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朱家全主任医师 上海新华医院 心胸外科 随着胎儿心脏超声的普及，很多先天性心脏病的诊断从产后提早到产前。法洛氏四联症是最常见的紫绀型先天性心脏病，占所有先心病的10%左右。本文针对患儿家长关心的常见问题进行了总结，希望对各位家长有所帮助。1.什么是法洛氏四联症？顾名思义，四联症包括以下四种畸形：室间隔缺损、主动脉骑跨、肺动脉狭窄、右心室肥厚。该病最早由法国内科医生E'tienne-Louis Arthur Fallot于1888年进行了全面的描述，所以命名为法洛氏四联症。2. 法洛氏四联症有哪些表现？临床表现主要取决于肺动脉狭窄的严重程度，以及是否存在自体的体肺分流。大部分患者存在重度的肺动脉狭窄，所以存在不同程度的紫绀（口唇、四肢的青紫）。有的病人青紫严重，并且在哭闹后急剧加重，称为缺氧发作。如果患者没有得到及时的手术矫治，还有杵状指（手指的末节粗大、指甲床隆起）、活动后蹲踞现象（活动后需要蹲下来休息一会儿，缓解后继续活动，如此反复）。然而，也有少数法洛氏四联症没有以上这种表现，这些病人往往肺动脉狭窄不是十分严重，或者存在自体的体肺分流。3. 诊断法洛氏四联症需要做哪些检查？最重要的检查是心脏超声，心脏超声可以诊断出绝大部分的法洛氏四联症。对于少数的复杂病变，可能需要增强CT血管造影或磁共振等检查辅助。3. 法洛氏四联症什么时候手术最好？主要分为两种情况。第一、如果缺氧不是特别严重，没有缺氧发作，心脏超声提示肺动脉发育良好，那么推荐在5-6个月的时候进行根治性手术。第二、严重缺氧、反复缺氧发作，需要尽早手术，哪怕是在新生儿阶段。如果肺动脉发育好，那么可以做根治；如果肺动脉发育比较差，那么先做体肺分流，改善缺氧。4. 法洛氏四联症能否一次性根治？大部分法四都可以进行一次性根治手术，在我们医院（上海交通大学医学院附属新华医院），90%以上的病人都可以得到一次性根治手术。但对于肺动脉发育差、左心室发育小的患儿，或者小体重新生儿、小婴儿反复缺氧发作的患者，可能需要分次手术，首先体肺分流增加肺血、改善缺氧，观察半年后复查心脏超声，决定是否能进行下一步的根治手术。5. 法洛氏四联症手术风险大吗？法洛氏四联症是一种复杂先天性心脏病，手术风险比一般的先心病（比如房缺、室缺）风险高。但随着技术的发展，在比较好的心脏中心，手术死亡率已经控制在2%以下。我科（上海交通大学医学院附属新华医院心胸外科）近年来该疾病的手术死亡率在1%左右。6. 根治性手术需要住院多久？费用大概多少？大部分法四手术前住院2-3天，根治术后7-10天可以出院，总住院时间2周以内，费用在6万左右。对于术前肺动脉发育差的病人，住院时间和费用会有所增加。7. 手术后是否和正常人一样？能否正常工作？能否正常生育？根治手术后心脏的结构与正常人的心脏类似，手术后生长发育良好，能胜任日常劳动，从事绝大部分工作。法洛氏四联症患儿成年后可以正常生儿育女，建议妊娠前做全面的心脏检查，如果残留较严重的病变，可先矫治再怀孕；而这样的人群生育的下一代患先心病的概率约2%左右，比正常人群高一倍。8. 法洛氏四联症手术后远期效果如何？能否达到正常人寿命？需要注意哪些？法洛氏四联症根治术后远期效果良好，可以达到或接近正常人的寿命，大部分病人终身无需再次手术。但由于该手术或多或少的损伤肺动脉瓣的正常功能，有一部分病人手术后存在中到重度的肺动脉返流，短期内无症状，但几十年后右心室会逐渐扩大、功能下降、出现恶性心律失常，可能需要再次手术进行肺动脉瓣的置换。因此手术后定期检查心脏超声、心电图，成年后检查心脏磁共振，动态监测右心室的功能是有必要的。9. 胎儿超声发现法洛氏四联症的畸形，是继续妊娠还是选择流产？从以上的总结来看，法洛氏四联症的手术已经很成熟，风险控制得比较低，远期效果也较理想，我们推荐可以继续妊娠。至于远期可能遇到的少数问题，随着医学技术的进步，一定会有更好的解决方案。本文系朱家全医生授权好大夫在线（www.haodf.com）发布，未经授权请勿转载。2016年12月18日
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李守军主任医师 阜外医院 小儿心外科一病区 法洛四联症是最常见的复杂先心病，也是目前手术治疗最成熟，效果最好的复杂先心病。目前我院每年约500例法洛四联症根治手术，手术死亡率低于1%。但由于疾病的原因，手术需重建右心室流出道结构，造成术后肺动脉瓣不同程度的返流。肺动脉瓣如一扇门，当门小而门框大，必然导致门无法关闭严实，形成与返流相似的结果。随着孩子逐渐长大，活动量增加，肺动脉瓣返流加重，右心室扩大。右心室扩大如同吹气球，气球不断变大，在一定范围可缩回，大到一定程度就无法缩回原来大小甚至破裂，无法挽回。因此右心室扩大早期是代偿期，一般不会呈现明显症状，而代偿期过后转为失代偿期，逐渐出现心律失常、心脏衰竭、活动耐量下降等。代偿期有个体差异性，有的短则几年，有的长达数十年，一旦失代偿后，即使干预也是付出极大代价，给孩子带来痛苦，家庭带来经济负担，甚至带来无法挽回的结局如死亡。国外有术后对患者平均随访20年的研究表明，其远期生存率约为90％，提示法洛四联症术后远期仍有较高的病死率，因此术后家长不能高枕无忧。目前患者常规术后3月、6月、1年会来复查，但之后因为患者状态还好就不愿意继续随访，忽视了潜在的并发症。而且鉴于中国国情，很多患者由于经济、交通等各种原因没有定期随访，导致孩子存在的问题没有及时发现，没有得到及时治疗而造成手术效果差甚至猝死。患者术后需要家长及本人共同关注定期复查的问题，及时复查如心电图和心脏超声等。通过这一系列检查，我们可以提早发现患者潜在的问题，避免并发症，尽管可能无明显症状和不适。因此我们呼吁先心病家长需要重视定期随访，特别是超声已经提示肺动脉瓣中重度以上返流的，应尽快来我院复查。目前我院对法洛四联症术后患者复查提供极大便利，特别有专门的术后随访团队负责，及时解决家长与患者的问题，为孩子的健康成长保驾护航。如您或您的孩子曾经行法洛四联症根治术，特别是已经出现肺动脉瓣中量返流以上的患者，需要复查，可与我们的随访团队联系（何医生手机号：18801280782，可以添加微信，工作时间可短信或微信或电话告知具体情况，看到后会及时联系），方便大家复查，及时预约检查，缩短检查时间，同时也可以方便预约李守军主任每周一的门诊，从而获得专家咨询意见。为了孩子的健康成长，让我们医生与家长携起手来，共同关注术后，定期随访，及时解决问题，提高生活质量，让孩子们健康快乐成长。法洛四联症根治术能够一劳永逸吗？法洛四联症是最常见的复杂先天性心脏病，随着外科技术的进步，目前已经存在很多根治术后的患者，部分患者逐渐出现肺动脉瓣中大量返流，进而导致心功能下降等，表现为易疲劳，活动能力下降，心律失常等。但很多患者及其家属没有重视对心脏进行定期复查。然而错过最佳治疗时机，就面临无法挽回的健康。因此针对这种现状，阜外医院专家呼吁法洛四联症根治术后的患者定期复查，包括心脏超声、心电图、胸片等。阜外医院是世界最大心脏病诊治中心之一，以诊治各种复杂、疑难和重症心血管病而享誉国内外，以绝对优势连续六年领跑中国最佳医院专科声誉排行榜。阜外医院非常重视此类患者远期疗效，如病情需要可进行免费的专家级心脏超声检查、心脏磁共振检查、心肺运动试验检查。不论曾在阜外医院，还是其他医院接受外科矫治手术的患者均可参加。我们将第一时间安排阜外医院小儿心脏外科（先心病外科）中心主任李守军教授的专家门诊加号，优先安排先心病超声科主任进行心脏超声等相关检查，缩短就医时间，获得专业治疗。就医流程：病情符合的患者，请提前短信或致电联系。请带齐相关资料（当时手术记录，每次的超声、心电图和胸片等相关检查报告）来阜外医院就诊。步骤1：每周一上午8：00—8：30在阜外医院新大楼三楼外科门诊一诊室找何医生现场预约当日李守军主任专家门诊并加号；步骤2：因病情需要的患者可在当日至心脏超声专家检查室进行免费的心脏超声检查；步骤3：相关检查结束后可至李守军主任专家门诊就诊，给予专业治疗建议；免费检查的条件：2005年1月1日前行法洛四联症根治术，最近超声检查提示肺动脉瓣中大量返流。免费名额有限，先到者优先。截止至2016年12月31日。具体联系方式1. 阜外医院先心病外科中心：工作时间：9：00--17：00彭医生：010-883963222. 可发送最新的超声、心电图、胸片等相关资料至邮箱： hefengpu@163.com ，请李守军主任会诊。3.登陆阜外医院官网www.fuwai.com或李主任个人网站http://lishoujun.haodf.com咨询李守军主任门诊时间：每周一上午地点：北京市西城区北礼士路167号阜外医院新大楼三楼外科门诊一诊室本文系李守军医生授权好大夫在线（www.haodf.com）发布，未经授权请勿转载。2015年06月24日26276
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花中东主任医师 医生集团-广东 小儿心外科 法四手术后患儿心脏常有杂音产生，这是由于血流经过相对狭窄的区域产生的，不重的四联症术后如果跨环补片，杂音会比较轻，但会有相当量的肺动脉瓣反流，将来的问题会很大。肺动脉瓣反流的问题越来越多的被人重视，尤其在发达国家。有杂音不代表有问题， 轻度的肺动脉瓣狭窄的病人和正常人的寿命和生活质量是一样的，但是都有杂音。 跨环补片是剪开肺动脉瓣环后，盖上一个特殊的材料，刻意加宽瓣环大小，比如自体的心包片，牛颈静脉等，但将来会钙化、变硬，造成肺动脉瓣的反流。肺动脉瓣反流到一定程度， 右心室会扩大，病人的活动耐量下降，猝死的发生率增加。25年后，6%左右猝死。 大部分四联症的孩子术后的生活质量和正常人相当。但取决于有没有并发症以及原来的病理改变还有就是肺动脉瓣的反流程度。 病人手术后即使没有问题仍要随诊， 因为肺动脉瓣反流要20年后才会出现症状。 升学就业没有问题。家长如果还有其他相关问题可以通过电话咨询与我联系。2012年05月10日11553
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邓勇志主任医师 山西省心血管病医院 心血管外科 什么是法洛四联症？ 法洛四联症（简称法四）由四种畸形组成。室间隔缺损和肺动脉狭窄是其主要畸形，还包括主动脉骑跨和继发性右心室肥厚。一些患儿还可能合并其他心脏畸形，如房间隔缺损（法洛五联症）、动脉导管未闭（法洛六联症）、右位主动脉弓和左位上腔静脉。法洛四联症是由什么原因引起的？ 对于大多数患儿，法四原因不明。法四是一种常见的心脏畸形。在先天愚型和先天性胸腺发育不全综合征的患儿更为常见。一些患儿可能合并其它畸形。法洛四联症对心脏有什么影响？ 正常时左侧的心脏只向体循环供血，而右侧的心脏只向肺循环供血。法四患儿，右室流出道狭窄妨碍心脏右室向肺动脉射血，血液可以从右心室经室缺和骑跨得主动脉到左心室和体动脉，而右心室必须加倍做功导致其肥厚劳损。有时肺动脉完全闭塞（肺动脉闭锁）。法洛四联症对患儿有什么影响？ 婴幼儿和儿童法四患儿常有紫绀。原因是部分低氧血液经室缺泵入体循环而不是肺循环，导致机体缺血缺氧。法洛四联症患儿如何治疗？ 法四需要外科治疗。如果婴儿较小或合并其它畸形，可以进行姑息手术。随后进行根治手术。一般患儿可以一期根治。姑息手术 对于一些患病的婴幼儿，一开始可以进行旁路手术，以增加肺血流量。这不是开心手术，不需要修补心脏内的缺损。分流术一般通过位于体动脉（或主动脉）和肺动脉之间的一根较小的人工管道来完成。根治术后闭合上述分流。根治手术 根治手术趋向于早期进行。手术医生修补室缺，疏通右室流出道，必要时补片或用带瓣管道加宽狭窄的肺动脉。有时通过一根管道连接右室和肺动脉，即Rastelli修复术。患儿活动受限吗? 如果患儿手术残留狭窄或肺动脉瓣返流，应当限制其活动，这在法四修复术后很常见。心功能下降或节律异常的患儿可能更需要限制其活动。对于法四根治以后没有残留狭窄或肺动脉瓣返流的患儿，可以参加正常活动。2011年01月23日12096
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