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2023年06月15日
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闫国军主治医师 世纪坛医院 腹膜肿瘤外科 患者为一位71男性，2009年因腹膜后巨大脂肪肉瘤于北京某肿瘤医院性腹膜后肿瘤切除术联合右肾切除。术后病理提示为腹膜后脂肪肉瘤。为预防术后复发，行局部放疗。后患者定期复查。2019年1月，患者感腹部较前隆起变大，就诊于北京某知名三甲医院，行CT检查提示：盆腔脂肪肉瘤，膀胱受侵，左肾、上段输尿管轻度积水。完善相关检查后行腹膜后肿瘤切除。术后病理为高分化脂肪肉瘤复发。2020年9月发现左肺下叶结节，行左肺下叶切除术，术后病理提示为脂肪肉瘤转移复发。2021年5月复查发现右侧髂腰肌前缘软组织结节，考虑肿瘤复发可能。与外院行化疗，但患者化疗反应较大，停止化疗，改为口服帕博西利治疗，无明显疗效。2023年复查发现肿瘤较前明显增大，并且伴有左肾旁复发转移，压迫左侧输尿管，同时伴有右侧肩部、右侧大腿及右侧下颌部位转移。患者就诊于多家医院，手术风险高，均均拒绝为其手术治疗。患者走到这一步似乎已经“穷途末路”，没有了更好的治疗手段，放疗、化疗、靶向治疗均无效。后患者就诊于我处，充分与其沟通相关风险后，决定性手术治疗，手术完整切除了腹膜后肿瘤，并成功保留了左侧且唯一的肾脏。后续又分期解决了皮肤转移瘤，至此，患者迎来了“柳暗花明又一村”，继续维持一个良好的生活质量，而不是终末期的维持治疗。生活中总有困难和惊喜，搏一搏也许就会有希望，不放弃，在不断的寻求中寻找到最佳解决方案。2023年06月03日243
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2023年05月09日220
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张洪强副主任医师 上海市闵行区肿瘤医院 肿瘤外科 腹膜后脂肪肉瘤(LPS)发病隐匿，就诊时往往肿瘤已经初具规模但却没有明显症状。这就会让患者误以为是自己“胖”了。对于单独腹部“肥胖”甚至是局部隆起的小肚子，一定不能不当一回事，很有必要至医院详细检查排除腹内的雷。 LPS的治疗以手术治疗为主，尤其是首次手术的质量决定了患者的预后，规范的手术治疗是唯一有希望治愈该疾病的方法。LPS首次手术后的复发率接近50%，为了降低该病的术后复发，不同国家的学者提出了不同手术方式。法国学者提倡首次手术应当连同肿瘤周围脏器一起整体切除（即便没有侵犯），这种术式明显提高了患者无复发生存时间，并发症可控。但这遭到了美国学者的质疑。 我们中心对于首诊的LPS也主张联合脏器的整体切除+腹膜后脂肪廓清。因为在我们的工作中已遇到很多例首诊就表现为肾周脂肪囊内多发灶的病例（术后病理证实），因此首次手术整体切除加廓清可以减少肿瘤的残留，从而有效降低术后复发，并且并发症也是可控的。2022年12月02日236
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刘卫平主任医师 北京肿瘤医院 淋巴肿瘤内科 注意啊，这个是。 呃，第一个问题是腹膜后肿瘤，呃，肿瘤切除以后复发的快嘛，呃，那么这个问题其实，呃，不能一概而论啊，就要看腹膜后肿瘤的，呃，具体的病理的类型啊，比如说啊，我们临床上啊，比较常见的一种情况叫，呃，比较少见啊，也不能叫常见啊，叫卡斯曼病，卡斯曼病如果是一个单发的一个情况啊，那么这种情况其实是，呃，单主的手术切除，呃，后续几乎不可能出现复发。 但是有一些腹膜后肿瘤啊，比如说像，呃，神经母细胞瘤等等，那么这些情况其实将来复发的概率还是比较高的啊，尤其是啊，比如说像抚摸后的淋巴大壁细胞淋巴瘤，那么这种情况啊，将来如果不做规范的一个治疗的话，那么将来复发的还是比较快的啊，所以说要根据不同的情况来做相应的处理。2022年09月28日102
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顾焱晖副主任医师 河南省肿瘤医院 普外科 先说一下腹膜后的位置，我们整个腹部分为腹腔和腹膜后两个独立的空间，也就是说整个腹部分为前后两个部分，前方的我们称为腹腔，后方成为腹膜后。我们的腹部前面被腹膜包裹的是腹腔，在这个空间主要是消化系统（胃，小肠，结肠，直肠，肝脏，胰腺，脾脏等）。后方的脏器没有腹膜包裹在腹膜外，我们称之为腹膜后，腹膜后的脏器主要是泌尿系统（肾上腺，肾脏，输尿管）和循环系统（腹主动脉和下腔静脉）。由于腹膜后在腹部靠后的位置，在脊柱和大血管两侧，这就造成了腹膜后肿瘤位置很深，初期引起的症状不明显，在肿瘤长到一定体积引起压迫症状后才会就诊或是在常规体检时发现，所以腹膜后肿瘤的患者在就诊时往往肿瘤体积都已经比较大了；还有一部分肿瘤因为存在内分泌功能，在肿瘤较小的时候就会产生症状，比如嗜铬细胞瘤（高血压，面部潮红，心率快等）。腹膜后肿瘤按照生物学行为分为良性、恶行和交界性肿瘤，以恶行肿瘤多见，主要包括脂肪肉瘤、平滑肌肉瘤、恶行纤维组织细胞瘤、恶行纤维组织细胞瘤、嗜铬细胞瘤/副神经节瘤、胃肠外间质瘤、横纹肌肉瘤、血管肉瘤、神经母细胞瘤等；交界性肿瘤以局部复发风险为主，主要包括韧带样瘤/侵袭性纤维瘤/纤维瘤病、炎性肌纤维母细胞瘤、孤立性纤维瘤/血管外皮瘤等；另外还有一些良性肿瘤，主要时脂肪瘤，血管平滑肌脂肪瘤、平滑肌瘤、蔓状林巴管瘤，囊状淋巴管瘤、淋巴管肌瘤、血管淋巴管瘤、Castleman病等。此外腹膜后肿瘤也包括肝、胆、胰腺、脾脏、肾、胃肠道、膀胱、子宫、卵巢等实质脏器原发肿瘤的腹膜后转移。腹膜后肿瘤的手术治疗比较复杂，牵涉的专业知识比较多，涉及肠道，泌尿，大血管等多个脏器。2018年我在长海医院进修后回来后，在韩广森主任的支持及鼓励下，治疗组在腹膜后肿瘤方面积累了丰富的经验。上面说过，腹膜肿瘤所在的位置及其特殊性，大多数肿瘤一般在就诊时肿瘤体积都很大了，但是较大的肿瘤不一定风险就高，较小的肿瘤手术风险就低。主要还是看肿瘤所在的位置，以及所侵犯的脏器。今天我以几个例子先说一下腹膜后脂肪肉瘤。第一位是31岁的男性，就诊时肿瘤已经长到40cm,肿瘤虽然体积很大（黄线标注的位置），但是没有侵犯大血管及肾脏，手术除了切除了肿瘤还切除了部分结肠。第二例脂肪肉瘤的患者是一位39岁女性，肿瘤位于左上腹，来就诊时肿瘤体积已经大到33cm,因为左上腹的脏器有左肾，左肾上腺，胰腺和脾脏，为了达到肿瘤的完整切除，除了切除巨大的肿瘤，将左肾，左肾上腺，胰尾部和脾脏同期切除。第三例患者是一位53岁女性患者，肿瘤位于右上腹，侵犯右侧肾脏及部分升结肠，大小约30cm,切除了肿瘤及右侧肾脏，右侧肾上腺及部分升结肠。腹膜后脂肪肉瘤起病隐匿，发病率低，并且极少数患者有早期临床表现，很难通过临床表现明确诊断，腹痛往往为最主要的临床表现，其次是腹部膨隆的体征。腹膜后肿瘤的初步诊断还是通过影像学检查来完成，CT是目前诊断腹膜后脂肪肉瘤的首选检查方法。主要目的是：①评估肿瘤的内部成分、大小、数目、部位、范围、与邻近重要解剖结构的关系，以及可能的病理类型，为肿瘤的良恶性鉴别、分期、预后评估及个体化治疗方案的制定提供依据。②明确是否有远处转移病灶，以及转移病灶的部位、范围、数目、大小等。③评估治疗效果，为调整进一步治疗方案提供依据。④对逆行手术切除的病人，评估手术风险及有无手术禁忌症。⑤手术切除有可能涉及一侧肾脏者，评估对侧肾形态、功能以及血管是否受累。⑥对病人进行随访。最新的软组织肿瘤分类，将腹膜后脂肪肉瘤分为4种主要类型：高分化脂肪肉瘤，去分化脂肪肉瘤，粘液样/圆形细胞脂肪肉瘤，多形性脂肪肉瘤等。病理类型不同，患者的预后也不一样。高分化脂肪肉瘤的患者相对其他类型预后较好。对于能完整切除的患者不推荐术前行穿刺明确诊断。因为腹膜后脂肪肉瘤首次手术的完整切除几乎是此类病人获得潜在治愈性疗效的唯一机会，也是唯一可能通过外科方式改变的重要预后影响因素。所以患者的第一次手术至关重要，一定不能做姑息性切除。2022年09月27日1203
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闫国军主治医师 世纪坛医院 腹膜肿瘤外科 患者中年女性，主因“腹膜后脂肪肉瘤术后4年复发”入院。患者2018年6月无明显诱因出现腹胀，无恶心呕吐，无便秘，无腹痛及恶心呕吐等不适，于当地医院性超声检查提示腹膜后实性包块，大小约26×20.3×8.1cm，边界清楚，形态规则，伴周围脏器受压（肿瘤巨大，也是腹膜后肿瘤的一个特点，早期缺乏特异性正在，发现时已经往往是非常巨大的肿瘤）。患者2018年10月就诊于北京某三甲医院，完善检查后行剖腹探查+腹膜后肿瘤切除，术后病理提示为黏液样脂肪肉瘤。后患者定期于当地医院复查。2018年11月复查腹部CT发现肿瘤复发。（初次手术至复发仅有1个月，宣告初次治疗的失败。） 患者后就诊于北京另外一家三甲医院，辗转多次，就诊于我处，及时完善各项检查，评估病情，于2019年1月迅速完成了挽救性手术，行腹膜后肿瘤广泛切除术+左肾切除术+左侧肾上腺切除术+脾切除术+腹腔热灌注化疗。术后病理为高分化脂肪肉瘤（脂肪样脂肪肉瘤+梭形细胞脂肪肉瘤）。患者术后恢复过程顺利并出院。（挽救性手术进行了最大范围的切除，以及综合治疗的应用，所以，对于腹膜后肿瘤来说，初始治疗的重要性不言而喻，凸显出具有丰富腹膜后肿瘤诊治经验的肿瘤中心的重要性，务必得到早期合理的治疗）。 患者于术后2019年2月至2019年7月行6周期辅助化疗，方案为：多柔比星+异环磷酰胺。 患者2021年05复查膜盆腔CT提示：左则膜膜后脂肪(肉瘤术后，脾脏及左肾切除术后状态，术区片絮影范围较前增大，胰体部新发低密度灶。右心膈角区、瞑腔多发小淋巴结较前无明显变化，考虑肿瘤复发。并再次行手术治疗，行腹膜后肿瘤切除术+结肠部分切除术+大网膜切除术+膈肌部分切除术+膜腔热灌注化疗术，术后病理示：高分化脂肪瘤样脂肪肉瘤，黏液样脂肪肉瘤，术后定期复查。（患者经过挽救性手术后，1年余再次复发，挽救性手术及术后综合治疗起了非常大的作用）。 患者2022年5月复查腹部CT提示左肾区新发囊性液体密度影，并且累及胰腺。考虑肿瘤复发。建议患者手术治疗。患者经过思想斗争后，再次于2022年8月接受手术治疗。手术切除腹膜后肿瘤+胰体尾+腹腔热灌注化疗，由于患者数次手术，腹腔粘连较重，手术难度较大，经过我们认真细致的操作，完整切除肿瘤。患者术后恢复过程顺利，病理提示为腹膜后脂肪肉瘤。患者自诊断至今，虽然经过数次复发及手术，但至今已经4年，这也是作为一名医生最大的成就感，也为患者感到庆幸，及时合理的治疗为患者赢得了进一步的美好生活。 在此也是提醒大家，不管任何肿瘤，早期合理处理都是非常必要的，疫情延缓了很多看病过程，导致很多患者未能及时得到合理的治疗，也希望大家及时于大的肿瘤中心进行体检及就诊，必要时做一些预防性的措施！！！。图为其中一次手术的标本照片，巨大腹膜后肿瘤并行联合脏器切除。2022年08月25日751
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杨欢副主任医师 武汉同济医院 泌尿外科 一、良性病变良性的原发性腹膜后肿瘤RPTs远不如腹膜后肉瘤常见。相对常见的有脂肪瘤、骨髓瘤、平滑肌瘤、神经鞘瘤、肾上腺外嗜铬细胞瘤、副神经节瘤和囊腺瘤。二、恶性病变除原发性腹膜后肉瘤外，还需要鉴别许多其他全身性的肿瘤，它们同样可以表现为腹膜后肿物，如腹膜后淋巴瘤、转移性生殖细胞肿瘤。脂肪肉瘤的分类方法由Enzinger和Winslow根据Stout的分类进行了修改后，提出了五个类别：①黏液性脂肪肉瘤；②分化良好的脂肪肉瘤；③圆形细胞的脂肪肉瘤；④去分化型的脂肪肉瘤；⑤多形性脂肪肉瘤。前两类是低级别，后三个是高级别的肉瘤。三、关于良恶性鉴别大多数良性的RPTs体积小、边界清楚，通常偶然被发现，患者一般没有症状。相反，大多数恶性RPTs体积很大，边界往往不明确，对邻近器官的压迫会导致相关的症状。腹膜后肿瘤如果出现钙化，提示恶性的可能非常大，在良性肿瘤中很少发现钙化。四、腹膜后肿瘤的分期肿瘤-淋巴结-转移病灶（TNM）分期系统T0，未见肿瘤。T1，肿瘤最大径＜5cm。T2，肿瘤最大径≥5cm。T3，肉眼可见肿瘤侵袭附近组织结构。N0，无区域淋巴结受累的组织学证据。N1，组织学证实区域淋巴结受累。M0，无远处转移。M1，存在远处转移。此外，已有证据表明，原发肿瘤手术切缘与预后相关，列出手术切缘分级如下。R0，肿瘤完全切除，无残留肿瘤且手术切缘阴性。R1，显微残留肿瘤=手术切缘阳性。R2，肉眼可见残留肿瘤。R3，切除时发生肿瘤溢出和扩散。五、预后判断临床上大多数腹膜后肉瘤的肿瘤分期为T2或更高；但只要可以完全切除，肿瘤侵袭其他组织结构的程度对患者预后的影响甚微，而且腹膜后肉瘤患者的淋巴结受累很少见。除TNM临床分期外，腹膜后肉瘤的其他预后因素还包括肿瘤分级，有丝分裂指数，坏死程度和分子标记物。2022年08月13日835
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陈勇主任医师 复旦大学附属肿瘤医院 骨软组织外科 一，腹膜后肿瘤术后需要靶向治疗吗? 腹膜后肿瘤由于位置深在，通常情况下早期并无明显的症状体征，因此很少能够早期发现，而到了后期，患者表现出的临床症状也不典型。治疗方法也比较有限，对于全身治疗，除淋巴瘤等少数腹膜后肿瘤对化疗敏感，多数的腹膜后肿瘤尚无有显著疗效的化疗药物。多柔比星、达卡巴嗪、吉西他滨等虽表现出一定的应用前景，但仍需要大样本的临床实验。以舒尼替尼为代表的新一代靶向药物在腹膜后肿瘤治疗方面也取得了可喜的成果。但是由于价格昂贵，患者负担较重。基于基因检测的肿瘤分子分型，为复杂的腹膜后肿瘤进行精准医疗提供了理论基础。通过组织或血液的基因检测找到适合的靶向药物，将使肿瘤治疗的疗效增加，减少不必要的经济负担。二，腹膜后肿瘤靶向治疗需要注意事项？ 对于靶向治疗需要密切关注药物副作用，如高血压、乏力、手足皮肤反应、胃肠道反应、肝功能异常、甲状腺功能异常、高血脂和蛋白尿等。做到：1.每日监测血压；2.若有皮肤反应，皮肤科就诊；3.胃肠道不适给予止酸护胃治疗；4.肝功能异常保肝治疗；5.甲状腺功能异常需内分泌科就诊；6.高血脂需低脂饮食，必要时口服降脂药物；7.蛋白尿，肾内科就诊。一般每1-2月至少需全面复查一次：血常规、肝肾功能、空腹血糖、甲状腺功能、血脂和尿常规等。出现重度不良反应需停药。三，腹膜后肿瘤靶向治疗有哪些副作用？ 靶向类药物的使用中，比较常见的副作用是高血压、乏力、手足皮肤反应、胃肠道反应、肝功能异常、甲状腺功能异常、高血脂和蛋白尿，这个药物也可能会导致患者出现出血反应，如出现鼻出血、下消化道出血、支气管出血。一旦出现相关不良反应，必须密切关注，如果严重的不良反应要根据情况停药处理。2022年06月09日687
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郑水儿主任医师 上海市第六人民医院 肿瘤内科 一、定义：由显示真性平滑肌分化的细胞组成的恶性肿瘤。二、临床特征和临床表现：最常见于中老年人，腹膜后/盆腔多见于女性，腹膜后为最常见部位；临床表现：孤立性肿块，通常体积很大；四肢肿瘤通常较其他部位小；腹膜后肿瘤可伴腹痛（上腹部：肝肿大、黄疸、腹水；中腹部：梗阻，肾功能障碍；下腹部：下肢水肿）；四肢肿瘤可起源于皮下脂肪和肌肉：通常相对无症状。四、治疗：完整手术切除、放疗和化疗（靶向：转移患者）五、预后：局部复发和转移常见，腹膜后肿瘤预后较差，肺是最常见的转移部位，亦可转移至皮肤、淋巴结、骨和其他部位；不良预后因素：体积大、组织学分级高、骨/血管受累。参考文献：《软组织肿瘤诊断病理学》第3版肉瘤诊治其他相关内容可参见郑水儿医师发表科普文章：软组织肉瘤患者应该知道的那些事：治疗目标和治疗策略的确立；“我”是容易被人们忽视的一种恶性肿瘤--软组织肉瘤科普2022年05月01日619
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