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03月01日
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侯双兴主任医师 复旦大学附属浦东医院 神经内科 继发性癫痫病如何排查–HSX—NS2024目前医学界认为成人尤其是14岁以上人多为继发性癫痫，多为一侧性肢体抽搐发作开始或发作时头或双眼向一侧凝视，随后四肢抽搐；因其发作短暂，多数突发突止，家人或周围人不知情，遇到这样情况，手忙脚乱，不知所措；导致患者发作多未被如实记录或观察到发作真实状况，以致容易漏诊；现代癫痫指南讲癫痫发作分为原发性，继发性或隐匿性，随着科学进步，越来越多癫痫患者逐步归为继发性癫痫，但是继发于哪里，也就是从哪里起源发生，为何会有这样如暴风骤雨突入其来的惊恐事件发生呢？我作为一名三十多年三甲医院神经内科医师，跟大多家属一样一直在探索如何帮助患者找到发作根源；正好，昨日门诊接诊两例患者；CASE1：其一外地女孩子14岁，其6岁入睡时被家人发现口吐白沫，四肢体抽搐；伴口舌咬伤，小便失禁，1分钟后缓解，当地省儿童医院查头核磁无异常，视频脑电图额颞区异常癫痫波发放；口服奥卡西平0.3,2次/日；按照这个剂量服用控制良好，8年未发作；半年多次脑电图复查无癫痫波发放；给与逐步减量停药一月内2次发作，多在夜间入睡或晨起前出现，症状同前，家人不放心；来上海就诊；现体重45kg；情绪乐观；爱玩游戏，近期过年熬夜，学习中等；在我院安排头MR+SWAN检查可疑左侧颞区略小；当地脑电图左侧颞区癫痫波发放为主；因上学要求门诊调整药物；按照继发性癫痫，体重安排用药观察随访中；CASE2：其一外地女孩子16岁，近期熬夜受凉发热伴咳嗽，最高体温38°，血象不高；输液抗病毒、抗炎治疗中，被家人发现口吐白沫，四肢体抽搐；伴口舌咬伤，小便失禁，1分钟后缓解，当地医院查头CT无异常，脑电图无异常；家人不放心，带患者来我院就诊；现体重49kg；情绪乐观；爱玩游戏，近有过年熬夜，学习尚可；现住我院安排头MR+SWAN+SPECT、视频长程脑电图，按照我们标准质控，先无创，从结构发育排查，再有创腰穿脑脊液细胞学、生化、免疫、病原学、免疫、脑炎排查，必要时代谢、基因及遗传因素检查，家人加强护理，严密观察随访。普及下继发性癫痫，又称症状性癫痫，指由其他疾病导致的癫痫，可见于任何年龄，大多起病于青壮年之后。发作形式多为部分性发作，如单纯部分性发作（运动性、感觉性、植物神经性）、复杂部分性发作（精神运动性发作）等，少数患者可发展为全身性发作。继发性癫痫病-症状分类1.俗称大发作，又叫做全身性发作，大多数都有先兆，比如说患者感到如头昏、精神错乱、上腹部不适、视听和嗅觉障碍。发病时有些病人先发出尖锐叫声，随后既有意识丧失而跌倒，有全身肌肉强直、呼吸停顿，头眼可偏向一侧，数秒钟后有阵挛性抽搐，抽搐逐渐加重，这个过程有十余秒钟，阵挛期呼吸恢复，口吐白沫。刘国英指出部分病人有大小便失禁、抽搐后全身松弛或进入昏睡，随后意识慢慢清楚。2.俗称小发作，一般在短时间内患者意识障碍或丧失，并没有全身痉挛现象。每天都会有多次发作，有时可有节律性眨眼、低头、两眼直视、上肢抽动。（小儿多见）3.精神运动性发作，这种发作一般表现在发作突然，意识模糊，有不规则及不协调动作。病人的举动没有动机、没有目标、盲目而有冲动性，发作持续几个小时，有时候持续好几天。随后病人对于之前的事情完全没有记忆。4.局限性发作，比较常见的是大脑皮层有器质性损害的病人，表现为一侧口角、手指或足趾的发作性抽动或感觉异常，能够扩散至身体一侧。当发作蔓延到身体两侧，就会出现癫痫病的大发作。继发性癫痫病-发作类型一．全身强直-阵挛性发作（大发作）突然意识丧失，继之先强直后阵挛性痉挛。常伴尖叫、面色青紫、尿失禁、舌咬伤、口吐白沫或血沫、瞳孔散大。持续数十秒或数分钟后痉挛发作自然停止，进入昏睡状态。醒后有短时间的头昏、烦躁、疲乏，对发作过程不能回忆。若癫痫连续多次发作，发作间期意识不清或一次发作持续30分钟以上者称癫痫持续状态，常可危及生命。二．失神发作（小发作）突发性精神活动中断，意识丧失、可伴肌阵挛或自动症。一次发作数秒至十余秒。脑电图出现3次/秒棘慢或尖慢波综合。三．单纯部分性发作某一局部或一侧肢体的强直、阵挛性发作，或感觉异常发作，历时短暂，意识清楚。若发作范围沿运动区扩及其他肢体或全身时可伴意识丧失，称Jackson发作。发作后患肢可有暂时性瘫痪，称Todd麻痹。四．复杂部分性发作（精神运动性发作）精神感觉性、精神运动性及混合性发作。多有不同程度的意识障碍及明显的思维、知觉、情感和精神运动障碍。可有神游症、夜游症等自动症表现。有时在幻觉、妄想的支配下可发生伤人、自伤等暴力行为。五．植物神经性发作（间脑性）可有头痛型、腹痛型、肢痛型、晕厥型或心血管性发作。发性癫痫多为部分性发作，亦可见全身性发作。癫痫-临床特征癫痫----临床特征（1）症状的多样性由于脑神经元异常入电的部位和传布的范围不同，癫痫发作的症状是多种多样的。可以表现为单一意识、精神、运动、感觉或植物神经的功能紊乱，也可以兼有之，即表现为两种或多种症状的发作。如有的仅表现为失神，有的表现为意识障碍和全身抽搐，有的则表现为精神障碍等。（2）反复发作性癫痫如得不到及时而又正确的治疗，在病程中则会反复发作。癫痫发作时间一般持续数秒或数分钟后自行缓解。而有的如植物神经性发作则可持续数10分钟。癫痫病程中反复发作的频度差别很大。同一类型如大发作，有的病人病程初始阶段1年发作1-2次，而后变为1年发作数十次；而不同病人有的数月发作一次，也有的一月发作数次。不同类型的发作，如小发作1天多达数十次，而大发作则少见1天发作十数次。反复发作是癫痫病程中的一个特点，但不同类型和不同病人的发作频度、持续时间是不同的。（3）病因双重性癫痫主要是由遗传因素和脑损伤所共同决定的，遗传因素是癫痫发病的基础，而脑损伤是发病的条件。掌握这一特征也是认识本病的一个重要方面。尽管不同的病人两者作用的比重不一不定期相同，但作为癫痫的发病因素两者都是决定性的。癫痫-预防护理病情观察充分了解患者发作特征，如发作的诱因、场所、发作时间、发作先兆、持续时间等。严密观察发作时的特点，主要观察是以抽搐为主，还是以意识丧失为主，抽搐部位、有无大小便失禁、咬破舌头和外伤等。观察发作后的表现，如有无头痛、乏力、恶心、呕吐等。只有把详细的情况介绍给医生，才能有针对性的治疗。服药护理家属要督促检查患者按时按量、准确无误服药，防止少服、漏服和多服。家属不可随便更换药物和剂量，无论是增加还是减少药物以及更换药物的品种，均应在医生指导下进行。应坚持较长时间的治疗。癫痫完全控制后，才可考虑逐渐停药，减药过程也需1年以上，切忌短期或突然停药，病程越长，剂量越大，停药越要缓慢，少数可能需终身服药。生活护理患者应建立良好的生活制度，生活应有规律，可适当从事一些轻体力劳动，但避免过度劳累、紧张等。饮食应给予富于营养和容易消化的食物，多食清淡、含维生素高的蔬菜和水果，勿暴饮暴食。尽量避开危险场所及危险品，不宜从事高空作业及精力高度紧张的工作，如登山、游泳、开车、骑自行车，小孩不宜独自在河边、炉旁，夜间不宜单人外出，尤其不要做现代化的高空游戏，如蹦极等。临床上有许多癫痫患者是由于长时间使用电脑、手机或看电视、打游戏而诱使癫痫发作。日常生活中普遍使用的手机，在使用过程中发出的电磁波可使脑电图异常，有诱发癫痫病的可能[1]。心理护理癫痫是一种慢性疾病，躯体的痛苦、家庭的歧视、社会的偏见，严重影响患者的身心健康，患者常感到紧张、焦虑、恐惧、情绪不稳等，时刻担心再次发病，家庭成员应经常给予关心、帮助、爱护，针对思想顾虑及时给予疏导，使其有一个良好的生活环境、愉快的心情、良好的情绪。发作护理一旦出现癫痫发作，不必惊慌，应立即将患者平卧、头偏向一侧，迅速松开衣领和裤带，将毛巾塞于上下牙齿之间，以免咬伤舌头，不可强行按压抽搐的身体，以免骨折及脱臼。如出现癫痫持续状态，应及时送医院治疗，尽快终止癫痫发作。[2]02月28日82
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靳俊功主治医师 医生集团-陕西 神经外科 癫痫困扰着很多人的生活，从一次小发作到频繁的发作，很多人难逃癫痫魔抓，深受其害。有些人癫痫只发作一次时不以为然，那么一次癫痫发作可以诊断为癫痫吗？ 一般认为只发作一次不能诊断为癫痫，至少要有两次或以上发作才能考虑诊断为癫痫。当然，要密切结合病史、体格检查、影像学及脑电图所见等对出现再次癫痫发作的风险进行评估。是否进行抗癫痫治疗要权衡利弊，征求家属的意见，综合考虑。也有一种偶发性癫痫，即病人一生中可能就犯一两次，不经治疗也没有复发，对于这类病人不一定要给戴上癫痫的帽子，但应注意临床观察。癫痫的特点刻板性：基本上每次发作的形式大致都是一样的，变化不是特别大。像这样的情况，再结合患者的体格检查、病史、影像学及脑电图检查结果，对再次癫痫发作的风险进行评估后，医生才会下诊断，并制定个体化的抗癫痫的治疗方案，这是一个严谨的过程。反复性：一次发作不意味着就一定是得了癫痫。但如果是第一次发作或者频繁发作，以及发作时间超过5分钟，患者就需要及时就医。发作性：癫痫病患者的发作类型是非常多的，其中全身性发作和部分性发作比较常见，有的还会出现局部抽搐，有的人会出现身体部位的麻木和针刺感，持续的时间是不固定的。短暂性：癫痫病患者在发作的时候会突然出现身体抽搐，持续的时间通常在数分钟内，一般不超过1分钟。发作后患者可出现头晕、乏力、全身酸痛等症状。2023年11月09日199
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王三萍副主任医师 甘肃省人民医院 小儿科 经常家长问，我们孩子检查都正常，你确定是癫痫吗？或者抱怨看了几年了，花了那么多钱，检查都正常，医生都没诊断清楚，到底是什么病？各种问题比比皆是，给家长带来很大的困扰，治疗吧啥都正常，不治疗又反反复复发作。癫痫是一种由脑部神经元异常过度放电导致的慢性疾病，任何年龄段的人群均可发病，是最常见的神经系统疾病之一。表现为突然发生，突然停止，很难人为终止，抽搐表现比较刻板，也可能有几种发作类型，比较短暂，反复发作的特点。不同的病人有不同的表现，而且个不相同如：突然意识丧失，四肢强直，继而规律抽搐，或者表现愣神，10秒左右，或伴咂嘴、咀嚼、摸索等，或者突然像电击快速抖一下，或合并突然站不稳，坐倒，或者突然眩晕、错觉、麻木、惊恐，听到奇怪的声音，看到奇怪的东西等临床症状。癫痫的诊断主要靠临床表现及病史，符合癫痫发作的特点，发作性、短暂性、重复性和刻板性的特点，有些癫痫发作表现典型，比如强直阵挛发作，就是大家熟悉的“羊癫疯”，事实上强直阵挛发作只是癫痫的一种发作，还有许许多多的发作类型，需要家长注意观察如愣神，突然抖动，身体的麻木，疼痛感觉异常等，如果符合突发突止，比较短暂，发作重复刻板就需要随时癫痫专科就诊，当然也有一部分不典型，需要仔细观察，现在手机非常方便，能录个视频有利于医生明确诊断。在癫痫的诊断和随访中，脑电图检查是极其重要的。脑电图是监测脑生物电活动，反应大脑的功能状态，是癫痫诊断和分类的最客观手段。脑电图检查在儿童时期多使用视频脑电图，优于孩子活动多，干扰大，更能视频同步监测脑电的变化及发作视频，一般做4小时左右，具有完整的清醒和睡眠周期，如果表现不典型或者发作较频繁需要监测长程脑电图。头皮脑电检查时，医生在患者的头部不同部位贴上电极，通过相关设备放大获取脑电波的波形特征资料，头皮脑电图检查非常安全，没有任何伤害。通过分析脑电图，主要有助于癫痫的诊断、分型、定位和治疗方案选择，可以排外非癫痫性疾病，还可以对各种累及中枢神经系统的病变如脑炎、遗传代谢性疾病等进行脑功能评估。但脑电图正常不能排外癫痫,脑电图异常也不能不能诊断癫痫。◇ 脑电图异常不仅见于癫痫，还可见于其它神经系统疾病甚至全身性疾病，亦可见于5%左右的正常人。◇ 癫痫患者的脑电图是否异常受很多因素的影响，如致痫灶的位置比较深，范围比较小，扩散范围小，我们可能发现不了脑电图异常。以前有一位患者，家长观察非常仔细，反复出现眼睛凝视或朝一侧斜视约2-3秒，多次脑电图正常，几乎所有医生都认为不是癫痫，但家长没有放弃，经过基因检测诊断PRRT2基因突变，给予小剂量奥卡西平后控制发作。◇ 绝大多数癫痫发作间期有脑电图异常，但有些癫痫如Dravet综合征一般3岁以前发作间期脑电图大多正常，强直阵挛发作发作间期脑电图正常，但我们很难刚好抓到发作，所以主要靠临床表现。癫痫病因复杂，包括6大病因：结构异常、遗传、感染、免疫、代谢、原因不明。头颅核磁检查主要为明确癫痫病因，通过核磁能够更好的看清楚颅内结构，比如有无肿瘤，脑白质异常，脑软化灶，脑梗塞，脑出血，脑炎；脑发育异常，如巨脑回，小脑回畸形，皮层发育不良，灰质异味等等。核磁正常不能排外癫痫，大多数癫痫头颅核磁可以是正常的，当然也受设备、诊断技术的影响，高度怀疑结构问题可以和PETCT进行融合，皮层厚度一些分析软件进一步进行检查。所以脑电图和核磁均正常不能排外，癫痫诊断主要根据发作的表现综合脑电图结果综合判断，头颅核磁为寻找病因及综合分析病因提供依据。2023年08月13日1013
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靳俊功主治医师 医生集团-陕西 神经外科 对于疑似癫痫的患者，合理的辅助检查有助于我们准确的判断，进而明确癫痫的发生原因。首先，我们常选择脑电图检查，这对于明确是否为癫痫很有帮助;必要时应该选择长时间脑电图检测，如24小时视频脑电图，延长脑电图捕捉异常放电的时间。其次，当我们明确癫痫诊断后，就应该积极寻找原因了。除了典型的儿童失神癫痫和儿童良性癫痫伴中央区-题区棘波综合征外，如没有禁忌，都应该接受头颅影像学的检查，如行头颅CT，但最好是头颅MRI。对于怀疑是脑血管畸形的，我们还可以做脑血管造影(DSA)检查。基因学检查对于某些有非常明显癫痫家族史的患者，或是怀疑有遗传倾向的癫痫综合征的患者，可以因人而异地选择染色体或基因学检查。再次，如果上述检查仍不能明确癫痫部位，或是需要进行外科手术切除癫痫病灶而要准确定位的患者，就可以选择PET检查。需要强调的一点是，如果有癫痫发作而脑内又没有发现明确的致病灶的患者，是十分有必要内科全面检查和评估的。要查血糖，腹部B超或CT以排除低血糖乃至胰岛细胞瘤；要做必要的心脏科的检查如动态心电图心脏超声等，排除严重的心律失常或是其他心脏科疾患。低血糖和严重的心律失常是导致癫痫发作最危险的内科原因。肝功能、肾功能、电解质甲状腺功能、甲状旁腺功能的检查也很重要，因为肝肾功能衰竭、低钙血症、甲状腺功能紊乱、甲状旁腺功能衰退等内科问题有时也可导致癫痫发作。这些检查都非常方便，大部分是无创的或是抽个血就能明确的。千万不能掉以轻心、疏忽大意。2023年07月25日20
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