，风险增加约100倍。双侧唇腭裂的再发风险是单侧唇腭裂的2倍。问唇腭裂能够被预防吗？ 目前还不能预防。 唇腭裂是一种多因素遗传性疾病。既与遗传因素密切相关，环境因素也有很大的作用。遗传基因异常，加上有害环境因素，二者共同作用，导致唇腭裂的发生。但哪些基因异常？哪些环境因素？在哪些环节上导致唇腭裂，还不能明确，因此，无法预防。2021年08月28日726
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田孝臣主任医师 成都八大处医院 整形外科 网上曾经有人问：觉得自己不好看是一种怎样的体验？有人因为胖，不敢跟朋友合影；有人因为眼睛小，被人嘲笑眯眯眼；有人因为个子矮，感到自卑····但是，有的人他们从出生就不敢笑，他们从小没有朋友，也不敢交朋友，因为周围的人会嘲笑他们。唇腭裂患者，这是一个特殊的群体。根据现有资料，唇裂的全球总体发病率，发生率为 1‰~1.2‰，国内的发病率为1.4‰。唇腭裂不仅严重影响面部美观，易引起上呼吸道感染、并发中耳炎，还影响患者正常进食、发音及就学就业。因此带给患者及其家庭心理上的负面影响是严重且不可忽视的。一、唇裂形成的原因有非常多的因素可能造成唇腭裂，我们先来看看人体胚胎面部发育的过程（人体胚胎面部发育过程图）人体面部的发育始于胚胎第3周，但其主要发育是在第4周-第8周之间。面部的发育是一系列精细而又复杂的过程，包括组织的增生、汇合、分离、移行、融合，而在这个过程中，如果收到某些因素的影响，就可能导致胎儿面部出现各种不同的畸形。在面部发育过程中，如果上颌突和球状突的融合发生障碍，就会导致唇裂。如果两边侧腭突之间、以及侧腭突和中腭突之间没有融合或者部分融合，就会形成腭裂。而导致唇腭裂的主要原因有以下几点：①遗传因素：部分患者直系或旁系亲属中有类似畸形发生。大约有20％左右唇腭裂患儿可查询出有遗传史。②感染和损伤：怀孕初期，母亲感染病毒，可能成为唇腭裂的致病原因。③慢性疾病：怀孕期间，母亲患有如贫血、糠尿病、严重营养障碍等慢性疾病。④药物影响：怀孕期间服用某些药物，如镇静药、抗癫痫药及激素类药等。⑤X线照射：怀孕期间母体接受过大剂量X线照射。二、唇腭裂分为哪几种类型？知道了唇腭裂形成的原因，我们就来看看唇腭裂的分类，实际上，唇腭裂分为唇裂和腭裂，也有两种同时发生的。首先是唇裂，唇裂按照裂隙的程度分为I度、II度、III度：然后是腭裂，腭裂按照解剖部位划分为4种：1、软腭裂：只有软腭裂开，有的只有腭垂，一般不伴有唇裂。2、不完全性腭裂：软腭完全裂开，部分硬腭裂开，一般伴有单侧唇裂。3、单侧完全性腭裂：裂隙自腭垂至切牙孔完全裂开，并斜向外侧直抵牙槽突，与牙槽裂相连；健侧裂隙缘与鼻中隔相连；牙槽突裂有时裂隙消失仅存裂缝，有时裂隙很宽；常伴发同侧唇裂。4、双侧完全性腭裂：上腭完全裂开，常伴有双侧唇裂。而按照裂开程度，又可以分为I度裂、II度裂、III度裂。三、重点：唇腭裂的治疗的最佳时期唇腭裂的治疗是一项系列性治疗，需要口腔科、外科、整形外科、儿科以及心理医师的合作，才能让患者有良好的手术和康复效果。每个唇裂患者的父母以及医生都希望一次手术能解决唇裂问题，但实际情况却不能尽如人意。除了少数条件很好的患者一次手术可以解决问题外，大多数都需要二期手术，甚至多次手术。【唇腭裂患者治疗的序列表】很多患者第一次的手术很成功，但随着时间推移，鼻唇部的缺憾，如唇峰上移、唇红凹陷、鼻翼塌陷、鼻小柱倾斜、瘢痕增生等往往会逐渐显现，这些畸形需要第二次手术才能解决。二期手术时机要根据患者畸形情况而定。一般而言，如果畸形很明显的，可以在学龄前进行。此时患者已经开始有自我意识了，容貌的改善有利心理发育。但早期手术也可能因生长发育等原因再次出现畸形，需要再次手术。畸形不是很明显的，可以在青春期或成年后进行，这个时候畸形已经定型，手术可以更彻底，更好地弥补一期手术后留下的遗憾。四、唇腭裂患者需要二期修复手术的原因1、初期手术时患者年龄小，人中嵴等一些解剖标志还不明显。2、初期手术有一定局限性，没有一种手术方案是完美的，随着年龄增长及身体发育，一些继发的问题也会随时间逐渐暴露。3、术后患侧组织生长发育和健侧组织不协调，使得局部畸形更明显。4、唇裂患者还可能伴有腭裂、牙槽裂、颌骨发育不足等畸形，骨组织的缺憾使得鼻唇部的畸形更明显。5、局部瘢痕的收缩与牵拉也是造成畸形的重要原因。6、第一次手术后的伤口糜烂、感染甚至裂开，都会留下明显的瘢痕。五、唇腭裂二期修复的适应症1、鼻畸形的整复，如鼻翼塌陷、鼻底凹陷、鼻尖扁平、鼻底过宽等；2、上唇畸形的整复，如唇瘢痕、唇峰上移、唇峰分离等；3、上唇口轮匝肌异常如皮肤凹陷等；4、前唇过短或过宽；5、唇红畸形如唇红肥厚、凹陷畸形等；六、唇腭裂二期修复手术唇裂二期的修复并不只是简单的瘢痕切除，调整唇部皮肤，而是需要通过调整深层次的唇鼻部肌肉，因为唇鼻的距离非常近，唇鼻部的肌肉都是相互联系的，单独调整一个部分的肌肉会引起另一个肌肉的改变，所以术中需要同时调整唇部和鼻部的肌肉形态。二期修复手术会根据患者不同的情况，达到美容修复的效果。通过唇鼻肌肉的三维重建，二次修复能够达到唇鼻部的基本对称。唇部：嘴唇的对称，唇峰的高度一致，人中重建，唇珠修复等等；鼻部：通过鼻综合手术对唇继鼻进行修复，对鼻小柱、鼻尖以及鼻梁进行重建修复，以达到鼻部功能及外观的改善。唇裂畸形修复一期手术案例唇裂畸形修复二期手术案例鼻中隔软骨整形辅助耳廓软骨移植修复鼻畸形案例世界上一切美好的东西都是由心而生，让唇腭裂的患者重新绽放微笑是我们一直的追求。爱的含义既丰富又简单，父母整日奔波，医护昼夜劳碌，都只为了一抹珍贵的微笑。2019年11月08日2246
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池朝玲副主任医师 天津市第一中心医院 口腔科 遗传因素：有些唇腭裂患者，在其直系（父母、祖父母及子女）或旁系（兄弟姐妹、叔伯、姨舅、侄甥等）亲属中发现有类似畸形，所以被认为与遗传一定的关系。遗传学研究还认为唇、面、腭裂属于多基因遗传性疾病。营养元素：动物实验发现小鼠缺乏维生素A、维生素B2及泛酸、叶酸等时，可以发生包括腭裂在内的各种畸形，但人类是否也会因缺乏这些物质而导致畸形，目前尚不十分明确。感染和损伤：临床发现怀孕初期受到损伤，特别是引起子宫及邻近部位的损伤，如不全人工流产、不科学的药物堕胎；罹患风疹等病毒性感染都会成为畸形发生的诱因。内分泌因素：动物实验表明给怀孕早期的小鼠注射一定量的激素，如肾上腺素或地塞米松，幼鼠可出现腭裂。因此认为，孕妇在妊娠期因生理性、精神性及损伤性等等原因，可使体内肾上腺皮质激素分泌增加；在接受治疗中大量或长期使用激素如地塞米松，从而诱发先天性畸形。药物因素：有些药物如环磷酰胺、甲氧蝶呤、苯妥英钠、抗组胺药物、美克洛嗪（敏克静）、沙利度胺等均可致胎儿的畸形。物理因素：孕妇频繁接触放射线或微波等有可能影响胎儿的生长发育而导致唇腭裂的发生。烟酒因素：流行病学调查资料表明孕妇妊娠早期大量吸烟（包括被动吸烟）及酗酒，其子女唇腭裂的发生率高于无烟酒嗜好的妇女。 胎儿在发育过程中，特别是胎儿发育成形的前12周（即妊娠前3个月），若受到某种因素的影响而使各胚突的正常发育及融合受到干扰，有可能使胎儿发生各种的畸形。 由于唇腭裂的病因尚不完全清楚，它可能是多种因素在同一时期或不同时期内发生作用的结果，所以在妊娠早期，特别是妊娠第12周以前，采取积极的预防措施是非常必要的。如出现孕吐及偏食，应及时补充维生素A、维生素B2、维生素B6、维生素C、维生素E及钙、磷、铁等矿物质。孕妇应避免精神过度紧张和情绪激动，保持愉快平和的心情；避免频繁接触放射线或微波；避免过度劳累和外伤；戒烟；禁忌酗酒；尽量避免感染病毒性疾病；患病后禁用可能导致胎儿畸形的药物等都是有益的预防措施。本文系池朝玲医生授权好大夫在线（www.haodf.com）发布，未经授权请勿转载2018年03月01日3462
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黄迪炎主任医师 联勤保障部队第九六〇医院 口腔科 在胚胎发育早期，嘴唇和上腭部分是由两侧组织渐渐往中线连接起来形成。如果在妊娠早期（2个月以前）有某些因素干扰而不能按预定的进度达到连接时，就会产生唇裂或腭裂。 究竟是什么原因造成的唇腭裂畸形呢？目前大部分致病原因尚不清楚，部分患者可能与遗传或环境因素有关。 遗传因素：遗传学研究证明，本病为多基因遗传性疾病，20-30%的患者具有阳性的遗传因素。我们也经常可见在患者的亲属中有类似的畸形发生。这里有一份关于遗传问题的资料：①若双亲都正常，生育第一位唇腭裂子女的可能性为一比五百五十；②若双亲都正常且一位子女有唇腭裂，生育第二位唇腭裂子女的可能性为一比二十；③若双亲都正常且第一及第二位子女有唇腭裂，生育第三位唇腭裂子女的可能性为一比四；④若双亲中有一位唇腭裂患者，生育唇腭裂子女的可能性为一比二十；⑤若双亲中有一位唇腭裂患者且一位子女有唇腭裂，生育第二位唇腭裂子女的可能性为一比四；⑥若双亲都是唇腭裂患者，生育第一位唇腭裂子女的可能性为一比四。 环境因素：如怀孕期间维生素的缺乏，母亲在怀孕期间感染病毒，接触X射线、激素或抗肿瘤药物、抗组胺药、烟酒刺激等，都可能造成遗传基因的突变等一系列畸变。 综上所述，致畸因素是多种多样的，但也不十分明确，简单地可认为是一种多基因遗传性疾病。民间传说母亲在怀孕期间因剪布、钉门、搬家、移动橱柜等因素纯属臆测，不足采信。有了唇腭裂子女并不是任何人的过失，也不是父母做错了什么事，在医学研究还没找出真正原因以前，父母不需为了有这样的子女而怀有罪恶感。2013年01月18日6345
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毛喆副主任医师 广州市妇女儿童医疗中心 口腔颌面外科 “为什么我的孩子会有唇腭裂？”是很多“兔唇”宝宝的家长都感到疑惑的问题。要回答这个问题，首先我们必须要搞清楚，我们的面部是如何形成的。2011年，英国广播公司拍摄的纪录片《人体探秘》最新视频呈现出婴儿面部的发育过程，这段视频用3D扫描的方式为我们呈现了一个令人惊异的过程，最初胎儿面部结构‘融合’在一起，之后逐步形成一个可识别的人类面部。这一切都发生在怀孕的前三个月哦！！如下图所示：研究发现在整个面部“融合”、“拼接”的过程中，受到这样或者那样的影响，都会导致唇裂或者腭裂的发生！了解了面部发生和发育，我们都知道正式因为“这样”或者“那样”的因素，打断了面部在融合和拼接的过程，从而导致了唇腭裂的发生。那么接下来我们需要搞明白的就是，都有哪些因素会打断面部发育的过程了。美国波士顿儿童医院做了大量的研究认为：唇腭裂的发生，是基因与外部环境相互作用的结果。通俗的说，就是内因和外因相互作用和影响导致的。唇腭裂并不会直接遗传，但是很多研究表明，在正常人群中，唇腭裂宝宝的出生比例大约为千分之二，但是如果亲属中有一个唇腭裂的基因出现，就会增加这个比例到百分之八左右，有两个唇腭裂的基因出现，就会增加比例到百分之十四左右。也就是说，唇腭裂并不会直接遗传，但是会增加生出唇腭裂宝宝的概率。另一方面，外部环境也起到了很重要的作用，我们都知道，宝宝面部的发育是在怀孕的前三个月就完成了的。那么在这三个月内，妈妈所受到的很多伤害，都会间接导致唇腭裂的发生。研究表明：很多药物，特别是抗生素，会很大程度上导致唇腭裂的发生；另外一些精神疾患，比如说抑郁啊，恐惧啊的也会造成不良的后果；再者，烟草和酒精也被认为是罪魁之一。所以准妈妈们要注意了，保持良好的身体健康和乐观开朗的心情，远离烟草和酒精吧！综上所述，唇腭裂的发生就是基因和环境相互作用而导致的，面部融合和拼接障碍引起的。各位家长，你们明白了吗？2012年11月05日14181
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