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陈珽副主任医师 上海新华医院 小儿骨科 什么是小儿骨软骨瘤？如何治疗！？骨软骨瘤又称外生骨疣，是儿童期最常见的良性骨肿瘤。该肿瘤通常位于干骺端的一侧骨皮质，向骨表面生长。可分为单发和多发性骨软骨瘤。后者有遗传倾向，并影响骨骺发育或产生肢体畸形，称为多发性遗传性骨软骨瘤病，或骨干续连症。本病严格讲来不属于肿瘤，而是生长方面的异常，或称错构瘤。瘤体有软骨帽和一个从骨侧面突出的骨组织。本症又称骨疣，其成因可能是从靠近骨膜的小软骨岛长出，或来自骺板软骨。 凡软骨化骨的部位均可发生，但下肢长管状骨占1/2，股骨下端和胫骨上端最多。其次为肱骨上端，桡骨和胫骨下端以及腓骨的两端。病变位于干骺端，随生长发育逐渐远离骺板。骨疣内的骨髓中脂肪组织丰富。骨疣的增长是靠软骨帽深层的软骨化骨作用。病儿发育成熟后，骨疣即停止生长。成年后，软骨帽逐渐退化以至消失，偶持久存在并可继发为软骨肉瘤。考虑到该肿瘤将随着骺板闭合会停止生长，而且恶变率极低(单发性在0.5%～1%，多发性为2%左右)，当出现局部疼痛、妨碍关节活动或压迫血管、神经和脏器时，可以接受手术治疗。2023年07月25日
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孟庆功主任医师 武汉大学口腔医院 口腔颌面外科 髁突骨软骨瘤（下颌升支垂直截骨术） 其实患者来就诊的原因不是开口受限，也不是面部偏斜，而是面部疼痛麻木。瘤体太大了，生长到了颅底的卵圆孔附近，瘤体压迫三叉神经下颌支并形成压迹。下颌开闭口运动中，瘤体直接摩擦刺激神经干，患者感觉舌头和下巴又痛又麻。 术前患者面部偏斜不明显。 瘤体向内侧生长明显，患者面部偏斜不明显，对面型影响不大，咬合稳定及上颌平面稳定。髁突内侧与瘤体融合明显，取出瘤体后髁突剩余不多，难于保持患侧下颌升支高度，出现咬合紊乱。瘤体较大3-4cm左右，安全取出有难度，容易刮破周围血管。 手术难度在于两点：保持面型和咬合不变，安全取出瘤体。 下颌升支垂直截骨术的优点可以保持面型和咬合不变，而且截断的下颌升支后，下拉髁突骨段有利于取出瘤体。颧弓暂时截断也有利于取出瘤体。 3D打印截骨导板辅助设计切除髁突瘤体及下颌升支截骨线，避开下牙槽神经血管束，及明确基本的截骨方向。现在改良的下颌升支垂直截骨术，注意保留髁突骨段的舌侧及后部软组织附着，避免髁突骨段术后吸收。 术后即刻CT显示垂直截骨术保持原咬合关系，下颌升支高度得到恢复，尤其牙骨段旋转明显，截骨间隙很大。 术后3个月CT，垂直截骨术的截骨间隙有点大，所以成骨很慢。两块钛板的固定感觉有点不够，这个病人顺应性很好，坚持软食了三个月，钛板没有脱落。 术后6个月CT，截骨间隙基本愈合，骨桥形成。 出院时软组织还有点肿，下颌垂直截骨采用颌后切口，皮内缝合，缝合线还没有拆。 瘤体内软骨岛很多，增值活性比较大。2021年12月11日2114
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张中礼主任医师 天津医院 小儿骨科 病史介绍 2岁2个月男孩，半年前家属无意中发现其左前臂“包块”，拍片示：左尺骨远端肿物伴尺骨弯曲、变短，后来我院门诊就诊，诊断为：左前臂干骺端续连症，左尺骨骨软骨瘤，左桡骨头半脱位。半年后复查拍片示前臂畸形加重，后收入院。（图1 a、b） 图1a 首次就诊时X线片，未予特殊治疗 图1b 半年后复查X线片，前臂畸形进展 专科查体 左前臂较右前臂短，呈“肘内翻”表现，左肘关节外侧较对侧突出。左肘伸直轻度受限，屈曲正常。左前臂旋前可，旋后受限。右肘及右前臂活动正常（图2 a-c）；双腕关节及双手活动正常，感觉检查不配合。双膝关节周围可触及骨性突起，双膝轻度对称性外翻，屈伸活动正常。 图2a 左肘内翻，肘外侧突出 图2b 左前臂旋后受限 图2c 左前臂旋前可 辅助检查 标准左肘关节正侧位X线片（包括前臂全长），正位片/冠状面示尺桡骨长度不称，尺骨骨干向桡侧弯曲成角24°，远端干骺端呈“喇叭”形凸起膨大，桡骨头向外侧半脱位。尺骨侧位片/矢状面未见明显成角，肱桡对位可。MRI示桡骨头关节面向外倾斜、肱桡关节面失匹配。双下肢站立位全长正位X线片示双膝部多发骨软骨瘤，双下肢轻度外翻，力线基本对称。（图3 a-d） 图3a 左肘正位X线片 图3b 左肘侧位X线片 图3c MRI示桡骨头关节面向外倾斜、肱桡不匹配 图3d 双下肢站立位全长正位片 入院诊断 1.左前臂干骺端续连症 2.左尺骨远端骨软骨瘤 3.左桡骨头半脱位 4.多发骨软骨瘤 5. 左肘内翻 术前讨论 基于影像学表现诊断明确，结合病史，患儿目前特点为：年龄小，畸形较严重，且进展迅速，手术指征明确。目前存在的问题包括：（1）尺骨成角畸形/肘内翻，（2）尺骨远端骨软骨瘤，（3）尺骨短缩，（4）桡骨头半脱位；（5）桡骨骨干轻度向桡侧弯曲。 分析病理机制，尺骨远端骨软骨瘤累及尺骨远端骺板，导致尺骨进行性短缩，尺-桡骨间长度失配引起尺骨骨干弯曲及肘关节（肱桡）、腕关节（腕尺）对位异常，关节面倾斜不匹配。尺骨弯曲及桡骨头外倾使上肢整体呈肘内翻状。尺骨远端骨软骨瘤体积较大，影响桡骨围绕尺骨旋转活动。 基于问题分析，考虑：1）切除尺骨远端骨软骨瘤，希望一定程度恢复尺骨远端骺板正常生长；2）桡骨头半脱位与尺骨弯曲及短缩有关，可行尺骨截骨即刻矫形及逐渐延长。术后尺骨远端骺板“生长潜力”存在不确定性，术后存在畸形复发的风险。 手术操作 手术在止血带下操作。先于前臂远端掌尺侧进入，显露尺骨远端骨软骨瘤，针头定位尺骨远端骺板位置，完整切除骨软骨瘤。于尺骨近端在体表标记尺骨形态，并确定冠状面畸形顶点（即为截骨点），复制冠状面畸形置入远近端半钉，于畸形顶点处行尺骨近端微创截骨，截骨后即刻矫正冠状面尺骨畸形。评估尺骨矫形满意，桡骨头随之复位。（图4 a-c） 图4a 标记尺骨冠状面畸形 图4b 畸形矫正后外观 图4c 尺骨弯曲矫正良好，肱桡对位改善，下尺桡关系未恢复正常 术后处理 术后一周开始调整外架逐渐延长，每天延长0.75mm，每两周拍片观察截骨处延长及矿化情况（图5），至下尺桡对位满意后停止延长，每两个月拍片看截骨延长端矿化情况，待矿化满意后拆除外固定支架。拆架前患儿上肢外形及前臂旋转功能改善满意（图6），术后3年随访显示左前臂形态良好畸形无复发，肘、腕对位关系良好(图7)。 图5 系列拍片观察截骨处延长及矿化情况 图6a 左肘外侧突起及肘内翻消失 图6b、c 拆架前前臂旋转活动改善满意 图7 术后3年随访畸形无复发 多发骨软骨瘤致前臂畸形的临床特点及治疗 遗传性多发骨软骨瘤（Multiple Hereditary Exostoses, MHE）是一种常染色体显性遗传疾病，文献报道发病率约1:50000[1]，常导致前臂畸形，文献报道前臂畸形的发生率为39％~60％[1-3]。 临床表现通常尺骨较桡骨短，尺、桡骨出现继发性弯曲畸形，一般尺骨远端受累相对严重，如不及时矫正，可进一步继发出现桡骨半脱位或脱位[4-6]。 其前臂畸形多为不对称性，前臂畸形导致外观异常是患儿就诊的主要原因。肘关节常伴轻度的屈曲挛缩，多合并不同程度前臂旋转功能障碍，临床表现随患儿年龄增长逐渐加重。桡骨头脱位会引起较明显的功能受限[3,7]，脱位时间长者矫形后功能也难以完全恢复，特别是前臂旋前或旋后活动。 与桡骨头脱位可能相关的因素包括骨软骨瘤的位置与数量，尺骨长度以及桡骨弯曲程度等[5,8-9]。Paley等[10]基于孟氏骨折尺骨畸形愈合可合并桡骨头脱位的现象，认为多发骨软骨瘤导致的尺骨畸形是引起桡骨头脱位的一个危险因素。 MHE所导致的前臂畸形通常需要手术干预，早期切除尺骨及桡骨病变组织不能改变或矫正已经存在的畸形，但有可能减缓畸形的进展[11]。尺骨短缩畸形通过牵拉成骨的方法逐渐延长效果良好[12-14]，桡骨弯曲畸形可通过截骨术获得矫正，尤其在桡骨远端，通过截骨矫形恢复其尺偏角有利于改善腕关节功能及避免远期出现腕关节疼痛[15]。 桡骨头一旦发生脱位，矫形将会变得困难，一般需要复杂的环形外固定支架来获得桡骨头复位（图8，Saw等[16]），但其功能尤其是前臂旋转更难恢复。因此，一旦发现桡骨头有脱位的趋势或存在半脱位时，需积极手术矫正，避免拖延到桡骨头完全脱位。本例患儿早期手术，利用Mini单臂外架矫正效果满意。 图8 Saw病例：利用环形外架逐渐矫正前臂畸形、改善肱桡对位 本篇文章参考文献 1. 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Case 95: V Cubitus Varus Deformity due to Multiple Hereditary Exostosis Treated with Ulnar Lengthening and Closed Radio-Capitulum Reduction. 651-656.2021年10月25日1164
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姬涛主任医师 北京大学人民医院 骨肿瘤科 在门诊会遇到一些患儿，通过拍片无意间发现一些骨的病变，家长往往很担心病变性质和如何处理，因为不同医生给出的诊断和治疗意见不同，患儿家属往往不知道如何决策。其实，我们需要做的是鉴别肿瘤的良、恶性质，另外就是对于良性肿瘤判断病变是相相对静止的还是活跃的。如果我们对一些常见肿瘤的自然发展过程有个客观的认识，就不难做出正确的的治疗决策。近期在美国权威骨科杂志JBJS上发表了一篇关于儿童良性骨肿瘤自然病程描述的论文，给我们带来有价值的信息。简要介绍如下，目的主要是为患儿及家属提供真实、客观信息，以便进行治疗决策。研究回顾了美国克利夫兰医院从1926年至1942年间进行的一项研究，该研究（Brush Inquiry）在不同时间点对健康儿童进行影像学检查来记录正常生长和骨骼发育，超过4400名儿童纳入研究，目前应用广泛的Greulich和Pyle骨龄的基线数据就来源于这个研究。文章作者通过回顾这些影像学资料发现，儿童中良性骨病变发病率为18.9%，研究共回顾了262位儿童，25555张x线片。这些儿童平均年龄为8岁（0-18岁），在33位儿童中发现了35个肿瘤，其中包括：19例非骨化性纤维瘤（纤维皮质缺损），8例骨瘤，6例骨软骨骨瘤和2例内生软骨瘤。按肿瘤类型，非骨化性纤维瘤发病率为7.5%，骨瘤发病率为5.2%，骨软骨瘤发病率为4.5%，内生软骨瘤为1.8%，非骨化性纤维瘤（纤维皮质缺损）发病呈现出双峰特点，第一个高发时间为5岁（10.8%），之后就是成年后（13.3%）。初次诊断的年龄分比为：各类肿瘤平均是9岁，其中非骨化性纤维瘤为5岁（2-14岁），骨瘤为10.5岁（6-15岁），骨软骨瘤为10.5岁（5-14岁），内生软骨瘤为7岁。非骨化性纤维瘤（纤维皮质缺损）一般37%的病例会自愈。骨软骨瘤一般会持续稳定存在。一般而言，对于骨软骨瘤，如果病变没有短时间内迅速进展，或疼痛等症状，一般不需要处理，如果病变较大，影响外观或功能，或引起疼痛可以考虑手术干预。对于内生软骨瘤，特别是儿童阶段，一般以观察为主，没有明确进展不需要干预。非骨化性纤维瘤（纤维皮质缺损）由于很多病变处于静止或自愈，建议观察为主，对于引起严重畸形的病例可以考虑进行干预。一般观察方式视具体情况，常规3-6个月复查X线片，根据2-3次复查结果决定是否继续检查。以上是对于相对静止良性骨肿瘤而言，但对于一些活跃的良性骨肿瘤如软骨母细胞瘤，动脉瘤样骨囊肿，甚至少见的骨巨细胞瘤等还是需要采取合理的治疗方式，因为这类肿瘤一般会是进展的，不建议观察。上图分别是非骨化性纤维瘤和骨软骨瘤两种儿童常见良性骨肿瘤的典型自然病程2021年06月15日2734
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郭晓忠主任医师 航空总医院 关节外科（骨三科） 膝关节的软骨瘤实际称为骨软骨瘤，是由于滑膜形成多发、散在的骨软骨瘤病变，可以涉及到整个膝关节，也可以在局部比如关节囊部位。但一旦形成滑膜骨软骨瘤病，建议病人做手术治疗。因为如果不做手术，病变不会自行消除，只能通过手术方法切除增生的滑膜以及骨软骨瘤病灶，才能保证病人的关节不进一步破坏，保障病人功能能得到恢复。如果长时间不治疗，骨软骨瘤继续发展，可以脱落形成游离体，对关节的破坏会进一步加重。另外会渐渐增生、增大、增多，引起关节进一步破坏的可能性。所以针对骨软骨瘤病一旦发现以后，建议病人要及早去除，可以防止膝关节病变进一步加重，防止形成严重膝关节病变。2021年04月21日993
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袁霆主任医师 上海市第六人民医院 骨科-骨肿瘤科 “医生，我脚趾上长了个肿物，都把趾甲盖顶起来了，这是怎么回事？”在最近的一次门诊中，一下子来了四位患者，都是脚趾上有个肿物，今天就和大家一起聊聊甲下骨疣这个问题。骨软骨瘤又称为骨疣，属于软骨源性肿瘤，是青少年时期最为常见的良性骨肿瘤。本病好发于10～30岁，男性多于女性。外生骨疣分单发性及多发性两种，以单发性较为多见，多发性相对较少，其中多发性骨软骨瘤通常表现为双侧对称，并有一定的遗传性，又被称为遗传性多发性外生骨疣。位于脚趾末节趾骨的骨软骨瘤叫做甲下骨疣。在骨骼的生长期，缓慢增大的无痛性骨赘几乎是临床唯一的症状，患者穿较紧的鞋子时可感到明显的挤压痛。诊断较为简单，通常X片即可做出诊断。骨软骨瘤通常通过手术切除来治疗。但是，如果肿瘤很小，并且大多数肿瘤在发育停止后停止生长，则无需特殊治疗。如果发生局部不适，则肿瘤较大并压迫周围组织，并且在停止发育后肿瘤继续生长，应及时清除。需要彻底切除，以及基底部分的正常骨组织。肿瘤切除后，应进行病理检查以明确病理诊断。一般来说，发现甲下骨疣后不必太紧张，可以保守地观察无症状的患者，而有进展或者疼痛症状的患者可以手术切除，预后良好。 影像学表现2020年07月07日8792
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