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2022年02月23日
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邱占东主治医师 宣武医院 神经内科 一些非神经科医生或神经科非免疫专业医生说起多发性硬化时，称其为不死的癌症，闻听此言让笔者心惊。将一种可治可防的病与癌症相提并论，体现出很多医务人员对此病认识不足，医务人员尚且如此，可想而知普通人的认识只会更加局限，也更加容易被误导！笔者将“多发性硬化＋不死的癌症”作为关键词在某度引擎进行搜索，相关词条竟然高达90100个！而这又将会给患者造成多大的心理负担呢？！大众对多发性硬化认识的本就不足，如若再将之与癌症相提并论，不让患者多想都不可能！笔者就以下几个最容易存在误解的方面进行解读释疑。多发性硬化呈全球性分布，其发病率与地区的纬度有密切的关系，离赤道愈远，发病率愈高，我国属低发病区。此外，人种差异对多发性硬化发病有一定影响，白种人患病率显著高于非洲黑人和亚洲人。总的来说，高发病区（＞30-60/10万人）包括北欧、美国北部、加拿大南部、新西兰等地，中等发病区（5-10/10万人）包括美国南部、南欧和中东地区，低发病区（＜5/10万人）包括亚洲、非洲等地，赤道地区发病率小于1/10万人。敲黑板，我们国家属于低发病区！那么多发性硬化中＂多发＂二字到底是何含义呢？是对疾病特征的描述，指空间多发和时间多发。空间多发指病灶不单一，可分别或同时发生于大脑、小脑、脑干、脊髓等处；时间多发指病程波动，尤以复发缓解型最为鲜明，患病的前10-15年内，发病后经治疗或不治疗，症状亦可缓解，之后可再次出现神经系统缺损症状，如此循环往复。敲黑板，如果不进行规律的疾病修饰治疗，约50%的复发缓解型患者在患病10~15年后疾病不再有复发缓解，呈缓慢进行性加重过程。答案是肯定的！多发性硬化患者急性期，如果有客观神经缺损证据的功能残疾症状，如视力下降、运动障碍和小脑/脑干症状等，考虑选择激素、丙球或血浆置换。糖皮质激素是最常用的药物，研究证实，激素治疗期内能促进急性发病的多发性硬化患者神经功能恢复，但延长激素用药时间对神经功能恢复无长期获益。因此，激素使用原则为大剂量、短疗程，不需长期口服激素（敲黑板），且使用激素过程中也会伴以补钙、补钾、护胃等治疗措施。这对那些担心应用激素后发胖的患者可谓是一个不幸中的好消息。那么，症状改善了，仅仅停用激素就可以了吗？答案当然是否定的！缓解期仍然需要进行规律的疾病修饰治疗，国内目前可选择使用的药物有特立氟胺、芬戈莫德、西尼莫德、富马酸二甲酯及奥法妥木单抗，建议阅读笔者之前撰写的科普文章“多发性硬化当前可选择的治疗药物——中国患者已不再无药可用”。尤其是最新获批上市的全人源化CD20单克隆抗体——奥法妥木单抗，可显著降低复发风险及残疾加重。这些药物的使用，大大降低了年复发率，抑制了残疾进展，改善了神经系统缺损症状，这使很多患者觉得自己的工作生活并未受到影响，甚而相当一部分人患者忘了自己是个病人。一旦确诊多发性硬化，家人、朋友甚至医生可能会建议你停止工作，远离工作的压力、烦扰，专心养病。但研究显示，经过治疗即使没有遗留任何神经残障的多发性硬化患者停止工作或失业后，80％的患者认为其社会生活受到了影响。据美国国家多发性硬化协会统计，近30％的多发性硬化患者在患病20年后仍能保持全职工作。当前，神经免疫疾病药物研发领域方兴未艾，国外已有近20种疾病修饰治疗药物陆续获批上市，未来将会有越来越多的高效、精准药物问世。患病后像正常人群一样长期工作、生活必将成为常态。现阶段，我们建议患者根据自身状况，客观选择力所能及的工作，以实现自我价值，成就人生理想。反之，如果草率放弃工作，不仅影响个体的社会属性，而且自身价值的不能实现可能导致悲观厌世、性格转变。多发性硬化本身并不影响生育功能，但药物或疾病活动可能对妊娠及胎儿产生潜在影响。多数研究表明，女性在妊娠期复发的风险相对较低，产后3个月复发风险有所增加，之后恢复至妊娠前水平，且妊娠不增加流产、死胎、胎儿畸形和夭折的风险。有研究显示，超过40%的轻症多发性硬化女性患者在怀孕前或产后不需要任何治疗。关于妊娠期间使用疾病修饰治疗药物的安全性的信息有限。一般来说，建议在受孕前停药，以最大限度地减少对胎儿的伤害。在怀孕前非常活跃的女性患者停止芬戈莫德等药物可能会增加妊娠期疾病的活动，建议在决定妊娠前与医生及家人沟通，制定周密的妊娠计划，包括疾病活动的评估、妊娠期治疗药物的选择等，必要时推迟妊娠。笔者所在团队已对数例有生育意愿的育龄期女性孕前使用利妥昔单抗，以帮助其平稳度过妊娠期。可以明确的说，多发性硬化不是单纯意义上的遗传性疾病，与遗传易感性、病毒感染、自身免疫反应及环境均相关。而遗传易感性是由多个微效基因共同决定的，这些基因间可能存在相互作用。流行病学资料显示，多发性硬化的遗传易感性与环境及民族有关。亚洲本就属于多发性硬化低发病区，遗传易感性的影响几可忽略不记了。笔者在临床工作中也尚未见到家族性多发性硬化，仅见于欧美等国的相关文献报道。所以，有生育需求的男/女患者尽可放宽心。像脑血管病等慢性疾病一样，多发性硬化或可导致一定的寿命损失，但预期寿命与健康人群相差不多。神经免疫基础与药物研发领域日新月异，复发性多发性硬化(包括复发缓解型及继发进展型)患者可选药物越来越多，效果越来约好。我们相信，治疗原发进展型多发性硬化的药物也将陆续涌现。随着国内接受疾病修饰治疗的患病人群的增加，多发性硬化患者的生存质量必将进一步提升，预期寿命必将持续延长。为让多发性硬化患者及家属对疾病本身有正确清醒的认识，进而消除误解、摆正心态、树立信心、积极面对，笔者特撰写此文，有不足或不合理之处，烦请批评指正。2021年11月05日4019
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2021年02月22日1462
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王文锐主任医师 平湖市中医院 内分泌科 日常生活中经常会在不经意间出现手指麻木，同时伴有无力和疼痛/刺痛，可别大意，可能跟很多疾病相关。快来看看你遇到过没。一、心血管病：1.心脏病发作：心脏病发作时可出现单只手刺痛或麻木。如果见到有人疑似心脏病发作，应该寻求紧急医疗帮助。心脏供血严重受阻会导致胸痛，放射至左肩、左臂甚至左手的刺痛和麻木。其他症状包括：恶心、大汗、呼吸急促、头晕、全身上下感到刺痛和麻木、肩痛、不明原因的疲劳。治疗包括到医院的心导管检查室，在那里专家可以诊断并可能使阻塞的心脏供血动脉再通。2.卒中：血液流向大脑的中断——可能是流动的血块或破裂的动脉引起的脑出血—会导致卒中。症状可能包括：突然的身体一侧无力或麻木、思维混乱、面瘫、共济失调、视觉障碍、语言障碍。治疗：如果身边的人有疑似卒中的症状，那么应该寻求紧急医疗救助，因为可能会涉及到使用溶栓药物。3.血管炎：当免疫系统攻击机体并引起血管炎症时，就会发生血管炎。症状因血管炎影响的身体部位不同而异。可能包括：疲劳、发热、体重减轻、盗汗、皮疹、神经系统紊乱如麻木或无力。治疗：取决于血管炎的潜在原因，可能包括类固醇激素或其他免疫抑制剂。4.雷诺氏病：雷诺氏病会导致循环小动脉如输送血液到手指和脚趾的动脉一过性收缩变窄。症状可能包括手指麻木、刺痛或灼烧感，以及手指和脚趾变成蓝色或淡白色。治疗：避免常见的诱因，如低温、压力和某些有缩血管作用的药物。药物治疗方面首选能够削弱交感神经肌肉接触传到类药物。长期内科治疗无效的患者，可考虑行交感神经末梢切除术。二、神经系统疾病5.臂丛神经损伤：臂丛是一个复杂的神经网络，从脊柱延伸到双侧肩膀。这个网络在脊柱、肩膀、胳膊和手之间传递信号。肩伤、肿瘤和其他炎症原因都会导致臂丛神经损伤，从而出现手麻。婴儿在生产过程中可能会因为产道中肩部的过度拉伸而导致臂丛神经损伤。症状可能包括：肩膀或手臂剧痛、双手麻木、手臂无力和难以移动。治疗取决于病因。有些患者可能无需进一步干预就能痊愈，有些患者可能需要手术或物理治疗。产伤的婴儿在3~4个月大时可能会痊愈。6.纤维肌痛症：这种情况影响神经功能，引起慢性疼痛，可能导致刺痛和麻木，与腕管综合症(CTS)非常相似。其他症状包括：可能包括手在内的身体多个部位疼痛，疲劳、头痛、失眠、抑郁症、胃部不适。纤维肌痛症的治疗方法包括运动，因为运动有助于减轻疼痛和改善睡眠。医生也可能处方抗抑郁药或抗惊厥药。认知行为疗法可能对那些药物治疗效果不佳的患者有益。7.脊髓损伤：脊髓损伤造成的创伤可导致手和脚的刺痛和麻木。跌倒、车祸、头部重击、枪伤和其他一些事件都可能导致脊髓损伤。症状。根据受伤部位的不同，症状也会有所不同。可能包括：运动受限、感觉缺失、大小便失禁、疼痛。治疗包括支持治疗和手术修复。一些实验性治疗可能会让脊髓损伤的患者有更好的机会恢复功能。8.肘管综合征：这种情况多是由于对尺神经的过度拉伸或压迫造成的。症状以无名指和小指多见，可能包括：麻木、肌力差、刺痛。治疗方法包括在睡觉时戴夹板，以防止肘部弯曲。物理治疗、非甾体类抗炎药和手术切除或修复肘部过度压力区域也可能是潜在的治疗选择。三、骨骼肌肉系统疾病9.颈椎病：颈椎病也被称为颈部骨关节炎。当退行性变影响到颈部的椎间盘或关节时，就会发生这种情况。这种退变也会导致脊髓型颈椎病，当患者因脊髓或周围血管受压而出现颈椎病症状时，就会有手麻的症状。其他症状可能还包括：四肢肌肉无力、手痛、尿急、尿频或尿潴留、步态障碍。医生可能会处方非甾体抗炎药(NSAIDs)、肌肉松弛药、抗抑郁药或皮质类固醇激素。病情严重者可选择手术治疗。10.腕管综合症（CTS）：CTS影响了大约1%处于工作年龄的人。通过腕部腕管当中一条神经张力增加时就会发生CTS。手部症状包括：疼痛、刺痛、无力、影响握力。治疗：戴上夹板，让手腕和手休息一下可能会有帮助。有时，医生也会建议做手术来减轻腕管的压力。11.神经节囊肿：神经节囊肿是发生在身体周围关节处的软肿块。可能导致手部疼痛或麻木。根据《加拿大脊椎治疗协会杂志》上的一篇文章，高达60%~70%的神经节囊肿发生在腕部。症状可能包括手腕或身体其他部位的圆形或椭圆形肿块，以及该区域周围的疼痛。治疗：受影响的区域充分休息。戴夹板或支撑太久可能会造成手部肌肉萎缩。虽然一些患者会选择手术和抽吸疗法，但这些方法也不是100%有效。根据《手部外科杂志》的一篇综述，研究人员预测术后囊肿复发的几率为21%。如果不能够准确抽吸囊肿，术后复发率上升到59%。12.肱骨外上髁炎：当连接前臂外侧肌肉和肘部附近骨骼的肌腱炎症时，就会发生外侧上髁或网球肘炎。症状可能包括：疼痛或灼烧感，通常在肘部外侧，握力弱，手有刺痛感和麻木感。治疗：大多数侧上髁炎的发作将通过休息、物理治疗和非甾体抗炎药来解决。严重病例医生可能会建议手术干预。四、自身免疫性疾病13.格林-巴利综合征：这种情况会导致身体的免疫系统攻击大脑和脊髓以外的神经，从而出现肌无力。症状包括：手脚发麻、定向力障碍、视物不清、吞咽困难、夜间加重的剧烈疼痛、肌肉麻痹。治疗：虽然目前还没有治愈格林-巴利综合征的方法，但医生可能会使用免疫球蛋白疗法或血浆置换(也称为血浆置换)来治疗。这些治疗可能会降低人体免疫系统的反应。14.多发性硬化症：多发性硬化(MS)是一种攻击中枢神经系统(CNS)的疾病。免疫系统攻击神经鞘的保护层，最终破坏中枢神经系统。症状：四肢麻木无力、震颤麻痹、步态不稳、视力受损、认知困难。治疗包括服用免疫抑制剂，如皮质激素和其他疾病修饰疗法。医生可能还会建议进行血浆置换来降低免疫系统的反应。15.干燥综合征：干燥综合征是一种自身免疫性疾病，主要攻击产生眼泪和唾液的腺体。一些患者可能还会有身体其他部位的组织或器官损伤。包括：眼睛干涩、口干、皮肤瘙痒、慢性咳嗽、手和脚麻木和刺痛、严重的疲劳。治疗取决于症状和身体的受损部位。例如，医生可能会选择处方眼药水、增加唾液分泌的药物、非甾体类抗炎药或免疫抑制剂。五、其他疾病状况16.糖尿病：糖尿病是一种由于机体不能产生足够的胰岛素或对胰岛素抵抗导致血糖水平异常的疾病。最常见的糖尿病包括：1型糖尿病、2型糖尿病、妊娠期糖尿病。症状可能包括：手和脚的缓慢的、逐渐的刺痛和麻木，对触摸或温度变化极度敏感，手和脚烧灼或刺痛。治疗：改变生活方式，比如健康饮食和定期锻炼，有助于保持稳定的血糖。1型糖尿病患者可能需要注射胰岛素。2型糖尿病和妊娠期糖尿病可以通过饮食或开始非胰岛素药物治疗来控制。17.维生素B12缺乏：发表在RMJ杂志上的一项研究发现，在110例维生素B12缺乏的患者中，有90.4%的人报告出现麻木和感觉丧失的症状。其他症状包括：手、脚和腿麻木和刺痛，行走困难、舌头肿胀发炎、思维混乱、肌肉无力、疲劳。治疗：补充维生素B12，可以是药片，也可以是针剂。18.淀粉样变：淀粉样变是一种导致健康组织中异常蛋白积聚，进而影响病变部位功能的疾病。会影响患者的神经系统、肾脏、肝脏、心脏和消化道。症状可能包括：疲劳和虚弱、脚踝及腿部肿胀、呼吸急促、腹泻、体重减轻、手和脚的刺痛/疼痛。治疗可能取决于一个人的淀粉样变性的类型。目前还没有治愈淀粉样变的方法，但治疗可能有助于缓解一些症状。例如，医生可能会推荐化疗药物、免疫抑制剂或干细胞移植。19.莱姆病：被携带伯氏杆菌的蜱虫叮咬会导致莱姆病。这是一种影响神经系统的传染病。莱姆病的症状很像流感，比如发烧、发冷、疲劳和关节疼痛。未经治疗，他们可能会出现：关节肿胀、心率不齐、神经痛、呼吸急促、手脚疼痛或麻木。治疗取决于莱姆病的发展阶段。抗生素可以治疗早期莱姆病。晚期莱姆病可能需要抗生素和支持性治疗。20.药物副作用：服用某些药物，如化疗药物，会导致手部刺痛和麻木。有些人停止用药后症状可能会有所改善。然而，其他人可能会遗留永久性的刺痛和麻木。总之，刺痛和麻木感可由多种疾病引起。如果怀疑自己或身边的人心脏病发作或卒中，应立即寻求医疗救助。其他需要求医的病征包括：持续的、突然的或日益恶化的手部感觉丧失，手或手臂明显畸形，不能缓解的持续疼痛，逐渐衰弱。2020年03月06日3813
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陈伟民副主任医师 上海德济医院 神经内科 神经时间3天前“多发性硬化（multiple sclerosis，MS），是一种中枢神经系统脱髓鞘疾病。由于疾病导致大脑、脑干、小脑、脊髓受累，其临床症状和体征也复杂多样。2018 年中国首部多发性硬化患者生存报告结果揭示1，感觉障碍、肢体运动障碍以及疲劳位居中国患者症状前三。疾病带来的症状不是不可治疗，已经有研究证明，使用标准 DMT 药物治疗可有效缓解 MS 疾病症状。同时，不同患者症状也不尽相同，患者自身也应做好症状的管理和记录，以给医生提供更全面的疾病信息，获得更有针对性的治疗方案。”MS 症状产生的原因MS 是一种自身免疫系统出现异常，并主要累及中枢神经系统的神经科疾病。正常情况下，人体的免疫系统发挥着重要的对抗外界病原体的功能，免疫系统对外来入侵的病原体（如细菌、病毒等）发动攻击以保护人体。而 MS 患者免疫系统发生紊乱，导致它把中枢神经系统里健康细胞错认为病原体，对其发起攻击。错误地攻击会导致神经元外侧包裹着的髓鞘受损，而髓鞘作用为帮助神经信号在神经元之间快速地传递。MS 患者的髓鞘受到损伤后，神经元之间的信号传导速度减慢，甚至中止。中枢神经系统是人体控制和调节身体其他各个部位的核心，小到最简单的呼吸，大到复杂的思维，这些功能都在人体的中枢神经系统指挥下完成。因此患有多发性硬化的患者会经历一系列不同的症状，且因人而异。中国 MS 患者临床症状解析MS 典型症状包括2：视力下降，复视，头晕，构音障碍，吞咽困难，肢体、面部或躯干感觉异常（麻木、刺痛等），肢体无力偏瘫、步态平衡障碍，共济失调，膀胱直肠功能障碍等。除上述典型症状外，有些患者还会主诉一些不被重视但影响其生活质量的症状，如疲劳、认知功能下降等3，4。2018 年 2 月 24 日，由中华医学会神经病学分会和中国医疗保健国际交流促进会共同发布的《中国多发性硬化患者生存报告（2018）》1。该报告调查结果显示，中国患者最常见的症状为感觉及运动障碍，有超过一半的患者表示有这类症状。超过 1/3 的患者有疲劳、平衡障碍或视力下降的症状。而头晕、情绪问题、尿便障碍、复视也是比较常见的症状（图 1）。图 1《多发性硬化患者生存报告（2018）》症状报告这些症状可能会影响患者及其家人的生活质量。即使疾病相同的神经功能区，每个患者的症状也不尽相同。以运动障碍为例，运动障碍可以表现为运动协调和平衡受损、肌肉力量下降和僵硬、震颤和乏力。对于 MS 患者来说，症状并不是不能改善。通过标准治疗以及必要的疾病管理，可以帮助患者缓解症状。另外，从患者角度，及时对疾病症状进行记录和追踪，也将有助于医生更好地了解病情并给出个性化治疗方案。DMT 药物在症状管理中的临床依据MS 引发的症状可能给患者带来生活上的不便，如果出现症状发作或身体不适，应该及时就诊治疗。而在患者疾病治疗中，除疗效作为重要的治疗指标外，将患者角度的评价（如患者报告结局，Patient-Reported Outcome, PRO）纳入作为疾病综合评估也成为新的国际趋势。而 DMT 药物作为 MS 的规范治疗药物，不仅在疗效上可减少年复发率并延缓残疾进展，患者报告的 MS 症状指标也是重要的疗效评估维度。以特立氟胺为例，一项纳入 1000 例 MS 患者的 Teri-PRO 真实世界研究中，使用多发性硬化表现量表（Multiple Sclerosis Performance Scale， MSPS）中的 7 个亚域及额外 3 个亚域评估使用特立氟胺 48 周时对临床症状的作用，评分越高表明症状越严重。结果显示：评估的 11 种临床症状总体保持稳定（48 周 vs. 基线平均得分：12.2 vs.11.9）。其中的 10 种症状（活动能力、手功能、视力、疲劳、认知症状、感觉症状、痉挛症状、疼痛、抑郁、震颤与协调）报告无症状或最小症状比例的患者人数与基线水平相比相似或有所增长5。而据《多发性硬化患者生存报告（2018）》，42.1% 的中国 MS 患者出现疲劳症状。TOWER 研究将疲劳影响量表（Fatigue Impact Scale, FIS）评估患者疲劳程度6，评分越高表明疲劳程度越重。结果显示：特立氟胺 14 mg 剂量组对比安慰剂可显著延缓疲劳加重（最后一次随访时 FIS 评分较基线改变：特立氟胺 14 mg 剂量组 +2.04 vs. 安慰剂组 +6.31，p = 0.0429）。因此，坚持使用标准 DMT 治疗对于缓解患者疲劳症状有一定帮助。疫情期间，MS 患者如何观察自身症状并做好自我症状追踪除积极治疗外，MS 患者应自身做好症状管理工作。在新冠肺炎疫情期间，减少出门、降低感染病毒的风险的同时，应指导患者做好以下方面的症状自查和管理：肢体运动能力7运动协调能力：可以考察精细运动的完成，如使两手指相对、快速转动手掌、伸直手臂点鼻子。平衡障碍：最常用的办法是考察闭目站立是否能站稳。肌肉力量下降：可以考察双侧肢体力量是否对称，是否能对抗与发病前相等的阻力。肌肉僵硬：活动手臂和腿部的关节，观察关节活动的情况，感受是否肌肉僵硬。视力障碍视野中央盲点、色彩变暗、视物模糊、眼部疼痛、转动眼睛时闪光；或者眼球不能随意转动、视物出现重影等症状。言语功能障碍和吞咽困难言语功能障碍的主要症状为口齿不清或语速变慢、音量变低、词和词之间停顿时间较长，或者难以找到合适的词语表达自己的意思。吞咽困难的症状可表现为食物或饮料返流、吃东西时或吃东西之后咳嗽等。膀胱直肠功能障碍膀胱直肠功能障碍可以表现为尿频、尿急、排尿不能完全排空，便秘和（或）大便失禁。为了方便记录新发症状，可以使用症状记录表（下图），更为准确地记录症状。疫情期间，MS 患者也需注意鉴别假复发身体出现不适，也可能是假复发，当怀疑是 MS 复发时，可以从以下几个方面来鉴别8：症状是否持续超过 24 小时？有没有发热或感染性疾病？离上一次疾病复发的间隔是否超过 30 天？身体的不适有没有可能是其他原因引起的？如果仍然不确定是否为复发，可以再观察 1-2 日，看看症状是否有所改善，这可以帮助你更好地作出判断8。在疫情期间，MS 患者居家做好症状的自查和记录尤为重要。通过关注自我疾病管理，患者可以给予医生更全面的疾病记录，从而获得适合个人的最优治疗方案。参考文献：[1]https://www.nationalmssociety.org/What-is-MS/Definition-of-MS/syc-20350269[2]Olek MJ. J Multiple sclerosis—Part I. Overview, pathophysiology, diagnostic evaluation, and clinical parameters. J Am Osteopath Assoc. 1999 Nov;99(11):574-88.[3]Paparrigopoulous T, et al. The neuropsychiatry of multiple sclerosis: focus on disorders of mood, affect and behavior. Int Rev Psychiatry. 2010, 22(1):14-21.[4]For HL, et al. Health status and quality of life of people with multiple sclerosis. Disabil Rehabil. 2000, 15;23(12):516-21.[5] Patricia K.C, et al. Patient-reported outcomes in patients with relapsing forms of MS switching to teriflunomide from other disease-modifying therapies/ Results from the global Phase 4 Teri-PRO study in routine clinical practice. Mult Scler Relat Disord.2018;26:211-218[6] C Confavreux et al. Oral terifl unomide for patients with relapsing multiple sclerosis (TOWER): a randomised, double-blind, placebocontrolled, phase 3 trialLancet Neurol. 2014 Mar;13(3):247-56.[7]https://multiplesclerosis.net/living-with-ms/the-neurological-exam-explained/[8]https://www.mstrust.org.uk/about-ms/ms-symptoms/managing-relapses#what-is-a-relapseSACN.AUBA.20.02.1248头图来源：站酷海洛编辑：cici2020年03月03日3072
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魏瑞理副主任医师 浙江大学医学院附属第一医院 神经内科 多发性硬化症是全球目前最常见的青壮年致残性神经系统疾病之一。全球约有250多万人患有多发性硬化症。多发性硬化症发病率有巨大的地理和种族差异，由赤道向两极呈梯度升高。亚非洲地区发病率相对较低。中国目前缺乏完整的流行病学调研，估计患病率与亚洲人群相似。简单地说，多发性硬化症是一种主要累及中枢神经系统的神经科疾病。中枢神经系统由脑和脊髓构成，是人体控制和调节身体其他各个部位的核心。小到最简单的呼吸，大到复杂的思维，这些功能都在人体的中枢神经系统指挥下完成。一系列功能和形态各异的神经细胞（神经元） 构成了如此强大的中枢神经系统。多发性硬化症在不同患者中的表现有很大的个体差异，因此很难准确评估这种疾病对你未来生活产生的影响。关于多发性硬化症，你不得不知道的事情!多发性硬化症会累及中枢神经系统，导致神经元之间信号传导的速度减慢中枢神经系统控制着人体的绝大多数机能，因此患有多发性硬化症的患者会经历一系列特点不同的症状比较典型的症状有：行动能力受损、视力障碍、疲乏、认知损害。这些只是常见症状中的一部分。多发性硬化症与免疫系统的关系正常情况下，人体的免疫系统发挥着重要的对抗外界病原体的功能，免疫系统对外来入侵的病原体（如细菌、病毒等）发动攻击以保护人体。多发性硬化症的患者免疫系统会出现异常，其具体原因尚不明朗。罹患多发性硬化症，你身体中的免疫系统会产生紊乱，导致它把中枢神经里健康的细胞错认为病原体，从而错误地发起攻击。这种来自自身免疫系统的错误识别和攻击，导致神经元外侧包裹着的脂质受损 – 这层脂质就是我们所说的髓鞘（myelin）。为何髓鞘受损会导致这些症状产生？包裹在神经元外侧的髓鞘帮助神经信号传导在神经元之间快速的传递。这是一种非常高效的信号传递机制，它是人体复杂功能得以实现的基础，包括你的动作、感觉甚至是思维。多发性硬化症损伤到髓鞘，人体神经元之间的信号传导速度就会变慢。像电线被剥去了绝缘层，电流在其中传递的速度会因此而大幅下降。这样一来，负责指挥你身体其余部分运作的神经的效率就会大打折扣。极端的髓鞘损伤会导致信号传递的中止。这可能会阻碍你脑和身体其余部分间的信息互通。 这时，多发性硬化症的各种症状也就因此产生。人体的哪条信号通路受损决定对应的病症，多发性硬化症症状的多样性和难预测性也就随之而来。什么是病灶中枢神经系统中髓鞘受损比较明显的部位称为病灶或斑块。病灶出现在中枢神经系统中的位置，决定了你能否感受到病症。比如说，出现在视神经中的病灶可能会引起视力障碍，这种症状很容易早期被察觉。其他一些症状可能更为隐匿，也因此长期难以被发现，这种病灶即为亚临床病灶。只有通过特定的医学影像学检查–磁共振成像（MRI）才能将它识别出来。多发性硬化症的常见临床症状中枢神经系统控制着人体的几乎所有重要机能，因此患有多发性硬化症的患者可能会出现一系列不同的症状， 每个人所经历的也不尽相同。一些常见的运动相关症状如下:l疲乏l麻木、针刺感l视力障碍l运动协调和平衡受损l肌肉力量下降和僵硬l震颤l言语能力下降、吞咽困难l膀胱直肠功能障碍l性功能障碍思考以及记忆相关的症状（也被称为认知障碍）也很常见，比如以下症状：l注意力下降l思维组织力下降l解决问题的能力下降多发性硬化的分类多发性硬化症有多个不同亚型。最常见的是复发缓解型，约占全部多发性硬化症患者的85%。除此之外还有其他亚型，如原发进展型（约占全部患者的10%）及继发进展型。50-60%的复发缓解型患者会逐步发展成继发进展型多发性硬化症，但妥当的治疗可以显著延缓疾病进展。多发性硬化症的类型决定了患者病程中症状发生的频率以及疾病导致残疾的程度，不同亚型患者的区别很大。正确了解疾病分类，可以更好地帮助患者控制和管理疾病。多发性硬化症亚型概览：复发缓解型这一亚型的患者会多次经历疾病复发–再缓解的过程。在复发期间，患者会经历症状加重或是出现新的症状。缓解期内，这些症状会减轻甚至消失。约有85%的多发性硬化症患者属于这一亚型。继发进展型有些复发缓解型患者会逐步进展成继发进展型患者。随着疾病进展，这些患者将不会再经历明显的复发与缓解，但是他们的肢体功能会持续受损，甚至发展成不同程度的残疾。原发进展型约有10%的患者属于这一亚型。这些患者自疾病初期就没有复发-缓解的过程，而在不断进展和加重，从而逐步造成其肢体功能受损。原发进展型包括一种特殊的亚型—进展复发型。这些患者最初被诊断为原发进展型，但偶尔也会经历一次复发。什么是复发缓解型？多发性硬化症患者的免疫系统误将自身中枢神经系统作为免疫攻击的目标，破坏髓鞘。神经元之间的信号传导必须依赖这一层髓鞘才得以进行。髓鞘一旦受损，神经信号传导也就被影响，从而出现疾病症状。幸运的是，人体具有一定的自我修复能力，这种对髓鞘的修复称为髓鞘再生。尽管存在自我修复，但修复后的髓鞘很难恢复到正常水平，导致神经中信号传递的速度变慢。这些损伤导致了多发性硬化症的症状出现。复发即是损伤正在发生的标志。随着人体逐步修复这些损伤，患者就进入了缓解期。患者不断经历这样的疾病复发和缓解过程，因此这一亚型被称为复发缓解型。在疾病初期，一定程度的损伤可以被修复。随着疾病进展，损伤不断累积，人体自我修复的难度越来越大，最终留下永久性的后遗症。假如得不到规范治疗，许多复发缓解型患者会逐步进展成继发进展型。什么是继发进展型？大部分多发性硬化症患者被诊断为复发缓解型患者。其中有些患者尽管复发次数越来越少，症状和肢体残疾却在逐步加重。这一亚型称之为继发进展型。绝大部分继发进展型患者不会再经历复发-缓解的过程。由于个体差异，这种疾病的加重和肢体残疾的程度因人而异。什么是原发进展型？仅有10%的患者属于这一亚型。从疾病之初，这些患者的肢体功能受损就不断加重，没有任何缓解。这一亚型的患者个体差异也很大。病情变化的速度有所不同。有些患者病情可能会快速进展，另一些患者的病情可能会暂时稳定。不论属于哪一亚型，患者的日常生活都受到极大影响。也有些患者最初被诊断为原发进展型，但偶尔也会经历一次复发。这一亚型被称为进展复发型多发性硬化症。2019年07月28日16120
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