-
2023年07月30日 33 0 0
-
2022年12月01日 34 0 0
-
2022年07月03日 189 0 0
-
2022年06月07日 1491 0 5
-
范祥明主任医师 浙江大学医学院附属儿童医院 心脏外科 经常家长问孩子做过心脏手术,女孩子。 能不能跳舞,男孩子能不能踢球,对简单性性病的孩子来讲啊,当然没有问题,但有些个法罗斯连症的孩子也想跳舞踢球,这就有点纠结了,家长纠结我,有时候我也很纠结。 活泼好动是孩子的天性,也是孩子健康成长的重要组成部分。我个人往往比较左倾,孩子愿意活动,愿意运动,就不要刻意的阻止,让孩子自己根据自己的能力来把握这个尺寸。 因为我始终认为身体的健康是全方位的,过度的抑制孩子的天性,并不符合孩子健康成长。 北有一位运动员叫山怀特。 他是一个法罗斯联症患者,先后做过两次心脏手术。 医生告诉家长,你的孩子啊,应该避免剧烈运动,那他的父母啊,支持孩子所热爱的东西,因为这个孩子特别喜欢滑板运动,手术以后呢,坚持去运动,最后将怀特成了世界上最优秀的滑板运动员,当然这是一个比较极端的例子,但市场说明呢,我们。 可以同时追求生命的数量和质量。2021年11月14日 886 0 6
-
易容松副主任医师 柳州市妇幼保健院 儿科 专家简介:易容松,男,柳州市妇幼保健院儿科主任医师,广西医科大学医疗系毕业。临床医学学士学位,从事儿科临床工作多年,曾到上海儿童医学进修学习。参与制定我国《小儿先天性心脏病介入治疗专家共识》及《中国儿童心律失常导管消融专家共识》。 熟悉各种儿童常见疾病,擅长儿童心血管疾病的诊治。目前担任中国医师协会儿科医师分会心血管疾病专业委员会委员、中国中西医结合学会心血管病专业委员会儿童心血管专业组委员、中华医学会第六届心电生理与起博学分会小儿心律学委员、广西医学会心电学分会第四届委员会委员。法洛四联症是比较严重的一种先天性心脏病,但是如果及时手术患儿的预后良好,完全能像正常人一样生活。遗憾的是,很多患儿都因为家长没有重视,从而错过了最佳手术时机。因此了解法洛四联症对疾病早发现、早治疗至关重要。什么是法洛四联症?先天性心脏病可以分为非紫绀型和紫绀型两大类。紫绀型一般病情更重,患儿通常会因为缺氧出现口唇周围青紫等紫绀表现。法洛四联症是最常见的紫绀型先天性心脏病,主要有四种心脏结构畸形,包括室间隔缺损、主动脉骑跨、肺动脉狭窄、右心室肥厚。主要在婴幼儿时期发现,手术是唯一根治的方法。为什么会得法洛四联症?法洛四联症的病因尚不明确,目前认为是由于环境或遗传等因素导致的。引起法洛四联症的核心改变是胚胎时期右心室漏斗部或圆锥发育不良。该疾病有一定的家族聚集趋势,说明可能与基因有关,但不是遗传性疾病。此外母体妊娠期感染、营养不良等因素也可能增加疾病的发生率。法洛四联症有什么症状?法洛四联症的主要症状包括发绀、呼吸困难、缺氧性发作和劳累后蹲踞位休息等。其中发绀是最典型的表现,即患儿在吃奶、哭闹时,嘴唇、指甲等毛细血管比较丰富的地方出现青紫,多在3-6个月出现,少数到儿童或成人期才出现。呼吸困难和缺氧性发作严重者可发生意识丧失、抽搐甚至死亡。同时,患者常伴有杵状指、生长发育迟缓问题。怀疑法洛四联症需要做什么检查?多数法洛四联症可在母亲孕期20-24周的大排畸筛查中检查出来。出生后可通过超声、心电图、胸部X线、心脏CTA、心脏MRI等多种检查明确心脏结构和功能的情况。其中心脏超声是确诊法洛四联症最常用的检查方法。法洛四联症怎么治疗?法洛四联症的治疗以根治手术为主,包括矫正术和姑息手术。姑息手术常应用于因各种原因不能直接进行矫正术的患儿,通过缓解缺氧,保证患儿的存活从而创造矫正手术的机会。药物治疗主要是β受体阻滞剂,可以缓解缺氧性发作,抑制右心室流出道心肌的收缩。什么时候做手术比较好?一旦患儿确诊是法洛四联症,都具有手术指证。手术时机根据患儿病情严重程度而定。如果一般情况好,可做一期矫正术。如果病情严重,需要先做姑息手术,再做二期矫正术。对于轻症患儿,如无明显缺氧、发绀,一般在 1 岁左右手术比较合适。对于重症患者,不宜做一期矫正术,需要早期做姑息性手术。待肺动脉发育改善后再做矫正术术。若患儿出现危及生命的症状,如严重的缺氧发作时,需要在24-48小时内紧急进行手术。法洛四联症手术是怎么做的?法洛四联症的手术分为矫正手术和姑息手术。矫正手术可以同时修正肺动脉狭窄、室间隔缺损和主动脉骑跨,减少静脉血直接混入动脉血,缓解呼吸困难、发绀等症状。手术后多数患儿基本正常生存。姑息手术适用于肺动脉发育差、不能直接进行矫正术的患儿,通过将锁骨下动脉与肺动脉吻合,或用人工血管在升主动脉/锁骨下动脉与肺动脉之间“架桥”,增加肺血流量,改善缺氧,并促进肺血管发育,保证患儿生存,为矫正手术做准备。法洛四联症预后怎么样?如果患儿及时接受手术,术后早期死亡率在2-5%,甚至可以<1%。绝大多数预后良好,能够正常生活。但是如果儿童期未能及时手术治疗,预后不佳,多在20岁前死于心衰或脑血管以外等并发症。法洛四联症如何预防?有一些因素可以避免从而降低法洛四联症的发病率。妊娠期前三个月感染病毒,尤其是风疹和柯萨奇病毒,胎儿出生后的发病率增高,因此在妊娠期应避免病毒感染。此外,妊娠期应避免饮酒,保证营养,同时尽量避免40岁以后妊娠。法洛四联症患者日常需要注意什么?对于法洛氏四联症的患儿护理方面要很精细,因为患儿体质很弱,在日常生活中要预防感冒、呼吸道感染、预防病毒感染、注重营养等。一般叮嘱家长让孩子多喝水,避免体温太高,出大量的汗。注意观察,避免患儿哭闹。一旦出现缺氧症状一定要尽快带孩子到正规医院接受检查和治疗,以免延误。儿童心脏科柳州市妇幼保健院儿童心脏中心是柳州市规模最大、实力最强的儿童心脏病诊疗、科研和教学的医疗中心。是柳州市首批临床重点学科,自治区红十字会“救心行动”指定单位,柳州市唯一一家“国家儿童医学中心心血管专科联盟成员单位”,广西新生儿先天性心脏病筛查、治疗定点单位。现有床位38张,医护人员40人,其中高级职称8人,中级职称4人,硕士研究生4人。拥有现代化监护室、心肺功能康复病房和心电生理功能室,配有目前最先进的各种心脏病诊治仪器,多项诊疗技术已经达到区内领先水平。2021年08月17日 779 0 0
-
靳永强副主任医师 北京华信医院 心脏外科 前几天,有一位宝妈咨询:宝宝出生2个月了,诊断为先天性心脏病、法洛四联症,平时氧饱和度在80%以上,哭闹以后口唇青紫,饱和度能到70%。这位宝妈比较焦虑,专门买了一台制氧机放家里,问能不能给孩子吸氧。 这是一位很细心的宝妈,估计也有不少法洛四联症患儿的家长有这种疑虑。我的答案是:不建议在家吸氧。原因有两点: 法洛四联症是比较常见的一种紫绀型先心病,所谓紫绀,就是血氧不饱和,表现为口唇、指甲盖发青。法四的孩子,在得到根治之前,口唇青紫是正常现象,不能奢求饱和度和正常孩子一样。饱和度太高的孩子反而可能会有更加严重的问题,比如合并粗大体肺侧支。对于这些孩子,平时75%以上的饱和度是安全的,如果饱和度低于75%,或者哭闹后口唇青紫很严重,甚至背过气去,就需要尽早去专科医院就诊,很大的可能需要手术干预,不然会有危险,而不是在家吸氧。这就是不建议在家吸氧的第一个原因:法洛四联症的孩子都有不同程度的缺氧,不需要刻意吸氧。 另一个更加重要的原因是:吸氧可能加重病情。很多法洛四联症的孩子出生后早期缺氧并不是很明显,那是因为动脉导管开放,给肺里面供的血比较多。几个月后,动脉导管逐渐变细、闭合,紫绀越来越重。而吸氧会加速动脉导管的闭合,会加重缺氧。 综合以上两个原因,法洛四联症的孩子不建议在家吸氧。对于这位宝妈来说,正确的做法是:按时去医院检查,如果条件比较好,6个月大时直接做根治性手术;如果缺氧明显加重,尽早去医院评估,根据孩子心脏和肺血管的发育情况,行体肺分流手术或根治性手术。2021年03月16日 1918 0 3
-
吕小东主任医师 阜外医院 小儿心外科三病区 法乐四联症是最常见的紫绀型先天性心脏病,也是严重的小儿先天性心脏病之一。一般小儿心脏病常见的病变部位只有一处,如:房间隔缺损或者室间隔缺损等。典型的法洛四联症包含室间隔缺损,肺动脉狭窄,主动脉骑跨和右心室肥厚。大部分法乐四联症患儿生后没有紫绀,出生数月后出现口唇指甲青紫,严重者出生后就出现发绀,活动后哭闹后加重,有些患儿会出现缺氧发作,甚至需要急诊手术治疗。虽然手术方式比单独的室缺、房缺复杂,但是大多数患儿可以一期解剖矫治,使患儿的心脏解剖回到正常人或者很接近正常人的结构,可以有接近正常同龄人的生活质量和寿命。目前正处于疫情防控的关键时期,为了让患儿家长科学理性的认识法乐氏四联症,指导法乐四联症术后患儿护理,避免频繁就医,降低交叉感染风险,我院小儿外科中心为您准备了一些小知识和小建议:法乐四联症常见症状和体征有哪些?大部分患儿于出生后数月出现发绀,重症出生后即显发绀,活动后气促,患儿常感乏力,活动耐力差,在剧烈活动,哭闹或清晨刚醒时可有缺氧发作。患儿突然呼吸困难、发绀加重,严重者可致抽搐、昏厥。大的孩子如果能走路后喜欢蹲踞也是本病的特征之一。胸前可以听到吹风样杂音。大的孩子可见杵状指(趾)。法乐四联症患儿什么时候做手术?法乐四联症患儿大多需要在婴儿期手术治疗。 国外建议三个月内就做法乐四联症根治术。国内的临床观察三月内出现严重的缺氧发作、紫绀危及生命的法乐四联症患者并不常见。同时三月内做法乐四联症,风险率明显高。如果三月内出现严重的缺氧发作、紫绀危及生命,需要马上手术治疗,否则继续观察。大多先心病法乐四联症患儿,三个月到六个月之间开始出现紫绀,大部分在哭闹后出现紫绀,平静下没有。如果平静下都存在紫绀,紫绀很严重,这个年龄段的法乐四联症要手术治疗。 但是如果喂养正常,发育好,紫绀不严重,可以观察到六个月到一岁之间,手术风险会明显下降。没有紫绀,一岁以上手术都是可以的。法乐氏四联症手术治疗采用什么手术方式?大部分患儿手术方式都是解剖矫治手术(所谓根治手术:修补心室间隔缺损,将主动脉完全隔在左室侧,修复、疏通、加宽右室流出道、肺动脉瓣及主肺动脉),是彻底纠正本病畸形的方法,疗效好。少数患者肺动脉发育差、左室小,不具备根治手术条件的患者先做姑息手术,挽救生命,减轻症状、促进肺动脉发育,为将来的解剖矫治手术(所谓根治手术)做准备,二期再进行解剖矫治手术。法乐四联症患儿术前家庭看护需要注意什么?法乐四联症患儿术前主要观察孩子有无口唇和指甲青紫,小儿常可看到口唇及鼻三角区皮肤发青,大多是正常的。判断小儿是否有紫绀最简便的方法是比较孩子和家长指甲的颜色有无差别。还可以网购或者药店购买经皮氧饱和度仪,直接夹在孩子的手指尖或者脚趾尖就可以读数,氧饱和度95%以上都是正常。如果发现孩子有紫绀,建议家长朋友及时通过阜外医院APP等在线问诊方式咨询我院小儿中心的心脏专科医生,帮助您精准判断孩子病情和治疗时机,避免不必要的医院就诊,减少感染机会。2020年03月02日 1987 1 3
-
景小勇副主任医师 北京安贞医院 小儿心脏中心外科 法洛四联症(TOF)是一种先天性心脏病,是比较常见的一种心脏发育畸形,主要有四种心脏结构的畸形:室间隔缺损、主动脉骑跨、右心室肥厚、右心室流出道梗阻(肺动脉狭窄),所以叫法洛四联症。患这种疾病的孩子,青紫明显,一般在生后3~6 个月症状比较明显,病情是否严重主要取决于肺动脉狭窄的程度。法洛四联症绝大部分没有自愈的可能,患儿在得不到治疗的情况下,一般在幼儿时期就会死亡,很少部分可以活到30 岁。经过手术纠正后,大部分患儿可以正常生活。法洛四联症的孩子有什么表现?心脏血液循环分为两部分:体循环:血液从左心室流出到主动脉,通过大大小小的动脉流向全身,经过毛细血管给全身各器官、组织供血之后,通过静脉流回右心房。右心房的血液流入右心室后,就开始了肺循环。肺循环:血液从右心室流出到肺动脉,通过肺内的大大小小的动脉到达肺泡、进行气体交换后,通过静脉流回左心房。左心房的血液,流入左心室,又开始了体循环。法洛四联症的孩子,右心室的血液无法顺畅的流向肺部,不能进行正常的气体交换,血液中氧气不足,就会出现一系列缺氧的症状。蹲踞现象:这是法洛四联症最典型、最独特的表现,法洛四联症的孩子,在活动、行走时,会出现突然蹲下,过一会儿才能正常活动、行走的情况。这是因为活动时耗氧量比较大,孩子会出现缺氧,而蹲下能够减轻心脏负担,改善缺氧的情况。杵状指(趾):由于缺氧的原因,可以使脚趾、手指这些本来供血就容易不足的地方,出现毛细血管增生,同时这些地方的骨头、软组织也可能增生,导致指甲和指头交界的地方膨大,像敲木鱼的棒槌。这种情况一般在年龄较大的患儿、成年病人中出现。阵发性缺氧:在婴儿中比较常见,由于吃奶、哭闹、情绪激动时,出现呼吸困难、严重的可以出现抽搐、昏厥,甚至可能由于缺氧导致死亡。这是因为本来就狭窄的肺动脉又出现痉挛,狭窄更加严重,发生梗阻,导致脑供氧严重不足。在年龄较大的患儿中,阵发性缺氧没有婴儿期严重,以阵发性的头晕、头痛为主。法洛四联症如何治疗?有风险吗?在条件允许的情况下,一般做能够根治的心内修补术,纠正心脏畸形,恢复正常的体循环、肺循环,改善缺氧的情况。治疗时间以前认为应该在儿童期,但现在认为,应该在一岁内(大多数在半岁左右)接受手术治疗。对于青紫严重,肺动脉发育差的患儿,可以先做姑息性分流手术,暂时性的增大肺部的血流量,使患儿能够存活,取得做心内修补术的机会。法洛四联症进行手术治疗,也会有一定的麻醉风险、术后出血、心跳骤停等。但现在法洛四联症手术技术已经比较成熟,很少有患儿因为做手术发生死亡。而手术治疗对于孩子以后的正常生活是非常重要的。总体来说,在具备手术条件的情况下,进行手术治疗的获益,远远大于风险。作为家长,按照医生的要求进行手术前的准备即可。治愈后回家需要注意什么?绝大多数孩子经过治疗后能够正常的上学生活。同正常孩子一样照顾即可,只要在治疗后按照医生的要求定期复查,发现问题及时处理即可。此外,治疗前的缺氧情况可能会影响孩子的神经发育,应该注意进行神经发育方面的评估,及时进行康复治疗。2019年12月23日 3668 0 4
法洛四联症相关科普号
张步升医生的科普号
张步升 副主任医师
上海市胸科医院
心外科
2060粉丝29.2万阅读
罗国华医生的科普号
罗国华 主任医师
中国医学科学院阜外医院
小儿心外科二病区
3072粉丝17.3万阅读
李刚医生的科普号
李刚 主任医师
首都医科大学附属北京安贞医院
小儿心脏中心外科
1474粉丝6.1万阅读