骨嗜酸性肉芽肿

（又称：骨局限性朗格汉斯细胞增生症、骨嗜酸细胞性肉芽肿）

就诊科室：骨肿瘤科骨科小儿骨科

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病例分享：脊柱嗜酸性肉芽肿
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刘豆豆科研助理

上海长征医院
PART.1赵,男性,6岁主诉：颈部疼痛伴下肢无力半月余现病史患者于2021年10月初，出现下肢无力，行走一段距离后感乏力。跳绳后出现颈部疼痛，颈椎活动受限，抬头及低头疼痛加剧，颈部左右旋转受限，转动疼痛加剧，于晚夜间洗澡时发现斜颈。在当地医院检查，颈椎正侧位及张口位未见明显异常，而CT却显示C6椎体左侧及椎板骨质破坏，考虑肿瘤或肿瘤性改变。2021年10月中旬，遂至我院就诊，门诊以“颈椎肿瘤”收治入院。入院后检查，结合CT的结果，从MRI可以看到小患者的颈椎生理曲度稍反弓，颈6的椎体有明显的异常信号影，溶骨性病变，颈4-7的左侧附件可以见到与C6周围相似的团片状异常信号影，边界欠清，周围软组织肿胀，其余未见明显异常，考虑嗜酸性肉芽肿可能性大。血检验的结果可以看到，血沉加快，但其余指标均正常。结合影像学和患者的病例特点，年龄小，溶骨性改变，周围软组织肿胀，为了获得最准确的诊断金标准，行后路颈椎肿瘤穿刺活检术，病理回报朗格汉斯细胞组织细胞增生症，免疫组化结果S100和CD1a均（+）。后行后路颈椎肿瘤切除重建内固定术，术后症状缓解，患者恢复好。PART.2嗜酸性肉芽肿(EG)属良性、溶骨性网状内皮细胞增生症，是Langerhans细胞组织细胞增生症之一，病理改变主要表现为组织细胞增生和嗜酸性细胞浸润，病因尚未明确，一般认为与免疫缺陷或Langerhans细胞克隆性增生有关。该病发病率较低，约占骨肿瘤的1％，EG多发于儿童或青少年，男性多于女性(约2.5:1)。骨EG好发于颅骨、颌面骨、肋骨、脊柱、盆骨、肩胛骨和长骨。发生于脊柱的很少，约占6.5％～25％，占脊柱良性肿瘤的7%，其中胸椎发病率最高54％，其次是腰椎35％和颈椎11％。脊柱EG缺乏典型的临床表现，主要表现为局部疼痛、肿胀，可有压痛、叩击痛、发热等。Bertram等分析报道52例脊柱EG，结果显示：①颈椎EG主要表现为颈部疼痛、颈椎活动受限和斜颈；②胸腰椎EG主要表现为局部疼痛和神经症状。同时颈椎EG、胸椎EG、腰椎EG神经症状发生概率分别为33％、64％、75％。病情严重者可出现病理性骨折、脊柱畸形、下肢肌力减退、大小便失禁，甚至截瘫等。PART.3影像学表现一、X线平片脊柱EG首选和最重要的检查方法，对于定性和确诊具有重要参考价值。然而，X线平片的局限性也很明显。脊柱EG影像学表现随病程进展呈多样性，仅靠X线检查与脊柱结核、转移瘤等其他脊柱肿瘤相鉴别较困难。早期X线平片显示病椎呈中心区溶骨性骨质破坏，随着病情发展可出现椎体压缩、塌陷、变扁，最终形成扁平椎(又称硬币样椎)。扁平椎是脊柱EG特征性影像学表现，为对称性椎体扁平塌陷，多见于青少年患者。脊柱EG病变主要累及椎体，青少年患者受累椎体上下椎间隙一般保持正常高度，成人患者受累椎体上下椎间隙则有不同程度的狭窄。文献报道仅10％表现为典型扁平椎。在引起扁平椎样改变疾病中，脊椎EG是扁平椎最常见的病因。二、CT对脊EG病灶骨质破坏细节的显示较为可靠，可清楚显示骨质破坏范围与特点、软组织肿块与邻近结构的关系等。CT检查显示脊柱EG患者病椎呈溶骨性改变。相邻椎间盘一般不受累，很少出现椎弓根、椎板等附件受累。但Peng等研究报道，约50％脊柱EG患者出现椎旁软组织受累。以及，超过一半脊柱EG患者会出现后方附件受累表现。这可能与疾病发展处于不同阶段相关。研究人员曾统计分析15例脊柱EG病例23个病椎(颈椎6个，胸椎10个，腰椎7个)，CT检查显示有3个病椎同时累及附件，2个累及椎弓根；9个病灶突破骨皮质于椎旁形成软组织肿块，1例椎管内亦见软组织肿块；1例发生椎间隙变窄，6例出现脊柱不同程度的后突畸形。三、MRI对脊柱EG病灶内结构、椎弓、椎间盘、脊髓等椎旁软组织情况显示更为清楚，对病变敏感度虽高，但特异性不强。存在一特殊征象，冠状面示软组织肿块呈套袖状，紧邻椎体周围(即套袖征)。有学者研究认为，套袖征是脊柱EG特征性表现。它与恶性肿瘤在椎体周围形成广泛性分叶状或团块状肿块不同，可据此进行鉴别。并且相关研究发现，青少年和成人MRI存在差异，在T1加权像时，青少年和成人病损区大多显示均匀性等信号，部分成人显示低信号；T2加权像，青少年病损区显示均匀性等信号或中等程度信号增高，成人多显示均匀性高信号。PART.4病理病理检查：最终明确诊断脊柱EG。脊柱EG多累及单个椎体，有文献报道溶骨性病变的脊柱EG经皮穿刺活检术阳性率高达91.9％，脊柱EG病多为黄褐色质软的肉芽组织，溶骨破坏区中有许多组织细胞(如Langerhans细胞、嗜酸性粒细胞)，可呈肉芽肿背景，有吞噬现象及泡沫细胞形成，免疫组化分析显示肿瘤细胞S100、CD1a阳性。电镜下可见Langerhans细胞呈特征性网球拍状或杆状Birbeck颗粒。血液检查主要表现为外周血嗜酸性粒细胞升高，红细胞沉降率增快。PART.5治疗主要目的是维持脊柱稳定，保护神经功能，缓解疼痛，促进愈合，切除病灶，预防继发性脊柱不稳定。EG具有自限性，预后较好，且脊柱EG发病率低，临床病例少，所以对该病目前尚无统一治疗方法。保守治疗包括单纯支具制动、激素疗法、放疗等方法，适用于未出现神经症状、脊柱稳定的患者。若保守治疗无效或病变继续发展，可考虑手术治疗。据观察，各种治疗方法的预后结果均满意，复发率低于20%，但目前尚缺乏评价各种治疗方法疗效的大样本的临床研究报道。一般而言，无症状患者的典型孤立性病变的治疗是保守治疗。可考虑予以卧床、石膏或支具固定等保守治疗；有研究报道，称对于症状轻，脊柱稳定的儿童患者，采用支具固定治疗颈椎EG，患者症状缓解，椎体高度平均恢复至相邻正常椎体的76％。骨EG对放射线中度敏感，放疗尤其适用于骨质破坏较重或局部制动后定期观察病变无明显修复，甚至加重的患者，可获得较满意疗效。有研究推荐局部放疗剂量为6～10Gy，局部控制率达80％，并且未见明显并发症。化疗对EG涉及椎旁软组织是安全有效的，并可明显降低复发率。但化疗药物全身应用引起的不良发应，应引起足够重视。应保留用于全身受累，或当病变的位置妨碍安全和完整的手术切除，作为儿童孤立性病变的初始治疗。药物治疗，CT引导下病灶内激素注射是一种安全、微创、有效、并发症发生率低的治疗孤立性脊柱EG病变的方法。几项体外研究已经证明，通过抑制朗格汉斯细胞悬浮液产生白细胞介素和前列腺素，甲泼尼龙促进了疼痛的缓解和可以预测的骨愈合。治疗剂量也还是经验用药，对于小病灶建议40mg，对于骨盆的大病灶，建议160mg。最后，对于有症状，脊柱畸形，恶化或者治疗后疗效不佳的患者，就应该采取手术。手术应该因人而异，对于儿童患者来说，更应该注意，过早的融合会影响融合椎骨的正常发育并导致融合节段的相邻节段的退化。最后，有看到一篇casereport，关于EG患者在脊柱外科和血液内科之间的拉扯。故事发生在2014年某医院，脊柱外科收治1例腰2椎体病变的EG，进行了手术。术后患者间歇性腰痛，进行性加重。2016年1月，患者又一次入院，状态极差，PET-CT检查发现全身多发性病变，考虑血液系统恶性肿瘤伴广泛性全身转移。专家提出转科治疗。将病人转诊至血液内科，提出了全新的见解，同样的诊断，经四次化疗，1次自体外周血干细胞移植，病人痊愈，诊治经验以casereport发表于2019年9月JournalofInternationalMedicalResearch。“好的外科医生应该是一个会开刀的内科医生”，一名合格的医生，不仅需要熟知本专业领域的疾病诊治，系统性的医疗思维更加重要。参考文献：[1]Angelini,A.,etal.,Currentconceptsforthediagnosisandmanagementofeosinophilicgranulomaofbone.JOrthopTraumatol,2017.18(2):p.83-90.[2]Huang,W.,etal.,Eosinophilicgranulomaofspineinadults:areportof30casesandoutcome.ActaNeurochir(Wien),2010.152(7):p.1129-37.[3]Pan,Y.,etal.,Autologoushematopoieticstemcelltransplantationforefficienttreatmentofmultisystem,high-risk,BRAFV600E-negativeLangerhanscellhistiocytosis.JIntMedRes,2019.47(9):p.4522-4529.[4]Sadashiva,N.,etal.,SurgicaltreatmentofLangerhanscellhistiocytosisofcervicalspine:casereportandreviewofliterature.ChildsNervSyst,2016.32(6):p.1149-52.[5]Zheng,Y.,etal.,PosteriorFocalCurettageandSpineStabilityReconstructionbyTemporaryPedicleScrewFixationinChildrenWithCollapsedVertebraeduetoEosinophilicGranuloma.GlobalSpineJ,2022.12(8):p.1745-1750.[6]杨永胜,余晖,and龙从杰,套袖征:骨嗜酸性肉芽肿的MRI表现.西南国防医药,2011.21(11):p.1205-1207.策划：肖建如、许炜编辑：袁昊校审：许炜、李博图片：参考文献

2023年11月30日 87 0 0
骨盆嗜酸性肉芽肿一例
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左冬青副主任医师 上海市第一人民医院（北部）骨科女性，12岁，自诉跑步后臀部疼痛不适一周就诊。疼痛轻微，与活动有关，无发热及夜间疼痛不适，无其他不适主诉，既往体健，1.70，70KG，肥胖体型。术前检查提示骨盆骨质破坏伴软组织肿块，恶性肿瘤可能大。

2022年12月30日 368 0 0
嗜酸性肉芽肿的诊断与治疗
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徐伟副主任医师 复旦大学附属华山医院神经外科嗜酸性肉芽肿（eosinophil. granuloma)是一种原因不明的全身性疾病，不是肿瘤，多发生于儿童和青年，偶见于老年人，男性多见,常侵犯扁平骨，如颅骨、骨盆、肩胛骨和肋骨等。有时

2022年07月14日 1083 0 2
原发骨病------骨嗜酸性肉芽肿的治疗
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刘斌副主任医师 广西医科大学附属肿瘤医院骨软组织外科图片背后的故事：1周前出门诊，接诊一位19岁的年轻妈妈，外院病理活检提示：恶性肿瘤？接触眼神那一刻，懂得年轻妈妈的一种发自内心的治愈的渴望，毕竟是两个孩子的妈妈，经我院病理会诊，确诊为左侧股骨近端嗜酸性肉芽肿，行病灶刮除植骨，目前手术已经做完，康复中择日可办理出院。就患者及家属要求，在网站上做一期科普，献给有需要的人。骨性嗜酸性肉芽肿属于网织内皮细胞增生症的一种病变类型，其发病年龄在9~56岁之间，多见于儿童和青少年，男性多于女性，男女比例为2:1，常见的病变部位为头颅、肋骨、脊柱、肩胛骨、骨盆，还有长管状骨。[病理原因]原因不明，过去有人认为是低毒性感染所致，也有人认为与高度过敏反应有关，均未得到普遍认可，但目前多认为本病为肉芽肿增生，并非肿瘤。[临床表现]骨嗜酸性肉芽肿可为单发骨或多发骨内，无皮肤、肺及其它骨外损伤，临床症状变化多端，可无任何症状，亦可随发病部位及病变大小而有不同程度的疼痛、肿胀及功能障碍。在骨髓中发现长管状骨的病变，很像尤文氏肉瘤或感染的表现，在承重的长管状骨中可出现病理性骨折，有的患者以病理骨折为首发症状。表浅部可触及到骨质的改变，长骨隆起肥大，大范围颅骨破坏时可出现骨质凹陷，位于脊柱的病变最常见于颈椎，其次是胸椎和腰椎，可合并脊柱侧凸或后突畸形，少数患者可出现脊髓压迫症状。[辅助检查]一、血检结果显示血中有少量白细胞增多和嗜酸性粒细胞增多，血清钙、磷、碱性磷酸酶正常。2.头颅的 X线表现为单发的圆形或卵圆形骨质缺损，边缘一般无硬化，多发病变可合并成图状骨质缺损；发生在肩胛骨的病变，可出现大面积骨质破坏，伴随着软组织肿块，在肋骨可有轻微的膨胀；发生于骨盆的病变可有明显边缘的溶骨性破坏；出现于脊柱的溶骨损伤，并迅速转变为扁平椎，椎体可像纸样变薄，椎间隙不受影响，椎旁有软组织肿胀；出现在长骨的病灶，可能发生在骨干或干骺端，很少发生在骨骺，在骨干上则表现为骨质轻度膨胀，骨膜呈层状反应。[诊断要点]一、病床随病变部位及大小而有不同程度的疼痛、肿胀及功能障碍。X线表现病变为溶骨性破坏，边界清晰，长管状骨有骨膜反应，脊柱病变可表现为扁平锥。病理检查常见的病理特点是间质细胞增生和白细胞侵润，而白细胞主要为嗜酸性细胞；[鉴别诊断]急性骨髓炎： X线亦可表现为骨骺端骨干溶解性改变，有层状骨膜反应，与骨的嗜酸性肉芽肿鉴别点为临床上多见局部红、肿、热、痛及功能障碍，化验检查显示白细胞增高及中性粒细胞增多，病理组织学也显示中性粒细胞侵润。[治疗与康复]一、非手术治疗强松注射疗法：对骨嗜酸性肉芽肿理想的治疗是在病灶内注入强松制剂，使其缓慢吸收。对于局部性复发或继发性病变，在病变部位便于实施注射治疗时，本疗法也适用。一般情况下，通过注射2~3次，即可达到治疗目的，6~12月内病灶可先停止发展，再修复。(2)放射治疗：对放射治疗较为敏感的患者，一般可给予500~1500 rad的放射治疗，对于手术不易彻底的椎体和头盖骨部位手术的病灶，或因其他原因不能手术者，可考虑进行放疗，或术后辅以放射治疗以杀死细小病灶以长期控制病灶。化疗：对于多发病变不宜手术或放疗的患者，可用肾上腺皮质激素或抗肿瘤化疗药物，如氮芥、氨甲蝶呤、长春新碱等。二、手术方法刮除植骨术：适用于单发或多发病灶，理想的手术方法是将病灶内壁完全刮除，刮除后病灶应完全灭活，可采用95%乙醇、石碳酸、液氮、大功率激光气化、氩气刀炭化、微波热疗等方法，灭活后用自体骨、异体骨或人工骨移植填充瘤腔。(2)瘤段切除术：手术指征为肿瘤广泛破坏病灶，发生病理性骨折，或定位于非重要骨。切除应广泛，包括反应性骨壳周围组织。自体骨重建可在肿瘤切除后使用。可对肋骨、腓骨等某些部位进行边缘性瘤段切除。[评述]病灶内注射强的松剂吸收缓慢，可使病灶静止，理想的手术是彻底清除肿瘤组织，当怀疑有脊柱病灶时，可行的穿刺活检术，并行单纯体外矫形固定或化疗。若病变扩大至脊柱后弓，神经受压，可实施椎板切除减压。出现在头颅、脊椎、肩胛骨、骨盆处的患者，手术不易彻底，灭活方法较少，可考虑行放疗或术后辅助放疗。化学疗法很少使用。骨嗜酸性肉芽肿预后较好。在少数病例中，当病灶处于发展阶段时，采用灶内切除术可能会局部复发。对多发病变的患者，只要不伴有骨外病变，预后同样良好。嗜酸性骨肉芽肿性骨质疏松是一种理想的术式，在完全清除肿瘤组织，彻底灭活内壁后，再用自体骨、异体骨或人工骨移植填充瘤腔，效果优于颅骨、脊柱、肩胛骨、骨盆等，手术不易完全灭活，灭活方法较少，可考虑术后放疗或术后辅助放疗。化学疗法很少使用。总体而言，骨嗜伊红性肉芽肿预后良好。对多发病变的患者，只要不伴有骨外病变，预后同样良好。在少数病例中，当病灶处于发展阶段时，采用灶内切除术可能会局部复发。(困难与对策)高复发率是本病治疗中的一大难题，尽可能多的刮去病灶是解决复发的最佳方法，刮去不彻底的患者可配合放疗。

2020年04月18日 4432 0 1
病房里的特殊病人（EG）
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魏翔主任医师 武汉同济医院心脏大血管外科 3月29日，病房里住进了一位特殊的患者——14岁的小张。该患者胸骨压痛明显，皮下有包块样隆起，但无红肿表现，CT示：局部软组织肿胀，伴病理性骨折可能。 4月7日，我们为该名患者进行了开胸探查手术（见下图），术前，我们对各种可能情况做了预测，术中，见肿块已明显侵犯胸骨，甚至破坏了部分胸骨。在快速病理切片的支持下，我们对肿块进行了清除，并用“铁爪”对缺损的胸骨进行了修补固定，再用周边的肌肉填塞空腔以避免感染。术后，患者恢复良好，各项指标均已正常。今日，病理结果显示为郎罕氏细胞增多症，符合术中嗜酸性肉芽肿（EG）的诊断。该病好发于颅骨，下颔骨、脊柱和长管骨，此次小张的病例，颇为罕见。

2010年04月13日 21216 1 0

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