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智峰副主任医师 宁夏人民医院 血液内科 骨髓增殖性疾病是由于骨髓增殖太旺盛导致的，它是有基因突变引起来的，涉及的致病基因包括JAK2， MPL和CALR，骨髓增殖性疾病它以前有好多的称呼，以前叫慢性骨髓增殖性疾病加CMPD，又叫MPN骨髓增殖性肿瘤，其实叫肿瘤就是因为它有基因突变，大家不要一听肿瘤就害怕。从这些名称上来看呢，我们都知道这个疾病经历了好多的认识。但终归来说它是一个慢性的疾病，慢性骨髓增殖性疾病或者肿瘤，那这些疾病包括什么呢？包括真性红细胞增多症，原发性血小板增多症，原发性骨髓纤维化。这是三个经典的MPN。与骨髓增殖性的疾病相对应的就是骨髓衰竭性疾病，造血衰竭的疾病，比如说再生障碍性贫血，骨髓增生异常综合症mds。 CMPD的临床表现主要是什么呢？ 它主要表现的就是骨髓增殖，一系两系或者三系增生，导致外周血中红细胞和/活血小板，白细胞的增多。所以说有骨髓本身增殖的问题造成的这种血细胞增多，我们往往会称之为是真性或者是原发性，与这种情况相对应的就是继发性，继发于其他原因，我们说这种是继发性血小板增多，继发性红细胞增多，以及反应性白细胞增高。 如果细胞高了会有什么危害呢？ 红细胞如果增高了的话，它会影响到我们血液的流动，增加血液粘滞度，会表现为头晕，头痛，还有一些病人会表现为高血压，这种情况吃降压药的效果并不好。血小板板增高的话往往有两方面的危害，一方面可以导致血栓的形成，因为我们知道血小板是参与止血的，如果血小板太高了，它会导致血栓。另一方面血小板增高也会导致出血。原发性血小板增高，这个增高的血小板，其实它是有功能的缺陷的，它不是正常的血小板，所以也可导致出血。那白细胞增高呢，一般这种病人的白细胞不会特别高，你比如说它不像慢性粒细胞白血病，慢性白血病他的白细胞会达到三四百，而MPN的白细胞通常就是10或者20这样子。白细胞增高一般来说不会有太多的一些症状。 所以说今天讲的这个疾病，不管是叫骨髓增殖性疾病MPD，骨髓增殖性肿瘤MPN还是CMPD慢性骨髓增殖性疾病。如果血常规有问题，尤其是表现为血细胞增高，就要考虑到这些疾病。从名字上可以看出这些疾病的发展是缓慢的，所以才叫慢性病。之所以叫肿瘤，是因为它有基因突变，这些疾病的预后怎么样呢？一般来说原发性小板增多症要好于真性红细胞增多症，也好于原发性骨髓纤维化。这些疾病最终的一个结局，就是转化为骨髓纤维化或者是急性白血病。一旦诊断这种疾病呢，接下来就是治疗，治疗的目的主要是把细胞控制在一个相对安全的水平，防止并发症的发生，目前这种疾病还不能治愈，但可以像慢性病一样去控制。2019年11月05日
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