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赵桂宪副主任医师 复旦大学附属华山医院 神经内科 呃,这里有个病人说,呃,慢性格林巴利综合症,用激素冲击还是丙球的丙球效果更好,实际上就是说,呃。 这里呢,就前提条件,你是已经明确诊断慢性格林巴例了,对吧,CIDPCDP来讲的话,我们是常规来讲,呃,就是丙球是有适应症的。 呃,可以用,但是丙球,因为它这个你连续用最多也就用五天,然后它的半衰期20天,所以呢,你用一次丙球了之后的话,它的效果没有办法长期的持续,那这种情况下,我们还是建议要激素用药的,但是激素冲我一般情况下我的病人是不用的,因为。 格林巴利,他是个周围神经病,我们只有对中枢神经系统的脱髓鞘病变,炎性病变的病人才会冲激素,大剂量激素冲,对CDP这类的病人,包括,呃,这个一些这个其他的炎性的周围神经病的病人,我们激素一般是按照公斤体重,每公斤体重一到1.5克,呃,这样子一个剂量来用的,呃,一般情况下的话,呃,不太冲击的啊,呃,这个可以根据具体情况来用的。2022年05月30日 469 0 2
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胡晓波副主任医师 济南市中心医院 重症医学科 什么是格林-巴利综合征? 格林-巴利综合征(GBS)是一种导致轻度或重度肌无力的疾病,有不同类型,最常见的类型称为“急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病(AIDP)”。儿童和成人均可患GBS。 GBS患者的抗感染系统会攻击自身神经系统,从而引起神经系统损伤和相关症状。 GBS通常发生于细菌或病毒感染后,常包括:弯曲杆菌感染(可导致胃痛和腹泻)、流感和类似流感的其他疾病。 症状有哪些? 身体双侧肌无力,通常始于双腿,随后扩散至双臂和面部。某些患者的肌无力呈轻度(如,行走困难),而另一些患者则无法活动双腿、双臂或面部肌肉,称为“瘫痪”。某些患者的呼吸肌会变得非常无力,这可导致呼吸困难。 其他症状包括: ●双手或双足有麻刺感或麻木感 ●疼痛,尤其是背部、双腿或双臂 少见的症状包括: ●眼球运动问题 ●双臂和双腿不协调 有针对格林-巴利综合征的检查吗? 有。医护人员将询问您的症状并进行体格检查,还会通过其他检测来确定是否有GBS,包括: ●腰椎穿刺(有时称为“脊椎穿刺”)–医生会将一根细针插入您的腰部,并抽取少量脑脊液(脑和脊髓周围的液体),然后对脑脊液进行实验室检查。 ●神经传导检查–可显示神经是否以正确方式传导电信号。 ●肌电图(EMG)–可显示肌肉是否对来自神经的电信号有正确反应。 ●血液检查 治疗有哪些? 治疗包括: ●治疗GBS引起的问题–通常需要住院治疗,因为GBS症状可能会非常迅速地恶化。在医院内,医生可监测患者的呼吸、心搏和健康状况,从而治疗所存在的问题,例如: 呼吸问题–呼吸非常困难的患者通常需要使用呼吸机。 疼痛–可使用不同的药物。 ●治疗GBS本身–大多数GBS患者会逐渐好转,但有2种不同的治疗可帮助改善症状并缩短GBS持续时间。 根据个体情况和其他因素,GBS患者通常会接受其中一种治疗,包括: 静脉用免疫球蛋白(IVIG)–能强化身体的抗感染系统。 血浆置换–一种机器会将血液从体内泵出,并去除血液中攻击神经系统的物质,随后将血液输回体内。 GBS患儿的治疗通常与成人相同,但通常仅对有严重症状的儿童使用IVIG或血浆置换。 严重肌无力的患者可能需要接受“康复治疗”,医生、护士和其他健康专家会向患者展示增强肌肉和活动身体的方法。 格林-巴利综合征会持续多长时间? 通常持续数周,随后症状可在数周至数月期间缓慢缓解。 大多数GBS患者会完全恢复,不会出现长期肌无力,但某些患者的肌无力可持续数年。2021年03月20日 2947 0 2
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荆志伟主任医师 广安门医院 脑病科 格林巴利综合征也称神经脱髓鞘疾病,发病严重时可侵犯脊髓前角细胞和脑干神经核以及大脑运动皮质锥体细胞,从而危及生命,大多属病毒感染所致。 早期的西医治疗多以激素及蛋白疗法治疗,但疗效难以稳定,由于本病导致髓鞘脱失致神经功能损害严重时继发轴索损害从而复发使神经功能症状进一步加重。病情继发加重后恢复困难。 治疗除正常的激素治疗外,中医许多经典方剂如“《古今录验》续命汤”、“风引汤”“竹沥汤”“独活汤”“八风散”,能有效改善格林巴利的症状,从人体整体出发,调整阴阳平衡,改善微循环,增强受损神经的血液供应,增强机体免疫功能,配合营养神经西药,兴奋激活麻痹和休克的神经恢复其功能并使体内产生抗致病病毒抗体,获得稳定的长期疗效。2021年03月04日 2324 0 3
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朱冬青主治医师 复旦大学附属华山医院 神经内科 1.吉兰-巴雷综合征(GBS)是一种导致轻度或重度肌无力的疾病,有不同类型,最常见的类型称为“急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病(AIDP)”。儿童和成人均可患GBS。 GBS患者的抗感染系统会攻击自身神经系统,从而引起神经系统损伤和相关症状。 GBS通常发生于细菌或病毒感染后,常包括:弯曲杆菌感染(可导致胃痛和腹泻)、流感和类似流感的其他疾病。 2.症状有哪些? 身体双侧肌无力,通常始于双腿,随后扩散至双臂和面部。某些患者的肌无力呈轻度(如,行走困难),而另一些患者则无法活动双腿、双臂或面部肌肉,称为“瘫痪”。某些患者的呼吸肌会变得非常无力,这可导致呼吸困难。 其他症状包括: ●双手或双足有麻刺感或麻木感 ●疼痛,尤其是背部、双腿或双臂 少见的症状包括: ●眼球运动问题 ●双臂和双腿不协调 3.有针对吉兰-巴雷综合征的检查吗? 有。医护人员将询问您的症状并进行体格检查,还会通过其他检测来确定是否有GBS,包括: ●腰椎穿刺:医生会将一根细针插入您的腰部,并抽取少量脑脊液(脑和脊髓周围的液体),然后对脑脊液进行实验室检查。 ●神经传导检查–可显示神经是否以正确方式传导电信号。 ●肌电图(EMG)–可显示肌肉是否对来自神经的电信号有正确反应。 ●血液检查 4.治疗有哪些? 治疗包括: ●治疗GBS引起的问题–通常需要住院治疗,因为GBS症状可能会非常迅速地恶化。在医院内,医生可监测患者的呼吸、心搏和健康状况,从而治疗所存在的问题,例如: ?呼吸问题–呼吸非常困难的患者通常需要使用呼吸管。呼吸管是经喉部置入肺内的管道,另一端与帮助呼吸的机器相连。 ?疼痛–可使用不同的药物。 ●治疗GBS本身–大多数GBS患者会逐渐好转,但有2种不同的治疗可帮助改善症状并缩短GBS持续时间。 根据个体情况和其他因素,GBS患者通常会接受其中一种治疗,包括: ?静脉用免疫球蛋白(IVIG)–能强化身体的抗感染系统。 ?血浆置换–一种机器会将血液从体内泵出,并去除血液中攻击神经系统的物质,随后将血液输回体内。 GBS患儿的治疗通常与成人相同,但通常仅对有严重症状的儿童使用IVIG或血浆置换。 严重肌无力的患者可能需要接受“康复治疗”,医生、护士和其他健康专家会向患者展示增强肌肉和活动身体的方法。 5.吉兰-巴雷综合征会持续多长时间? 通常持续数周,随后症状可在数周至数月期间缓慢缓解。 大多数GBS患者会完全恢复,不会出现长期肌无力,但某些患者的肌无力可持续数年。2020年12月21日 3803 0 6
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徐敏主任医师 宣武医院 神经内科 格林巴利综合征是常见的脊神经和周围神经的炎性脱髓鞘疾病,又称格林巴利综合征。多数患者在发病前1-4周有呼吸道和胃肠道感染史,常见症状有对称性四肢无力,感觉障碍,面瘫,多汗,呼吸障碍等,在发病四周内病情不断进展达到高峰。 因此一旦出现上述症状需及时就诊,脑脊液检查和肌电图是诊断该病的重要手段。 目前主要治疗方法为静脉注射免疫球蛋白和血浆置换,同时可以使用一些神经营养药物保护神经细胞,疾病早期可以进行适当的康复训练防止肌肉萎缩。 经过及时治疗病人多数可完全恢复,也有少数严重者可引起致死性呼吸麻痹或遗留一些后遗症。患者的恢复情况和是否及时就诊/是否规范治疗密切相关,因此一定要按疗程治疗并定时复查。2020年01月08日 3945 1 2
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许纲主任医师 上海市第十人民医院 康复科 格林-巴利综合征(GBS)是一种神经系统自身免疫性疾病,以神经根、外周神经损害为主,伴有脑脊液中蛋白-细胞分离,是一种最常见的脊神经和周围神经的脱髓鞘疾病。临床上表现为进行性上升性对称性麻痹、四肢软瘫,以及不同程度的感觉障碍,呈急性或亚急性临床发病,多数可完全恢复,少数严重者可引起致死性呼吸麻痹和双侧面瘫,多发生于男性青中年。四季均可发病,夏秋季为多。一、病因迄今为止GBS 的病因仍不十分清楚,自身免疫功能异常可能在GBS 发病机制中起主要作用。普遍认为其前驱因素有以下几种:①病毒感染;②细菌感染;③疫苗接种,可能与接种后患者的免疫功能活化有关;④遗传因素; ⑤营养状况;⑥肿瘤:一部分肿瘤患者通常伴随GBS 病症,可能与肿瘤抗原为自身抗原,活化患者自身免疫功能相关。二、临床分型根据病理特点GBS 有两种类型,一种是脱髓鞘病变型的多发性神经根炎,另一种是神经轴索病变型的多发性神经根炎。脱髓鞘病变多发性神经根炎约半数以上患者在发病前数日到数周内常有感染史,这种类型多起病急,症状逐渐加重,通常2 周内达到高峰。首先出现双下肢无力,继之瘫痪逐渐上升加重,并有主观感觉异常, 严重者出现四肢瘫痪、呼吸麻痹而危及生命。神经轴索病变型与脱髓鞘病变型相似又有不同。神经轴索病变型的多发性神经根炎病程缓慢易复发,症状以肌无力和感觉障碍为主。主要表现肩、上臂和大腿无力,也可合并前臂、小腿、手和足的无力,肢体无力常较躯干无力更为常见,肌肉大多有萎缩。临床表现可为急进性病情发展恶化。GBS的五大表现:(1)运动障碍:四肢和躯干肌瘫是本病的最主要症状。一般从下肢开始,逐渐波及躯干肌、双上肢和颅神经,可从一侧到另一侧。通常在1~2周内病情发展至高峰。瘫痪一般近端较远端重,肌张力低下。如呼吸、吞咽和发音受累时,可引起自主呼吸麻痹、吞咽和发音困难而危及生命。(2)感觉障碍:一般较轻,多从四肢末端的麻木、针刺感开始。也可有袜套样感觉减退、消失或过敏,以及自发性疼痛,压痛以腓肠肌和前壁肌角明显。偶而可见节段性或传导束性感觉障碍。(3)反射障碍:四肢腱反射多是对称性减弱或消失,腹壁、提睾反射多正常。少数患者可因椎体束受累而出现病理反射征。(4)植物神经功能障碍:初期或恢复期常有多汗、汗臭味较浓,可能是交感神经受刺激的结果。少数患者初期可有短期尿潴留,可由于支配膀胱的植物神经功能暂时失调或支配外扩约肌的脊神经受损所致;大便常秘结;部分患者可出现血压不稳、心动过速和心电图异常等。(5)颅神经症状:半数患者有颅神经损害,以舌、咽、迷走神经和一侧或两侧面神经的外周瘫痪多见。其次为动眼、滑车、外展神经。偶见视神经乳头水肿,可能为视神经本身炎症改变或脑水肿所致,也可能和脑脊液蛋白的显著增高,阻塞了蛛网膜绒毛、影响脑脊液吸收有关。三、临床治疗由于GBS 的致病机制还在深入研究之中, 对于该病在不同的阶段治疗方案,目前包括以下方面。1. 对因治疗 主要是针对发病机理采取的治疗措施, 包括了以下几方面:(1)血浆置换(2)免疫球蛋白静脉滴注:可抑制白细胞免疫反应及炎性细胞因子的产生,研究证实静脉注射免疫球蛋白是治疗GBS的有效方法,因此已经成为重型GBS 的标准用药;(3)激素治疗:糖皮质激素通过对免疫系统的强烈抑制,减轻炎症,还可以作用于细胞膜促进膜结构的稳定性,减轻脱髓鞘程度,改善神经传导功能。(4)免疫抑制治疗:近年来有些学者采用免疫抑制剂治疗GBS,但是免疫抑制通常会带来诸如骨髓抑制和肝功能损害等不良影响。2. 对症治疗格林巴利综合症严重的危害了患者生活健康,困扰患者的家庭。(1)由于呼吸肌麻痹是GBS 的主要危险,25%的格林-巴利综合征患者需要予辅助通气支持治疗。(2)康复训练:格林巴利综合症中有很多病人遗留有后遗症状。如双下肢或双上肢无力或肌肉萎缩、肌肉酸痛,足下垂。患肢有主观感觉异常,如麻木、蚁走感、针刺感和烧灼感,部分格林巴利综合症患者遗留有面瘫,或吞咽困难、构音障碍、呛咳和咳痰不能。一些病人植物神经功能障碍可见手足少汗或多汗,肢端皮肤干燥,或有大小便潴留或失禁。这给患者的生活带来了很大的影响。康复训练锻炼患者的肌肉组织,维持关节的活动度,无法重建患者的神经通路。3.营养神经,促进神经修复是治疗根本格林巴利综合症是指一种急性起病,以神经根、外周神经损害为主。而传统治疗格林巴利综合症无法恢复病变的神经,因此容易遗留肌肉的无力或瘫痪,不能彻底康复。既然此病往往是急性起病,早期的控制,避免形成慢性脱髓鞘性神经病变就显得非常重要。本病的病理机制是神经的脱髓鞘病变,远近端神经、上下肢均受累;远端受损程度较近端为重,运动神经较感觉神经易受累,多表现为骨骼肌的麻痹。因此营养神经,促进神经修复,这是治疗此病的根本途径,才能达到运动功能的恢复。可惜的是目前针对神经保护,神经营养,促进神经修复的治疗并不到位,无法使病变的神经及时得到恢复,因此无法从根本上治疗格林巴利综合症。神经修复技术治疗格林巴利综合症的原理是,通过一定的神经营养药物,参与神经系统损伤的修复,特别是髓鞘的修复,使受损神经组织的结构重建、相应生理功能得到恢复,所以营养神经,促进神经修复在临床上治疗格林巴利综合症的效果是明确的、理想的。营养与修复神经是此病转归的关键。2015年08月13日 23283 4 6
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张伟赫主任医师 中日医院 神经科 慢性格林巴利综合征(CIDP)是一种获得性免疫介导性周围神经炎性脱髓鞘病,是目前最常见、可治的慢性多发性神经病之一。大量随机对照试验(RCT)表明糖皮质激素、血浆置换以及静脉输注丙种球蛋白(IVIg)为CIDP的一线治疗措施,绝大多数情况下应作为首选。这三种治疗方法疗效大致相当,IVIg(A级推荐)或糖皮质激素(C级推荐)被推荐用于感觉和运动型CIDP,而对于纯运动型CIDP应首选IVIg,当二者均无效时考虑应用PE(A级推荐)。对于应用糖皮质激素的患者,建议起始足量,但主张在半年左右缓慢递减至停用,一般不超过1年。而对于老年患者,且不能耐受糖皮质激素和血浆置换副作用的患者,长期、间断应用IVIg可显著改善患者的预后,视经济条件而定可间隔1个月至3个月输注一次。如以上措施均不能耐受,皮下注射丙种球蛋白亦可尝试。对于首次治疗失败或效果不佳的难治性CIDP患者,应尝试其他治疗,或联合应用免疫抑制剂或免疫调节剂,包括硫唑嘌呤、环孢素A、环磷酰胺、霉酚酸酯、甲氨喋呤、干扰素以及利妥昔单抗等。其中环磷酰胺、硫唑嘌呤以及环孢素A的疗效均得到一些研究的证实,但要充分考虑其副作用。甲氨喋呤和霉酚酸酯是目前备受推崇的二线药物。利妥昔单抗在自身免疫性疾病的治疗地位逐年升高,CIDP亦不例外,有可能成为很有前景的治疗措施。但其价格昂贵且有发生致死性进行性多灶性白质脑病(PML)的风险,因此在应用前应严格评估利弊关系。2012年03月18日 23832 2 4
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田培超主任医师 郑大一附院 小儿内科 吉兰—巴雷综合征曾用名:急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病急性炎症性脱髓鞘性多发性神经炎(AIDP),格林—巴利综合征(Guillain-Barresyndrome)1859年,Landry首先报告,并命名为急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病1916年,Guillain,Barre及Strohl等于又相继报告,并指出脑脊液蛋白细胞分离现象为本病特征,称本病为格林-巴利综合征。本病是由体液和细胞免疫共同介导的周围神经自身免疫性疾病。其病变范围广泛而弥散,主要累及脊神经根、脊神经和脑神经,有时也可侵犯脊膜、脊髓和脑部。其主要病理改变为周围神经广泛性髓鞘脱失,但也可以轴索变性为主,或髓鞘脱失与轴索变性并发。临床主要表现:急性、对称性、迟缓性肢体瘫痪,脑神经瘫痪,周围性感觉障碍及腱反射消失;脑脊液常成蛋白质增高而白细胞数正常的蛋白—细胞分离现象;严重者可出现延髓及呼吸肌瘫痪,并危及患者生命。流行病学:本病是常见的周围神经病,平均每年发病率为(0.6—4)/10万。任何年龄均可发病,最小为2岁,最大为79岁,但以儿童、青年及中年为多;男性发病率略高于女性。世界各地区或全年各季节均可发生,但以夏季为多。病因:尚未完全清楚。但有60﹪患者在发病前一个月内有过呼吸道或消化道感染史;或接种疫苗后10—20天内发病;或病前有过外科手术、妊娠史;以轴索为主者在病前有空肠曲菌的感染史。不除外本病与某些病原体感染有关,可是,在本病从未发现病变的组织,如神经根、周围神经、脑脊液有病原体存在的证据。近年来,人们发现包括本病在内的各种周围神经病存在着人类免疫缺陷病毒(HIV)感染,而有HIV的患者常有多种免疫功能异常。在伴或不伴有HIV感染的AIDP患者中发现抗EB病毒和抗巨细胞病毒抗体增高,这结果提示活动性病毒感染可引起AIDP,因此,不除外AIDP是由病毒所致。但是,大多数学者还是认为,AIDP是一种由免疫介导的迟发性变态反应性的自身免疫性周围神经病。证据如下:1.发病前尽管出现过感染性疾病,但其与AIDP出现有一段时间的间隔,即有潜伏期。2.AIDP患者的血循环中的淋巴母细胞数量增高。3.采用AIDP患者的血淋巴细胞进行动物实验,可诱发鼠后根神经的脱髓鞘改变。4.患者血清中可测得免疫复合物及抗周围神经髓鞘抗体,用其血清进行组织培养或给动物神经内注射后,可引起动物周围神经的髓鞘脱失。5.AIDP患者的脑脊液蛋白质增高以IgG、IgM、IgA为主,并可检测出寡克隆IgG。6.采用周围神经匀浆液,提取的神经碱性髓鞘蛋白P0、P2或半乳糖脑苷脂等加佐剂进入动物接种后2—3周,可制成实验性变态反应性神经炎(EAN)的动物模型,其神经系统受损表现、病理、电生理和脑脊液改变酷似人类的AIDP。细胞免疫主要参与本病的发生。如采用各种哺乳动物注射周围神经匀浆后可引起变态反应性神经炎,对动物进行免疫控制可预防此病发生,所以普遍认为是一种由CD4+T淋巴细胞介导的自身免疫病,是典型的AIDP动物模型。EAN的髓鞘脱失可能系因为周围神经髓磷脂或P2碱性蛋白转化淋巴细胞所控制。被转化的淋巴细胞将巨嗜细胞引诱至周围神经处,并破坏该处的神经髓鞘。通过巨嗜细胞移动抑制试验更说明此类疾病者的体内有针对周围神经成分的细胞免疫异常。体液免疫在本病的发病发展中也其者起着重要的作用,如在临床上采用血浆置换疗法可有效治疗本病。人们认为发病早期患者血循环中即出现相应的抗体,即高滴度的抗髓鞘抗体或抗糖类脂抗体,尤其是抗神经节苷脂1的IgA型抗体与本病发生运动损害有关。在临床上,许多本病的患者的血清可发现这些抗体滴度增高,但也有不一致的情况。总之,对于本病的确切发生机制仍待进一步研究和了解。病理:AIDP的病理特征改变为神经束膜及神经内膜下有单核细胞浸润,并有神经纤维广泛多灶性节段性脱髓鞘,而轴索受损相对较轻,单以轴索为主受损者除外。电镜下观察到吞噬细胞从郎飞结附近侵入神经膜细胞的基底膜,并在髓鞘板层之间延伸,使髓鞘与轴索分离,髓鞘残段最后被吞噬细胞所吞没。上述病理改变以颈丛及腰丛神经的前根和神经干的近端明显。在以轴索变性为主者,其神经内膜有多型核白细胞浸润,吞噬细胞进入轴索的外膜空隙,轴索出现华勒变性,但其髓鞘改变不明显,脊髓前角细胞及后根神经节细胞可见中央染色质溶解。发病后2周内,神经膜细胞增生,髓鞘再生;后期炎症消退,髓鞘再生为主。甚至在多年后,还可观察到神经内膜下有少量炎性细胞,但神经纤维完好。临床表现:本病按发病形式和病程分为急性型、慢性复发型或慢性进展型;按病变部位分为脊神经型、脑神经—脊神经型和脑神经型;按病情程度分为轻、中、重型,或普通型与呼吸肌—球麻痹型,后者的病死率高。病情演变和严重程度个体差别较大,半数患者在发病后一周内达高峰,90%在一个月内达高峰,10%在两个月内达高峰,有1/3患者在发病后一周左右加重至出现真性球麻痹和呼吸肌麻痹。一般来讲,达高峰后2—4周开始恢复,有85%在六个月内恢复,少数病情轻者可在两个月内恢复。约有10%病例迁延不愈超过3个月或缓解复发呈慢性复发;完全恢复后再发者占2%左右。典型的AIDP可有以下规律性表现诱因与前驱症状发病形式及首发症状受累神经症状和体征(一)诱因与前驱症状上呼吸道感染肠道感染疫苗接种外科手术淋巴系统的恶性肿瘤妊娠慢性肾功能衰竭(二)发病形式及首发症状80%患者以急性发病20%呈亚急性发病大多数患者以双下肢无力为首发症状少数患者可有不典型表现多为一次性发病,个别可反复发病(三)受累神经以运动神经纤维受累为最常见伴有不同程度的感觉神经纤维受累还可伴有自主神经纤维受累个别可伴有轻度的脊髓受累60%患者为单纯的脊神经受累35%为脑神经与脊神经同时受累5%仅以单纯的多脑神经麻痹(四)症状和体征1运动障碍2感觉障碍3脑神经麻痹4自主神经障碍5腱反射与病理反射1运动障碍病初首先出现双下肢无力,而后逐渐加重并向上发展,累及双上肢及脑神经。一般来讲,下肢重于上肢,远端重于近端;严重者可因累及肋间神经和膈神经而导致呼吸肌麻痹,危及生命。如病情持续四周以上者,患者很快出现肢体的肌肉萎缩。2感觉障碍70%的患者在发病初期,尤其还没有肢体瘫痪之前,先出现肢体的主观性感觉异常,如麻木、蚁走感、针刺感和烧灼感,或出现肌肉酸痛。客观的感觉障碍不明显,可有轻度的手套或袜套样感觉减退,下肢可有振动觉及关节位置觉减退。下肢小腿可有肌肉压痛。但是,少数以感觉障碍为主者可出现感觉性共济失调,此称感觉性AIDP。3脑神经麻痹50%患者可出现脑神经受累,且多为双侧性。以面神经为最多见,其次为迷走神经、舌咽神经、外展神经、动眼神经、三叉神经、舌下神经及副神经。脑神经受累者表现为周围性面肌麻痹、复视、构音障碍、吞咽困难、呛咳、咀嚼困难、眼睑下垂、眼球运动障碍、Horner征等。成人以双侧面神经受损,儿童则以后组脑神经受损为主,且往往病情较重。本病患者不应该有嗅神经和视神经受累表现,因此视盘应该正常。4自主神经障碍膀胱功能障碍主要以尿潴留为主,呈低张力型膀胱障碍,极少数为外括约肌麻痹而引起尿失禁。肠道功能障碍主要表现为便秘,肠梗阻者罕见。肢体血管舒缩功能障碍者表现为肢体少汗、多汗、发凉、发绀、皮肤干燥、皮肤潮红、手足肿胀及营养障碍。自主性呼吸功能障碍与迷走神经损害有关,多与呼吸肌麻痹同时存在,更增加病情的严重性。在心血管方面,可出现血压不稳,主要为一过性高血压,占50%;也可有低血压或直立性低血压,但因肢体瘫痪表现不出来;可出现心律紊乱,主要为窦性心动过速,而心动过缓少见。5腱反射与病理反射肢体腱反射减退或消失,这是本病重要体征,其严重程度与肢体无力程度呈相关性。在发病早期,可有短暂的腱反射活跃。本病患者的病理反射呈阴性。(一)腰穿检查(二)肌电图检查(三)神经活检(一)腰穿检查大多数AIDP患者的脑脊液细胞数正常而蛋白质增高,即蛋白—细胞分离现象,颅内压一般为正常,脑脊液呈无色透明,细胞数一般在正常范围,个别可轻度增高,尤其在发病初期,脑脊液细胞数在10—100×106/L,主要以淋巴细胞为主,2周后大多恢复正常。脑脊液蛋白质含量依病程长短可以正常或增高,一般在0.5—5g/L,最高可达10g/L,主要见于病程长者。在AIDP发病后一周以内,脑脊液蛋白质大多正常;一周以后,蛋白质增高,至第三周达高峰,之后开始下降,至2—3个月左右开始恢复至正常水平。脑脊液氯化物和糖均在正常范围。脑脊液还可测到寡克隆区带和IgG合成率增高。(二)肌电图检查也是确诊本病,尤其是提示周围神经损害的重要神经电生理检查手段。发病早期出现运动神经传导速度明显减慢和F波减慢;也可有感觉传导速度减慢。对于病情严重、病程长或以轴索为主的患者,其肌电图可提示轴索性损害。神经电生理检查可以协助判断病情预后。(三)神经活检诊断不明确、病程较长或不能除外其它原因所致的周围神经损害者可进行腓肠神经活检。AIDP患者活检的典型改变为神经纤维呈原发性节段性脱髓鞘和神经内膜及其血管周围出现单核细胞浸润。第六部分:诊断标准诊断标准在国际上普遍采用以下AIDP的诊断标准。1肯定AIDP的诊断要点2较强肯定AIDP的诊断要点3不支持AIDP的诊断要点4否定AIDP的诊断要点肯定AIDP的诊断要点(1)出现一个以上肢体进行性肌无力,由双下肢肌无力发展致双上肢和躯干肌瘫痪,甚至出现球部肌、面肌和眼外肌麻痹。(2)所有腱反射消失。2较强肯定AIDP的诊断要点(1)临床特点(2)脑脊液改变特点(3)电生理特点(1)临床特点a瘫痪症状和体征呈快速进展,但在4周内停止发展。即有50%在两周内,80%在3周内,90%在4周内发展至高峰。b肢体瘫痪呈对称性,即一侧肢体受累者,多伴对侧肢体亦受累,但其严重性可不一致。c可有轻度感觉障碍的症状和体征。d脑神经受损:50%出现面神经受损而表现为面肌瘫痪,常为双侧性,还可有支配舌肌、球肌及眼外肌的神经麻痹,偶以动眼神经或其它脑神经麻痹为首发症状。e恢复性:一般在终止进展后第2—4周开始出现恢复,但也有在数月后才开始恢复者。f自主神经功能障碍:可出现心律失常如阵发性心动过速、直立性低血压、高血压和血管舒缩功能障碍。g不伴发热。(2)脑脊液改变特点a发病一周后脑脊液蛋白质增高,可在连续多次脑脊液检查中提示蛋白质增高。b脑脊液细胞数正常,或至少单核细胞在10×106/L以下。c也可能有特殊情况,如在发病后1—10周内脑脊液蛋白质仍没有增高,而单核细胞可高达10--50×106/L。(3)电生理特点约有80%患者肌电图提示神经传导速度减慢或阻滞,神经传导速度常低于正常的60%,但并非所有神经均受影响。远端潜伏期延长至正常的3倍。F波检查是神经根和神经干近端损害的重要指标。神经传导速度可在发病后数周才出现异常。有20%患者的神经传导速度在正常范围。3不支持AIDP的诊断要点(1)发病时出现明显的直肠与膀胱功能障碍。(2)有明显的感觉障碍平面。(3)脑脊液的淋巴细胞大于50×106/L。(4)脑脊液中出现多形核白细胞。(5)有明显而持久性不对称性瘫痪。(6)直肠与膀胱功能障碍过于持久。4否定AIDP的诊断要点(1)在近期内有应用六碳类物质史,如接触挥发性溶剂(n—己烷和甲基n—丁基酮)、喷漆或成瘾性黏胶吸入。(2)明显有卟啉代谢病。(3)近期有白喉病史。(4)有铅中毒的证据或符合铅中毒性周围神经病的临床特点,如上肢无力伴垂腕。(5)有单纯感觉异常综合征。(6)有明确的与AIDP相混淆的其它疾病,如脊髓灰质炎、肉毒中毒、中毒性周围神经病、癔病性瘫痪等。第七部分:AIDP类型AIDP在临床上有许多的变异及特殊性,依国内外临床与病理研究结果,结合Asbury和Ropper的分型提出以下类型及诊断条件。1运动感觉型AIDP2纯运动型AIDP3运动性轴索型AIDP4感觉型AIDP5下肢轻瘫型AIDP6多脑神经麻痹型AIDP7Fisher综合征8咽、颈、肱肌麻痹型AIDP9纯自主神经功能不全型AIDP1运动感觉型AIDP为经典的AIDP类型,占所有AIDP病例的80%。发病前有明显的前驱症状,而后迅速出现进行性对称性肢体麻木、无力或瘫痪,伴有远端感觉障碍,腱反射减低或消失,可伴有或不伴有脑神经瘫痪。发病后1—4周达高峰。脑脊液出现蛋白—细胞分离现象。肌电图提示运动感觉传导速度减低及神经元性损害。神经活检提示炎性脱髓鞘改变。2纯运动型AIDP占所有的AIDP病例的10%。发病前有明显的前驱症状,而后迅速出现急性进行性对称性肢体无力或瘫痪,不伴有感觉障碍,腱反射减低或消失。发病后3周出现脑脊液的蛋白质升高而细胞正常。运动神经传导速度大多减慢是本类型脱髓鞘性改变的特点。3运动性轴索型AIDP也称AMAN。起病急而重,尤其是肢体瘫痪严重,常累及肋间神经和膈神经而引起呼吸肌麻痹,本病的病死率高。肌电图常提示运动神经传导速度正常。病理检查提示神经轴索呈华勒变性而髓鞘相对保留完好,这是因为免疫介导巨噬细胞侵入郎飞结直接破坏神经轴索所致。4感觉型AIDP此类型极为少见。发病前有明显的前驱症状,起病急,以感觉障碍为主要症状,不伴肢体无力和呼吸肌瘫痪,有明显的远端型浅感觉、关节位置觉和音叉振动觉减低或消失,严重者出现感觉性共济失调,腱反射减低或消失。脑脊液蛋白质升高出现于发病后2—3周,并有蛋白—细胞分离现象。肌电图提示感觉传导速度减慢和波幅明显降低;运动传导速度在病变晚期才出现轻度的减退。腓肠神经活检提示脱髓鞘改变,重症者可伴有神经轴索华勒样变性。本类型在发病后1—4周达高峰,2—4个月感觉功能开始恢复,且最终多数不能完全恢复。5下肢轻瘫型AIDP多见于病情轻者。主要表现为进行性双下肢无力伴有远端感觉障碍,膝与踝反射减弱或消失,发病后1—4周达高峰。脑脊液蛋白质轻度增高,细胞数完全正常。肌电图提示下肢神经元性损害和运动传导速度减慢。6多脑神经麻痹型AIDP为少见的变异型。以脑神经的运动神经纤维受损为主,最常出现双或单侧面神经麻痹,伴舌咽神经、迷走神经等多脑神经受损,但没有明显的脊神经受累表现。可有明显的脑脊液蛋白—细胞分离现象,脑脊液的IgG合成率增加。神经活检提示神经内膜和血管有单核细胞浸润。采用免疫抑制剂治疗有明显疗效。7Fisher综合征是一种特殊类型的AIDP,其最早由Fisher在1965年首先报告,并很快被公认接受为一种异常型。临床特点为单或双侧眼外肌麻痹、眼球震颤、瞳孔缩小、小脑性共济失调、四肢腱反射减弱或消失,可伴有或不伴有肢体力弱和感觉障碍。脑脊液检查提示蛋白—细胞分离现象。肌电图提示运动神经传导速度减慢及神经元性受损。神经活检提示炎性脱髓鞘改变。对激素及免疫抑制剂治疗有明显效果。8咽、颈、肱肌麻痹型AIDP是一种变异型,其临床表现为急性发病,进行性加重,1—4周左右达高峰;主要为以颈肌、肩带肌为主的肌无力,伴有口咽肌无力和膈肌麻痹,上肢腱反射减弱或消失,但下肢肌力可完全正常或轻度肌无力,可伴有或不伴感觉障碍。脑脊液蛋白质增高,细胞数正常。肌电图提示上肢与颈肌的运动神经传导速度减慢,而下肢正常或轻度减慢。9纯自主神经功能不全型AIDP发病前多有病毒感染的前驱症状,1—3周后出现周围性自主神经症状,如口眼干燥、视物模糊、瞳孔散大、光反射消失、全身皮肤少汗或无汗、肠鸣音减弱或消失、大便干燥、小便困难、性功能低下或消失、血压不稳、排尿后晕厥等;可伴有肌张力低下和腱反射减弱;可伴或不伴有肢体无力。肌电图提示广泛神经元性受损和运动神经传导速度减慢和波幅降低。神经活检提示无髓纤维受累,有髓纤维脱髓鞘和炎性细胞浸润。脑脊液检查提示蛋白质增高,细胞数正常。采用激素和免疫抑制剂治疗有明显效果。本类型AIDP的病程为2—4个月,有的病例还可自行恢复。第九部分:治疗本病一旦确诊应及时进行抗免疫治疗,阻止或减轻病情进展,以利于恢复;如出现呼吸肌麻痹应及时进行气管切开,保持呼吸道通畅;病情稳定后积极进行早期患肢功能锻炼,最大限度减少后遗症症。(一)免疫球蛋白治疗(二)血浆置换治疗(三)激素治疗(四)免疫抑制剂治疗(五)保持呼吸道通畅(六)防治感染(七)加强营养(八)神经营养治疗(九)康复治疗(一)免疫球蛋白治疗早期开始应用效果较好,可迅速改善症状,明显缩短恢复时间。剂量为400mg/(Kg.d),连用3—5天。静滴速度开始宜慢,一般较安全,但也可出现面部潮红、血压降低、头痛、发热及恶心等副作用。其机理可能有:1大剂量Ig与患者体内单核巨嗜细胞上的Fc受体结合,使其丧失抗原呈递功能,中断免疫反应;2大剂量Ig与患者自身抗体竞争性结合与靶组织部位,从而起到保护作用;3大剂量Ig可中和患者的致病性自身抗体;4通过复反馈机制抑制浆细胞产生自身抗体;5使T8升高,抑制NK细胞的功能;6充当活性补体成分的受体,防止补体介导性免疫损害;7有直接修复髓鞘的功能。(二)血浆置换治疗对病情严重者可采用血浆置换,其目的是清除体内过多的抗髓鞘抗体,以达到减少周围神经炎性破坏作用,有很好的效果。每次进行血浆置换1000—2000ml,每周进行2—3次,连续3周。本方法应在发病后2周内应用,越早疗效越好。一般进行血浆置换2次后即出现明显的效果。副作用有过敏反应、低蛋白血症等。相对禁忌症为严重电解质紊乱伴心律失常、出血、近期有心肌梗死或严重肝、肾功能衰竭等。(三)激素治疗主要利用其抗炎作用,以控制周围神经炎性坏死的加重和减轻炎症区域的水肿,达到防止病情加重利于康复的目的。我们主张一旦确诊,大量应用糖皮质激素是有效的。(四)免疫抑制剂治疗对于上述治疗后效果仍较差者,可加用免疫抑制剂治疗。常用硫唑嘌呤50mg,每日2次,连续10天;后改为每日1次,持续应用1个月。也可用环磷酰胺250mg,静脉滴注,隔周1次,共4次。应用此类药物治疗时应注意血细胞及肝功能变化,必要时针对性治疗。(五)保持呼吸道通畅对于病情较重,已经累及肋间神经和膈神经而引起呼吸肌麻痹者,应积极做气管插管,而后做气管切开,并进行人工辅助呼吸,保持呼吸道通畅,防止因异物或痰多阻塞而引起窒息。定时监测血气情况,防止因机械呼吸不当引起酸碱平衡紊乱。(六)防治感染只要出现呼吸肌麻痹,尤其进行气管插管或切开后应用机械呼吸时,应使用抗生素以防止肺部感染。必要时可依药敏试验应用抗生素。发生真菌感染者,应用相应的抗真菌药物。(七)加强营养对于病情严重者,尤其出现球麻痹、不能主动进食者,应注意加强营养。在早期可通过大静脉营养输液,必要时留置胃管进行鼻饲营养,或进行胃造瘘术保证营养补充。注意水电解质平衡及维生素的补充。(八)神经营养治疗如大剂量B族维生素、胞二磷胆碱、神经生长因子、弥可保、神经节苷酯等。(九)康复治疗卧床期间应加强护理,患肢处于功能位。病情稳定后,应积极进行患肢功能锻炼,进行专门的康复治疗,以最大限度恢复肢体功能。本文系田培超医生授权好大夫在线(www.haodf.com)发布,未经授权请勿转载。2011年12月06日 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王翠兰主任医师 山东大学齐鲁医院 神经内科 中国吉兰-巴雷综合征诊治指南(中华神经科杂志2010年8月第43卷第8期 Chin J Neurol, August 2010, Vol43,No.8)中华医学会神经病学分会神经肌肉病学组中华医学会神经病学分会肌电图及临床神经电生理学组中华医学会神经病学分会神经免疫学组-吉兰-巴雷综合征(Guillain-Barre syndrome, GBS)是一类免疫介导的急性炎性周围神经病。临床特征为急性起病,临床症状多在2周左右达到高峰,表现为多发神经根及周围神经损害,常有脑脊液蛋白-细胞分离现象,多呈单时相自限性病程,静脉注射免疫球蛋白(intravenous immunoglobulin,IVIg)和血浆交换(PE)治疗有效。该病还包括急性炎性脱髓鞘性多发神经根神经病(acute inflammatory demyelinating polyneuropathies,AIDP)、急性运动轴索性神经病(acute motor axonal neuropathy,AMAN)、急性运动感觉轴索性神经病(acute motor-sensory axonal neuropathy,AMSAN)、Miller Fisher综合征(Miller Fisher syndrome,MFS)、急性泛自主神经病(acute sensory neuropathy,ASN)等亚型。一、诊断(一)AIDPAIDP是GBS中最常见的类型,也称经典型GBS,主要病变为多发神经根和周围神经节段性脱髓鞘。1、临床特点[1-3]:(1)任何年龄、任何季节均可发病。(2)前驱事件[3-4]:常见有腹泻和上呼吸道感染,包括空肠弯曲菌、巨细胞病毒、肺炎支原体或其他病原菌感染,疫苗接种,手术,器官移植等。(3)急性起病,病情多在2周左右达到高峰。(4)弛缓性肢体肌肉无力是AIDP的核心症状。多数患者肌无力从双下肢向上肢发展,数日内逐渐加重,少数患者病初呈非对称性;肌张力可正常或降低,腱反射减低或消失,而且经常在肌力仍保留较好的情况下,腱反射已明显减低或消失,无病理反射。部分患者可有不同程度的脑神经的运动功能障碍,以面部或延髓部肌肉无力常见,且可能作为首发症状就诊;极少数患者有张口困难,伸舌不充分和力弱以及眼外肌麻痹。严重者可出现颈肌和呼吸肌无力,导致呼吸困难。部分患者有四肢远端感觉障碍,下肢疼痛或酸痛,神经干压痛和牵拉痛。部分患者有自主神经功能障碍。2、实验室检查:(1)脑脊液检查:①脑脊液蛋白细胞分离是GBS的特征之一,多数患者在发病几天内蛋白含量正常,2~4周内脑脊液蛋白不同程度升高,但较少超过1.0g/L;糖和氯化物正常;白细胞计数一般<10×106/L。②部分患者脑脊液出现寡克隆区带。③部分患者脑脊液抗神经节苷脂抗体阳性。(2)血清学检查:①少数患者出现肌酸激酶(CK)轻度升高,肝功能轻度异常。②部分患者血清抗神经节苷脂抗体阳性[3]。③部分患者血清可检测到抗空肠弯曲菌抗体[5],抗巨细胞病毒抗体等。(3)部分患者粪便中可分离和培养出空肠弯曲菌。(4)神经电生理:主要根据运动神经传导测定,提示周围神经存在脱髓鞘性病变,在非嵌压部位出现传导阻滞或异常波形离散对诊断脱髓鞘病变更有价值。通常选择一侧正中神经、尺神经、胫神经和腓总神经进行测定。神经电生理检测结果必须与临床相结合进行解释。电生理改变的程度与疾病严重程度相关,在病程的不同阶段电生理改变特点也会有所不同。神经电生理诊断标准:①运动神经传导:至少有2根运动神经存在下述参数中的至少1项异常:A. 远端潜伏期较正常值延长25%以上;B. 运动神经传导速度较正常值减慢20%以上;C. F波潜伏期较正常值延长20%以上和(或)出现率下降等;D. 运动神经部分传导阻滞:周围神经近端与远端比较,复合肌肉动作电位(compound muscle action potential,CMAP)负相波波幅下降20%以上,时限增宽<15%;E. 异常波形离散:周围神经近端与远端比较,CMAP负相波时限增宽15%以上[6-7]。当CAMP负相波波幅不足正常值下限的20%时,检测传导阻滞的可靠性下降。②感觉神经传导:一般正常,但异常时不能排除诊断。③针电极肌电图:单纯脱髓鞘病变肌电图通常正常,如果继发轴索损害,在发病10d至2周后肌电图可出现异常自发电位。随着神经再生则出现运动单位电位时限增宽、高波幅、多相波增多及运动单位丢失。(5)神经活体组织检查:不需要神经活体组织检查确定诊断。腓肠神经活体组织检查可见有髓纤维脱髓鞘现象,部分出现吞噬细胞浸润,小血管周围可有炎性细胞浸润。剥离单纤维可见节段性脱髓鞘。3. 诊断标准:(1)常有前驱感染史,呈急性起病,进行性加重,多在2周左右达高峰。(2)对称性肢体和延髓支配肌肉、面部肌肉无力,重症者可有呼吸肌无力,四肢腱反射减低或消失。(3)可伴轻度感觉异常和自主神经功能障碍。(4)脑脊液出现蛋白-细胞分离现象。(5)电生理检查提示远端运动神经传导潜伏期延长、传导速度减慢、F波异常、传导阻滞、异常波形离散等。(6)病程有自限性。4. 鉴别诊断:如果出现以下表现,则一般不支持GBS的诊断:①显著、持久的不对称性肢体肌无力。②以膀胱国直肠功能障碍为首发症状或持久的膀胱和直肠功能障碍。③脑脊液单核细胞数超过50×106/L 。④脑脊液出现分叶核白细胞。⑤存在明确的感觉平面。需要鉴别的疾病包括:脊髓炎、周期性麻痹、多发性肌炎、脊髓灰质炎、重症肌无力、急性横纹肌溶解症、白喉神经病、莱姆病、卟啉病周围神经病、癔症性瘫痪以及中毒性周围神经病,如重金属、药物、肉毒毒素中毒等。(二)AMANAMAN以广泛的运动脑神经纤维和脊神经前根及运动纤维轴索病变为主。1. 临床特点[1,8]:(1)可发生在任何年龄,儿童更常见,男女患病率相似,国内患者在夏秋发病较多。(2)前驱事件:多有腹泻和上呼吸道感染等,以空肠弯曲菌感染多见。(3)急性起病,平均6~12d达到高峰,少数患者在24~48h内即可达到高峰。(4)对称性肢体无力,部分患者有脑神经运动功能受损,重症者可出现呼吸肌无力。腱反射减低或消失与肌力减退程度较一致。无明显感觉异常,无或仅有轻微自主神经功能障碍。2. 实验室检查:(1)脑脊液检查:同AIDP。(2)血清免疫学检查:部分患者血清中可检测到抗神经节甘脂GM1、GD1a抗体,部分患者血清空肠弯曲菌抗体阳性[5]。(3)电生理检查:电生理检查内容与AIDP相同,诊断标准如下:①运动神经传导:A. 远端刺激时CAMP波幅较正常值下限下降20%以上,严重时引不出CMAP波形,2~4周后重复测定CAMP波幅无改善。B. 除嵌压性周围神经病常见受累部位的异常外,所有测定神经均不符合AIDP标准中脱髓鞘的电生理改变(至少测定3条神经)[9]。②感觉神经传导测定:通常正常。③针电极肌电图:早期即可见运动单位募集减少,发病1~2周后,肌电图可见大量异常自发电位,此后随神经再生则出现运动单位电位的时限增宽、波幅增高、多相波增多。3. 诊断标准:参考AIDP诊断标准,突出特点是神经电生理检查提示近乎纯运动神经受累,并以运动神经轴索损害明显。(三)AMSANAMSAN以广泛神经根和周围神经的运动与感觉纤维的轴索变性为主。1. 临床特点:(1)急性起病,平均在6~12d达到高峰,少数患者在24~48h内达到高峰。(2)对称性肢体无力,多有脑神经运动功能受累,重症者可有呼吸肌无力,呼吸衰竭。患者同时有感觉障碍,甚至部分出现感觉性共济失调。常有自主衰竭功能障碍。2. 实验室检查:(1)脑脊液检查:同AIDP。(2)血清免疫学检查:部分患者血清中可检测到抗神经节苷脂抗体。(3)电生理检查:除感觉衰竭传导测定可见感觉神经动作电位波幅下降或无法引出波形外,其他同AMAN。(4)腓肠神经活体组织检查:腓肠神经活体组织病理检查不作为确诊的必要条件,检查可见轴索变性和神经纤维丢失。3. 诊断标准:参照AIDP诊断标准,突出特点是神经电生理检查提示感觉和运动神经轴索损害明显。(四)MFS[10-11]与经典GBS不同,以眼肌麻痹、共济失调和腱反射消失为主要临床特点。1. 临床特点:(1)任何年龄和季节均可发病。(2)前驱症状:可有腹泻和呼吸道感染等,以空肠弯曲菌感染常见。(3)急性起病,病情在数天至数周内达到高峰。(4)多以复视起病,也可以肌痛、四肢麻木、眩晕和共济失调起病。相继出现对称或不对称性眼外肌麻痹,部分患者有眼睑下垂,少数出现瞳孔散大,但瞳孔对光反应多数正常。可有躯干或肢体共济失调,腱反射减低或消失,肌力正常或轻度减退,部分有延髓部肌肉和面部肌肉无力,四肢远端和面部麻木和感觉减退,膀胱功能障碍。2. 实验室检查:(1)脑脊液检查:同AIDP。(2)血清免疫学检查:部分患者血清中可检测到空肠弯曲菌抗体。大多数MFS患者血清GQ1b抗体阳性[3]。(3)神经电生理检查:感觉神经传导测定可见动作电位波幅下降,传导速度减慢;脑神经受累者可出现面神经CMAP波幅下降;瞬目反射可见R1、R2潜伏期延长或波形消失。运动神经传导和肌电图一般无异常。电生理检查非诊断MFS的必需条件。3. 诊断标准:(1)急性起病,病情在数天内或数周内达到高峰。(2)临床上以眼外肌瘫痪、共济失调和腱反射减低为主要症状,肢体肌力正常或轻度减退。(3)脑脊液出现蛋白-细胞分离。(4)病程呈自限性。4. 鉴别诊断:需要鉴别的疾病包括与GQ1b抗体相关的Bickerstaff脑干脑炎、急性眼外肌麻痹、脑干梗死、脑干出血、视神经脊髓炎、多发性硬化、重症肌无力等。(五)急性泛自主神经受累为主较少见,以自主神经受累为主。1. 临床特点:(1)前驱事件:患者多有上呼吸道感染及消化道症状。(2)急性发病,快速进展,多在1~2周内达高峰,少数呈亚急性发病。(3)临床表现:视物模糊,畏光,瞳孔散大,对光反应减弱或消失,头晕,体位性低血压,恶心呕吐,腹泻,腹胀,重症者可有肠麻痹、便秘、尿潴留、阳痿、热不耐受、出汗少、眼干和口干等。自主神经功能检查可发现多种功能异常。(4)肌力正常,部分患者有远端感觉减退和腱反射消失。2. 实验室检查:(1)脑脊液出现蛋白-细胞分离。(2)电生理检查:神经传导和针电极肌电图一般正常。皮肤交感反应、R-R变异率等自主神经检查可见异常。电生理检查不是诊断的必需条件。3. 诊断标准:(1)急性发病,快速进展,多在2周左右达高峰。(2)广泛的交感神经和副交感神经功能障碍,不伴或伴有轻微肢体无力和感觉异常。(3)可出现脑脊液蛋白-细胞分离现象。(4)病程呈自限性。(5)排除其他病因。4. 鉴别诊断:其他病因导致的自主神经病,如中毒、药物相关、血卟啉病、糖尿病、急性感觉神经元神经病、交感神经干炎等。(六)ASN少见,以感觉少见受累为主。1. 临床特点:(1)急性起病,在数天至数周内达到高峰。(2)广泛对称性四肢疼痛和麻木,感觉性共济失调,明显的四肢和躯干深、浅感觉障碍。绝大多数患者腱反射减低或消失。(3)自主少见受累轻,肌力正常或有轻度无力。(4)病程为自限性。2. 实验室检查:(1)脑脊液出现蛋白-细胞分离。(2)电生理检查:感觉神经传导可见传导速度轻度减慢,感觉神经动作电位波幅明显下降或消失。运动神经传导测定可有脱髓鞘的表现。针电极肌电图通常正常。3. 诊断标准:(1)急性起病,快速进展,多在2周左右达高峰。(2)对称性肢体感觉异常。(3)可有脑脊液蛋白-细胞分离现象。(4)神经电生理检查提示感觉神经损害。(5)病程有自限性。(6)排除其他病因。4. 鉴别诊断:其他导致急性感觉神经病的病因,如糖尿病痛性神经病,中毒性神经病,急性感觉自主神经元神经病,干燥综合征合并神经病,副肿瘤综合征等。二、治疗(一)一般治疗1.心电监护:有明显的自主神经功能障碍者,应给予心电监护;如果出现体位性低血压、高血压、心动过速、心动过缓、严重心脏传导阻滞、窦性停搏时,须及时采取相应措施处理。2. 呼吸道管理:有呼吸困难和延髓支配肌肉麻痹的患者应注意保持呼吸道通畅,尤其注意加强吸痰及防止误吸。对病情进展快,伴有呼吸肌受累者,应该严密观察病情,若有明显呼吸困难,肺活量明显降低,血氧分压明显降低时,应尽早进行气管插管或气管切开,机械辅助通气。3. 营养支持:延髓支配肌肉麻痹者有吞咽困难和饮水呛咳,需给予鼻饲营养,以保证每日足够热量、维生素,防止电解质紊乱。合并有消化道出血或胃肠麻痹者,则给予静脉营养支持。4. 其他对症处理:患者如出现尿潴留,则留置尿管以帮助排尿;对有神经性疼痛的患者,适当应用药物缓解疼痛;如出现肺部感染、泌尿系感染、褥疮、下肢深静脉血栓形成,注意给予相应的积极处理,以防止病情加重。因语言交流困难和肢体无力严重而出现抑郁时,应给予心理治疗,必要时给予抗抑郁药物治疗。(二)免疫治疗[3-4,12-14]1. IVIg:推荐有条件者尽早应用。方法:人血免疫球蛋白,400mg·kg-1·d-1,1次/d,静脉滴注,连续3~5d。2. PE:推荐有条件者尽早应用。方法 :每次血浆交换量为30~50ml/kg,在1~2周内进行3~5次。PE的禁忌证主要是严重感染、心律失常、心功能不全、凝血系列疾病等;其副作用为血液动力学改变可能造成血压变化、心律失常,使用中心导管引发气胸和出血以及可能合并败血症。3. 糖皮质激素国外的多项临床试验结果均显示单独应用糖皮质激素治疗GBS五明确疗效,糖皮质激素和IVIg联合治疗与单独应用IVIg治疗的效果也无显著差异。因此,国外的GBS指南均不推荐应用糖皮质激素治疗GBS。但在我国,由于经济条件或医疗条件限制,有些患者无法接受IVIg或PE治疗,目前许多医院仍在应用糖皮质激素治疗GBS,尤其在早期或重症患者中使用。对于糖皮质激素治疗GBS的疗效以及对不同类型GBS的疗效还有待于进一步探讨。一般不推荐PE和IVIg联合应用。少数患者在1个疗程的PE或IVIg治疗后,病情仍然无好转或仍在进展,或恢复过程中再次加重者,可以延长治疗时间或增加1个疗程。各种类型的GBS均可以用PE或IVIg治疗,并且有临床有效的报道,但因发病率低,且疾病本身有自愈性倾向,MFS、泛自主神经功能不全和急性感觉型GBS的疗效尚缺少足够的双盲对照的循证医学证据。(三)神经营养始终应用B族维生素治疗,包括维生素B1、维生素B12(氰钴胺、甲钴胺)、维生素B6等。(四)康复治疗病情稳定后,早期进行正规的神经功能康复锻炼,以预防废用性肌萎缩和关节挛缩。三、预后病情一般在2周左右达到高峰,继而持续数天至数周后开始恢复,少数患者在病情恢复过程中出现波动。多数患者神经功能在数周至数月内基本恢复,少数遗留持久的神经功能障碍。GBS病死率约3%,主要死于呼吸衰竭、感染、低血压、严重心律失常等并发症。参 考 文 献[1] Hiraga A, Mori M, Ogawara K,et al.Differences in patterns of progression in demyelinating and axonal Guillain-Barre syndromes. Neurology,2003,61:471-474.[2] Kuwabara S. 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