-
谷惠茹主治医师 河南省儿童医院 新生儿疾病诊疗中心 格林巴利综合征（Guillain-Barrésyndrome,GBS）是一类免疫介导的急性炎性周围神经病。经典型的GBS称为急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病(AIDP)，临床表现为急性对称性弛缓性肢体瘫痪。多数患者起病前1~4周可有胃肠道或呼吸道感染症状，但具体病因尚未完全清楚。任何年龄均可患病，学龄期和学龄期儿童好发，夏、秋季多发，病前可有腹泻或呼吸道感染史。常见的临床表现有三方面：1、主要临床表现是运动障碍，下肢弛缓性瘫痪是本病的基本特征，数天或数周内由下肢向上肢发展，多进行性加重，严重时会呼吸麻痹。2、感觉障碍主要表现为神经根痛和皮肤感觉过敏，但大多数数日内消失。3、自主神经功能障碍症状较轻，主要表现为多汗、便秘等。半数患儿累及颅神经，表现为吞咽困难、进食呛咳等。治疗方法GBS治疗包括支持疗法、药物治疗、对症治疗、预防并发症及康复治疗等。病情一般在2周左右达到高峰，多数患者神经功能在数周至数月内基本恢复，少数遗留持久的神经功能障碍。2022年10月18日
726
0
0
-
2021年03月20日2948
0
2
-
2020年12月21日3803
0
6
-
2020年05月30日3661
0
11
-
2019年02月28日6088
3
5
-
2019年02月19日4173
0
0
-
张道培主任医师 河南中医药大学第一附属医院 脑病科 慢性格林巴利综合征（CIDP）各年龄组均可发病，男女发病率相似，病前少见前驱感染，起病隐匿并逐步进展，约6%以亚急性起病。约1/4的慢性格林巴利患者可伴有结缔组织病。今天我们介绍1例高龄老人，急性起病，既往有类风湿性关节炎，且病前有前驱感染的慢性格林巴利综合征患者。目的是让大家熟悉复发型格林-巴利综合征（rGBS）、急性起病型慢性格林-巴利综合征（A-CIDP）、格林-巴利综合征治疗相关性波动（GBS-TRF）等概念及其鉴别诊断。病例情况如下。患者，女性，85岁，汉族，于2018年02月26日入院日期。主诉：四肢麻木、无力1月。1月前无明显诱因晨起突然出现四肢麻木、无力，表现为四肢末端手套、袜套样麻木，症状持续，下肢重于上肢，逐渐加重，伴行走不稳，双脚底有踩棉感；四肢无力症状以远端为主，双下肢无力重于上肢，行走时双侧足尖离地困难，无复视，无口角歪斜、流涎，无吞咽困难、饮水呛咳，无言语不利，无呼吸困难，无大小便障碍。行肌电图检查见四肢感觉运动神经传导速度均减慢，波幅下降，按“周围神经病”，给予强的松片等药物治疗1个月，患者症状持续加重。既往史：“脑梗塞”病史16年，现口服服“维维脑路通”。“白癜风”病史12年，未治疗；2年前患“类风湿性关节炎伴肺间质病变”，给予“来氟米特片”、“泼尼松片”等药物治疗后症状好转，坚持门诊治疗，症状控制尚可。病前1个月有上呼吸道感染感染病史。神经系统查体：意识清楚，言语流利，双眼球活动自如，无面舌瘫，双侧软腭上台有力，双侧咽反射存在。双上肢近端肌力5级，远端4级，腱反射（+）；双下肢近端肌力4+级，远端3级，腱反射（-）。双侧上肢手套样痛觉减退，关节位置觉及音叉振动觉减退，双下肢膝关节以下痛觉减退，双侧膝关节和踝关节音叉振动觉消失，双侧足趾关节位置觉消失。双侧巴氏征阴性。入院后辅助检查：血尿粪常规未见异常，血生化未见异常，肿瘤标志物均阴性。类风湿因子阳性，血沉30mm/h，胸部CT示双肺间质纤维化，腹部彩超肝胆脾未见异常，心电图大致正常。脑脊液（病程第8周）细胞数0个，蛋白56mg/dl，糖、氯化物均正常。血、脑脊液神节苷酯类抗体普均阴性。脑脊液病毒抗体均阴性。肌电图：双正中神经、双尺神经感觉运动传导速度均减慢，CMAP和SNAP波幅均下降，双胫神经、双腓总神经运动传导速度减慢，CMAP波幅下降，双腓肠神经感觉传导速度减慢，SNAP波幅下降。入院诊断考虑慢性格林巴利综合征，给以甲强龙注射液冲击及营养神经等治疗，患者肢体麻木无力及共济失调症状逐渐好转。该患者老年女性，急性起病，既往有类风湿关节炎及肺间质纤维化，有四肢周围神经损害的症状、体征及肌电图表现，病程持续进展超过8周，脑脊液蛋白细胞分离，神经节苷酯抗体阴性，无其它导致周围神经损害的病因，糖皮质激素治疗有效。虽然病前有呼吸道感染病史，诊断仍符合慢性格林巴利综合征。慢性炎症性脱髓鞘性多发性神经根神经炎（CIDP）是一种慢性病程进展的，临床表现与急性炎症性脱髓鞘多发性神经炎（AIDP）相似的免疫介导性周围神经病，约占GBS病例的15%左右。炎症性脱髓鞘性多发性神经病存在不同的类型，它们是一个连续的疾病谱，包括急性起病的变异型格林-巴利综合征（GBS）到缓慢进展的慢性炎性脱髓鞘性多发性神经病（CIDP），在免疫调节方面的不同之处尚不清楚。不同变异型之间的区分是人为的，主要依靠病情达到高峰的时间和接下来的病程。根据定义，GBS病情达到高峰的时间在4周内，病程呈单向。CIDP病情进展至少2个月，接下来的病程可以呈缓解-复发、持续进展或单向。单向病程的CIDP经过一段时间治疗可以完全缓解。介于GBS和CIDP之间的过渡类型为SIDP。病情高峰出现在发病4周到8周之间，之后病程类似CIDP，通常激素治疗有效。格林-巴利综合征临床表现呈波动性或反复发作的情况主要由以下几种情况所致：复发型格林-巴利综合征（rGBS）、急性起病型慢性格林-巴利综合征（A-CIDP）、格林-巴利综合征治疗相关性波动（GBS-TRF）等。区别以上几种情况主要根据它们的症状达峰时间、脑脊液改变等。在临床工作中将以上几种情况同AIDP、CIDP严格区分开有一定的难度，但却有着重大意义，其在于适时的选择正确的治疗手段，减轻患者的痛苦。选择正确的GBS治疗方案受多方面影响，如脑脊液中各种抗神经节苷酯抗体的表达，可以鉴别其免疫反应类型，但是这些检查或昂贵或耗时较长，在一些医疗条件受限的地方，较难实现这些全方面的检查。故简单的从病程特点、脑脊液蛋白-细胞解离出现时间区分GBS则可视为区分GBS发病类型的更为有效的手段，应该在临床工作中得到重视。然而，由于认识不足，临床医生往往忽视AIDP、CIDP、rGBS、A-CIDP、GBS-TRF之间的鉴别诊断，通常笼统的将临床病例诊断为AIDP、CIDP或rGBS。格林-巴利综合征的患者出现复发的概率在16%左右，临床医生大多会将这部分患者视为复发性格林-巴利综合征（rGBS），但是，在这部分病情出现复发的病例中，有一部分并非单纯的rGBS，他们很有可能时A-CIDP或者 GBS-TRF 等。16-20%的CIDP病例第1次发病呈急性起病，症状在发病8周内达高峰，而接下来的病程呈慢性，此类型CIDP命名为急性起病的CIDP（A-CIDP）。当病人发病9周后病情恶化或发生了 3 次以上发作时应考虑到 A-CIDP，并给予长期治疗。据Dionne报道A-CIDP前驱感染较少出现。与运动障碍相比A-CIDP感觉障碍更显著，53.3%的病人存在感觉性共济失调，容易出现明显的震动觉受损和手套、袜套样的痛觉减退。但是A-CIDP较少出现自主神经受累，较少累及呼吸肌，面瘫在A-CIDP中较少出现。复发型GBS与A-CIDP或CIDP复发的鉴别主要是：复发型GBS的2次发作间存在较长时间的腱反射存在的无症状期，前驱感染更多见，急性起病，经常累及面神经和发病1周内脑脊液蛋白正常。对于既往又GBS病史的病例在发病第1周进行腰穿确定是否存在脑脊液蛋白-细胞解离现象。若在发病第2周以后行腰穿检查脑脊液存在蛋白-细胞解离，支持复发型GBS；而在发病第1周内行腰穿检查脑脊液存在蛋白-细胞解离，则支持A-CIDP。在临床上，区分二者十分重要，直接影响治疗方案的制定和对预后的评估。复发型GBS的治疗倾向于应用和血浆置换，而A-CIDP倾向于激素治疗，而且有可能需要激素长期维持治疗。本文系张道培医生授权好大夫在线（www.haodf.com）发布，未经授权请勿转载。2018年04月05日16481
1
2
-
蒋海山副主任医师 南方医科大学南方医院 神经内科 尊敬的各位吉兰巴雷综合征以及慢性吉兰巴雷综合征患友们：您们好！最近我们南方医院神经内科在短短的两周内收治了十余例吉兰巴雷综合征（又称为格林巴利综合征、Guillain-Barre syndrome）的患友，原来以为是广州地区一次吉兰巴雷综合征的小流行，但是和兄弟单位神经内科医生交流后得知，其他兄弟单位很少见到这类患友，因此明白这是广大患友对我们的信任和托付，所以才到我院就医。值得欣慰的是，我们也对他们的信任和托付给予了最好的回报，绝大部分患友康复满意，有的及时就诊、及时治疗的患友，几乎是在发病的一周内即完全缓解，作为经管大夫，我也深表高兴。但是在诊疗的过程中，我与一些吉兰巴雷综合征的患友及家属进行了交流，发现绝大部分患友对这类疾病还知之甚少，甚至，有些前期参与这些患友诊疗的大夫，似乎对吉兰巴雷综合征到底是怎样的一种疾病也不够了解。因此这封信尝试以最简单明了的语言，解释一些患友们应该知道的吉兰巴雷综合征的基本知识，方便大家建立对该病的正确认识，目的是配合大夫尽快明确诊断，及时开始治疗，改善预后，尽早从疾病中康复。一、治疗时间窗。随着宣传的深入，可能很多患友都知道，脑血管病有治疗时间窗，意思是一旦出现症状，应在4.5小时以内开始溶栓治疗，有助于挽救濒临坏死的脑组织。但是可能绝大部分患友不知道，吉兰巴雷综合征一样有治疗时间窗的概念。虽不像脑梗死那么紧急，但是一旦明确诊断，最好在起病的2周内启动免疫抑制治疗。多数情况下大夫们会选择丙种球蛋白的大剂量冲击治疗，少数情况下，也会选择血浆置换或者激素冲击治疗，对预后、康复帮助巨大。因此，我也把“治疗时间窗”作为最重要的内容，首先进行介绍。对吉兰巴雷综合征而言，治疗时间窗一般是指起病的2周内，当然这个时间并非固定，因患友的病情而定。病情进展越快，症状越危重的患友，治疗时间窗会大大小于2周时间，而病情进展缓慢，症状轻微的患友，治疗时间窗会长于2周时间。我们最近收治了两例起始症状类似的患友，经检查发现两例患友发病机制、相关抗体也类似。其中一例患友在发病1周时到我院就诊，很快明确诊断启动了治疗，康复满意。但另一例患友在外院诊断未明，约2月才到我院就诊，虽然采用了和前一例患友类似的治疗方案，但该患友仅有部分的康复，难以达到非常满意的疗效。二、需常规进行的检查项目。为了尽快及尽可能准确的明确诊断，需要常规进行一些检查项目。有的患友可能受制于经济原因，很多检查都不愿意做。也有患友希望把钱都花在治疗上，认为检查无关紧要。甚至有患友认为每项检查都是过度检查，认为我们是从中牟利。从我们的角度而言，首先我们保证，不会进行过度的检查，安排的每项检查都是我们认为非常必要，以进行诊断和鉴别诊断必须的检查。因此每项检查我们都会向患友解释为何要进行这些检查，以期得到患友的理解和配合。当然这样做真正获益的其实是每位患友，因为明确诊断及分型，有助于我们采用更针对性的治疗方案，对促进患友的康复及改善预后具有非常重要的作用，同时又能将钱花在刀刃上，尽可能的减少医疗费用。常规进行的检查项目包括：1、腰穿脑脊液检查。很多患友畏惧腰穿，觉得像抽骨髓一样，听起来很可怕。其实腰穿相对医生而言就跟护士做静脉穿刺一样常规，尤其对我们医院的大夫而言，因为腰穿多，每个一线大夫都很熟练。而检查脑脊液所提供的对诊断有帮助的信息，是其他检查无法替代的。除了常规、生化、细胞学外，还可以检测脑脊液中是否有特殊病原体，是否有破坏神经根的致病性抗体。2、肌电图检查。肌电图检查属于神经电生理的检查项目，做肌电图检查客观来说，是有点不舒服，不过肌电图对诊断吉兰巴雷综合征，并进行分型有非常重要的价值。随着病情的进展，肌电图检查也是随访观察的重要指标，因此肌电图的检查可能会进行多次，一次肌电图检查仅能反应检查当时的神经受累情况，如果肌电图检查提示神经受累加重，我们可能会调整更为有效的治疗方案，以防止疾病进展。3、神经超声检查。神经超声检查是一种新型的检查技术，目前国内仅有为数不多的几家有周围神经病诊疗经验的医院开展此项检查。神经超声检查也是目前被认为在吉兰巴雷综合征诊断方面最有应用前景的检查项目。有助于直观的观察周围神经、臂丛、腰丛在吉兰巴雷综合种的受累情况，并对治疗方案的制定也有重要的参考价值。4、神经节苷脂抗体检查。目前随着检测技术的提高，神经节苷脂抗体检查对吉兰巴雷综合征的诊断来说，价值越来越大。尤其像吉兰巴雷综合征的变异型Miller-Fisher综合征，至少90%的患友会出现GQ1b抗体，一看这种抗体阳性一方面有助于我们明确吉兰巴雷综合征的具体亚型，另一方面我们会尽快选用丙种球蛋白的冲击治疗，患友在治疗过程中会很快康复。5、MRN检查。目前能进行这项检查的单位不多，所以此项检查还没有被纳入吉兰巴雷综合征的评价体系，但是对早期发现吉兰巴雷综合征特征性的神经受累及重建整条神经，这项检查具有不可替代的优势。6、神经活检或肌活检。一般来说通过前述检查一般可以明确诊断，但有些疑难病例，尤其要和其他可治疾病进行鉴别时，我们会考虑给患友进行此项检查。这项检查在广东地区开展少，但在我们医院有长年开展的经验，对检查结果的准确性提供了保障。三、治疗相关波动。有部分患者在用药过程中，尤其是用药初期会出现一过性治疗相关波动，请不要担心，我们会提供预案进行干预，尽量平稳过度，促进康复。治疗相关波动的原因目前还不是很清楚。而患者疗效不佳一般来说有两种原因，一种原因有可能是出现了治疗相关波动，另一种原因也有可能是诊断错误，从而导致治疗方案错误。但如果入院后尽快完善前述相关检查，明确诊断及分型的话，我们的治疗处理预案才更有针对性，也能取得更好的效果。总的来说，吉兰巴雷综合征是一种临床病程和结局高度各异的综合征，对其精确预测、精准诊断，有助于我们给患友们提供个体化的治疗方案，并提供将来适宜进行的康复理疗项目。同时我们也能更准确的告诉每个患友将来疾病的走向及预后结局。不是每个吉兰巴雷综合征患友都有非常好的治疗反应及预后结局，结局的好坏非常依赖于准确的诊断及是否及时启动治疗！本文系蒋海山医生授权好大夫在线（www.haodf.com）发布，未经授权请勿转载2016年04月01日11581
7
11
-
陶拓宇副主任医师 南京脑科医院 神经内科 什么是格林巴利？就是四肢神经和/或神经根出现脱髓鞘或轴突损害，机制可能与感染导致自身免疫反应异常，机体产生的抗体攻击神经周围髓鞘或轴突而形成。格林巴利（GBS）分型肌电图对GBS进行分型非常重要。一般GBS可以分为：急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病急性运动轴索性神经病急性运动感觉轴索性神经病MillerFisher综合征Bickerstaff脑炎咽-颈-臂肌无力下肢轻瘫--下肢轻瘫变异型是病情相对较轻的GBS类型，特征为就诊时仅限于下肢的无力[43,46]。少数患者在病程中可出现某只手臂无力。然而，大部分具有该变异型的患者手臂反射减弱或消失，约90%的患者EMG检查显示上肢异常。其他变异型●急性泛自主神经病，可能经IVIG治疗有效。症状包括腹泻、呕吐、头晕、腹痛、肠梗阻、直立性低血压、尿潴留、瞳孔异常、固定心率、出汗少、流涎，和流泪。反射减弱或消失，可能存在感觉症状。●纯感觉性GBS，累及大的感觉纤维而导致显著感觉性共济失调[17]。反射消失，可能有轻微运动受累。已发现与抗GD1b抗体有关。●双侧面瘫和远端肢体感觉异常[45,49]。目前认为其是AIDP的变异型[1]。●外展神经麻痹和远端感觉异常。●双侧腰部神经根病[45]。1.YukiN,HartungHP.Guillain-Barrésyndrome.NEnglJMed2012;366:2294.45.RopperAH.Furtherregionalvariantsofacuteimmunepolyneuropathy.Bifacialweaknessorsixthnerveparesiswithparesthesias,lumbarpolyradiculopathy,andataxiawithpharyngeal-cervical-brachialweakness.ArchNeurol1994;51:671.49.SusukiK,KogaM,HirataK,etal.AGuillain-Barrésyndromevariantwithprominentfacialdiplegia.JNeurol2009;256:1899.病程GBS的自然病程在一项纳入162例患者的回顾性病例系列研究中得以阐明，这些患者均是在改变病情的治疗问世之前的时期接受的评估[35]。大部分(74%)患者表现为：长达2周的病情持续进展期，随后为2-4周的平台期，然后出现功能恢复。在发病后4周时，67%的患者处于恢复中。1感染、血清抗体、病程演变NatureReviewsNeurologyvolume10,pages469–482(2014)doi:10.1038/nrneurol.2014.121以周、月、年为单位显示恢复情况以周为单位显示恢复情况2丙球对病程影响vanDoorn,P.A.,Kuitwaard,K.,Walgaard,C.etal.JClinImmunol(2010)30(Suppl1):74.GBS预后与哪些因素有关？年龄、前期感染、GBS分型、肌电图表现、急性期是否丙球治疗、早期是否辅以康复治疗GBS不同类型预后不同其他变异型，下肢轻瘫，咽-颈-臂肌无力，急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病（AIDP）预后最好，轴突型GBS以近端损害为主预后差，以远端损害，近期预后差但远期可以。GBS预后不好因素包括[36-40]：年龄较大Olderage发病快小于7天Rapidonset(lessthansevendays)住院时有严重肌肉无力Severemuscleweaknessonadmission需要上呼吸机Needforventilatorysupport肌电图末端运动波幅低于正常20%Anaveragedistalmotorresponseamplitudereductionto急性呼吸窘迫综合征、脓毒症、肺栓塞和不明原因的心搏骤停。36.McKhannGM,GriffinJW,CornblathDR,etal.PlasmapheresisandGuillain-Barrésyndrome:analysisofprognosticfactorsandtheeffectofplasmapheresis.AnnNeurol1988;23:347.37.ReesJH,SoudainSE,GregsonNA,HughesRA.CampylobacterjejuniinfectionandGuillain-Barrésyndrome.NEnglJMed1995;333:1374.38.WalgaardC,LingsmaHF,RutsL,etal.EarlyrecognitionofpoorprognosisinGuillain-Barresyndrome.Neurology2011;76:968.39.RajaballyYA,UnciniA.OutcomeanditspredictorsinGuillain-Barresyndrome.JNeurolNeurosurgPsychiatry2012;83:711.40.vandenBergB,BunschotenC,vanDoornPA,JacobsBC.MortalityinGuillain-Barresyndrome.Neurology2013;80:1650.45.AsburyAK.NewconceptsofGuillain-Barrésyndrome.JChildNeurol2000;15:183.46.WinerJB.WhentheGuillain-Barrepatientfailstorespondtotreatment.PractNeurol2009;9:227.53.ChiòA,CocitoD,LeoneM,etal.Guillain-Barrésyndrome:aprospective,population-basedincidenceandoutcomesurvey.Neurology2003;60:1146.身体出现不舒服怎么办？2013年03月28日7808
7
12
-
田培超主任医师 郑大一附院 小儿内科 吉兰—巴雷综合征曾用名：急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病急性炎症性脱髓鞘性多发性神经炎（AIDP），格林—巴利综合征（Guillain-Barresyndrome）1859年，Landry首先报告，并命名为急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病1916年，Guillain，Barre及Strohl等于又相继报告，并指出脑脊液蛋白细胞分离现象为本病特征，称本病为格林－巴利综合征。本病是由体液和细胞免疫共同介导的周围神经自身免疫性疾病。其病变范围广泛而弥散，主要累及脊神经根、脊神经和脑神经，有时也可侵犯脊膜、脊髓和脑部。其主要病理改变为周围神经广泛性髓鞘脱失，但也可以轴索变性为主，或髓鞘脱失与轴索变性并发。临床主要表现：急性、对称性、迟缓性肢体瘫痪，脑神经瘫痪，周围性感觉障碍及腱反射消失；脑脊液常成蛋白质增高而白细胞数正常的蛋白—细胞分离现象；严重者可出现延髓及呼吸肌瘫痪，并危及患者生命。流行病学：本病是常见的周围神经病，平均每年发病率为（0.6—4）/10万。任何年龄均可发病，最小为2岁，最大为79岁，但以儿童、青年及中年为多；男性发病率略高于女性。世界各地区或全年各季节均可发生，但以夏季为多。病因：尚未完全清楚。但有60﹪患者在发病前一个月内有过呼吸道或消化道感染史；或接种疫苗后10—20天内发病；或病前有过外科手术、妊娠史；以轴索为主者在病前有空肠曲菌的感染史。不除外本病与某些病原体感染有关，可是，在本病从未发现病变的组织，如神经根、周围神经、脑脊液有病原体存在的证据。近年来，人们发现包括本病在内的各种周围神经病存在着人类免疫缺陷病毒（HIV）感染，而有HIV的患者常有多种免疫功能异常。在伴或不伴有HIV感染的AIDP患者中发现抗EB病毒和抗巨细胞病毒抗体增高，这结果提示活动性病毒感染可引起AIDP，因此，不除外AIDP是由病毒所致。但是，大多数学者还是认为，AIDP是一种由免疫介导的迟发性变态反应性的自身免疫性周围神经病。证据如下：1．发病前尽管出现过感染性疾病，但其与AIDP出现有一段时间的间隔，即有潜伏期。2．AIDP患者的血循环中的淋巴母细胞数量增高。3．采用AIDP患者的血淋巴细胞进行动物实验，可诱发鼠后根神经的脱髓鞘改变。4．患者血清中可测得免疫复合物及抗周围神经髓鞘抗体，用其血清进行组织培养或给动物神经内注射后，可引起动物周围神经的髓鞘脱失。5．AIDP患者的脑脊液蛋白质增高以IgG、IgM、IgA为主，并可检测出寡克隆IgG。6．采用周围神经匀浆液，提取的神经碱性髓鞘蛋白P0、P2或半乳糖脑苷脂等加佐剂进入动物接种后2—3周，可制成实验性变态反应性神经炎（EAN）的动物模型，其神经系统受损表现、病理、电生理和脑脊液改变酷似人类的AIDP。细胞免疫主要参与本病的发生。如采用各种哺乳动物注射周围神经匀浆后可引起变态反应性神经炎，对动物进行免疫控制可预防此病发生，所以普遍认为是一种由CD4＋T淋巴细胞介导的自身免疫病，是典型的AIDP动物模型。EAN的髓鞘脱失可能系因为周围神经髓磷脂或P2碱性蛋白转化淋巴细胞所控制。被转化的淋巴细胞将巨嗜细胞引诱至周围神经处，并破坏该处的神经髓鞘。通过巨嗜细胞移动抑制试验更说明此类疾病者的体内有针对周围神经成分的细胞免疫异常。体液免疫在本病的发病发展中也其者起着重要的作用，如在临床上采用血浆置换疗法可有效治疗本病。人们认为发病早期患者血循环中即出现相应的抗体，即高滴度的抗髓鞘抗体或抗糖类脂抗体，尤其是抗神经节苷脂1的IgA型抗体与本病发生运动损害有关。在临床上，许多本病的患者的血清可发现这些抗体滴度增高，但也有不一致的情况。总之，对于本病的确切发生机制仍待进一步研究和了解。病理：AIDP的病理特征改变为神经束膜及神经内膜下有单核细胞浸润，并有神经纤维广泛多灶性节段性脱髓鞘，而轴索受损相对较轻，单以轴索为主受损者除外。电镜下观察到吞噬细胞从郎飞结附近侵入神经膜细胞的基底膜，并在髓鞘板层之间延伸，使髓鞘与轴索分离，髓鞘残段最后被吞噬细胞所吞没。上述病理改变以颈丛及腰丛神经的前根和神经干的近端明显。在以轴索变性为主者，其神经内膜有多型核白细胞浸润，吞噬细胞进入轴索的外膜空隙，轴索出现华勒变性，但其髓鞘改变不明显，脊髓前角细胞及后根神经节细胞可见中央染色质溶解。发病后2周内，神经膜细胞增生，髓鞘再生；后期炎症消退，髓鞘再生为主。甚至在多年后，还可观察到神经内膜下有少量炎性细胞，但神经纤维完好。临床表现：本病按发病形式和病程分为急性型、慢性复发型或慢性进展型；按病变部位分为脊神经型、脑神经—脊神经型和脑神经型；按病情程度分为轻、中、重型，或普通型与呼吸肌—球麻痹型，后者的病死率高。病情演变和严重程度个体差别较大，半数患者在发病后一周内达高峰，90％在一个月内达高峰，10％在两个月内达高峰，有1/3患者在发病后一周左右加重至出现真性球麻痹和呼吸肌麻痹。一般来讲，达高峰后2—4周开始恢复，有85％在六个月内恢复，少数病情轻者可在两个月内恢复。约有10％病例迁延不愈超过3个月或缓解复发呈慢性复发；完全恢复后再发者占2％左右。典型的AIDP可有以下规律性表现诱因与前驱症状发病形式及首发症状受累神经症状和体征（一）诱因与前驱症状上呼吸道感染肠道感染疫苗接种外科手术淋巴系统的恶性肿瘤妊娠慢性肾功能衰竭（二）发病形式及首发症状80％患者以急性发病20％呈亚急性发病大多数患者以双下肢无力为首发症状少数患者可有不典型表现多为一次性发病，个别可反复发病（三）受累神经以运动神经纤维受累为最常见伴有不同程度的感觉神经纤维受累还可伴有自主神经纤维受累个别可伴有轻度的脊髓受累60％患者为单纯的脊神经受累35％为脑神经与脊神经同时受累5%仅以单纯的多脑神经麻痹（四）症状和体征1运动障碍2感觉障碍3脑神经麻痹4自主神经障碍5腱反射与病理反射1运动障碍病初首先出现双下肢无力，而后逐渐加重并向上发展，累及双上肢及脑神经。一般来讲，下肢重于上肢，远端重于近端；严重者可因累及肋间神经和膈神经而导致呼吸肌麻痹，危及生命。如病情持续四周以上者，患者很快出现肢体的肌肉萎缩。2感觉障碍70％的患者在发病初期，尤其还没有肢体瘫痪之前，先出现肢体的主观性感觉异常，如麻木、蚁走感、针刺感和烧灼感，或出现肌肉酸痛。客观的感觉障碍不明显，可有轻度的手套或袜套样感觉减退，下肢可有振动觉及关节位置觉减退。下肢小腿可有肌肉压痛。但是，少数以感觉障碍为主者可出现感觉性共济失调，此称感觉性AIDP。3脑神经麻痹50％患者可出现脑神经受累，且多为双侧性。以面神经为最多见，其次为迷走神经、舌咽神经、外展神经、动眼神经、三叉神经、舌下神经及副神经。脑神经受累者表现为周围性面肌麻痹、复视、构音障碍、吞咽困难、呛咳、咀嚼困难、眼睑下垂、眼球运动障碍、Horner征等。成人以双侧面神经受损，儿童则以后组脑神经受损为主，且往往病情较重。本病患者不应该有嗅神经和视神经受累表现，因此视盘应该正常。4自主神经障碍膀胱功能障碍主要以尿潴留为主，呈低张力型膀胱障碍，极少数为外括约肌麻痹而引起尿失禁。肠道功能障碍主要表现为便秘，肠梗阻者罕见。肢体血管舒缩功能障碍者表现为肢体少汗、多汗、发凉、发绀、皮肤干燥、皮肤潮红、手足肿胀及营养障碍。自主性呼吸功能障碍与迷走神经损害有关，多与呼吸肌麻痹同时存在，更增加病情的严重性。在心血管方面，可出现血压不稳，主要为一过性高血压，占50％；也可有低血压或直立性低血压，但因肢体瘫痪表现不出来；可出现心律紊乱，主要为窦性心动过速，而心动过缓少见。5腱反射与病理反射肢体腱反射减退或消失，这是本病重要体征，其严重程度与肢体无力程度呈相关性。在发病早期，可有短暂的腱反射活跃。本病患者的病理反射呈阴性。（一）腰穿检查（二）肌电图检查（三）神经活检（一）腰穿检查大多数AIDP患者的脑脊液细胞数正常而蛋白质增高，即蛋白—细胞分离现象，颅内压一般为正常，脑脊液呈无色透明，细胞数一般在正常范围，个别可轻度增高，尤其在发病初期，脑脊液细胞数在10—100×106/L，主要以淋巴细胞为主，2周后大多恢复正常。脑脊液蛋白质含量依病程长短可以正常或增高，一般在0.5—5g/L，最高可达10g/L，主要见于病程长者。在AIDP发病后一周以内，脑脊液蛋白质大多正常；一周以后，蛋白质增高，至第三周达高峰，之后开始下降，至2—3个月左右开始恢复至正常水平。脑脊液氯化物和糖均在正常范围。脑脊液还可测到寡克隆区带和IgG合成率增高。（二）肌电图检查也是确诊本病，尤其是提示周围神经损害的重要神经电生理检查手段。发病早期出现运动神经传导速度明显减慢和F波减慢；也可有感觉传导速度减慢。对于病情严重、病程长或以轴索为主的患者，其肌电图可提示轴索性损害。神经电生理检查可以协助判断病情预后。（三）神经活检诊断不明确、病程较长或不能除外其它原因所致的周围神经损害者可进行腓肠神经活检。AIDP患者活检的典型改变为神经纤维呈原发性节段性脱髓鞘和神经内膜及其血管周围出现单核细胞浸润。第六部分:诊断标准诊断标准在国际上普遍采用以下AIDP的诊断标准。1肯定AIDP的诊断要点2较强肯定AIDP的诊断要点3不支持AIDP的诊断要点4否定AIDP的诊断要点肯定AIDP的诊断要点（1）出现一个以上肢体进行性肌无力，由双下肢肌无力发展致双上肢和躯干肌瘫痪，甚至出现球部肌、面肌和眼外肌麻痹。（2）所有腱反射消失。2较强肯定AIDP的诊断要点（1）临床特点（2）脑脊液改变特点（3）电生理特点（1）临床特点a瘫痪症状和体征呈快速进展，但在4周内停止发展。即有50%在两周内，80%在3周内，90%在4周内发展至高峰。b肢体瘫痪呈对称性，即一侧肢体受累者，多伴对侧肢体亦受累，但其严重性可不一致。c可有轻度感觉障碍的症状和体征。d脑神经受损：50%出现面神经受损而表现为面肌瘫痪，常为双侧性，还可有支配舌肌、球肌及眼外肌的神经麻痹，偶以动眼神经或其它脑神经麻痹为首发症状。e恢复性：一般在终止进展后第2—4周开始出现恢复，但也有在数月后才开始恢复者。f自主神经功能障碍：可出现心律失常如阵发性心动过速、直立性低血压、高血压和血管舒缩功能障碍。g不伴发热。（2）脑脊液改变特点a发病一周后脑脊液蛋白质增高，可在连续多次脑脊液检查中提示蛋白质增高。b脑脊液细胞数正常，或至少单核细胞在10×106/L以下。c也可能有特殊情况，如在发病后1—10周内脑脊液蛋白质仍没有增高，而单核细胞可高达10--50×106/L。（3）电生理特点约有80%患者肌电图提示神经传导速度减慢或阻滞，神经传导速度常低于正常的60%，但并非所有神经均受影响。远端潜伏期延长至正常的3倍。F波检查是神经根和神经干近端损害的重要指标。神经传导速度可在发病后数周才出现异常。有20%患者的神经传导速度在正常范围。3不支持AIDP的诊断要点（1）发病时出现明显的直肠与膀胱功能障碍。（2）有明显的感觉障碍平面。（3）脑脊液的淋巴细胞大于50×106/L。（4）脑脊液中出现多形核白细胞。（5）有明显而持久性不对称性瘫痪。（6）直肠与膀胱功能障碍过于持久。4否定AIDP的诊断要点（1）在近期内有应用六碳类物质史，如接触挥发性溶剂（n—己烷和甲基n—丁基酮）、喷漆或成瘾性黏胶吸入。（2）明显有卟啉代谢病。（3）近期有白喉病史。（4）有铅中毒的证据或符合铅中毒性周围神经病的临床特点，如上肢无力伴垂腕。（5）有单纯感觉异常综合征。（6）有明确的与AIDP相混淆的其它疾病，如脊髓灰质炎、肉毒中毒、中毒性周围神经病、癔病性瘫痪等。第七部分：AIDP类型AIDP在临床上有许多的变异及特殊性，依国内外临床与病理研究结果，结合Asbury和Ropper的分型提出以下类型及诊断条件。1运动感觉型AIDP2纯运动型AIDP3运动性轴索型AIDP4感觉型AIDP5下肢轻瘫型AIDP6多脑神经麻痹型AIDP7Fisher综合征8咽、颈、肱肌麻痹型AIDP9纯自主神经功能不全型AIDP1运动感觉型AIDP为经典的AIDP类型，占所有AIDP病例的80%。发病前有明显的前驱症状，而后迅速出现进行性对称性肢体麻木、无力或瘫痪，伴有远端感觉障碍，腱反射减低或消失，可伴有或不伴有脑神经瘫痪。发病后1—4周达高峰。脑脊液出现蛋白—细胞分离现象。肌电图提示运动感觉传导速度减低及神经元性损害。神经活检提示炎性脱髓鞘改变。2纯运动型AIDP占所有的AIDP病例的10%。发病前有明显的前驱症状，而后迅速出现急性进行性对称性肢体无力或瘫痪，不伴有感觉障碍，腱反射减低或消失。发病后3周出现脑脊液的蛋白质升高而细胞正常。运动神经传导速度大多减慢是本类型脱髓鞘性改变的特点。3运动性轴索型AIDP也称AMAN。起病急而重，尤其是肢体瘫痪严重，常累及肋间神经和膈神经而引起呼吸肌麻痹，本病的病死率高。肌电图常提示运动神经传导速度正常。病理检查提示神经轴索呈华勒变性而髓鞘相对保留完好，这是因为免疫介导巨噬细胞侵入郎飞结直接破坏神经轴索所致。4感觉型AIDP此类型极为少见。发病前有明显的前驱症状，起病急，以感觉障碍为主要症状，不伴肢体无力和呼吸肌瘫痪，有明显的远端型浅感觉、关节位置觉和音叉振动觉减低或消失，严重者出现感觉性共济失调，腱反射减低或消失。脑脊液蛋白质升高出现于发病后2—3周，并有蛋白—细胞分离现象。肌电图提示感觉传导速度减慢和波幅明显降低；运动传导速度在病变晚期才出现轻度的减退。腓肠神经活检提示脱髓鞘改变，重症者可伴有神经轴索华勒样变性。本类型在发病后1—4周达高峰，2—4个月感觉功能开始恢复，且最终多数不能完全恢复。5下肢轻瘫型AIDP多见于病情轻者。主要表现为进行性双下肢无力伴有远端感觉障碍，膝与踝反射减弱或消失，发病后1—4周达高峰。脑脊液蛋白质轻度增高，细胞数完全正常。肌电图提示下肢神经元性损害和运动传导速度减慢。6多脑神经麻痹型AIDP为少见的变异型。以脑神经的运动神经纤维受损为主，最常出现双或单侧面神经麻痹，伴舌咽神经、迷走神经等多脑神经受损，但没有明显的脊神经受累表现。可有明显的脑脊液蛋白—细胞分离现象，脑脊液的IgG合成率增加。神经活检提示神经内膜和血管有单核细胞浸润。采用免疫抑制剂治疗有明显疗效。7Fisher综合征是一种特殊类型的AIDP，其最早由Fisher在1965年首先报告，并很快被公认接受为一种异常型。临床特点为单或双侧眼外肌麻痹、眼球震颤、瞳孔缩小、小脑性共济失调、四肢腱反射减弱或消失，可伴有或不伴有肢体力弱和感觉障碍。脑脊液检查提示蛋白—细胞分离现象。肌电图提示运动神经传导速度减慢及神经元性受损。神经活检提示炎性脱髓鞘改变。对激素及免疫抑制剂治疗有明显效果。8咽、颈、肱肌麻痹型AIDP是一种变异型，其临床表现为急性发病，进行性加重，1—4周左右达高峰；主要为以颈肌、肩带肌为主的肌无力，伴有口咽肌无力和膈肌麻痹，上肢腱反射减弱或消失，但下肢肌力可完全正常或轻度肌无力，可伴有或不伴感觉障碍。脑脊液蛋白质增高，细胞数正常。肌电图提示上肢与颈肌的运动神经传导速度减慢，而下肢正常或轻度减慢。9纯自主神经功能不全型AIDP发病前多有病毒感染的前驱症状，1—3周后出现周围性自主神经症状，如口眼干燥、视物模糊、瞳孔散大、光反射消失、全身皮肤少汗或无汗、肠鸣音减弱或消失、大便干燥、小便困难、性功能低下或消失、血压不稳、排尿后晕厥等；可伴有肌张力低下和腱反射减弱；可伴或不伴有肢体无力。肌电图提示广泛神经元性受损和运动神经传导速度减慢和波幅降低。神经活检提示无髓纤维受累，有髓纤维脱髓鞘和炎性细胞浸润。脑脊液检查提示蛋白质增高，细胞数正常。采用激素和免疫抑制剂治疗有明显效果。本类型AIDP的病程为2—4个月，有的病例还可自行恢复。第九部分：治疗本病一旦确诊应及时进行抗免疫治疗，阻止或减轻病情进展，以利于恢复；如出现呼吸肌麻痹应及时进行气管切开，保持呼吸道通畅；病情稳定后积极进行早期患肢功能锻炼，最大限度减少后遗症症。（一）免疫球蛋白治疗（二）血浆置换治疗（三）激素治疗（四）免疫抑制剂治疗（五）保持呼吸道通畅（六）防治感染（七）加强营养（八）神经营养治疗（九）康复治疗（一）免疫球蛋白治疗早期开始应用效果较好，可迅速改善症状，明显缩短恢复时间。剂量为400mg/（Kg．d），连用3—5天。静滴速度开始宜慢，一般较安全，但也可出现面部潮红、血压降低、头痛、发热及恶心等副作用。其机理可能有：1大剂量Ig与患者体内单核巨嗜细胞上的Fc受体结合，使其丧失抗原呈递功能，中断免疫反应；2大剂量Ig与患者自身抗体竞争性结合与靶组织部位，从而起到保护作用；3大剂量Ig可中和患者的致病性自身抗体；4通过复反馈机制抑制浆细胞产生自身抗体；5使T8升高，抑制NK细胞的功能；6充当活性补体成分的受体，防止补体介导性免疫损害；7有直接修复髓鞘的功能。（二）血浆置换治疗对病情严重者可采用血浆置换，其目的是清除体内过多的抗髓鞘抗体，以达到减少周围神经炎性破坏作用，有很好的效果。每次进行血浆置换1000—2000ml，每周进行2—3次，连续3周。本方法应在发病后2周内应用，越早疗效越好。一般进行血浆置换2次后即出现明显的效果。副作用有过敏反应、低蛋白血症等。相对禁忌症为严重电解质紊乱伴心律失常、出血、近期有心肌梗死或严重肝、肾功能衰竭等。（三）激素治疗主要利用其抗炎作用，以控制周围神经炎性坏死的加重和减轻炎症区域的水肿，达到防止病情加重利于康复的目的。我们主张一旦确诊，大量应用糖皮质激素是有效的。（四）免疫抑制剂治疗对于上述治疗后效果仍较差者，可加用免疫抑制剂治疗。常用硫唑嘌呤50mg，每日2次，连续10天；后改为每日1次，持续应用1个月。也可用环磷酰胺250mg，静脉滴注，隔周1次，共4次。应用此类药物治疗时应注意血细胞及肝功能变化，必要时针对性治疗。（五）保持呼吸道通畅对于病情较重，已经累及肋间神经和膈神经而引起呼吸肌麻痹者，应积极做气管插管，而后做气管切开，并进行人工辅助呼吸，保持呼吸道通畅，防止因异物或痰多阻塞而引起窒息。定时监测血气情况，防止因机械呼吸不当引起酸碱平衡紊乱。（六）防治感染只要出现呼吸肌麻痹，尤其进行气管插管或切开后应用机械呼吸时，应使用抗生素以防止肺部感染。必要时可依药敏试验应用抗生素。发生真菌感染者，应用相应的抗真菌药物。（七）加强营养对于病情严重者，尤其出现球麻痹、不能主动进食者，应注意加强营养。在早期可通过大静脉营养输液，必要时留置胃管进行鼻饲营养，或进行胃造瘘术保证营养补充。注意水电解质平衡及维生素的补充。（八）神经营养治疗如大剂量B族维生素、胞二磷胆碱、神经生长因子、弥可保、神经节苷酯等。（九）康复治疗卧床期间应加强护理，患肢处于功能位。病情稳定后，应积极进行患肢功能锻炼，进行专门的康复治疗，以最大限度恢复肢体功能。本文系田培超医生授权好大夫在线（www.haodf.com）发布，未经授权请勿转载。2011年12月06日13132
6
11
相关科普号
朱冬青医生的科普号
朱冬青 主治医师
复旦大学附属华山医院
神经内科
1199粉丝5.3万阅读
王文锐医生的科普号
王文锐 主任医师
平湖市中医院
内分泌科
17粉丝14.2万阅读
孙国兵医生的科普号
孙国兵 主任医师
湖北省中西医结合医院
神经内科
549粉丝94.3万阅读