大疱性皮肤病

大疱性皮肤病是以水疱、大疱为基本皮肤损害表现的一系列皮肤疾病。此类疾病可分为自身免疫性大疱性皮肤病、遗传性大疱性皮肤病和其他类型大疱性疾病。因各疾病的皮肤损害发生的原因、范围、程度等不同，其治疗难度及预后亦不尽相同。

大疱性皮肤病可分为以下 3 类。

• 自身免疫性大疱性皮肤病
  是由于机体产生自身抗体，同自身抗原结合，引起炎性反应，破坏细胞间连接和黏附作用，引起液体积聚于表皮内，导致水疱、大疱形成。包括各种类型的天疱疮、大疱性类天疱疮、妊娠疱疹、疱疹样皮炎、线状 IgA 大疱性皮病、获得性大疱性表皮松解症等。
• 遗传性大疱性皮肤病
  遗传性大疱性皮肤病是由于机体产生基因突变或为染色体遗传疾病，包括大疱性表皮松解症和家族性良性天疱疮等。
• 其他类型大疱性疾病
  药物、物理损伤、过敏反应、感染、营养物质缺乏均可直接损伤或间接导致细胞连接和黏附相关物质发生合成障碍或结构缺陷，产生水疱、大疱，包括大疱性表皮松解型药疹、急性接触性皮炎、多形红斑、肠病性肢端皮炎。

本病的的典型表现为黏膜和皮肤出现水疱、大疱。

• 水疱、大疱：是本病最典型的症状，通常表现为身体左右对称的大疱，也可能会不对称分散分布，疱内会有液体。不同类型的大疱性疾病，所表现的水疱和大疱不同，其内部通常含有一定量的液体，可以是清亮液体、脓液或血液。感觉就像是皮肤被烫伤后出现的水疱。
• 皮肤红斑：是本病最开始的症状之一。当出现皮肤红斑的时候，大部分患者没有明显感觉，少部分患者可能出现轻微痒感或痛感。其中较为特殊的是红斑型天疱疮患者，是指疾病早期，患者的皮肤出现类似于红斑狼疮（一种自身免疫性疾病）的蝶形红斑。
• 皮肤丘疹：是本病最开始的症状之一。表现为皮肤出现单个或分散的小隆起，表面一般为红色。患者一般没有特殊感觉，少部分患者会有轻微瘙痒感或疼痛感。
• 皮肤荨麻疹：是本病大多数患者最开始的症状之一。表现为，患者皮肤的表面出现类似荨麻疹样（皮肤出现红斑，风团）的皮损。患者一般没有特殊感觉，少部分患者会有轻微瘙痒感或疼痛感。
• 瘙痒：大部分患者会感觉瘙痒，甚至有些患者会瘙痒难忍。
• 破裂溃烂、结痂：患者的水疱随着病情发展会出现破裂溃烂，并在糜烂面出现厚厚的疏松的黄色痂。
• 疼痛：患者水疱破裂后，通常会感到疼痛不适，活动时疼痛加重，部分患者甚至因为疼痛而不敢活动。

• 家族中患有遗传性大疱性皮肤病的人群，应当保持健康作息，坚持运动，调节自身压力。定期留意皮肤是否有出现异常的皮肤红斑、丘疹。
• 身心压力较大的人群，平时注意进行及时疏导，并保持规律的作息和运动。

本病主要通过临床症状，结合病理学检查、免疫组织化学染色、血液免疫学检查等进行诊断和评估。

• 病理学检查：取部分病变组织进行显微镜检查，目的是分析皮肤病变的具体类型。
• 免疫组织化学染色：取部分病变组织进行染色，有助于分析皮肤病变的具体类型。
• 血液免疫学检查：抽血检查，目的是确定患者体内的自身免疫抗体类型。

大疱性皮肤病以药物治疗为主，并辅以创面保护、血浆置换、营养支持等治疗方法。此外，有明确病因的还需针对原发病进行治疗。

药物治疗

• 糖皮质激素：简称激素，作用是降低免疫损害，促进皮损愈合。常用药物有 0.05% 氯倍他索乳膏、卤米松软膏等，外涂在大疱。如果药物效果差，可以使用口服糖皮质激素，如泼尼松龙。
• 免疫抑制剂：作用是抑制体内的免疫系统，减轻皮肤的炎症，通常与糖皮质激素联用。常用免疫抑制剂有甲氨喋呤、硫唑嘌呤、吗替麦考酚酯、环磷酰胺、环孢素 A 等。
• 丙种球蛋白：作用是清除体内的致病抗体，一般适用于使用糖皮质激素、免疫抑制剂效果不佳的患者。一般与激素或免疫抑制剂联用。
• 生物制剂：作用是清除过多的免疫细胞，降低免疫反应。常用药物有 CD20 单克隆抗体（利妥昔单抗）和抗 IgE 单克隆抗体。
• 外用杀菌性药物：作用是降低伤口处的感染率，促进伤口愈合。常用有高锰酸钾溶液、苯扎溴铵溶液、炉甘石洗剂等。

辅助治疗

• 创面保护：主要作用是是保护皮肤创面，预防感染。大疱需要抽吸疱液，尽量保留原有的疱壁，并每日清创换药。
• 血浆置换：主要作用是降低患者体内致病抗体的浓度，减轻免疫反应。
• 营养支持：可促进皮损愈合，老年患者及皮损广泛的患者尤其需要营养支持治疗。
• 治疗原发疾病：对于有明确诱因或其他疾病引起的大疱性疾病应积极去除诱因，治疗原发病。

• 日常注意保护未愈合的创面。
• 注意局部皮损的消毒，降低皮肤感染的概率。
• 避免接触水或被污染，避免穿过紧的衣服。
• 大疱还没有完全愈合的时候，应避免剧烈活动，以防止大疱破裂。

大疱性疾病多为进展缓慢、反复发作的疾病，可经治疗得到控制，但如果因皮损而发生体液大量丢失，导致低蛋白血症和（或）感染等可导致死亡。伴发肿瘤及其他疾病的大疱性疾病预后与其伴发疾病相关。