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袁云主任医师 北京大学第一医院 神经内科 抗信号识别颗粒肌病是最近十几年诊断的一种炎性肌肉病，以肌纤维坏死为主要特点，比较难治疗，其治疗方法如下：1、自我保健：患者首先应保持健康的心理状态，以积极的态度参与功能恢复训练。对于存在吞咽困难的患者应及早置入胃管或改变食物性状以及吞咽姿势避免误吸，瘫痪在床的患者也要主动或被动活动肢体预防褥疮。锻炼，可提高肌肉功能和生活质量。2、药物治疗：1）初始治疗：首选糖皮质激素，病情不严重的患者可首选口服糖皮质激素，儿童用量要增加，病情严重患者首选静脉应用糖皮质激素。根据病情严重程度及治疗反应，通常同时或1个月内添加另一种免疫抑制剂药物，主张采取IVIG合并他克莫司可以抑制补体以及巨噬细胞的活化，用于初始治疗。2）二线治疗：当患者出现严重肌无力，累及呼吸，出现严重吞咽困难并有误吸风险，或早期即出现肌肉脂肪化改变时，应考虑三种药物联用，除静脉用大剂量糖皮质激素，还要选择甲氨蝶呤、硫唑嘌呤、他克莫司或吗替麦考酚酯中的一种，同时应用IVIg。3）三线治疗：严重的患者或复发需要住院采取三线药物治疗，在糖皮质激素基础治疗的基础上，加利妥昔单抗/环磷酰胺/促肾上腺皮质激素或其他生物制剂。IVIg或与其他药物联合应用。4）难治性患者的治疗策略：我们发现大约32.5%的患者在糖皮质激素治疗12个月后没有临床症状明显好转，一般治疗6个月内无明显好转时添加利妥昔单抗治疗。治疗方案可依据二线至三线药物逐级调整。对于难治患者，血浆置换可以改善实验室指标以及临床表现,间质肺炎和骨骼肌水肿出现改善，给予力妥昔治疗可以使2/3的患者出现临床症状改善。对于严重间质肺炎患者需要进行肺移植手术治疗。5）药物减量：糖皮质激素应在患者得到最大获益后迅速减量，同时避免严重的不良反应。通常，糖皮质激素每月减少现有量的20-25%，并以6个月内达到最小每日维持量(泼尼松/5-10mg)为目标进行减量。病情稳定至少2年后，才应从维持量停用糖皮质激素，或逐渐减量其他药物。看到这里，请不要对号入座，切忌自作主张进行治疗，要找进行肌肉病研究的大夫看病。我们医院神经内科治疗炎性肌肉病的大夫主要是郑艺明（周四下午）、赵亚雯（周四下午）、张巍（周三下午）、王朝霞（周一上午和四下午）、袁云（周一上午和四下午），为了合理安排检查，最好周一看病。通过以下方式预约：①“北京大学第一医院服务号”微信公众号；②支付宝生活号关注“北京大学第一医院”；③网络预约请登录北京市预约挂号统一平台www.114yygh.com，实名注册后预约；④电话预约：(010)114。2023年01月07日
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2022年11月08日31
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王祥瑞主任医师 上海市东方医院 疼痛科 特发性炎症性肌病是指病因不明，主要表现为肌痛、肌无力，血清肌酶谱升高、肌电图呈肌源性改变．肌肉组织活检可显示炎性细胞浸润的一组肌病，包括多发性肌炎／皮肌炎、包涵体肌炎、甲状腺功能减退性肌病、结节性肌炎、嗜酸性多发性肌炎和横纹肌溶解综合征等。通常为慢性或亚急性发作，主要包含多发性肌炎（PM）、皮肌炎（DM）、包涵体肌炎（IBM）等亚型。成人发病率为19/100万人·年，儿童发病率为4/100万人·年。病例患者，29岁，男性，主诉：“反复两次肌肉疼痛9月余，复发加重２天。９个多月前，患者感冒后出现双下肢近端及小腿游走性疼痛，压痛明显，活动后加重，休息时缓解，患者未予治疗，数天后肌痛症状自行缓解。３天前，患者受凉后出现鼻塞流涕等感冒症状，再次出现上述双下肢疼痛表现，不伴发热、皮肤红肿及皮疹、皮损，不伴眼涩、口干、口腔溃疡、关节疼痛，不伴血尿、泡沫尿及活动后呼吸困难等症状。患者于当地医院检查发现谷草转氨酶（ＡＳＴ）、肌酸激酶（ＣＫ）、肌红蛋白（ＭＹＯ）明显升高，患者肿瘤标志物、自身抗体谱、抗“Ｏ”、类风湿因子、血糖、血脂、肾功能、电解质、血常规、尿常规均正常；心电图、心脏超声、双下肢肌电图、腹部超声＋腹膜后肿瘤超声检查均阴性。根据患者情况诊断为炎性肌病，感染导致可能性大，给予患者头孢呋辛、单磷酸阿糖胞苷和转移因子胶囊口服治疗一周后，肌痛完全消失，上述各项异常指标均呈下降趋势。出院一周后随访，复查ＡＬＴ，ＡＳＴ，ＣＫ，ＭＹＯ，全部恢复正常。讨论成人肌痛可以是很多疾病的临床表现，需要仔细鉴别。导致肌痛的最大一组疾病统称为炎性肌病，炎性肌病可以是自身免疫性介导导致，也可以是感染性疾病导致。从狭义上讲，炎性肌病指的是特发性炎症性肌病（ＩＩＭ），这是一组病因未明的骨骼肌非化脓性炎症性疾病。成人炎性肌病一般预后较好，感染性肌炎大多能痊愈，而ＩＩＭ也能通过采用糖皮质激素和免疫抑制剂治疗取得良好的疗效。当然，也偶有文献报道成人急性病毒性肌炎并发肝损害、肌红蛋白尿，甚至多器官功能障碍的严重病例，因此早期诊断和及时治疗是处理这类疾病的关键。如何治疗肌炎？1诱导治疗时应使用大剂量糖皮质激素①成人：推荐口服泼尼松龙，剂量为0.5-1mg/kg/天，通常为40-60mg。②儿科：口服泼尼松龙1-2mg/kg/天或静脉注射甲泼尼龙30mg/kg/天，静脉注射每天最大剂量为1g。③应考虑静脉注射甲基强的松龙，尤其是当担心胃肠道吸收不佳时。与口服糖皮质激素相比，静脉注射甲基强的松龙可以提高治疗效果并减少不良反应。糖皮质激素对于肌炎缓解的诱导和维持治疗至关重要。当疾病活动度显著改善时（通常在治疗约6周后），应停用糖皮质激素。2严重和/或难治性肌炎可考虑静脉注射免疫球蛋白推荐用于对激素、MTX、硫唑嘌呤等免疫抑制剂反应欠佳或由于其副作用而不能继续免疫抑制剂治疗或对免疫抑制剂禁忌的难治性PM／DM患者，也用于伴有吞咽、呼吸困难危及生命的PM／DM患者。联合大剂量激素可作为PM／DM一线治疗。开始剂量常为1g／(kg·d)，每月连续2d，或者0．4mg／(kg·d)，每月连续5d，持续3～6月。有学者建议，约6～12周需要IVIG以维持PM／DM患者的缓解。3利妥昔单抗是治疗难治性肌炎的一种选择，在青少年发病、肌炎自身抗体阳性或疾病损害较低的患者中可能特别有效。4严重和/或难治性IIM患者可选择环磷酰胺治疗，一般静脉用CTX0．5～1g／(m2·月)，连用3～6月，或口服1．5-2mg／(kg·d)。CTX疗效不肯定，且副作用较大，多数学者推荐仅局限于治疗伴有间质性肺病和(或)病情严重的PM／DM患者。与口服环磷酰胺相比，静脉输注给药可降低白细胞减少症、出血性膀胱炎和性腺毒性的风险。2022年04月13日884
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谢宝钊主任医师 梧州工人医院 风湿免疫科 多发性肌炎与皮肌炎是一组异质性疾病，临床表现多种多样且因人而异，治疗方案也应遵循个体化的原则。迄今为止，糖皮质激素仍然是治疗PM和DM的首选药物，但激素的用法尚无统一标准，一般开始剂量为强的松1-2mg/kg/d(60-100mg/d)或等效剂量的其他糖皮质激素。常在用药1-4周症状开始改善，病情最大程度改善约需1-6个月，平均为2-3个月。一般认为初始治疗时较大剂量的强的松应该持续应用到CK恢复正常及临床肌力改善(通常需要1-2个月)，随后开始逐渐减量。激素的减量应遵循个体化原则，有学者主张在6-8个月内将强的松逐渐减至5-10mg/d的维持量，疾病缓解维持治疗至少一年后才能考虑停药。减药过快出现病情复发，则须重新加大剂量控制病情。对于严重的肌病患者或伴严重吞咽困难、心肌受累或进展性肺间质病变的患者，可加用甲基强的松龙冲击治疗，方法是甲基强的松龙每日800-1000mg，静脉滴注，连用3天。2011年11月10日7465
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邸庆国主任医师 沧州市中心医院 呼吸与危重症医学科 摘 要:为提高医疗质量，规范各级医疗机构医师的诊疗行为．以切实保障我国广大人民群众的身体健康，在卫生部、中华医学会的直接领导下，各专科分会从2002年1月起着手编写“临床诊疗指南”。为适用于我国不同等级和不同地区医院医师水平的需要，中华医学会风湿病学分会组织了风湿病学专家编写了22种常见风湿性疾病的诊治指南。各位专家在撰写过程中倾注了心血，以严肃认真、严谨求精的态度完成了“指南”的编写。“指南”既代表了当前国际上的诊治水平，又符合我国的国情，具有实用性。历时1年余，几经易稿，终于完成。《中华风湿病学杂志》陆续将“指南”以“草案”刊出，以进一步征集广大医师的意见。有任何建议及意见可与中华医学会风湿病学分会唐福林联系。【概述】多发性肌炎（Polymyositis, PM）和皮肌炎（Dermatomyositis,DM）是横纹肌非化脓性炎性肌病。其临床特点是以肢带肌、颈肌及咽肌等肌组织出现炎症、变性改变，导致对称性肌无力和一定程度的肌萎缩，并可累及多个系统和器官，亦可伴发肿瘤。PM指无皮肤损害的肌炎，伴皮疹的肌炎称DM。该病属自身免疫性疾病，发病与病毒感染、免疫异常、遗传及肿瘤等因素有关。我国PM/DM并不少见，但发病率不清楚。美国发病率为5/百万人，女性多见，男女比为1：2。本病可发生在任何年龄，呈双峰型，在儿童5~14岁和成人45~60岁各出现一个高峰。1975年Bohan和Peter将PM/DM分为五类：1、原发性多肌炎（PM）；2、原发性皮肌炎（DM）；3、PM/DM合并肿瘤；4、儿童PM或DM；5、PM或DM伴发其它结缔组织病(重叠综合征)。1982年Witaker在此分类基础上增加了两类，即包涵体肌炎和其它(结节性、局灶性及眶周性肌炎，嗜酸性肌炎，肉芽肿性肌炎和增殖性肌炎)。【临床表现】本病在成人发病隐匿，儿童发病较急。急性感染可为其前驱表现或发病的病因。早期症状为近端肌无力或皮疹，全身不适、发热、乏力、体重下降等。1．肌肉本病累及横纹肌，以肢体近端肌群无力为其临床特点，常呈对称性损害，早期可有肌肉肿胀、压痛，晚期出现肌萎缩。多数患者无远端肌受累。(1)肌无力：几乎所有患者均出现不同程度的肌无力。肌无力可突然发生，并持续进展数周到数月以上，受累肌肉的部位不同出现不同的临床表现。肩带肌及上肢近端肌无力：上肢不能平举、上举、不能梳头、穿衣；骨盆带肌及大腿肌无力：抬腿不能或困难；不能上车、上楼、坐下或下蹲后起立困难；颈屈肌受累：平卧抬头困难，头常呈后仰；喉部肌肉无力造成发音困难，声哑等；咽、食管上端横纹肌受累引起吞咽困难，饮水发生呛咳、液体从鼻孔流出；食管下段和小肠蠕动减弱与扩张可引起反酸、食道炎、咽下困难、上腹胀痛和吸收障碍等，这些症状同进行性系统性硬化症的消化道受累相似；胸腔肌和膈肌受累出现呼吸表浅、呼吸困难，并引起急性呼吸功能不全。肌无力程度的判断如下：0级：完全瘫痪；1级：肌肉能轻微收缩不能产生动作；2级：肢体能做平面移动，但不能抬起；3级：肢体能抬离床面(抗地心吸引力)；4级：能抗阻力；5级：正常肌力。（2）肌痛 在疾病早期可有肌肉肿胀，约25%的患者出现近端肌肉疼痛或压痛。2．皮肤DM除有肌肉症状外还有皮肤损害，多为微暗的红斑，皮损稍高出皮面，表面光滑或有鳞屑。皮损常可完全消退，但亦可残留带褐色的色素沉着、萎缩、疤痕或白斑。皮肤钙化也可发生，多在儿童中出现。普遍性钙质沉着尤其见于未经治疗或治疗不充分的患者。皮肤病变往往是皮肌炎患者首先注意到的症状。（1）向阳性紫红斑：眶周水肿伴暗紫红皮疹，见于60%~80%DM患者，它是DM的特异性体征。（2）Gottron征：此征由Gottron首先描述。被认为是DM的特异性皮疹。皮疹位于关节伸面，多见于肘、掌指、近端指间关节处，也可出现在膝与内踝皮肤，表现为伴有鳞屑的红斑，皮肤萎缩、色素减退。（3）暴露部位皮疹：颈前、上胸部（“V”区），颈后背上部（披肩状），在前额、颊部、耳前、上臂伸面和背部等可出现弥漫性红疹，久后局部皮肤萎缩，毛细血管扩张，色素沉着或减退。（4）技工手：部分患者双手外侧掌面皮肤出现角化、裂纹，皮肤粗糙脱屑，同技术工人的手相似，故称 “技工”手。尤其在抗Jo-1抗体阳性的PM/DM患者中多见。（5）其他一些皮肤病变虽非特有，但亦时而出现，包括：指甲两侧呈暗紫色充血皮疹，指端溃疡、坏死，甲缘梗塞灶，雷诺现象，网状青斑，多形性红斑等。慢性患者有时出现多发角化性小丘疹，斑点状色素沉着、毛细血管扩张、轻度皮肤萎缩和色素脱失，称为血管萎缩性异色病性DM。皮损程度与肌肉病变程度可不平行，少数患者皮疹出现在肌无力之前。约7%患者有典型皮疹，但始终没有肌无力、肌病，肌酶谱正常，称为“无肌病的皮肌炎”。3 ．关节关节痛和关节炎见于约15%的患者，为非对称性，常波及手指关节，由于手的肌肉萎缩可引起手指屈曲畸形，但X线相无骨关节破坏。4．消化道 10%~30%患者出现吞咽困难、食物反流，为食道上部及咽部肌肉受累所致，造成胃反流性食管炎。X线检查吞钡造影可见食道梨状窝钡剂潴留，甚至胃的蠕动减慢，胃排空时间延长。5．肺约30%患者有肺间质改变。急性间质性肺炎、急性肺间质纤维化临床表现有发热、干咳、呼吸困难、发绀、可闻及肺部细湿罗音，X线检查在急性期可见毛玻璃状、颗粒状、结节状及网状阴影。在晚期X线检查可见蜂窝状或轮状阴影，表现为弥漫性肺纤维化。部分患者为慢性过程，临床表现隐匿，缓慢出现进行性呼吸困难伴干咳。少数患者出现肺动脉高压，其病理基础为肺小动脉壁增厚和管腔狭窄。肺功能测定为限制性通气功能障碍及弥散功能障碍。肺纤维化发展迅速是本病死亡的重要原因之一。6．心脏仅1/3患者病程中有心肌受累，心肌内有炎性细胞浸润，间质水肿和变性，局灶性坏死，心室肥厚，出现心律紊乱，充血性心力衰竭，亦可出现心包炎。心电图和超声心动图检测约30%出现异常，其中以ST段和T波异常最为常见，其次为心传导阻滞、心房纤颤、期前收缩、少到中量的心包积液。7. 肾脏肾脏病变很少见，极少数暴发性起病者，因横纹肌溶解，可出现肌红蛋白尿、急性肾功能衰竭。少数PM/DM患者可有局灶性增殖性肾小球肾炎，但大多数患者肾功能正常。8. 钙质沉着多见于慢性皮肌炎患者，尤其是儿童。沿深筋膜钙化多见，钙化使局部软组织出现发木或发硬的浸润感，严重者影响该肢体的活动。钙质在软组织内沉积，X线示钙化点或钙化块。若钙质沉积在皮下，则在沉着处溃烂可有石灰样物流出，并可继发感染。9．与恶性肿瘤约有1/4的患者，特别是>50岁以上患者，可发生恶性肿瘤，男性多见。DM发生肿瘤的多于PM，肌炎可先于恶性肿瘤2年左右，或同时或后于肿瘤出现。所患肿瘤多为实体瘤如：肺癌、胃癌、乳腺癌、鼻咽癌等，也可出现血液系统肿瘤，如淋巴瘤等。肿瘤切除后肌炎症状可改善。10．与其它结缔组织病约20%患者可伴有其他结缔组织病，如系统性硬化、系统性红斑狼疮、干燥综合征、结节性多动脉炎等，PM和DM与其他结缔组织病并存，符合各自的诊断标准，称为重叠综合征。少数患者和慢性甲状腺炎、甲状腺功能亢进、炎性肠病和白塞病相重叠。11. 儿童PM/DM儿童DM多于PM，约为10倍~20倍，起病急，肌肉水肿、疼痛明显，可有视网膜血管炎，并常伴有胃肠出血、粘膜坏死，出现呕血或黑便，甚至穿孔而需外科手术。疾病后期，皮下、肌肉钙质沉着，肌萎缩。12.包涵体肌炎(inclusion body myositis)本病多见于50岁以上的男性，起病隐匿，病变累及四肢近端肌群外，尚可累及远端肌群。与PM不同的是肌无力和肌萎缩对称性差，指屈肌和足下垂常见，肌痛和肌肉压痛罕见。肌酶正常，对激素治疗反应差。病理特点为肌细胞的胞浆和胞核内查到嗜酸性包涵体，电子显微镜显示胞浆和胞核内有小管状的丝状体。【诊断要点】1．症状、体征( 1 ) 对称性四肢近端肌无力以及颈肌、咽肌、呼吸肌无力，逐渐加重，可伴肌痛。( 2 ) 典型的皮疹。一些患者在发病初皮疹仅出现在眼内眦及鼻梁两侧，或有典型皮疹而无肌无力者应引起注意。( 3 ) PM/DM患者发热并不少见，特别是并发肺部损害者。2．辅助检查( 1 ) 血清肌酶：绝大多数患者在病程某一阶段可出现肌酶活性增高，是诊断本病的重要血清指标之一。肌酶包括肌酸激酶（CK）、醛缩酶（ALD）、乳酸脱氢酶（LDH）、门冬氨酸氨基转移酶(AST)、碳酸酐酶III等，其中以CK最敏感。CK有3种同功酶：CK~MM （大部分来源于横纹肌、小部来自心肌）；CK~MB（主要来源心肌，极少来源横纹肌）；CK~BB(主要来源脑和平滑肌)。其中CK~MM活性占CK总活性的95% ~98%。PM/DM主要以CK~MM的改变为主。碳酸酐酶III为唯一存在于横纹肌的同功酶，横纹肌病变时升高。但未作为常规检测。其他肌酶同时来源于其他组织器官对PM和DM的诊断帮助不如 CK。肌酶活性的增高表明肌肉有新近损伤，肌细胞膜通透性增加，因此肌酶的高低与肌炎的病情变化呈平行关系。可作为诊断、疗效监测及预后的评价指标。肌酶的升高常早于临床表现数周，晚期肌萎缩肌酶不再释放，肌酶可正常。在一些慢性肌炎和广泛肌肉萎缩的患者，即使处于活动期，其肌酶水平也可正常。（2） 肌红蛋白测定肌红蛋白仅存于心肌与横纹肌，当肌肉出现损伤、炎症、剧烈运动时肌红蛋白均可升高。多数肌炎患者的血清中肌红蛋白水平增高，且与病情呈平行关系，有时先于CK升高。（3） 自身抗体①抗核抗体(ANA)：PM/DM中ANA阳性率为20%~30%，对肌炎诊断不具特异性。②抗Jo~1抗体：是诊断PM/DM的标记性抗体，阳性率为25%，在合并有肺间质病变的患者中其阳性率可达60%。抗Jo~1阳性的PM/DM患者，临床上常表现为抗合成酶抗体综合征：肌无力、发热、间质性肺炎、关节炎、雷诺征和“技工手”。（4） 肌电图几乎所有患者出现肌电图异常，表现为肌源性损害，即在肌肉松弛时出现纤颤波、正锐波、插入激惹及高频放电；在肌肉轻微收缩时出现短时限低电压多相运动电位；最大收缩时出现干扰相。（5）肌活检取受损肢体近端肌肉如三角肌、股四头肌及有压痛和中等无力的肌肉送检为好，应避免在肌电图插入处取材。因肌炎常呈灶性分布，必要时需多部位取材，提高阳性率。肌肉病理改变：①肌纤维间质、血管周围有炎性细胞（以淋巴细胞为主，其他有组织细胞、浆细胞、嗜酸性细胞、多形核白细胞）浸润。 ②肌纤维破坏变性、坏死、萎缩，肌横纹不清，③肌束间有纤维化，肌细胞可有再生，再生肌纤维嗜碱性，核大呈空泡，核仁明显。④血管内膜增生。皮肤病理改变无特异性。3．PM和DM的诊断标准Bohan 和Peter (1975)提出的诊断标准：（1）对称性近端肌无力，伴或不伴吞咽困难和呼吸肌无力；（2）血清肌酶升高，特别是CK升高；（3）肌电图异常；（4）肌活检异常；（5）特征性的皮肤损害。具备上述（1）、（2）、（3）、（4）者可确诊PM，具备上述(1)~(4)项中的三项可能为PM，只具备二项为疑诊PM。具备第(5)条，再加三项或四项可确诊为DM；第(5)条，加上二项可能为DM，第(5)条，加上一项为可疑DM。【鉴别诊断】对典型病例诊断不难，对不典型病例需要与其他原因引起的肌病，例如运动神经元病、重症肌无力、进行性肌营养不良、风湿性多肌痛等疾病鉴别。1．运动神经元病：肌无力从肢体远端开始，进行性肌萎缩，无肌痛，肌电图为神经源性损害。2．重症肌无力：为全身弥漫性肌无力，在进行性持久或反复运动后肌力明显下降，血清肌酶、肌活检正常，血清抗乙酰胆硷受体（AchR）抗体阳性，新斯的明试验有助诊断。3．肌营养不良症：肌无力从肢体远端开始，无肌压痛，有遗传家族史。4．风湿性多肌痛：发病年龄常大于50岁，表现为颈、肩胛带及骨盆带等近端肌群疼痛、乏力及僵硬，血沉通常在50mm/h以上，肌酶、肌电图及肌肉活检正常，中小剂量糖皮质激素治疗有显著疗效。5．感染性肌病：肌病与病毒、细菌、寄生虫感染相关，表现为感染后出现肌痛、肌无力。6．内分泌异常所致肌病：如甲状腺功能亢进引起的周期性瘫痪，以双下肢乏力多见，为对称性，伴肌痛，活动后加重，发作时出现低血钾，补钾后肌肉症状缓解；甲状腺功能减退所致肌病，主要表现为肌无力，也可出现进行性肌萎缩，常见为嚼肌、胸锁乳突肌、股四头肌及手的肌肉，肌肉收缩后弛缓延长，握拳后放松缓慢。7．代谢性肌病：PM应与线粒体病、嘌呤代谢紊乱、脂代谢紊乱和碳水化合物代谢紊乱等肌病相鉴别。8．其他：应与药物所致肌病鉴别，如长期使用大剂量激素所致肌病，长期使用青霉胺引起的重症肌无力；乙醇、氯喹（羟氯喹）、可卡因、秋水仙碱等均可引起中毒性肌病。【治疗方案及原则】1. 一般治疗 急性期卧床休息，并适当进行肢体被动运动，以防肌肉萎缩，症状控制后适当锻炼。给以高热量、高蛋白饮食，避免感染。2. 药物治疗（1）糖皮质激素：是本病的首选药物，通常剂量为泼尼松1.5~2mg/kg/d，晨起一次口服，重症者可分次口服，大多数患者于治疗后6~12周内肌酶下降，接近正常。待肌力明显恢复，肌酶趋于正常则开始减量，减量应缓慢（一般1年左右），减至维持量5~10mg/d后继续用药2年以上，在减量过程中如病情反复应及时加用免疫抑制剂，对病情发展迅速或有呼吸肌无力、呼吸困难、吞咽困难者，可用甲基泼尼松龙0.5~1g/d静脉冲击治疗，连用3天，之后改为60mg/d口服，再根据症状及肌酶水平逐渐减量。应该指出：在服用激素过程中应严密观察感染情况，必要时加用抗感染药物。（2）免疫抑制剂：对病情反复及重症患者应及时加用免疫抑制剂。激素与免疫抑制剂联合应用可提高疗效、减少激素用量，及时避免不良反应。①甲氨蝶呤(MTX)：常用剂量量为10~15mg/周，口服或加生理盐水20ml，静脉缓慢推注，若无不良反应，可根据病情酌情加量（30mg/周），待病情稳定后逐渐减量，维持治疗数月或数年。有的患者为控制该病持续小剂量服用MTX五年以上，并未出现不良反应。MTX的不良反应主要有肝酶增高、骨髓抑制、血细胞减少、口腔炎等。用药期间应定期检查血常规和肝肾功能。②硫唑嘌呤（AZA）：常用剂量为2~3mg/kg/d，口服，初始剂量可从50mg/d开始，逐渐增加至150mg/d，待病情控制后逐渐减量，维持量为50mg/d。不良反应主要有骨髓抑制、血细胞减少、肝酶增高等。用药开始时需每1~2周查血常规一次，以后每1~3月查血常规和肝功能一次。③环磷酰胺(CYC)：对MTX不能耐受或不满意者可用CYC50~100mg/d口服，对重症者，可0.8~1g加生理盐水200ml，静脉冲击治疗。不良反应主要有骨髓抑制、血细胞减少、出血性膀胱炎、卵巢毒性、诱发恶性肿瘤等。用药期间，需监测血常规，肝、肾功能。3.合并恶性肿瘤的患者，在切除肿瘤后，肌炎症状可自然缓解。【预后】早期诊断，合理治疗，本病可获得满意的长时间缓解，可同正常人一样从事正常的工作、学习。成人患者可死于严重的进行性肌无力、吞咽困难、营养不良以及吸入性肺炎或反复肺部感染所致的呼吸衰竭。对并发心、肺病变者，病情往往严重，且治疗效果差。儿童患者通常死于肠道血管炎和感染。合并恶性肿瘤的肌炎患者，其预后一般取决于恶性肿瘤的预后。通讯作者：林懋贤 成都华西医科大学附属第一医院 邮编：610041本文转载于2011年07月04日11717
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孙国民主任医师 常州市第二人民医院 风湿免疫科 患者：1992年逐渐出现走路垫脚，腰间盘突出、四肢无力抬起困难、起蹲困难、步行似鸭步、易跌跤、腓肠肌肥大、肌肉疼痛、腰痛、怕冷、手脚冰凉等症状。 1995年在山东医科大学附属医院确诊为多发性肌炎，服用强的松、肌苷、葡萄糖酸钙、B6，无明显疗效。2000年6月在河北以岭医药研究院打针、服用中成药数年，仍然无疗效。目前未服用任何药物，未进行任何治疗。 寻求治疗办法，希望得到医治。 我是山东泰安的，因为病人行动不便，先将以往的病例上传给您，希望得到您的帮忙和确诊，是否还需做其他检查，是否需要前往住院治疗，能否邮寄药品呢，本人必须前往吗？如需病人前往，我们就想办法与病人前往就医可否？常州市第二人民医院风湿免疫科孙国民：多发性肌炎的【治疗方案及原则】1. 一般治疗 急性期需卧床休息，进行肢体被动运动，以防肌肉萎缩，症状控制后适当锻炼，给以高热量、高蛋白饮食，避免感染。2. 药物治疗（1）糖皮质激素：是本病的首选药物，通常剂量为泼尼松1.5-2mg/kg/d，晨起一次口服，重症者可分次口服，大多数患者于治疗后6-12周内肌酶下降，接近正常。待肌力明显恢复，肌酶趋于正常则开始减量。减量应缓慢（一般1年左右），减至维持量5-10mg/d后继续用药2年以上，在减量过程中如病情反复应及时加用免疫抑制剂，对病情发展迅速或有呼吸肌无力、呼吸困难、吞咽困难者，可用甲基强的松龙0.5-1g/d静脉冲击治疗，连用3天，改为60mg/d口服，再根据症状及肌酶水平逐渐减量。应该指出：在服用激素过程中应严密观察感染情况，必要时加用抗感染药物。（2）免疫抑制剂：对病情反复及重症患者应及时加用免疫抑制剂。激素与免疫抑制剂联合应用可提高疗效、减少激素用量，及时避免不良反应。①甲氨蝶呤(MTX)：常用剂量量为10-15mg/周，口服或加生理盐水20ml，静脉缓慢推注，若无不良反应，可根据病情酌情加量，但最大剂量不超过30mg/周，待病情稳定后逐渐减量，维持治疗数月至1年以上。有的患者为控制该病单用MTX五年以上，并未出现不良反应。MTX的不良反应主要有肝酶增高、骨髓抑制、血细胞减少、口腔炎等。用药期间应定期检查血常规和肝肾功能。②硫唑嘌呤（AZA）：常用剂量为2-3mg/kg/d口服，初始剂量可从50mg/d开始，逐渐增加至150mg/d，待病情控制后逐渐减量，维持量为50mg/d。不良反应主要有骨髓抑制，血细胞减少，肝酶增高等。用药开始时需每1-2周查血常规一次，以后每1-3月查血常规和肝功能一次。③环磷酰胺(CYC)：对MTX不能耐受或不满意者可改用CYC50-100mg/d口服，对重症者，可0.8-1g加生理盐水100ml，静脉冲击治疗。不良反应主要有骨髓抑制、血细胞减少、出血性膀胱炎、卵巢毒性、诱发恶性肿瘤等。用药期间，需监测血常规，肝功能。3.合并恶性肿瘤的患者，如果切除肿瘤，肌炎症状可自然缓解。【预后】 早期诊断，合理治疗，本病可获香满意的长时间缓解，患者可从事正常的工作、学习，同常人享有相同的生活质量。尤其是儿童患者更佳。成人患者可死于严重的进行性肌无力、吞咽困难、营养不良以及吸入性肺炎或反复肺部感染所致的呼吸衰竭。多肌炎并发心、肺病变者，病情往往严重，而且治疗效果不好。儿童通常死于肠道的血管炎。合并恶性肿瘤的肌炎患者，其预后一般取决于恶性肿瘤的预后。 特别声明：刊登内容和有关咨询答复不代表本人诊断和处方，内容仅供参考。患者如需获得诊断和处方，请及时到医院就诊。转载于<中华风湿病诊治指南>风湿病诊治指南-->2009年03月11日18327
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