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曾辉主任医师 武汉市第六医院 肿瘤科 淋巴瘤是儿童青少年时期常见的恶性肿瘤之一,是继白血病和脑肿瘤之后的第三大儿童恶性肿症。其中,约53%为霍奇金淋巴瘤(Hodgkinlymphoma,HL),47%为非霍奇金淋巴瘤(non-HodgkinlymphomaNHL)。目前儿童青少年HL、NHL经积极治疗后,长期生存率分别可达到90%和80%以上。多数儿童淋巴瘤呈FDG高摄取,且儿童个体的特殊性,如幼儿无法配合需在显像前镇静,PET/CT对于儿童一站式评估病灶范围有特殊且较高的临床意义。第二节非霍奇金淋巴瘤一、概述HL包括起源于多种不同类型细胞(前驱B细胞、前驱T细胞、成熟B或成熟T细胞)的淋巴组织性肿瘤。儿童及青少年NHL发病高峰年龄为5~15岁,男女比例约2.5:1。与成人NHL不同,儿童及青少年NHL组织生物学上以高级别、高侵袭性为主,惰性淋巴瘤在儿童中少见。目前国内外报道,经过积极治疗后生存率可达80%以上。由于NHL以结外累及为主,因此不适用于AnnArbor分期,目前广泛使用的是St.Jude分期法,以及由St.Jude分期法发展而来的2015IPNHLSS分期法。肿瘤负荷大(乳酸脱氢酶>1000或2倍上限)、治疗间期无明显缓解、骨髓和/或中枢神经系统累及和复发是NHL主要的不良预后因素。(一)组织学分型主要包括伯基特淋巴瘤(Burkittlymphoma,BL;也称Burkitt淋巴瘤)、大B细胞淋巴瘤、淋巴母细胞淋巴瘤(lymphoblasticlymphomaLBL)和间变大细胞淋巴瘤(anaplasticlargecelllymphoma,ALCL)。其他亚型如外周T细胞淋巴瘤、自然杀伤T细胞淋巴瘤及滤泡细胞淋巴瘤等,总和占所有儿童NHL约5%。(二)临床表现儿童及青少年NHL临床表现主要为肿瘤累及部位相关症状与体征以及发热、乏力、夜间盗汗、体重下降等。肿瘤累及腹部者(35%)可呈现腹痛、腹部肿块、黄疸、消化道症状等;累及头颈部者(13%)表现为淋巴结肿大、颌面部肿胀、扁桃体肿大、鼻咽部阻塞、脑神经麻痹等;累及纵隔者(26%)可出现上腔静脉综合征;较少累及中枢神经系统。二、PET/CT影像特点与应用(一)影像学表现Burkitt淋巴瘤是儿童NHL中最常见的类型,占所有儿童青少年NHL的30%~50%。中位年龄为8岁,以男童多发。5~9岁患儿占比超过1/3。肿瘤可累及多部位:胃肠道,尤其回盲部(病例4-6)、腹膜(病例4-7)、腹膜后、头颈部、胸膜、肾脏及性腺。起源于腹部和/或头颈部者最多见,常表现为进展型,20%~25%骨髓或中枢神经系统累及。累及肠道时,增强CT可出现较为典型的“三明治征”(病例4-6)。以18F-FDG高摄取为主,我们总结20例Burkitt淋巴瘤患儿最高瘤灶SUVmax中位值为14.3(范围为5.6~24.195%CI11.6~17.0)。LBL占所有儿童青少年NHL的20%~25%。T淋巴母细胞淋巴瘤(T-celllymphoblasticlymphoma,T.LBL)常发生于青少年、年轻成人,男女比例为2:1。最常见的表现是前纵隔肿块(70%~75%),可合并胸腔积液、心包积液、颈部与锁骨上淋巴结肿大。与累及前纵隔的其他淋巴瘤如HL或DLBCL不同,T-LBL在“18F-FDGPET/CT上往往表现为纵隔肿块“浇灌样”改变,病灶较为均质,边缘光滑(病例4-8)。肾脏累及并不少见,表现为弥漫性肿大或低密度肿块。另外,也可合并其他脏器包括肝、脾、肺、中枢神经系统、骨髓和睾丸的累及(病例4-9)。约1/3的患儿骨髓累及,5%患儿可出现中枢神经系统累及。B淋巴母细胞淋巴瘤(B-celllympphoblasticlymphoma,B-LBL)常累及皮肤、软组织(病例4-10)、骨(病例4-11)及外周淋巴结,以早期局限性改变为主,中位年龄为6~7岁。我们对31例LBL患儿瘤灶FDG摄取进行总结,发现T-LBL及B-LBL的FDG摄取均相对低于其他亚型儿童及青少年NHL,SUVmax中位值为7.8(范围为1.9~14.6,95%CI6.4~9.2)。大B细胞淋巴瘤占所有儿童青少年NHL10%~15%,包括弥漫大B细胞淋巴瘤(diffuselargeB-celllymphomaDLBCL)、原发纵隔B细胞淋巴瘤(primarymediastinalB-celllymphoma,PMBL)。与成人DLB不同,儿童DLBCL以生发中心为主。我们总结16例DLBCL患儿瘤灶18F-FDG摄取,SUVmax中位值为16.7(范围为8.4~36.6,95%Cl8.8~24.5;病例4-12)。ALCL是成熟T细胞淋巴瘤占儿童NHL10%~15%,中位年龄为10岁,以男性为主。约3/4患儿出现B症状(发热、盗汗、体重下降),发热更为常见。与成人ALCL不同.95%以上儿童ALCL为ALK+。90%表现为外周淋巴结肿大,纵隔和/或腹腔淋巴结也较常见(病例4-13)。最常见的结外病灶包括皮肤、软织、骨、肺,其中软组织及肌肉肿块最常见(病例4-14),骨病变表现与原发性骨肿瘤相似(病例4-15)皮胜结节可为单灶或多灶,可溃烂。中枢神经系统和骨髓累及不常见。我们研究发现,ALCL患儿瘤灶FDG摄取相对是最高的,其SUVmax中位值为22.9(范围为.5~43.7,95%CI16.3~29.6)。(二)NHL骨髓PET/CT影像特点我们根据儿童及青少年NHL患儿18F-FDGPET/CT图像骨髓PDG摄取特征(bonemarrowuptakepartern,BMP),将其定义为四类(图4-6)BMP0:骨髓FDG摄取低于肝脏本底水平;②BMP1:中轴骨FDG摄取弥漫均匀性增高(高于肝脏本底水平),但不累及长骨远段;③BMP2:全身骨髓FDG摄取弥匀性增高(高于肝脏本底水平),并累及长骨远段;④BMP3:局灶或多灶性骨髓FDG异常高摄取,伴或不住CT图像上骨质密度异常。我们研究发现,治疗前儿童及青少年NHL患者骨髓BMP0~1者,提示无肿瘤骨髓浸润,需注意的是,对于LBL患儿BMP1者可能存在假阴性;BMP2者提示肿瘤骨髓浸润可能性大,且骨穿结果往往呈阳性;BMP3者表明骨髓浸润可能性大,但若病灶远离髂骨或病灶数≤10个者骨穿结果往往呈阴性。(三)疗效评估基本同HL(病例4-16,病例4-17)。(四)总结尽管儿童NHL大部分亚型具有FDG高摄取的特征,但缺乏大样本数据,目前PET/CT在儿童NHL的作用尚未被确认。由于文献报道及数据有限,HL与NKL分期“金标准”目前仍主要依靠常规影像学如CT、MR、B超及骨髓活检。由于儿童NHL大部分为高级别高侵袭性,因此多表现为18F-FDG高摄取。我们研究发现,治疗前18F-FDGPET/CT不仅有助于儿童及青少年NHL准确分期,检测骨髓侵犯敏感性更高,并具有显著预后价值,可帮助临床进一步危险分层并指导治疗。惰性淋巴瘤如结外边缘区淋巴瘤、小淋巴细胞淋巴瘤、外周T细胞淋巴瘤等在儿童群体中罕见;另外,由于惰性淋巴瘤FDG摄且病范局限,因此并不推荐18F-FDGPET/CT作为其分期手段。在淋巴瘤治疗过程中,若早期发现患者对化疗反应不佳,可及时强化或更换治疗方案;同样重要的是.早期发现化疗疗效极佳的患者,应尽量避免过度治疗。研究证明,治疗间期肿瘤病灶“18F-FDG摄取水平变化,比常规影像学方法判断肿瘤大小改变,在判断HL和NHL患儿疗效方面更为准确。目前化疗间期行PET/CT显像的最佳时间点尚未达成一致,且评估化疗疗效的PET图像代谢标准缺乏共识,18F-FDGPET/CT疗效评估的敏感性(77.8%~100.0%)和特异性(54.5%-97.7%)在文献报道中数据差异较大。尽管如此,18F-FDGPET/CT在儿童NHL的阴性预测值一致性较高(85.7%~100.0%),早期PET显像结果阴性可提示疗效佳且预后良好;反之,NHL患者在治疗间期病灶持续FDG高摄取则提示预后较差。病例4-6Burkitt淋巴瘤--回盲部患儿男性,2岁,反复中下腹痛1年余,加重1个月。我院腹部CT示中下腹占位。伴局部肠道壁增厚,淋巴瘤首先考虑。肿瘤活检提示Burkitt淋巴瘤。为化疗前分期行“F-FDGPET/CT,检查示肿瘤累及回部肠道及肠系膜淋巴结(图4-7)。A.PET/CT示四育部肠壁增厚,肠系膜淋巴结肿大,FDG摄取均明显增高(5UV__为19.1);增强CT示腹部肿块显“三明治征”(红色酱头)。B.MIP图可见吮吸所致舌体生理性放射性浓聚(黑色箭头)及胸腺生理性摄取并向左下强部延伸。病例4-7Burkitt淋巴瘤--腹膜患儿男性,13岁,无明显诱因下出现腹痛.伴恶心、呕吐10日。“18F-FDGPET/CT示小肠肠壁及腹膜广泛增厚伴“F-FDG摄取增高,纵隔、两侧胸骨旁、腹盆腔及腹膜后多发FDG高摄取肿大淋巴结(图4-8)。腹腔肿块活检,术后病理:Burkitt淋巴瘤。2022年11月15日 121 0 0
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李登举主任医师 武汉同济医院 血液内科 非霍奇金淋巴瘤骨髓受累的诊断技术与预后评估 骨髓受累是非霍奇金淋巴瘤不良预后的标志,目前报道的骨髓受累的发生率为40%~50%。但在不同病理类型中的发生率差异大,骨髓受累是初诊时必备的评估内容。证实方法包括骨髓穿刺细胞学检查、骨髓活检、骨髓流式细胞学技术、细胞遗传学技术以及分子生物学技术等技术、PET-CT作为一种补充。骨髓受累的症状依据受累的程度,轻度受累可无任何症状,重度受累症状也无特异性,故一般不依据症状判断是否受累。骨髓穿刺的细胞形态学评估中,国内研究依据标准为:骨髓涂片细胞分类中淋巴瘤细胞≥5%者诊断为NHL骨髓侵犯;淋巴瘤细胞≥20%者诊断为NHL合并淋巴瘤细胞白血病(lymphoma cell leukemia,LMCL)。一些类型的淋巴瘤(如滤泡淋巴瘤)骨髓纤维化的比例较高,可能“干抽”,这就需要依赖骨髓活检。一般一次活检足以指导治疗,但不同位置的反复活检可以提高阳性率。组织病理学未检出但由流式细胞学等技术检出的病变称为最小骨髓受累(minimal bone marrow involvement)。流式细胞术检出微小病变方面存在明显优势,但严格来说应当再经过组织形态学验证。多数研究把流式细胞术结果呈阳性即认为存在骨髓受累。流式细胞学术检测B细胞NHL判断阳性标准:门控的B细胞群体中存在轻链限制性表达:Kappa/Lambda的比值> 3:1或者 < 0.3:1;(2)Kappa或Lambda表型缺失;(3)B细胞群表型异常,如CD5和CD20双阳性细胞比例升高,但比例不高时需结合轻链单克隆性。T细胞NHL判断标准:(1)骨髓中CD56和CD16双阳性细胞比例升高,或CD16、CD56某一标记缺失;(2)T-LBL中表达TdT,或其他表型异常,往往是幼稚T细胞表达部分T细胞标志,部分T细胞标志表达缺失。细胞遗传学技术主要用于评估是否存在核型异常或克隆性染色体异常。分子生物学技术目前主要通过检测IG重排或TCR重排基因来诊断淋巴瘤的BMI。因此IgH基因重排在诊断B-NHL患者骨髓受累方面特异性高,但敏感度有限。对预后评估有一定价值。总而言之,在骨髓活检的基础上,进行骨髓穿刺抽吸物的检验是有益的,因为流式细胞学技术和分子生物学技术可能提供更早期或更微小病变的线索。而分子生物学、细胞遗传学等技术则有额外的提示预后的价值。来源:北京大学第三医院血液科,高帆,王晶,等,肿瘤防治研究杂志,2018年,8月第45卷第8期https://mp.weixin.qq.com/s?subscene=23&__biz=MjM5MTU3NDI5MQ==&mid=2650683201&idx=4&sn=12d7231b3c6c8287cf88003c2cf9709a&chksm=beb9e73d89ce6e2b301211ede96e2e3989332476d4ab036a80229a64bdf6ac9836e9c8ba3700&scene=7#rd2020年03月08日 4134 0 0
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2019年08月05日 1673 0 0
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严笑副主任医师 宁波大学附属第一医院 血液科 (接上一篇)2.B超和CT检查它可以用于检查肿大的淋巴结,和身体其他部位的淋巴瘤征象。B超主要用于查看全身浅表淋巴结是否肿大,以及他们是不是有病态的表现,而CT主要用来判断深部的淋巴结以及深部的脏器有没有淋巴瘤浸润的表现。在一次CT检查中,机器会给你拍若干张x光照片。每一张x光照片都是身体的一个横断面。医生会查看每一个横断面,判断他们是否有问题。做CT时,你往往需要平躺在一张床上,整个过程只需要一分钟到几分钟,一般没有任何疼痛或不舒服。在这个过程中,也会接受一定剂量的辐射,对你来说,这种小计量辐射几乎不会对身体有任何影响。他也不会伤害任何与你接触的人。做腹部CT前,医生会叫你几个小时来不要吃东西。在做CT之前你可能需要打造影剂,这是为了让一些病变显示更加清楚。如果你对碘过敏,或患有严重哮喘,请让你的医生知道,因为你可能会在注射造影剂时出现过敏反应。3.MRI检查检查头颈部,骨骼,四肢等部位的淋巴瘤有时会需要用到这个检查。这项检查是以强磁为原理,把身体切分成若干个平面重建成照片。如果你身上有任何的金属物品,都可能因为被强制吸引而造成危险。所以你必须确保没有携带钥匙,项链,耳环等金属物品,以及没有安装起搏器,钢板,金属支架等。做这项检查之前,医生会让你摘掉所有的金属物品,包括珠宝。有些人需要在手臂静脉上注射对比剂,你不会感到任何的不适。它能帮助扫描成像更为清楚。MRI的检测时间会比CT长的多,一般需要15分钟到30分钟左右,你必须一动不动的躺在一个管道中。这个过程是不痛的,但是也许你会感到有点不舒服,会觉得有点吵。4.PET-CT扫描它是CT和PET扫描的结合。它可以用低剂量的辐射来评估全身不同部位细胞的代谢活跃程度。它能够有效的评估全身几乎所有部位是否有淋巴瘤细胞的存在,以及辨别有病变的地方到底是炎症性的还是肿瘤性的。但是这个设备并不是每个医院都有,你会需要到某个中心去做。在做检查之前,你有六个小时不能吃也不能喝。扫描之前,会给你注射非常微量的辐射物质,往往是从你的手臂上注射,它的辐射剂量非常小。注射完以后,你还需要等待一个小时左右才开始检查。整个扫描过程大概要30到90分钟,做完以后你可以直接回家。5.骨髓穿刺活检骨髓穿刺活检是用来检查骨髓中有没有淋巴瘤细胞浸润。骨髓活检样本经常是从你屁股骨头上取(髂后上棘)。你需要侧躺在床上保持其中一条腿弯曲,然后医生会在这区域进行消毒铺巾,局部注射小剂量的麻药,然后用一枚穿刺针通过皮肤进入骨头,抽取一丁点骨髓液样本,这就是骨髓穿刺。打麻药的时候会有点痛,抽液时很多人会感到酸一下。接下来医生会用一枚骨髓活检针钻取米粒大小的骨髓组织,这就是骨髓活检。骨髓活检时,你可能会感觉比骨髓穿刺抽液更加酸胀不适,这是正常的,大部分人能够轻松忍受,不要害怕。如果你觉得非常痛,可以告诉你的医生,但是不要乱动。做完检查后你需要用力按压穿刺的地方,一般5到8分钟左右,不要左右揉搓。做完以后三天之内不要让水沾湿伤口的敷料以免发生感染。这是一个创伤比较小的检查,你不需要为此另外补充营养。如果做完检查后的几天内,你觉得伤口越来越疼,或是鼓了一个包,那么请及时让你的医生知道。根据每个人的不同情况,可能还会有一些个体化的检查,用来评估你的病情和判断适合怎样强度的治疗。以上内容是我根据一本知名外文患教书籍编译,我觉得对不懂医的朋友们特别有帮助,请大家除了交流学习,勿作他用。2018年05月01日 4117 1 2
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严笑副主任医师 宁波大学附属第一医院 血液科 取一个组织样本活检诊断淋巴瘤最重要的检查是组织活检。医生或护士会从可疑的区域,取一个组织样本。这个组织样本会送到实验室来检查它是否存在淋巴瘤细胞。很多淋巴瘤最初发生在淋巴结,所以,最常见的活检部位是肿大的淋巴结。通常你会需要一个小手术摘取淋巴结。这个过程可以在以下场所完成。①局部麻醉。你在整个过程都是清醒的,大多在门诊手术室就可以完成。②全身麻醉,你必须住院手术,你是全程睡着的。你可能需要等待两个星期左右的时间才能拿到报告。这是因为诊断淋巴瘤是一个复杂的过程,你的活检组织需要经过一系列的固定、染色、查看等环节,其中很多步骤的时间不能缩短。更多的检查如果活检提示你患了淋巴瘤,那么你的医生会希望你再做一些其他的检查,来确定淋巴瘤是不是还存在于身体的其他部位。这些检查帮助医生来判断你的疾病分期(后面会有介绍)。一旦分期以后,他们就可以为你计划最有效的治疗方案。你还会需要一些检查来判断你的一般身体状况,确保你能够接受计划的治疗方案。这些检查可能包括:1.血化验整个治疗过程中,你都会不定期的接受抽血,来检查:①你的一般身体状况②你的血液中白细胞,红细胞和血小板的水平③你的肝脏和肾脏是否仍在正常工作(后文见下一篇)以上内容是我根据一本知名外文患教书籍编译,我觉得对不懂医的朋友们特别有帮助,请大家除了交流学习,勿作他用。2018年05月01日 3160 0 0
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戴海鹏副主任医师 哈尔滨市第一医院 超声诊断科 弥漫大B细胞淋巴瘤 弥漫大B细胞淋巴瘤(DLBCL)是成人非霍奇淋巴瘤中最常见的一种类型,大约占30-40%,多见于中老年人,中国40-50岁居多。 弥漫大B细胞淋巴瘤(DLBCL)是成人非霍奇淋巴瘤中最常见的一种类型,大约占30-40%,多见于中老年人,中国40-50岁居多。近年来,随着新药的问世,尤其是美罗华,再加治疗方案的不断完善和造血干细胞移植的综合运用,对这种类型的淋巴瘤治疗效果不错,一半以上可以治愈。要强调的是,病人的治疗效果受许多因素的影响,要进行规范的分层治疗,且不可一个方案“包治”所有病人。联合化疗方案已逐渐使DLBCL由不可治愈性疾病转变为潜在可治愈性疾病。 本病例超声诊断见报告单 超声发现脾内转移灶,下腹部肿块淋巴门血流信号,腹腔多发淋巴结肿大,子宫及卵巢未见异常,提示临床肿块为淋巴结病变,临床医生诊断为卵巢癌,术后证实为淋巴瘤。 超声诊断非霍奇金大B细胞淋巴瘤2016年04月08日 2351 0 0
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廖辉主任医师 中国人民解放军东部战区空军医院 血液科 患者:病情描述(发病时间、主要症状、就诊医院等): 我妈妈52岁2011年2月体重减轻,呕吐,三月份做过全身性体检,查出有甲亢复发,和泥沙性胆结石,经过几个月的治疗无呕吐了,服用他吧措过敏,开始全身瘙痒,7月份服用碘131之后出现咳嗽,9月发现颈部淋巴肿大,颈后部淋巴穿刺没有问题,2011年9月30日做了锁骨上淋巴穿刺,检查报告提示是非霍奇金淋巴瘤, 未经治疗 穿刺就能完全确诊是淋巴瘤吗,这样的症状大概会是几期,到哪个医院看最好南京454医院血液科廖辉:建议活检病理诊断,并做免疫组化检查。分期需要以下几项才能明确:1。完整的病史,包括有无发热、盗汗、体重减轻。2.全身查体,特别注意淋巴结的肿大。3.良好的活检。4.胸部摄片及纵膈、腹部等CT,胸腰椎体等摄片。5.实验室检查:血常规、肝功能、LDH等2011年10月07日 6800 0 0
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