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范祥明主任医师 浙江大学医学院附属儿童医院 心脏外科 概述先天性二尖瓣畸形是先天形成的累及心脏二尖瓣的一类畸形。二尖瓣位于左心房（位于心脏中左上部）和左心室（位于心脏左下部）之间。二尖瓣畸形包括以下几种类型：瓣膜增厚、硬化、变形或瓣叶粘连融合；支持瓣膜的腱索异常，如腱索短缩、增厚；腱索连接于二尖瓣附近心肌，腱索缺失等；二尖瓣附近心肌组织异常这些二尖瓣畸形会引起二尖瓣功能异常。一些二尖瓣畸形会导致二尖瓣狭窄，表现为二尖瓣叶增厚、僵硬或融合。这会导致瓣膜狭窄开放受限，减少从左心房流向左心室的血流。 二尖瓣关不不全其他二尖瓣畸形可能导致二尖瓣返流，瓣叶无法关闭严，引起左心室血液倒流回左心房。二尖瓣返流也可能由于心室收缩期二尖瓣叶脱入左心房，称为二尖瓣脱垂。一些情况下，可能二尖瓣狭窄和二尖瓣关闭不全合并存在。一些人群中可能二尖瓣开放区域不止一处，成为双孔二尖瓣。这些人中双孔中的一处或者两处经常存在狭窄或者关闭不全。二尖瓣畸形的患者常合并其他心脏畸形。二尖瓣狭窄诊断医生会回顾您的症状、体征，了解您的治疗史和家族史，进行查体。医生还会用听诊器检查是否有心脏杂音，典型的心脏杂音是二尖瓣畸形的重要体征之一。先天性二尖瓣畸形常通过超声心动图确诊。超声心动图使用超声波获取心脏结构的动态图像。此次检查可以显示心脏结构、瓣膜结构和探测心脏内血流。医生通过此检查评估二尖瓣是否有狭窄或返流。除了超声心动图，还需要进行胸部X线和心电图检查等。治疗治疗方法取决于是否有症状和心脏病变的严重程度等。医生会定期随访对您进行检查，最终可能需要手术治疗。手术方法包括：二尖瓣成形术：如果可能的话，医生会优先建议行二尖瓣成形术，因为这样可以保留瓣膜结构、保护心脏功能。一般对儿童尽可能行二尖瓣成形术。二尖瓣成形时，医生会修补瓣膜上的破口；重新连接瓣叶；分离融合的瓣叶；分离、去除或重塑瓣膜附近的肌肉；分离、缩短、延长或替换支持瓣膜的腱索；去除多余的瓣膜组织使瓣叶关闭严密。医生可能通过植入人工二尖瓣成形环来加固二尖瓣的瓣环。二尖瓣置换术：如果二尖瓣无法修复，医生可能行二尖瓣置换术。二尖瓣置换术中会移除损伤的瓣膜，使用机械或生物材质（牛、猪或人体组织）制作的瓣膜。生物瓣会随着时间退化，最终需要被替换。使用生物瓣会需要终身服用抗凝药物来预防血栓形成。医生会与您交流两种瓣膜的优势和风险，探讨哪种瓣膜更适合您。生物瓣和机械瓣可用于儿童和成人。瓣膜种类的选择要由医生和患者及家人在评估风险和收益之后共同决定。先天性二尖瓣畸形的儿童和成人手术后需要心脏病专业医生终身进行随访。儿童和成人都需要定期预约检查明确心脏情况变化。一些情况下，可能需要对术后失去功能的瓣膜进行二次修复或者替换手术。2021年03月23日
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黄志亮副主任医师 武汉市第五医院 胸心血管外科 一、概述 绝大多数二尖瓣狭窄（mitralstenosis）是风湿热的后遗症。极少数为先天性狭窄或老年性二尖瓣环或环下钙化。二尖瓣狭窄患者中2/3为女性。约40%的风湿性心脏病（风心病）患者为单纯性二尖瓣狭窄，其余常伴有关闭不全。 正常二尖瓣质地柔软，瓣口面积约4～6cm2。当瓣口面积减小为1.5～2.0cm2时为轻度狭窄；1.0～1.5cm2时为中度狭窄；＜1.0cm2时为重度狭窄；二尖瓣狭窄后的主要病理生理改变是舒张期血流由左心房流入左心室时受限，使得左心房压力异常增高，左心房与左心室之间的压力阶差增加，以保持正常的心排血量。左心房压力的升高可引起肺静脉和肺毛细血管压力的升高，继而扩张和淤血。此时患者休息时可无明显症状，但在体力活动时，因血流增快，肺静脉和肺毛细血管压力进一步升高，即刻出现困难，咳嗽，发绀，甚至急性肺水肿。肺循环血容量长期超负荷，可导致肺动脉压力上升。长期肺动脉高压，使肺小动脉痉挛而硬化，并引起右心室肥厚和扩张，继而可发生右心室衰竭。此时肺动脉压力有所降低，肺循环血流量有所减少，肺淤血得以缓解。 单纯二尖瓣狭窄时，左心室舒张末期压力和容积正常。多数二尖瓣狭窄患者运动左心室射血分数升高，收缩末期容积减低。约有四分之一的二尖瓣狭窄严重者出现左心室功能障碍，表现为射血分数和其他收缩功能指数的降低，这可能是慢性前负荷减小的结果。多数二尖瓣狭窄的患者静息心排血量在正常范围，运动时心排血量的增加低于正常；少数严重狭窄者静息心排血量低于正常，运动时心排血量不增加反而降低，其主要原因除了二尖瓣狭窄外，还有左右心室功能均已受损。此外，由于左心房扩大，难于维持正常的心电活动，故常发生心房颤动。心室率快的快速心房颤动可使肺毛细血管压力上升，易加重肺淤血或诱发肺水肿。 病理变化先瓣膜交界处和基底部炎症水肿和赘生物形成，由于纤维化和（或）钙质沉着，瓣叶广泛增厚，粘连，腱索融合，缩短，瓣叶僵硬，导致瓣口变形和狭窄，狭窄显著时成为一个裂隙样的孔。按病变程度分为隔膜型和漏斗型。隔膜型主瓣体无病变或病变较轻，活动尚可；漏斗型瓣叶明显增厚和纤维化，腱索和乳头肌明显粘连和缩短，整个瓣膜变硬呈漏斗状，活动明显受限。常伴有不同程度的关闭不全。瓣叶钙化进一步加重狭窄，并可引起血栓形成和栓塞。先天性的二尖瓣狭窄，其瓣叶增厚、交界融合、腱索增厚或缩短、乳头肌肥厚或纤维化，瓣上可有狭窄环、瓣下可有纤维带。最具特征性是只有一个乳头肌的二尖瓣降落伞状畸形，两个瓣叶的腱索都连接在此乳头肌上，整个瓣膜开加降落伞。二、临床表现 1.症状：通常情况下，从初次风湿性心脏炎到出现明显二尖瓣狭窄的症状可长达10年；此后10～20年逐渐丧失活动能力。 ⑴呼吸困难：劳动力性呼吸困难为最早期的症状，主要为肺的顺应性降低所致。随着病程发展，日常活动即可出现呼吸困难，以及端坐呼吸，当有劳累，情绪激动，呼吸道感染，性交，妊娠或快速心房颤动等诱因时，可诱发急性肺水肿。 ⑵咳嗽：多在夜间睡眠时及劳动后。多为干咳；并发支气管炎或肺部感染时，咳黏液样或脓痰。左心房明显扩大压迫支气管亦可引起咳嗽。 ⑶咯血：①痰中带血或血痰，与支气管炎，肺部感染，和肺充血或毛细血管破裂有关；常伴夜间阵发性呼吸困难；二尖瓣狭窄晚期出血肺梗塞时，亦可咯血痰；②大量咯血，是由于左心房压力突然增高，以致支气管静脉破裂出血造成。多见于二尖瓣狭窄早期，仅有轻度或中度肺动脉增高的患者。③粉红色泡沫痰，为毛细血管破裂所致，属急性肺水肿的特征。 ⑷胸痛：约有15%的二尖瓣狭窄患者有胸痛表现，可能是由于肥大的右心室壁张力增高，同时心排血量降低致右心室缺血引起。经二尖瓣分离术或扩张术后可缓解。 ⑸血栓栓塞：20%的二尖瓣狭窄患者在病程中发生血栓栓塞，其中80%有心房颤动。栓塞可发生在脑血管，冠状动脉和肾动脉，部分病人可反复发生。或为多发生性栓塞。 ⑹其他：症状左心房扩大和左肺动脉扩张可压迫左喉返神经，引起声音嘶哑；左心房显著扩大可压迫食道，引起吞咽困难；右心室衰竭时可出现食欲减退，腹胀，恶心等症状。 2.体征 ⑴心脏听诊：心尖区舒张中晚期低调的隆隆样杂音，呈递增型，局限性，左侧卧位时明显，可伴有舒张期震颤。心尖区第一心音亢进，呈拍击样。可在80%～85%的患者胸骨左缘3～4肋间或心尖区内侧闻及二尖瓣开瓣音（OS），此音紧跟第二心音后，高调短促而响亮，呼气时明显，是隔膜型瓣膜口的主瓣（二尖瓣前叶）在开放时发生震颤所致，拍击样第一心音和二尖瓣开瓣音的存在，高度提示二尖瓣狭窄以及瓣膜仍有一定的柔顺性和活动力，有助于隔膜型二尖瓣狭窄的诊断，对决定手术治疗的方法有一定的意义。由于肺动脉高压，可出现肺动脉瓣第二心音亢进和分裂。严重肺动脉高压时，可在胸骨左缘第2～4肋间闻及一高调，递减型的舒张早中期杂音，呈吹风样，沿胸骨左缘向三尖瓣区传导，吸气时增强。此乃由于肺动脉及其瓣环的扩张，造成相对性肺动脉瓣关闭不全的杂音（Graham-Settll杂音）。有时还可听到肺动脉瓣收缩早期喀喇音，此音呼气时明显，吸气时减轻。严重的二尖瓣狭窄患者，由于肺动脉高压，右心室扩大，引起三尖瓣瓣环的扩大，导致相对性三尖瓣关闭不全。右心室收缩时部分血流通过三尖瓣口返流到右心房，因而出现三尖瓣区全收缩期吹风样杂音，向心尖区传导，吸气时明显。 ⑵其他体征：二尖瓣面容见于严重二尖瓣狭窄的患者，由于心排血量减低，患者两颧呈紫红色，口唇轻度发绀。四肢末梢亦见发绀。儿童期发生二尖瓣狭窄者，心前区可见隆起，左乳头移向左上房，并有胸骨左缘处收缩期抬举样搏动，中度以上狭窄患者心脏浊音界在胸骨左缘第三肋间向左扩大，表示肺动脉和右心室增大。颈静脉搏动明显，表明存在严重肺动脉高压。 3.并发症 ⑴心律失常：以房性心律失常最多见，先出现房性早搏，以后房性心动过速，心房扑动，阵发性心房颤动直至持久性心房颤动。左心房压力增高导致的左心房扩大和风湿炎症引起的左心房壁纤维化是心房颤动持续存在的病理基础。心房颤动降低心排血量，可诱发或加重心力衰竭。出现心房颤动后，心尖区舒张期隆隆杂音的收缩期前增强可消失，快速心房颤动时心尖区舒张期隆隆杂音可减轻或消失，心率减慢时又明显或出现。 ⑵充血性心力衰竭和急性肺水肿：50%～75%的患者发生充血性心力衰竭，为二尖瓣狭窄的主要死亡原因。呼吸道感染是心力衰竭的常见诱因，在女性患者中妊娠和分娩亦常诱发心力衰竭。急性肺水肿是重度二尖瓣狭窄的急重并发症，多发生于剧烈体力活动，情绪激动，感染，突发心动过速或快速心房颤动时，在妊娠和分娩时更易诱发。上述情况下心室率明显加快，左心室舒张充盈时间缩短；肺循环血量增加；左心房压力明显升高，导致肺毛细血管压力增高，血浆渗出至组织间隙或肺泡内，从而引起急性肺水肿。 ⑶栓塞：以脑栓塞最常见，亦可发生于四肢、肠、肾和脾等脏器，栓子多来自扩大的左心耳伴心房颤动者。右心房来源的栓子可造成肺栓塞或肺梗塞。 ⑷肺部感染：本病患者常有肺静脉压力增高及肺淤血，易合并肺部感染。出现肺阔别感染后往往加重或诱发心力衰竭。 ⑸亚急性感染性心内膜炎：较少见。三、医技检查 1.X线检查：最早的改变是左心缘的左心房弧度明显，肺动脉主干突出，肺静脉增宽，右前斜位钡剂透视可见扩张的左心房压迫食道。病变严重时，左心房和右心室明显增大，后前位片示心影右缘呈双重阴影，肺门阴影加深，主动脉弓较小。左心室一般不大。当左心房压力达2.7kPa(20mmHg）时，中下肺可见KerleyB线。长期肺淤血后含铁血黄素沉积，双下肺野可出现散在的点状阴影。老年患者常有二尖瓣钙化，青壮年亦不少见。 2.心电图检查：轻度二尖瓣狭窄者心电图可正常。特征性的改变为P波增宽且呈双峰形，提示左心房增大。合并肺动脉高压时，显示右心室增大，电轴右偏。病程晚期常合并心房颤动。 3.超声心动图检查：是最敏感和特异的无创性诊断方法，对确定瓣口面积和跨瓣压力阶差，判断病变的程度，决定手术方法以及评价手术的疗效均有很大价值。二维超声心动图上可见二尖瓣前后叶反射增强，变厚，活动幅度减小，舒张期前叶体部向前膨出呈气球状，瓣尖的前后叶距离明显缩短，开口面积减小。M型超声可见舒张期充盈速率下降，正常的双峰消失，E峰后曲线下降缓慢，二尖瓣前叶，后叶于舒张期呈从属于前叶的同向运动，即所谓城垛样改变。左心房扩大，右心室肥大及右心室流出道变宽。多普勒超声显示缓慢而渐减的血流通过二尖瓣。示舒张期二尖瓣前叶穹形改变，左心房及左心室增大 4.放射性核素检查：放射性核素血池显像示左心房扩大，显象剂浓聚和通过时间延长，左心室不大。肺动脉高压时，可见肺动脉主干和右心室扩大。 5.右心导管检查：右心室，肺动脉及肺毛细血管压力增高，肺循环阻力增大，心排血量减低。穿刺心房间隔后可直接测定左心房和左心房的压力，二尖瓣狭窄早期舒张期跨瓣压力阶差正常，随着病情加重，压力阶差增大，左心房收缩时压力曲线呈高大的a波。四、诊断依据 1.左心房衰竭期：由慢性肺充血引起，有劳力性呼吸困难、紫绀、咯血及咳嗽，少数患者可发生急性肺水肿。体征有二尖瓣面容，心尖区可听到局限、低调、隆隆样舒张中、晚期杂音，呈递增型，并有收缩期前增强，可伴有舒张期细震颤。心尖部第一心音亢进，二尖瓣开放拍击音和肺动脉瓣区第二心音亢进，有时分裂。 2.右心衰竭期：由长期肺动脉高压引起右心衰竭。肺动脉瓣区第二心音亢进分裂，并有舒张早期吹风样杂音，向胸骨左缘三至四肋间传导，称“Graham Steell杂音”。在三尖瓣区有高调全收缩期杂音，系相对性三尖瓣关闭不全所致。 3.X线检查：有左心房增大，肺动脉段突出，右心室增大，肺门阴影增加，主动脉结变小。 4.心电图：示二尖瓣P波，右心室肥厚，部分伴有心房颤动。 5.超声心动图检查：可显示瓣口狭窄程度，瓣膜活动度及增厚情况，左心房及右心室内径增大。五、容易误诊的疾病 发现心尖区隆隆样舒张期杂音并有左心房扩大，即可诊断二尖瓣狭窄，超声心动图检查可明确诊断。临床上二尖瓣狭窄应与下列情况的心尖区舒张期杂音鉴别： 1.急性风湿性心脏炎：心尖区有高调，柔和的舒张早期杂音，每日变化较大，风湿活动控制后，杂音可消失。这是因为心室扩大，二尖瓣相对狭窄所致，即Carey-Coombs杂音。 2.“功能性”二尖瓣狭窄：见于各种原因所致的左心室扩大，二尖瓣口流量增大，或二尖瓣在心室舒张期受主动脉返流血液的冲击等情况，如大量左至右分流的动脉导管未闭和心室间隔缺损，主动脉瓣关闭不全等，此杂音历时较短，无开瓣音，性质较柔和，吸入亚硝酸异戊酯杂音减低，应用升压药后杂音加强。 3.左房黏液瘤：为心脏原发性肿瘤中最常见者。临床症状和体征与二尖瓣狭窄相似，但呈间歇性，随体位而变更，一般无开瓣音而可听到肿瘤扑落音，心房颤动少见而易有反复的周围动脉栓塞现象。超声心动图表现为二尖瓣后面收缩期和舒张期均可见一团云雾状回声波。心导管检查显示左心房压力明显升高，选择性造影示左心房内充盈缺损。后者目前已少用，因有促使瘤栓脱落的可能。 4.三尖瓣狭窄：胸骨左缘下端闻及低调的隆隆样舒张期杂音，吸气时因回心血量增加可使杂音增强、呼气时减弱。窦性节律时颈静脉a波增大。二尖瓣狭窄舒张期杂音位于心尖区，吸气时无变化或减弱。超声心动图可明确诊断。 5.原发性肺动脉高压：多发生于女性患者，无心尖区舒张期杂音和开瓣音，左心房不扩大，肺动脉术嵌压和左心房压力正常。六、治疗原则 1.代偿期治疗：适当避免过度的体力劳动及剧烈运动，保护心功能；对风湿性心脏病患者应积极预防链球菌感染与风湿活动以及感染性心内膜炎。 2.失代偿期治疗：出现临床症状者，宜口服利尿剂并限制钠盐摄入。右心衰竭明显或出现快速心房颤动时，用洋地黄类制剂可缓解症状，控制心室率。出现持续性心房颤动一年以内者，应考虑药物或电复律治疗。对长期心力衰竭伴心房颤动者可采用抗凝治疗，以预防血栓形成和动脉栓塞的发生。 治疗的关键是解除二尖瓣狭窄，降低跨瓣压力阶差。常采用的手术方法有： ⑴经皮穿刺二尖瓣球囊分离术。这是一种介入性心导管治疗技术，其适应证为单纯二尖瓣狭窄。此方法能使二尖瓣口面积扩大至2.0cm2以上，明显降低二尖瓣跨瓣压力阶差和左心房压力，提高心脏指数，有效地改善临床症状。经皮穿刺二尖瓣球囊分离术不损害瓣下结构，操作熟练者，亦可避免并发症的发生；并且不必开胸，较为安全，患者损伤小，康复快，近期疗效已肯定。 ⑵二尖瓣分离术有闭式和直视式两种。闭式多采用经左心室进入使用扩张器方法，对隔膜型疗效最好。手术适应症为患者年龄不超过55岁，心功能在2～3级，近半年内无风湿活动或感染性心内膜炎，术前检查心房内无血栓，不伴有或仅有轻度二尖瓣关闭不全或主动脉瓣病变且左心室不大。合并妊娠而需手术者宜在孕期6月以内进行。对中度或重度二尖瓣关闭不全；疑有心房内血栓形成；瓣膜重度钙化或腱索明显融合缩短的患者，应行直视式分离术。 ⑶人工瓣膜替换术指征为心功能在3～4级，伴有明显二尖瓣关闭不全和（或主动脉瓣病变且左心室增大；瓣膜严重钙化以致不能分离修补；钙化粥样瘤引起狭窄者。常用机械瓣或生物瓣。机械瓣经久耐用，不致钙化或感染，但须终身抗凝治疗；伴有溃疡病或出血性疾病者忌用。生物瓣不需抗凝治疗，但可因感染性心内膜炎或数年后瓣膜钙化或机械性损伤而失效。 3.治愈标准：二尖瓣手术或经皮二尖瓣球囊扩张术后症状基本消失，心功能基本恢复正常，超声心动图示二尖瓣活动功能大致正常。2019年04月23日2067
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