唇腭裂

唇腭裂是口腔颌面部常见的先天性畸形， 表现为唇裂与腭裂同时发生。

基本病因

唇腭裂是胎儿发育过程中，面部和口部组织不能正常融合的一种疾病。正常情况下，胎儿上唇和上腭的左右两侧在怀孕 2 或 3 个月时就会融合，而唇腭裂胎儿的上述组织不会发生融合或是仅部分融合，从而在上唇和（或）腭部留有裂隙。研究者认为，多数唇腭裂是由遗传和环境因素共同导致的，但对多数患儿，导致其发病的具体原因尚不能明确。

危险因素

以下因素会增加胎儿患唇腭裂的风险：

• 家族史，父母或亲属中有唇腭裂患者时，胎儿发生本病的风险会增加。
• 种族，美国本土人群发病率最高，亚洲人群为第二。
• 母亲在怀孕期间吸烟或吸二手烟、饮酒、服用某些药物或毒品、接触放射线、或者感染可能致畸的细菌或病毒，胎儿发生唇腭裂的风险升高。

唇腭裂不仅严重影响面部美观，还因口、鼻腔相通，直接影响患儿发育，经常导致上呼吸道感染，并发中耳炎和听力损失。婴儿因吮奶困难可能有喂养困难、口腔疾病、发音困难等表现。

典型症状

• 上唇部和（或）腭部单侧或双侧裂隙。
• 上唇部的裂隙会影响容貌，可能仅表现为凹痕（隐性唇裂），或者裂隙自上唇延伸至牙龈、上腭直至鼻底（即外鼻与上唇相连的基底部）。

其他症状

• 根据严重程度不同，唇腭裂患儿还会有以下症状：
  喂养困难：这是患儿出生后面临的最直接问题，唇裂可能不会影响哺乳，而腭裂常导致吮吸困难。

  耳部感染和听力损失：患腭裂的婴儿尤其易发生中耳积液和听力损失。

  口腔疾病：如果裂隙延伸至牙龈，可能会影响牙的生长，唇腭裂患儿的龋齿风险也会升高。

  发音困难：腭裂会影响正常发音，例如发音不清或有鼻音。

• 还有一些不太常见的症状。黏膜下腭裂患者仅软腭的肌肉出现裂隙，这种缺损位于口内并被口腔黏膜所覆盖，因此在出生时不易被发现，可能在较晚期出现症状时才会被诊断。

  黏膜下腭裂可表现为：
  喂养困难。

  吞咽困难，液体或食物可能会从鼻孔漏出。

  说话时有鼻音。

  慢性耳部感染。

唇腭裂患儿的父母通常会关心再次怀孕胎儿患病的风险。尽管唇腭裂是不可预防的，但可以考虑采取以下方法降低发病风险：

• 遗传咨询：如果有唇腭裂家族史，建议咨询遗传咨询师，以评估子女患唇腭裂的风险。
• 产前补充维生素：计划怀孕者可咨询医生，是否需要在产前补充生素。
• 戒烟戒酒：怀孕期间吸烟、饮酒会增加胎儿出生缺陷的风险。

唇腭裂的诊断一般包括产前和产后两个部分：

• 产前超声检查：自怀孕 13 周起，即可以通过超声检查发现唇裂，14~16 周起可发现腭裂。随着孕周逐渐增大，超声更容易准确诊断。但是并不能保证一定能够发现，如果发现，一般建议做羊水穿刺，以明确胎儿是否患有其他可能导致出生缺陷的遗传性综合征。
• 产后：通过常规查体即可诊断，仅少数隐性唇裂和黏膜下腭裂通过观察容貌不易被发现，在较晚时才被诊断。

唇腭裂是可以被矫正的。对于多数患者，可以通过一系列手术恢复功能，并使容貌尽可能接近正常。治疗包括对缺损的修复以及改善相关并发症。

手术治疗

在接受手术前，患儿可能需要佩戴口腔支架或软性牙成型模具。在进行初期的修复手术后，还会进行改善发音或鼻唇外形的后续手术。通常会按照以下顺序进行手术：

• 唇裂修复：在出生后 3~6 个月内完成。
• 腭裂修复：在出生后 18 个月内，越早越好。
• 后续手术：2 岁至青少年期。

手术会明显改善患者的容貌、生活质量以及进食、呼吸和说话的能力。手术的可能风险包括出血、感染、愈合延迟、瘢痕增生以及神经、血管或其他结构损伤。

其他治疗

对于唇腭裂导致的并发症，可采用以下治疗：

• 采取特殊喂养方法，例如使用特殊的奶嘴或喂养器。
• 发音治疗，矫正发音问题。
• 正畸治疗，矫正牙列和咬合畸形，例如，可配戴牙套。
• 就诊儿童口腔科，从早期即密切观察牙齿发育和口腔健康。
• 密切观察和治疗耳部感染。
• 为听力损失者佩戴助听器或使用其他听力辅助设备。
• 心理治疗，帮助患者减轻反复治疗带来的压力或者其他困扰。

常见疑问

问：做唇腭裂手术大概需要多少钱？

答：通常在 5000 到 20000 元左右。

唇腭裂的手术主要包括唇裂修复术及腭裂修补术两种，在一周岁左右进行唇裂修补术，费用在一万元左右。两周岁左右进行腭裂修补术，费用在两万元左右。具体的费用还与病情严重程度、医院等级、地区等因素有关，可以根据自己的经济条件选择适合自己的医院。

• 帮助患儿建立自信。
• 保持伤口处干燥、清洁，严禁搔抓伤口，以防伤口裂开。
• 术后鼓励患儿多饮水，保持良好的口腔卫生。
• 餐后应漱口或清洁伤口，防止食物黏附于创面，引起切口感染。
• 婴儿母乳喂养，年长儿及成年者术后以流食为主，逐渐进食半流食和普通食物，保证营养均衡。注意婴儿的喂养，可使用特殊的奶嘴或喂养器，可就喂养技术咨询护士。
• 在患儿生长期间，注意观察是否需要口腔治疗以及有无耳部感染、听力问题、发音问题等。
• 加入患者群等组织，寻求互助小组的帮助。

常见疑问

问：唇腭裂修复疤痕如何处理？

答：唇腭裂的患者通过做手术的方法来修复缺损的组织，恢复功能。但是，做了手术治疗后有可能出现术后疤痕。出现术后疤痕要做相应处理，否则影响到美观，甚至影响到功能。

所以，我们可以在手术拆线之后，用预防疤痕的药物涂抹或者是贴在伤口上面，这样能够减少疤痕；或者已经有大块疤痕形成的，做手术切除疤痕。疤痕切除后，局部使用减轻疤痕的药物贴。也可以用激光的方法，激光可以使得疤痕变得更平，效果不错。

总而言之，唇腭裂的患者要修复疤痕，可以结合患者实际情况考虑做手术，做激光或者使用药物，联合运用效果可能会更好。一期手术的时候要尽量减少疤痕的形成，所以手术设计以及缝合都很重要。

多数患者预后尚可。