复发性多软骨炎

有任何痛风类风湿等风湿免疫问题请咨询黄闰月大夫。有复发性多软骨炎是较为罕见的疾病，现被认为是一种反复发作的、有潜在生命危险的系统性自身免疫性疾病。广东省中医院风湿科黄闰月其发病机制被认为是继发性血管炎，已在尸解病理证实为弥漫性细小动脉血管炎，发病率在35/1 000 000左右，本病临床表现多样复杂，从起病到出现多软骨炎可能经历数月至数年。match复发性多软骨炎有哪些临床表现？（1）耳软骨炎最常见的临床表现，初期表现为耳郭红肿热痛，反复发作后造成耳郭松软、弹力减退、外耳道狭窄、咽鼓管堵塞导致传导性聋。（2）鼻软骨炎约有3/4患者会出现此类症状，多数为突然发病。数天后缓解，反复发作后引起鼻软骨局限性塌陷，造成鞍鼻畸形。（3）眼部病变常表现为突眼、巩膜炎、角膜炎、葡萄膜炎。巩膜炎反复最终可导致眼球穿孔。（4）关节病变主要是外周关节非侵蚀性病变，一般是非致畸性多关节炎，全身大小关节均可受累。（5）呼吸系统主要是继发于喉、气管、支气管的病变，主要表现为声音嘶哑、刺激性咳嗽、呼吸困难等。（6）其他部分患者可出现心血管、血液、皮肤、神经系统病变。复发性多软骨炎需做哪些检查？急性期血常规可见轻度贫血和白细胞升高，血清学检查约有1/5的患者抗核抗体和（或）类风湿因子阳性，总补体、C3、C4多正常或升高，ESR、CRP、IgA、IgG在急性期可升高。颅骨x线检查可见耳软骨钙化，胸部x线检查可显示肺不张、肺炎、程度不等的纤维化。支气管镜检查可发现器官、支气管普遍或局灶性狭窄，软骨环消失，粘膜增厚，内有肉芽肿样改变或粘膜苍白萎缩。复发性多软管炎如何治疗？本病急性发作的时候后应卧床休息，视病情情况给予流质饮食，注意保持呼吸道通畅，预防窒息。药物治疗方面，可选用非甾体抗炎药、糖皮质激素、免疫抑制剂（环磷酰胺、硫唑嘌呤等）、氨苯砜等控制病情。另可根据症状选择药物减轻不适感，如眼部病变明显的可选用糖皮质激素眼膏等。如出现因气管软骨严重塌引起重度呼吸困难的患者，应立即行气管切开术，必要时人工呼吸机辅助通气，为后续药物治疗争取时间和机会。中医方面力求早期介入和全程介入，在辨证论治基础上以活血化瘀为主，并结合靶器官损伤来选方用药。比如以耳廓和外耳肿胀疼痛为主要表现、舌质暗淡瘀紫、苔白腻、脉沉涩的寒湿瘀毒证患者，可以当归四逆汤与失笑散合方化裁。·END·如有风湿病相关疑问欢迎添加咨询黄闰月教授希望大家动动手转发让需要的朋友都能看到！有任何痛风类风湿等风湿免疫问题请咨询黄闰月大夫。

复发性多软骨炎累及气管 复发性多软骨炎（RP）是一少见的累及全身多系统的疾病，具有反复发作和缓解的进展性炎性破坏性病变，累及软骨和其他全身结缔组织，包括耳、鼻、眼、关节、呼吸道和心血管系统等。临床表现为耳、鼻、呼吸道软骨炎，并伴有眼、耳前庭等器官受累症状。多关节炎和血管受累也比较常见。当复发性多软骨炎累及气管时，导致气管软骨环弥漫性增厚，而气管后壁膜部无明显病变。疾病后期可导致气管软化症。 治疗方案主要包括：激素治疗，非甾体类抗炎药，免疫抑制药

哪些表现可见于复发性多软骨炎耳软骨炎较为典型，耳鼻喉医生多称之为耳软骨膜炎。约三分之一为首发，单90%的患者在病程中出现。耳廓红肿热痛，不累及耳垂，单侧或双侧发生，持续数天或数周，抗生素治疗无效。关节炎比较常见，单关节或多关节，以胸肋部疼痛多见，游走或有积液；鼻软骨炎，表现类似于耳软骨炎，急性发作，可有鼻出血；反复发作可导致鼻骨塌陷。眼的各个部位均可累及，多表现为巩膜炎、角膜炎、结膜炎、前后葡萄膜炎等。呼吸道受累为本病的严重类型，从声门到二级气管均可发生，严重者气管塌陷、狭窄。表现为难治性咳嗽、声嘶、气短或喘息，甚至气管部位压痛。内耳损害可以单侧或双侧，出现耳鸣、各种类型的耳聋、眩晕等表现；心血管系统受累可以出现心瓣膜损害、传导阻滞、心律失常、主动脉瘤或心包炎；神经系统损害可以累及第2（视神经）、6（外展）、7（面）、8（听）颅神经。还可以出现大脑及外周神经受累表现；少数患者还有肾脏损害，如肾小球肾炎或IgA肾病；多种皮肤表现可能与该病有关，如结节红斑、色素脱失、sweet’s、血管炎样皮疹等；同时还可以伴发其他风湿病，如类风湿关节炎、红斑狼疮、甲状腺疾病、溃疡性结肠炎等。由此可见，该病的临床表现比较复杂，容易误诊或漏诊。因此，对于不明原因的、久治不愈、反复发作的耳、鼻、喉、眼病的可疑患者需要进行必要的检查。本文系王振刚医生授权好大夫在线（www.haodf.com）发布，未经授权请勿转载。

复发性多软骨炎是一种少见的风湿性疾病，西方国家的推测约每百万人中有3例，但科学家预计的实际发病率要高于此数字。该病最早于1923年由Jaksch-Wartenhorst医生描述为气管软化症；1960年由Pearson医生命名为复发性多软骨炎。现代医学发现患者血清中存在抗胶原II性抗体，提示本病具有自身免疫的特征。国外资料显示约30%的患者还伴发其它种类的风湿病，以RA、SLE及pSS为多见，因此，可使病情更加复杂化。反复发作所导致的耳、鼻、喉、气管部软骨破坏是本病的基本临床特点，实际上，眼睛、前庭、关节及心血管系统也可以受累，但有时临床表现不明显或医生经验不足而导致漏诊。由于病例较少，本病的治疗尚无询证医学证据，多需参考其他风湿病的治疗。多数患者可能会留有残疾，约25%的患者于患病后5-7年后死亡。但是，这些数字的描述并没有参考治疗情况。经过恰当治疗后的情况一定会好于此估计。基于我院眼耳鼻喉的专业临床特点，该病在我院较多见。目前已经诊治超过来自全国各地的240例病情轻重不一的患者，积累了不少可贵的实践经验。目前多数患者病情基本稳定，尚无因该病而死亡患者。因此，了解本病的基本知识，树立正确的对应策略，积极配合治疗和锻炼，前景是光明的。本文系王振刚医生授权好大夫在线（www.haodf.com）发布，未经授权请勿转载。

刘主任：您好！我母亲是您的患者，她今年58岁，已经连续4年追随您进行长期的治疗了。她是系统性红斑狼疮+复发性多软骨炎的患者，我母亲一直身体就不好，患病要从10年前说起，2002年母亲在北医三院做了颈椎手术，手术还是比较成功的。2004年母亲在309医院做了腰椎手术，腰里安放支架，打了4个钢钉固定。2009年在因手部关节肿痛和胃病在309医院住院治疗，同年相继被309医院和人民医院确诊为系统性红斑狼疮，并住院治疗。2010年我从网上查到了北医三院风湿免疫科，并开始追随您进行门诊治疗，2012年被北医三院风湿免疫科确诊：又患了复发性多软骨炎。 同属于少见免疫系统病的系统性红斑狼疮+多发性软骨炎，当时真的让我感到绝望了，这么多年，我们一直顽强地跟病魔做斗争，但是这次，真的有点泄气了。就在我们非常绝望的时候，刘主任给我们推荐了间充质干细胞输注这种治疗方法，我在网上也看了很多相关的文献，以及您的网站上一些患者亲身体会的文章，我很受鼓舞，于是我们于2012年在北医三院风湿免疫科接受了间充干细胞的治疗。此过程，母亲没有感到任何痛苦，住院只有1周时间，治疗方式很简单，就是输液而已（把间充质干细胞随着生理盐水输入母亲体内）。 在治疗前，母亲因为系统性红斑狼疮这个病，服用激素，导致满脸痤疮，红肿得很厉害。她是个非常爱面子的人，从精神上可接受死亡，但绝对接受不了脸上红肿变形而无法见人的这个状态，再加上因为复发性多软骨炎导致一只耳朵肿胀变大变形，母亲变得异常烦躁和易怒。但当输入干细胞后，情况明显发生了变化，脸上的痤疮变好了，不再继续长新的了，肿胀的耳朵也恢复了正常，我们都看到了希望。出院的时候，病房的医生告诉我们，干细胞起作用，是个循序渐进的过程，随着时间的推移，效果很越来越明显，就这样，我们全家人满怀希望的出院了。 到目前来看，干细胞的效果是相当明显的，母亲脸上的痤疮全部都好了，耳廓不再红肿，体力也已恢复正常了。 我就好像抓到了救命稻草一般，觉得终于这世界上还有一样神奇的东西可以挽救母亲的病。虽然，免疫系统的病症暂时得到了缓解，但由于母亲颈椎、腰椎都做过手术，腿疼等症状还是困扰着她。 从她腰椎做手术到今年，已经快10年了，因为腿的疼痛，我们去北医三院骨科去检查，被告知钢钉固定的腰椎骨上方的骨头，又出现了侧弯，最好是保守治疗，如果病人疼痛难忍，也可以二次手术重新固定。但二次手术的风险也很大。母亲难以忍受病痛的折磨，还是坚持想二次手术治疗。 跟您复诊的时候，也咨询了您，母亲的这种免疫病是否适宜再次手术？有无风险。您表示，风险很大，因为手术全麻插管的话，就可能会使喉咙处的软骨病复发，那将直接影响呼吸系统，导致窒息死亡。 母亲刚开始听到可能无法二次做腰椎手术，她的情绪又很低落，我们家人也很明显的感觉到，她因为这10多年，不同种疾病被磨得有点抑郁症的倾向，没办法听我们任何人的劝解，很容易发脾气。我因为忙工作，还要自己带小孩，再加上母亲的病，我精神上的压力也很大。通过医生和家里人的劝解，妈妈也渐渐接受了这个现实，慢慢地变得坚强起来，转变了对生活的态度，她现明白干细胞移植治疗，对于她患有免疫系统的两种罕见的疾病，绝对是有救命的作用！有了外界积极的治疗，再加上内在自己心态上的调整、管理好情绪，治疗的有效性肯定能够充分的发挥作用。 目前，妈妈定期做血液检查，找您复诊，每天坚持体育锻炼，跟很多老年人一起运动，腿部感觉比以前有力气了，看来好心态真的是治病的良药。由于她每次的血液检查指标还是不太稳定，激素还是每天吃2片半，没能减量，但她还是抱着希望的继续治疗，希望有一天，病情稳定了，激素能够少吃一些~~~~~~~ 我讲述我们家的情况，是为了鼓励更多的红斑狼疮患者，比咱们痛苦困难的家庭还很多，大家一定要有坚定的信心！积极的治疗！ 免疫系统的问题，最关键的还是要调整心态，心情好对于免疫疾病来说，是很大的一剂良药，作为病人家属的我们，看到你们备受病痛的折磨，也是心如刀绞，精神压力很大，我们也希望你们能够从意志上、心态上积极一点，阳光一点。咱们大家一起共同去面对困难，千万千万不要总把死啊、自杀啊这些话挂在嘴边，这会让家人听了很难受，我们最想听的就是：我还想继续活下去！我还希望跟你们在一起！ 想想那么多的癌症患者，做放疗化疗的痛苦，绝对不比咱们这些狼疮患者舒服，癌症最后都是疼死的，但是怎么还有那么多人可以用积极的态度去生活呢，我想应该是活下去的信念和勇气吧。 俗话说：改变能改变的，对于不能改变的东西，咱们只能坚强的去面对。 如果哭、抱怨就能够解决问题的话，我想咱们早就把眼泪哭干了，把嗓子说哑了，问题是这些都根本解决不了现实的问题啊。 能够帮助我们的，就是听大夫的话，按时复查就诊，根据复查结果按大夫的要求来增减药量，控制自己的情绪，多给自己一些正能量的东西。一但病情恶化，挽救我们的还有——干细胞！ 我们家属能做到的就是：努力地工作，来全力的支持病人积极进行治疗。多分担一些家庭的责任，家应该是个温暖的地方，不应该让疾病把这个家搞垮！ 在这里，我衷心的希望刘主任的所有患者每天都有好心情，咱们就是一个大家庭，围绕着刘主任这个大家长，有这个家长看着咱们的病，咱们就放心了。看着刘主任的满头白发，也真是很心疼，希望您保重自己的身体，我们这个大家庭里还是那么的需要您，看到了您，我们才看到了生的希望！ 虽然我们不能改变自己生命的长度,我们对于自己的人生没有多少选择的余地与空间.但是,我们可以改变我们自己生命的高度，我们不能改变生命的长度,这一点也不要紧张,我们只要珍惜自己的每一天,把自己生命过程中的每一天过好,过得充满意义,充满快乐，使自己的生命的价值有实实在在的含量，这大概就是所谓的生命高度。 现在这个社会，我们每个人活的都不容易，食品安全问题，空气质量问题，影响着每一个人的健康，都说现在的医患关系紧张，都说现在的医生根本不管病人的死活，只顾着收钱~~~~但是，通过我的亲身经历，我还是看到了仁心仁爱有医德的好大夫！ 谢谢北医三院，谢谢风湿免疫科的大夫们，更要感谢恩人——刘湘源主任！ 更感谢您建立的这个微信平台，让更多的人了解免疫系统的疾病，这不仅是健康知识的传播，也是一种医患间沟通。正是这样的互动，也让患者更了解疾病，更了解医生。 小秦"敬上 2014年6月19日 回复 小秦：你好！感谢你对我同事和我的信任和鼓励！你母亲患狼疮加复发性多软骨炎，这两种疾病同时患病是比较罕见的，截止1994年，全球报道仅16例。幸运的是，你母亲通过积极治疗，包括使用间充质干细胞输注，病情得到快速缓解，最让人印象深刻的是，输注间充质干细胞在短期内缓解面部的皮疹和耳廓软骨炎。你母亲每次就诊均提到这一点，让我们对新疗法充满了信心！遗憾的是，我们没有把这种治疗的有效性作为个案报道，发布到世界级SCI检索的英文杂志上，这毕竟是一种创新性治疗成果！ 临床上每种疾病都复杂多样，每个人的表现各不相同，治疗上更需要个体化治疗，手术、传统药抑或是新技术治疗，都需要结合患者病情、治疗风险和预期效果等综合考虑。只有医生、患者和家属之间很好的沟通，才能找到最适合患者的治疗方案。 的确，目前风湿免疫病的治疗以糖皮质激素和免疫抑制剂为主，但仍有部分患者对这些常规药物治疗反应不好，病情进行性恶化，这就需要采取新的治疗方法和手段。对于复发性多软骨炎，国外用已有利妥昔单抗、抗肿瘤坏死因子α制剂、抗白介素-1、抗白介素6制剂及阿巴西普治疗有效的报道，但需要进一步的证实。而间充质干细胞治疗复发性多软骨炎国际上尚无报道，你妈妈应该属于第一例。间充质干细胞治疗，是一种新型的细胞治疗法，治疗方法简单且风险小，对一些传统治疗效果不满意的病人，仍会有一定的效果，其适应症包括系统性红斑狼疮、类风湿关节炎、干燥综合征、多发性肌炎／皮肌炎、白塞病、系统性硬化症等多种疾病。因为自身免疫性疾病的发病机制为免疫系统失调，产生多种自身抗体从而引起自身组织损伤。间充质干细胞具有免疫调节作用，其一是通过分泌可溶性细胞因子介导，其二是通过调节性T细胞发挥抑制作用，从这两方面达到治疗自身免疫性疾病的目的，确实给很多患者带来了新的希望。 生老病死是自然界的规律，作为医生的我们深刻地明白这个道理。我们与疾病抗争，无非是想让生者活得更有质量，更有意义。鉴于医学的局限性，医生们能做的“有时是治愈，常常是帮助，总是去安慰”。疾病是我们共同敌人，要战胜疾病，离不开患者的努力、家人的支持和医生的帮助。正如你所说的，对于慢性病特别是自身免疫病来说，调整心态是非常关键的，积极一点，阳光一点，心情好本身就是一剂良药。作为家属，应该多理解、支持和包容患者，给患者最大的安慰，陪患者一起面对困难。再配合医生遵嘱治疗，按期复查，据病情遵嘱调整治疗方案，相信绝大多数疾病都可以控制得很好。 谢谢你加入关注我们科室创立的《中国风湿病公众论坛》微信大家庭，到目前为止，平台用户人数已突破10000人，成为我国最大的风湿病公众微信平台，平台为风湿病患者及时有效地与医生的沟通创造了有利条件，希望你及其他同志把这个平台推荐给其他人，让更多的患者和健康人受益！最后，让我们一起努力，携手战胜病魔！祝你母亲健康长寿！朱桂华 ( yeah-zhuzhu@163.com)刘湘源 （liu-xiangyuan@263.net)2014-6-22

患者： 左耳2012年2月初开始红肿疼痛，肿大，持续近一个月（一直以为是上火了），在2月中旬右眼发病，在同仁医院急诊确诊为虹膜睫状体炎，之后一直持续点眼药，但耳朵依然没有好转，3月11日在东方医院确诊为左耳软骨炎。 眼睛复诊：东方医院眼科医生对眼睛治疗还是叫我一直点眼药，包括消炎药普洛芬、妥布霉素地塞米松，从确诊开始点药一周内有好转，停过几天药，感觉有反复继续点药；耳朵却越来越严重，11号确诊医生叫我每天去上药做微波治疗，5天的头孢抗生素输液，可第二天耳朵更疼更肿，医生说再控制不住就必须住院刮骨。 我在网上查到感觉自己同时得两种炎症并非巧合，刚好看到复发性多软骨炎包含我这两种病，并且现在鼻梁骨特别疼，家人说是上火，我担心会演变成鼻软骨炎，所以非常想知道自己是不是复发性多软骨炎，如果是能否治愈？我内心无法接受每天依赖激素类药物和抗生素药物，如果长期用药对身体伤害势必也会很大，我是一个北京朝阳区本地人，希望医生指明就医方向，现在是眼疼医眼，耳疼医耳，但感觉像指标不治本，若真是复发性多软骨炎，今后还有可能发展到别的地方去，我希望能确诊并且得到综合性的帮助。北京同仁医院风湿免疫科王振刚：应该考虑确诊为复发性多软骨炎，眼睛、鼻子、耳朵的病变都是一个病造成的。这样的疾病在我院有很多，但看眼睛、鼻子或耳朵都是不能解决问题的。建议您来我院风湿免疫科住院治疗。该病是一种风湿免疫病，耳鼻是最常见的受累部位。该病仅用眼药治疗是不够的，更不能做刮骨，而是需要激素和免疫抑制剂治疗。还与一些检查需要完善。该病的危害不便在这里多说，自己可以上网搜索。但要提醒注意的是：要正确认识该病，积极治疗、早期治疗的效果还是可以的。患者：先谢谢大夫为我解答。今天13号在东方医院进行第三次的头孢消炎输液，结合微波和在耳朵上药，今天耳朵较昨天消肿很多但还有疼痛感，眼睛红肿状态稍有好转，在找主治医生换药时，特意问医生有没有可能我耳朵和眼睛炎症有关联？会不会是复发性多软骨炎？医生回答说我的耳朵是软骨膜炎不是软骨炎，我对软骨炎和他说的软骨膜炎的区别不是很了解。他强调我眼睛和耳朵炎症没有关系，所以我自己很疑惑。另外我对自己得病原因有几点没有特别写明：其一：春节期间我摔过一次膝盖，之后没有上药一直忍着。（可最近依然感觉膝盖摔伤部位隐隐作痛）其二：2月初耳朵开始肿痛，而自己有常常掏耳的习惯，肿痛之前也掏过两次，所以当时以为自己掏耳朵造成的加上可能是上火并没有特别重视。眼睛的炎症，我有带过美瞳隐形眼镜，最近一次是在春节的时候。另外因为忽视了病因，也因此忽视了饮食调整，吃过辛辣和鱼类食品导致耳朵眼睛突然严重，所以如果是复发性多软骨炎，那二者之间应有必然联系，关系自身免疫力的问题，而我这两种炎症又确实有诱发的外界因素，该如何鉴别呢？我深知激素治疗对身体的副作用，我近期会抽时间去同仁医院检查，可我现在确实无法知道发炎部位是否是自己生活习惯不正常引起的巧合，我该从哪个科入手看起呢？该从哪个科找出病因呢？北京同仁医院风湿免疫科王振刚：这是一种少见的风湿免疫病，由于其常见累及器官的疾病特点，因此，这样的疾病在我院比较多见，尤其是累及到眼睛和耳鼻咽喉的各种风湿病患者。该病的病因不明，与生活习惯、掏耳朵、饮食等均无关系，而且局部治疗以及抗生素治疗均无长久的疗效。该病的早期，临床症状可以时好时坏，以至于有时将其“自然好转”时期认为是“某些治疗的结果”。该病终究会变得没有好而只有坏（病情逐渐加重）。这不是危言耸听。在我的RP患者中（由于各种原因）不乏类似的表现和经历，其中有一例目前正在住院中。该患者当初的表现也是反复双耳红肿伴关节痛，渐加重，多种治疗均无效，以至于想到了“割掉耳朵”。遵循我院医生的建议，该患者在我科诊断为RP，经激素等治疗后未再发生耳朵的问题，但亦未复诊和坚持治疗。4年后出现活动呼吸困难再诊，发现气管狭窄，致使治疗的难度加大。当然治疗后更多的是病情控制和稳定。有些气管切开的患者最后成功拔管、恢复正常学习和生活（有一例甘肃的患者近日将来复诊）。我有一本书提到了“耳软骨炎”与“耳软骨膜炎”的区别。因此，从专业渠道了解一下该病是十分必要的。

这是一位复发性多软骨炎患者在我院的就诊及随诊经历。 从在外院的诊断、治疗（气管切开、插管）到2009年我院诊治及随诊（药物治疗、病情好转、拔管、恢复正常生活）的经历，历时数年，见证了我院（科）对该病规范治疗的追求和疾病治疗的良好结局（2012年）。以下对话是患者出院后的随诊情况：患者：醋酸泼尼松片一天吃4片一天2片已两月，还有免疫抑制剂，已服用7月。问现在怎么用药？北京同仁医院风湿免疫科王振刚：刚通过电话，所以我知道您是谁。得知您的病情有了进一步好转，我很高兴。在此基础上的药物治疗，我的观点是应该继续保持，根据情况再做调整。注意检查白血球和肝肾功能。月经是否正常？患者：王主任,您好.感谢您在百忙中对我妈妈的用药给予指导.现在有个问题,我妈妈肝肾功能和白血球检查没异常.但自从服用这些药物大概两个月后月经就没有了.请问这要紧吗?有什么要注意的?北京同仁医院风湿免疫科王振刚：环磷酰胺的一个副作用就是停经，尤其是对于接近更年期的患者，并且与该药的剂量有关。但是，这个药价格便宜，医生比较熟悉，疗效也不错，只是副作用稍多，但也因人而异。因此，对于年龄较大的患者，只要能够理解药物的副作用就可以了。对于部分年轻的患者，停药后月经有可能回复，年老者则不然。另外一个方面，风湿病需要长期用药，必须兼顾疗效、副作用和药品价格等方面的因素。这是中国医生不同于外国医生的地方。您母亲没有了月经，相当于进入了更年期。考虑到她的年龄，应该说没有特别大的问题。其注意事项可以参考妇女更年期的要求（复发性多软骨炎的注意事项是另外一回事）。即使如此，年龄所致且不谈，病还是要看的、药还是要吃的。前一阶段的治疗效果来之不易，停用环磷酰胺而改用其他药物（不是不可以）又如何判定预期的效果呢？这也是医生希望患者定期复查的重要原因之一。不知道您有什么想法？患者：王主任： 你好，谢谢你的关心。我昨天已经继续挂水了。我把现在的情况说一下：十月份到你那复查的时候走路还有点吃力，睡觉堵管都不行。现在晚上睡觉堵管基本还行。我家住五楼，能自己走上来，也能自己上街去逛逛。我会继续服药的，现在病情已经越来越好了。再西谢谢你。北京同仁医院风湿免疫科王振刚：祝贺您！适当延长使用环磷酰胺的时间间隔吧。患者：王主任,您好.昨天我去医院化验血.白细胞数目为2.9.我们地方医院的医生说暂时不能挂水,等过一段时间再说.所以我想问问你,听听你的意见.谢谢!北京同仁医院风湿免疫科王振刚：可以。可以同时加服一点升白细胞的药物。再复查。不知道您以前是否有过类似的情况？是否是刚用过环磷酰胺？最近是否有感冒？患者：王主任:您好.上次向你咨询关于白细胞比较低的事.我妈妈以前查白细胞肝功能都正常,最近也没感冒.上星期天准备去挂水,先查了下血发现白细胞比较低医生让暂停挂水.配了一盒盐酸小辟胺片,一天三次,每次两片.您看这样用药对吗?北京同仁医院风湿免疫科王振刚：关注一下输液后12周时间的白血球！患者：王主任： 新年好，祝您全家生活幸福，工作顺利！照你上次的吩咐：激素4片、1片 隔日交替已经服用一个月了。请问接下来醋酸泼尼松片应该怎么吃？昨天验血正常。 谢谢！北京同仁医院风湿免疫科王振刚：给我具体的化验数据。提醒我目前的药物各服用了多长时间？环磷酰胺的总量有多少？以及目前的病情。患者：王主任：你好！3月1日化验血：白细胞数目4.2，肝功能正常。 09年6月16日从同仁医院风湿科出院至今，按照出院医嘱一直服药基本未中断。现在我病情比较稳定,堵管时能正常行走，爬楼时感觉也还行，略微有点吃力。晚上睡觉时上半夜正常，到下半夜略感有点呼吸不舒畅。北京同仁医院风湿免疫科王振刚：环磷酰胺可以再延长唱一些，比如2~3周一次；其他不变动。患者：王主任： 您好，又来打扰您了。我把我现在的情况说一下：我现在在家正常堵管了，晚上睡觉也不觉得闷了。前两天化验血白细胞是5700/毫升，您看下面怎么用药？我准备五月份左右来北京复查。北京同仁医院风湿免疫科王振刚：很好！我也没有想到会有这样的效果。如果下月准备来北京的话，暂时药物治疗不变。患者：王主任： 您好！你在回复中提的想法和看法，我们也有同感。在此请问你一下：像风湿类的检查和化验主要检查和化验哪些项目？能否在我们镇江市本地医院做检查和化验?然后把化验结果带给你们做参考依据?因为我们在本地医院检查的费用可以参保报销。我们家经济确实有些困难。我的想法是能节省就尽量节省些。当然了，主要还是听你的。如果需要在北京住院检查化验的话，我就在北京做。所以请您理解我们的想法，也请您酌情考虑。大概的说明一下。 谢谢！北京同仁医院风湿免疫科王振刚：可以。来京前，先给我们打电话，以便，到京后即可住院。电话：010-58268475。患者：王主任： 自从管子拔掉之后我现在恢复的很好。既不憋气，而且一般的家务活都能做。想请问您接下来怎么用药，平常还需要做些检查吗？谢谢！北京同仁医院风湿免疫科王振刚：病情还好吧？拔管已经一年半多了，是吗？目前的活动量及活动户的感觉如何？还有什么不舒服？有没有化验肝功、白细胞等。做一下腹部B超吧。患者：王主任： 我目前的活动量及活动户的感觉一切和正常人一样。身体没有什么不舒服。至从上次从您那复查回来都没感冒过。我还经常出去逛街。前几天去医院做过检查了。血常规，肝功能数据全在正常范围内。腹部B超：（★胆囊壁粗糙）。肝脏，腹部和脾脏全正常。下面该怎么用药？应该怎么减量？麻烦您了！北京同仁医院风湿免疫科王振刚：暂时不变。等您4月份复查后再说。

【概述】复发性多软骨炎(relapsing polychondritis，RP)是一种较少见的炎性破坏性疾病，其特点是软骨组织复发性退化性炎症，表现为耳、鼻、喉、气管、眼、关节、心脏瓣膜等器官及血管等其他结缔组织受累。复发性多软骨炎的病因及发病机制目前仍不清楚。软骨基质受外伤、炎症、过敏等因素的影响暴露出抗原性，导致机体对软骨局部或有共同基质成分的组织（如巩膜、葡萄膜、玻璃体、视神经内膜及神经束膜、主动脉中层和内层的结缔组织、心瓣膜、心肌肌纤维膜、气管粘膜下基底膜、关节滑膜和肾小球及肾小管基底膜等）的免疫反应。复发性多软骨炎可与类风湿关节炎、系统性血管炎、系统性红斑狼疮以及其他结缔组织病并发。各年龄阶段均可发病，好发年龄为30~60岁，发病无性别倾向。病初常为急性炎症，经数周至数月好转，以后呈慢性反复发作。晚期因起支撑作用的软骨组织遭破坏，出现松软耳、鞍鼻以及嗅觉、视觉、听觉和前庭功能障碍。【临床表现】复发性多软骨炎可隐匿起病，也可骤发或病情突然加重。活动期可有发热、局部疼痛、疲乏无力、体重减轻和食欲不振等。常见临床表现如下：1、耳软骨炎耳廓软骨炎是最常见的临床表现。病变多局限于耳廓软骨部分，包括耳轮、耳屏，有时可侵犯外耳道，常对称性受累，但耳垂不受累。初期仅表现为耳廓红、肿、热、痛、有红斑结节，常在5~10天内自行消退，可反复发作，久之耳廓塌陷畸形，局部色素沉着。耳廓软骨炎可导致耳松软、变形、弹力减弱，出现结节，外耳道萎缩。外耳道狭窄、中耳炎症、咽鼓管阻塞可致传导性耳聋。后期可累及内耳，表现为听觉或前庭功能损伤。病变累及迷路可导致旋转性头晕、眼球震颤、共济失调、恶心及呕吐等。2、鼻软骨炎约3/4的患者有鼻软骨炎。在急性期表现为局部红肿，压痛，常突然发病，颇似蜂窝组织炎，数天后可缓解。反复发作可引起鼻软骨局限性塌陷，发展为鞍鼻畸形，甚者在发病1-2天内鼻梁可突然下陷。患者常有鼻塞、流涕、鼻衄、鼻粘膜糜烂及鼻硬结等。3、眼部眼部受累可单侧或者双侧，表现为突眼、巩膜外层炎、角膜炎或葡萄膜炎。巩膜炎反复发作可导致角膜外周变薄，甚至造成眼球穿孔。此外还可有球结膜水肿、结膜炎、角膜结膜炎、眼干燥、白内障、虹膜睫状体炎、眼外直肌麻痹等表现。视网膜病变如视网膜微小动脉瘤、出血、渗出，静脉闭塞、动脉栓塞也常有发生。视网膜血管炎或视神经炎可导致失明。随着病情的反复发作，患者常可同时有几种眼疾。4、关节复发性多软骨炎的关节损害特点是外周关节非侵蚀性非畸形性多关节炎。大小关节均可受累，呈非对称性分布，多为间歇性发作，慢性持续性者较少。肋软骨和胸锁关节以及骶髂关节也可受累。此外尚可发生短暂的腱鞘炎、肌腱炎，表现为疼痛和触痛甚至红肿。关节液多为非炎症性改变。当复发性多软骨炎合并类风湿关节炎时，则可出现对称性侵蚀性畸形性关节炎。5、呼吸系统病变约半数患者累及喉、气管及支气管软骨。表现为声音嘶哑，刺激性咳嗽，呼吸困难和吸气性喘鸣。喉和气管炎症早期可有甲状软骨、环状软骨及气管软骨压痛。喉和会厌软骨炎症可导致上呼吸道塌陷，造成窒息，需急症行气管切开术。在疾病的晚期支气管也可发生类似病变，炎症、水肿及瘢痕形成可导致严重的局灶性或弥漫性的气道狭窄、气管切开术不能有效地纠正呼吸困难。由于呼吸道分泌物不能咳出，继发肺部感染，可导致患者死亡。7、心血管约30%的患者可累及心血管系统，表现为心肌炎、心内膜炎、或心脏传导阻滞，主动脉瓣关闭不全，大、中、小血管炎。主动脉瓣关闭不全是常见而严重的心血管并发症，通常是由于主动脉炎症和主动脉瓣环和主动脉进行性扩张所致，而非主动脉瓣膜病变。在主动脉瓣听诊区可闻及程度不同的舒张期杂音。其他的表现包括升主动脉和降主动脉动脉瘤，大血管动脉瘤破裂可引起猝死。此外，还可出现因血管炎而导致的血栓形成，可累及降主及腹主动脉，锁骨下、脑内、肝、肠系膜及周围动脉。本病可伴发结节性多动脉炎、韦格纳肉芽肿及大动脉炎等。8、血液系统半数患者出现贫血、血小板减少。活动期的患者多有轻度正细胞正色素性贫血，白细胞增高。有些患者脾脏肿大，还可并发骨髓异常增生综合征（MDS），表现为难治性贫血，红细胞系统、粒细胞系统、巨核细胞系统增生异常。少数发生溶血性贫血，可有黄疸、网织红细胞增加等表现。9、皮肤25%患者有皮肤受损。皮损无特征性，形态多样，可表现为结节性红斑、紫癜、网状青斑、结节、皮肤角化、溢脓、色素沉着等。活检常呈白细胞破碎性血管炎的组织学改变。此外也可发生指(趾)甲生长迟缓、脱发及脂膜炎，口腔及生殖器粘膜溃疡。有些病例和白塞病重叠存在。10、神经系统病变 少数患者可有中枢神经系统受损伤和周围神经受损的症状，如头痛，外展神经、面神经麻痹、癫痫、器质性脑病和痴呆，也可发生多发性单神经炎。11、肾脏病变 肾脏受累的表现有显微镜下血尿、蛋白尿或管型尿，反复发作可导致严重肾炎和肾功能不全。肾动脉受累可发生高血压。肾脏活检有肾小球性肾炎的组织学证据。尿常规检测异常可能同肾脏损害有关，但也可因合并系统性血管炎引起。【实验室检查】1、血常规及血沉：大多数急性活动期患者有轻度正细胞正色素性贫血，及白细胞中度增高，血沉增速。2、尿常规：少数患者有蛋白尿、血尿或管型尿。有时可出现类似于肾盂肾炎的改变。急性活动期尿中酸性粘多糖排泄增加，对诊断有参考价值。3、血清学检查：约20%~25%的患者抗核抗体及类风湿因子阳性。少数患者梅毒血清学反应假阳性，或狼疮细胞阳性。总补体、C3、C4多正常，偶有升高。IgA、IgG在急性期可暂时性增高。间接免疫荧光法抗软骨细胞抗体阳性及抗Ⅱ型胶原抗体阳性有助于复发性多软骨炎的诊断。4、肾功能异常及脑脊液细胞增多提示相关的血管炎。5、Ｘ线检查：常有耳软骨钙化，喉断层摄影可见有气管狭窄。胸片显示肺不张、肺炎和程度不等的纤维化。气管支气管体层摄影可见气管、支气管普遍性狭窄。X线检查可见心脏扩大，并以左心扩大为主。有时也能显示主动脉弓进行性扩大，升主动脉和降主动脉、鼻、 气管和喉有钙化。关节X线检查示关节旁的骨密度降低，可有关节腔狭窄，但无侵蚀性破坏。少数患者有脊柱后凸，腰椎和椎间盘有侵蚀及融合，骶髂关节狭窄及侵蚀，必要时行CT扫描检查。6、纤维支气管镜检查及肺功能测定：纤维支气管镜检查可发现气管、支气管普遍狭窄，软骨环消失，粘膜增厚、充血水肿及坏死，内有肉芽肿样改变或粘膜苍白萎缩。由于气道狭窄或塌陷等改变肺功能测定显示阻塞性通气障碍。【诊断要点】根据典型的临床表现和实验室检查如有复发性多软骨炎的可能，可按1975年McAdam的标准诊断：①双耳软骨炎；②非侵蚀性多关节炎；③鼻软骨炎；④眼炎，包括结膜炎、角膜炎、巩膜炎、浅层巩膜炎及葡萄膜炎等；⑤喉和(或)气管软骨炎；⑥ 耳蜗和(或)前庭受损，表现为听力丧失，耳鸣和眩晕。具有上述标准3条或3条以上者可以确诊，无需组织学证实。不足3条者需软骨活检证实诊断。Damiani认为为早期诊断，应扩大McAdam的诊断标准，下述3条中的1条即可诊断：①符合McAdam诊断标准；②1条以上的McAdam征，加上病理证实，如做耳、鼻、 呼吸道软骨活检；③病变累及2个或2个以上的解剖部位，对糖皮质激素或氨苯砜有效。当病变累及下列耳、鼻、喉、眼、气管软骨时，应与临床表现相类似的其他疾病相鉴别：1、耳廓病变及外耳炎：应与局部外伤、冻疮、丹毒、慢性感染、 系统性红斑狼疮、痛风、霉菌性疾病、梅毒、麻风病鉴别。系统性血管炎或其他结缔组织病也可引起耳软骨炎，但双侧耳软骨炎者不多见。2、鼻软骨炎：需要与韦格纳肉芽肿、淋巴样肉芽肿、 致死性中线肉芽肿、先天性梅毒、麻风、淋巴瘤、结核等引起的肉芽肿以及癌肿和淋巴肉瘤相鉴别。反复多次活检、病原菌的培养及血清学检查可有助鉴别。3、眼炎：应注意与韦格纳肉芽肿、结节性多动脉炎、Cogan综合征、白塞病、原发性或继发性干燥综合征、血清阴性脊柱关节病等累及眼的全身性疾病相鉴别。根据这些疾病的全身表现和实验室检查特征不难与之区别。4、气管支气管狭窄变形：应与感染性疾病、结节病、非感染性肉芽肿病、肿瘤、慢性阻塞性肺疾病、淀粉样变性等疾病鉴别，一般上述疾病经活组织检查明确诊断。复发性多软骨炎患者同时还有耳、鼻等软骨病变，可资与之鉴别。5、主动脉炎和主动脉病变：应与梅毒、马凡综合征、Ehlers-Danlos综合征、特发性纵隔囊肿坏死、血清阴性脊柱关节病并发的主动脉病变相鉴别。6、肋软骨炎：需与良性胸廓综合征（如特发性、 外伤性肋软骨炎、Tietze综合征、肋胸软骨炎、剑突软骨综合征等）鉴别。上述这些疾病均无系统性临床表现，可与本病鉴别。【治疗方案及原则】1、一般治疗急性发作期应卧床休息，视病情给予流质或半流质饮食，以免引起会厌和喉部疼痛。注意保持呼吸道通畅，预防窒息。烦躁不安者可适当用镇静剂，以保持充足的睡眠。2、药物治疗⑴非甾类抗炎药：参照类风湿关节炎用药。⑵糖皮质激素：可抑制病变的急性发作，减少复发的频率及严重程度，用于病情较重者，开始剂量为0.5~1mg/kg/d，分次或晨起一次口服。对有喉、气管及支气管、眼、内耳等累及的急性重症患者，糖皮质激素的剂量可酌情增加，甚至行甲基泼尼松龙冲击治疗。临床症状好转后，可逐渐减量，以最小维持剂量维持1-2年，或更长时间。⑶免疫抑制剂：可选用环磷酰胺、氨甲蝶呤、硫唑嘌呤等免疫抑制剂口服（详见类风湿关节炎及其他有关章节）。在使用免疫抑制剂时，应定期查血尿常规、肝肾功能以防止不良反应发生。⑷氨苯砜：氨苯砜在人体内可抑制补体的激活和淋巴细胞转化，也能抑制溶菌酶参予的软骨退行性变。剂量范围25-200mg/d，平均剂量为75mg/d，开始从小剂量试用，以后逐渐加量。因有蓄积作用，服药6日需停药1日，持续约6个月。氨苯砜主要副作用为恶心、嗜睡、溶血性贫血、药物性肝炎、及白细胞下降等。3、对症治疗(1)眼部症状局部用泼尼松眼膏，或用氢化考的松眼药点眼。注意预防继发感染。当出现继发性白内障或青光眼时，给予相应治疗。(2)对气管软骨塌陷引起重度呼吸困难的患者，应立即行气管切开术，必要时用人工呼吸机辅助通气，以取得进一步药物治疗的机会。对于软骨炎所至的局限性气管狭窄可行外科手术切除。积极预防和治疗肺部炎症，一旦发生肺部感染，应使用有效的抗生素。(3)复发性多软骨炎患者因心瓣膜病变引起难治性心功能不全时,应使用强心剂和减轻心脏负荷的药物。若有条件可行瓣膜修补术或瓣膜成形术，以及主动脉瘤切除术。【预后】患者5年死亡率接近1/3，通常死于喉和气管软骨支持结构塌陷，或心血管病变（大动脉瘤、心脏瓣膜功能不全）或系统性血管炎。为降低死亡率，改善预后，应早期诊断和及时治疗。